2017年 · 第33卷第01期

大脑是人体最复杂的器官，同时也是极为精巧和完善的信息处理系统，其功能连接和工作机制是科学家们一直尝试解决的重大科学问题和难题。以阐明脑和神经系统的工作原理和机制为目标的脑科学是生命科学乃至所有自然科学领域中发展最为迅速的分支之一，脑科学的发展对脑疾病的防治、信息和智能产业的发展具有巨大的推动作用。正因为如此，欧盟、美国、日本等国家先后发布各自的脑科学研究计划，2016年，我国也发布了"中国脑计划：脑科学与类脑研究"^[1]。在以临床需求为导向的脑科学研究中，神经外科应积极主动参与中国"脑计划" ，有助于我国在脑认知神经基础原理、类脑研究和脑重大疾病诊治水平等研究领域取得突破^[2,3]。

自发性脑出血(spontenoues intracerebral hemo-rrhage，SICH)是指非外伤情况下各种原因引起的颅内大、小动脉，静脉及毛细血管自发性破裂引起的脑实质内出血。SICH是急性脑血管病中最严重的一种，起病急、病情凶险、病死率高。在欧美国家，SICH占全部卒中的15%左右；国内流行病学调查表明，SICH发病率占卒中的17.1%～55.4%，明显高于国外^[1]。SICH的发生系环境和遗传等多种因素的共同作用所致，其中高血压是最主要的病因，约占全部SICH的50%及以上，我国高血压所致SICH的发病率逐年上升，并呈多发化、年青化的趋势；其次为淀粉样血管病，约占15%～30%；其他病因及原因不明者约占10%。

2016年9月美国脑创伤基金会(Brain Trauma Foundation)公布了即将发表在《Neurosurgery》上的《重型颅脑创伤治疗指南(第四版)》^[1]，受到国内外学术界的关注。新版指南发表较第三版时隔7年之久，以更为严格的循证医学标准，纳入了94项新的研究结果作为证据，提出了更为精准的治疗推荐和问题解决方案。对于一些有争议的问题，新版指南中的观点亦有所变化。本文结合国内重型颅脑创伤的治疗现状和问题，对第四版指南涉及的重要问题进行解读，以期提高我国的颅脑创伤救治水平。

自发性幕上脑出血50%以上位于基底核区，致残率、病死率高^[1]。虽然手术方法较多，但因位置深在，对脑组织的损伤不可避免，术后的并发症及预后也不尽相同^[2,3]。Dye等^[3]报道，内镜下清除血肿可减少创伤，但血肿清除率不甚满意。目前，国内报道神经导航导引下内镜清除脑内血肿的病例较少。聊城市东阿县人民医院神经外科2014年6月至2015年4月行神经导航结合脑牵开器引导下内镜清除基底核区血肿30例，手术效果良好，现报道如下。

颅内动脉瘤破裂是造成蛛网膜下腔出血(SAH)的首位病因。研究显示，颅内动脉瘤的发病率为3.6%～6%^[1]，其中破裂率为1%～2%^[1]。SAH导致脑血管痉挛、脑水肿、脑梗死和脑积水等多种病理性改变，病死率高达25%～60%，首次出血后的患者如未得到及时正确的处理，3周内将有40%的患者发生再出血，再出血的死残率高达80%^[2]。目前通行的做法是根据患者Hunt-Hess分级来判断患者预后以及是否行手术治疗。而近期欧洲卒中组织关于动脉瘤和SAH的管理指南建议应用动脉瘤性SAH(aSAH)入院时的预后评分，即PAASH分级(prognosis on admission of aneurysmal subarachnoid hemorrhage)评估预后^[3]。本研究回顾性分析138例手术治疗的aSAH患者的临床资料，探讨影响aSAH患者预后的相关因素。

颈内动脉损伤是经蝶窦垂体腺瘤手术相对少见的并发症，但其引发的后果可能是灾难性的。山东大学齐鲁医院(青岛)2015年3月至2016年1月收治经蝶窦垂体腺瘤手术导致颈内动脉损伤2例，现报道如下。

急性硬膜外血肿是神经外科常见的颅内血肿，约占颅内血肿的30%。在24 h内血肿未经手术治疗自行消散的病例极为罕见^[1,2,3,4]，目前国内、外文献已报道13例^{[2,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15]}，其中国外10例。其消散的机制大多学者认为是由于颅骨骨折的存在，其血肿透过骨折线渗透到头皮下而重新分布^{[5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15]}。现将黔南州人民医院神经外科2015年9月收治1例多发急性硬膜外血肿患者的临床资料及治疗效果报道如下。

患者　女，76岁。因双下肢无力1年，加重10余天入院。查体：双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力0级，双巴氏征未引出，双肋弓以下痛觉减退。MRI提示T_5～7椎体水平椎管内硬膜外占位性病变(图1)。手术采用后正中入路，T_5～7椎体水平椎管内硬膜外可见一灰红色质地软、边界清晰的病变，内有脂肪、血管以及纤维组织，与硬脊膜无明显粘连，血运丰富，予以全切除。术后病理诊断为血管脂肪瘤(图1)。

随着内镜经鼻入路(endoscopic endonasal approach，EEA)颅底手术解剖研究的深入和手术器械的不断改进，EEA颅底手术的技术不断完善，暴露颅底的范围逐渐扩大，内镜下能切除的病变种类逐渐增多。相应的，由手术导致的颅底缺损范围增大，术后脑脊液漏、颅内感染、脑膨出的风险增高，成为制约EEA颅底手术的主要因素。因此，颅底重建技术显得至关重要。小范围的颅底缺损可以用人造真皮、游离组织瓣等游离修补材料重建，成功率达95%以上^[1,2]。内镜扩大经鼻入路颅底手术造成的颅底缺损，游离修补材料重建后的脑脊液漏发生率很高^[3]，需要更可靠的重建技术。近年来主要的进展是应用鼻腔内带血管蒂的黏膜瓣进行颅底重建，使脑脊液漏的发生率降低到5%以下^[4]。本文就这些带血管蒂黏膜瓣在EEA颅底手术中的应用进行综述。

颅内动脉瘤是颅内局部血管异常导致的瘤样突起，多发生于颅内动脉分叉处，因动脉瘤壁缺少平滑肌细胞而容易破裂，从而导致蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)，动脉瘤性SAH总体病死率约为50%^[1,2]。根据国内有关颅内未破裂动脉瘤流行病学的研究发现，我国颅内动脉瘤的发病率约为7%，高于欧美其他国家的发病率^[3]。但颅内动脉瘤的病因仍不明确，目前多认为颅内动脉瘤是一种在先天遗传因素和多种后天环境因素共同作用下发生的复杂性疾病^[4]。随着高通量全基因组测序(whole genome sequencing，WCS)、基因组关联研究以及基于全基因组的基因表达分析技术的进一步发展，为探索颅内动脉瘤遗传风险因素和分子基础提供了有力的手段。本文将针对颅内动脉瘤分子基础和遗传学最新的研究进展进行综述，以期为颅内动脉瘤的分子生物学和遗传学研究提供更多的最新信息。

2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2，NF2)是一种常染色体显性遗传性疾病，95%以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展，大部分NF2患者最终将面临双侧听力完全丧失^[1]。由于听神经完整性受损，患者一般难以通过人工耳蜗植入(cochlear implant，CI)进行听力重建。听觉脑干植入(auditory brainstem implant，ABI)可以绕过耳蜗和听神经建立新的听觉通路，适用于听神经完整性受损或耳蜗功能障碍的耳聋患者，是绝大多数NF2患者重建听力的唯一方法^[2]。本文对ABI技术在2型神经纤维瘤病中的应用作一综述。

癫痫是由脑细胞群异常超同步放电引起的脑功能紊乱，可伴有感觉、运动、认知、意识、精神等障碍。全球范围内有将近5 000万癫痫患者，中国内地的癫痫患病率为3.6‰～7.0‰^[1]。其中约有1/3的癫痫患者不能被药物治疗，而需要神经外科手术治疗。已有研究显示，神经递质失调、炎性反应、离子通道功能异常等均与癫痫的发病有关，复杂的致病机制导致了癫痫治疗的困难性和复杂性^[2]。本文就炎性反应在癫痫发病中的作用综述如下。

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)是一种以记忆力损害为主要表现，起病隐匿的进展性神经退行性疾病。该病临床上还表现为语言障碍、认知功能障碍、人格障碍以及行为改变等。AD的发病率随着年龄的增长呈近似指数的增长，2010年全世界约有3 560万AD患者，2050年预计将增至1.154亿人。2005年我国约有598万AD患者，2020年将达到1 020万，到2040年将达到2 250万，成为AD第一大国^[1]。