脊索瘤发病率为0.51/100万~8/100万,患病率不足1/10万[1]。关于脊索瘤的研究多为回顾性临床病例报告,Ⅱ期临床研究数据很少,鲜有Ⅲ期临床研究报道。10年前认为大多数颅底脊索瘤难以全切除[2],而近期脊索瘤的全切除率可达52%(26/50),2011年后达到了80%(8/10)[3]。2013年欧洲医学肿瘤学会(European Society for Medical Oncology, ESMO)更新了包括脊索瘤在内的肉瘤治疗临床指南;此外,在脊索瘤基金会(Chordoma Foundation, CF)的倡导和资助下,大西洋周边国家相关领域的40余位专家首次对脊索瘤的诊断、分类和治疗等达成共识并撰写意见书,并参照美国感染性疾病协会的美国公共健康管理分级系统,将证据级别列为Ⅰ~Ⅴ级,对颅底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分别进行了论述[1]。本文拟对其中的颅底脊索瘤要点进行解读,并结合《中国神经外科颅底内镜临床应用技术专家共识(2014版)》[4]和美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network, NCCN)2015年《骨肿瘤临床实践指南》(第1版)[5]进行探讨,旨在帮助神经外科医生提高对颅底脊索瘤的认识,从而推动规范化治疗的开展,最终使患者受益。