2015年 · 第31卷第07期

张建宁，天津医科大学总医院神经外科教授、博士研究生导师，国务院特殊津贴专家、卫生部突出贡献中青年专家。现任天津医科大学总医院院长、天津市神经病学研究所所长、加拿大蒙特利尔神经病学研究所高级顾问、中华医学会神经外科学分会主任委员、中国医师协会神经外科分会副会长、天津市医学会副会长、天津市医师协会副会长、天津市神经外科学会主任委员。同时还担任《中华神经外科杂志》、《中国神经精神疾病杂志》副主编，及其他10余种学术期刊编委。从事神经外科医疗教学科研工作30余年，完成神经外科手术2 000余例。擅长脊髓脊柱疾病、脑血管病以及鞍区肿瘤的显微外科手术治疗，多年来致力于颅脑创伤救治的临床与基础研究。先后承担国家自然科学基金重点项目等多项国家级科研课题。主译及参编多部学术专著，并以第一作者和通信作者发表学术论文241篇，其中SCI收录近44篇，累计影响因子超过100分。

筛板是前颅底最薄弱部位，容易受到肿瘤的破坏，形成颅鼻沟通瘤，如鼻腔内累及较少，可通过前颅窝底形成的肿瘤通道切除，如鼻腔内肿瘤较大，常规手术一期全切困难^[1]。南昌大学第二附属医院神经外科2011年1月至2014年10月采用扩大经额底入路一期手术切除前颅－鼻沟通肿瘤8例，效果满意，现报告如下。

Hassoun等^[1]在1982年首次发现了中枢神经细胞瘤(central neurocytomas，CNC)，在电子显微镜下描述了肿瘤具有神经元的特征。这些罕见的肿瘤起源于透明隔，然而他们精确的起源并不明确。CNC是良性肿瘤，世界卫生组织分级Ⅱ级。CNC最终的诊断依赖于免疫组化和电子显微镜来证实肿瘤的神经元特征^[2]。准确的诊断是非常重要的，对于大部分患者来说完全切除肿瘤可以治愈此病。然而，也有一些非典型的CNC被报道，他们有非典型的组织学特征和高度的有丝分裂活性，可能预后不良且复发率高^[3,4]。脑室外的CNC有典型的特征但是预后不良。放射治疗在改善患者的预后上可能是有效的^[3,4]。本文回顾分析2010年5月到2013年10月间在我院神经外科接受手术治疗的5例CNC患者，对肿瘤的临床特点、组织病理学检查和手术治疗方法进行分析。

椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)由于异常扩张、迂曲的血管可直接压迫脑干、神经根、第三脑室后部引起相关症状，甚至引起血流动力学改变，形成血栓和微小栓塞，引起后循环缺血症状，部分患者可形成急性夹层动脉瘤，甚至引起蛛网膜下腔出血^[1,2,3]。VBD发病率相对较低，临床症状无特异性，容易漏诊、误诊，现将我科近6年收住的4例患者，报告如下。

Galen静脉畸形(vein of Galen aneurysm malformation)是起源于脉络丛静脉回流系统的血管畸形。在胚胎发育的第6～11周，胚胎Markowski中间静脉发育异常，形成一种特殊的血管畸形，其有单个中间引流静脉，同时在静脉壁上有多个动静脉瘘^[1]。因为高速血流的冲击，静脉呈瘤样扩张，外形很像动脉瘤，所以在1946年Jaeger将其命名为Galen静脉动脉瘤样血管畸形。患者大多年龄小，病情复杂，在血管内治疗引入之前，其治疗难度大，病死率高。广州军区武汉总医院神经外科1995年1月至2013年12月收治了192例6岁以下的中枢神经系统血管畸形，其中有6例Galen静脉畸形，治疗效果满意，现报道如下。

自发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是一组以体位性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。至今SIH的病因尚不清楚。目前普遍认为此病的发病机制与以下几个因素相关：(1)脑(脊)膜小的撕裂造成的脑脊液漏。目前大多数学者仍然认为脑脊液漏为SIH的主要原因。有文献报道SIH患者常合并甲状腺功能紊乱，甲状腺素被认为具有维持正常结缔组织结构的功能，甲状腺功能紊乱患者常合并结缔组织病，因此SIH患者可有先天性或后天性脑(脊)膜憩室破裂^[1]。Takahashi等^[2]利用放射性核素脑池造影(radionuclide cisternography)和脊髓扫描技术证实了SIH患者脑脊液漏的存在。(2)脑脊液的分泌减少。精神刺激、疲劳、睡眠不足、呼吸系统感染等因素均可影响下丘脑－垂体－肾上腺皮质系统和脑内交感－儿茶酚胺系统，通过神经免疫、神经内分泌作用使脉络丛血管的收缩、舒张功能紊乱，导致脉络丛功能发生暂时性障碍，从而使脑脊液分泌减少。

脑外伤是我国青壮年致残和致死的重要原因，相当数量的重型脑外伤患者难以回归社会，给社会带来了巨大的经济负担^[1]。纵观脑外伤150年的救治历史，尽管其病死率已有显著下降，但重型脑外伤的病死率依然维持在35%左右^[2]，所有针对脑外伤的临床药物治疗试验均以失败告终，其目前的救治水平已经进入"瓶颈期"^[3]。据WHO不完全统计，2020年脑外伤将超过癌症和心脑血管疾病成为全世界第一大死亡原因^[4]。近年来，脑外伤患者急性期的营养支持越来越得到学者的重视，合理的早期营养支持可能是提高脑外伤患者救治水平的有效方法^[5]。

库欣病是垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone，ACTH)腺瘤或ACTH细胞增生，导致分泌过多ACTH，而引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化，临床上表现为库欣综合征。如果得不到有效地治疗，库欣病的致残率和病死率非常高^[1]。库欣病首选经蝶窦手术切除治疗，但是由于大部分垂体ACTH腺瘤是微腺瘤，还有部分库欣病的垂体MRI检查没有明确的肿瘤，造成手术全切比较困难，术后缓解率低，长期随访发现术后复发率可高达25%～46%^[2,3,4]。虽然放疗可以使50%～60%的复发患者症状缓解，但是由于起效较慢，且常常导致垂体功能低下和继发性脑肿瘤的风险，所以放疗的安全性也逐渐引起许多争议^[5]。双侧肾上腺切除可能是缓解复发库欣病患者高皮质醇血症最有效的方法之一，但是，术后需要永久的激素替代治疗，且常常导致尼尔森综合征等严重的并发症，因此也未被广泛应用^[6]。

髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)是最常见的儿童中枢神经系统肿瘤，男性发病率是女性的1.5倍，预后极差。MB传统分类主要依据其组织病理学特点，分为经典型、促结缔组织增生型、广泛结节型、大细胞型和间变型^[1]。MB传统的组织病理学分类在指导临床治疗及提示临床预后方面具有很大的局限性^[2,3]。目前人们对MB的认识已进入分子领域，各分子亚型具有不同的基因突变、表观遗传学及细胞遗传学特点，并在组织学、流行病学、临床预后等方面也不尽相同^[4,5,6,7,8]。一些与MB生存预后相关的分子标志物陆续被发现^[9,10]。本文就近年来MB在分子生物学领域涉及分子分型及预后指标的研究进展予以综述。

自发性寰枢椎脱位可由多种病因造成，在欧美国家主要继发于类风湿性关节炎等病变，而在我国则以先天性发育异常为主要原因。随着三维CT等影像技术的发展，使人们认识到寰枢椎侧方关节的形态畸变会使其失去正常的承重作用，久而久之就出现了寰枢椎脱位，进而引起齿状突压迫脑干及上颈髓，出现临床症状。对于该病的治疗，经过几代人的努力，形成了经口(鼻)齿状突切除减压术及后路内固定植骨融合术的传统治疗方案，并取得了一定的治疗效果^[1,2,3]。但近10年来，该领域内固定技术突飞猛进，取得了令人瞩目的进步。本文的目的即对这些内固定技术进行综述并讨论其适应证。

情感障碍(affective disorder，AD)是脑肿瘤患者常见的临床症状及并发症，主要包括抑郁症、躁狂症、躁狂－抑郁症、焦虑症等。临床表现为激惹、冲动、精神病性症状、智力和认知障碍、人格改变及情感性症状等神经心理学异常^[1]。有神经功能缺失的脑肿瘤患者在较长的病程中，常伴有继发性情感障碍，临床上以合并焦虑及抑郁障碍多见。在脑胶质瘤患者中抑郁的发生率为5%～93%，其中有10%～15%的患者因严重的抑郁症而自杀^[2,3]。目前的研究认为，体内某些神经生物递质及内分泌异常可能与脑肿瘤的情感障碍发生有关。同时，脑肿瘤的发生部位、肿瘤类型及脑组织病理学变化等也可能参与了情感障碍的发生。本文对近年来有关脑肿瘤情感障碍的可能发病机制、与脑肿瘤之间的相互关系、肿瘤类型及神经影像学变化等因素进行综述如下。