2022年 · 第55卷第04期

出版日期 2022-04-08电子版￥18.00元￥35.00元

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专论

重症肌无力的治疗：期待靶向免疫治疗时代的到来

常婷李柱一

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211225-00927

摘要

共识

临床孤立综合征的诊断与治疗中国专家共识（2021版）

中华医学会神经病学分会神经免疫学组

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210714-00492

摘要

多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病患者新型冠状病毒疫苗接种中国专家共识

中华医学会神经病学分会神经免疫学组

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211126-00836

摘要

运用Delphi法对多发性硬化进展评估及诊治综合调研的中国专家共识

中华医学会神经病学分会神经免疫学组

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210805-00542

摘要

优先出版

免疫抑制剂治疗抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者复发风险分析

尹翮翔张遥王文君徐雁彭斌崔丽英

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211230-00941

摘要

神经免疫

抗神经束蛋白155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病电生理特点分析

任雨婷张在强张亢陈娜王颖牛松涛陈彬王新高潘华

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210704-00465

摘要

目的分析抗神经束蛋白（NF）155 IgG4抗体阳性（抗NF155阳性）的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的电生理特点。方法回顾性分析2018年9月至2021年5月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊的6例抗NF155阳性CIDP患者，对每例均行周围神经运动传导、感觉传导、针极肌电图检测，并探讨其临床指标与电生理参数的相关性。结果胫神经运动传导各项检测异常率总体上差异有统计学意义（χ²=11.08，P=0.011），各项检测异常中以运动神经传导速度（MCV）减慢和末端运动潜伏期（DML）延长最多见。下肢神经传导总异常率（30/32，93.8%）与上肢神经传导总异常率（22/22，100.0%）、感觉神经传导总异常率（52/54，96.3%）与运动神经传导总异常率（42/42，100.0%）差异无统计学意义（χ²=1.43，P=0.508；χ²=1.59，P=0.503）。正中神经、尺神经和腓肠神经感觉神经各项检测异常率总体上差异有统计学意义（χ²=14.96，P=0.001；χ²=10.00，P=0.007；χ²=9.95，P=0.008），感觉神经传导异常以感觉神经动作电位未引出最多见。针极肌电图检查异常率为9/14，上、下肢肌肉异常率分别为4/8和5/6，主要表现为自发电位合并运动单位动作电位时限增宽波幅升高。病程与尺神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅和负波面积均呈负相关（r=-0.84，P=0.036；r=-0.76，P=0.011）；年龄与正中神经MCV和尺神经MCV均呈正相关（r=0.89，P=0.019；r= 0.95，P=0.003）。正中神经DML与CMAP波幅呈负相关（r=-0.63，P=0.049），胫神经F波潜伏期与胫神经DML、CMAP波幅和MCV显著相关（r= 0.90，P=0.039；r=-0.96，P=0.012；r=-0.96，P=0.010）。结论抗NF155阳性CIDP患者运动和感觉神经、髓鞘和轴索均受累。尺神经CMAP波幅和负波面积对病程判断具有一定临床意义。年龄越小，上肢神经脱髓鞘程度越重。胫神经F波潜伏期不仅反映近端病变程度，还可反映远端神经脱髓鞘与轴索病变。

抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异

唑丙酸受体抗体脑炎3例分析

李欢欢李春红孙超阮哲郭荣静高婷唐永兰常婷

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211215-00885

摘要

非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征患者的临床、血清学及脑脊液特点分析

王诗彭涛

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210907-00618

摘要

目的探讨非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的临床、血清学及脑脊液特点。方法回顾分析2016年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经内科及神经重症科收治的83例GBS患者，其中非器官特异性自身抗体阳性者33例，阴性者50例，比较两组的临床、血清学及脑脊液特点。结果 83例GBS患者中非器官特异性自身抗体阳性者占40%（33/83），以抗Ro-52抗体、抗核抗体及抗干燥综合征A（SSA）抗体为最常见的非器官特异性自身抗体。非器官特异性自身抗体阳性组的自主神经功能障碍（22/33，67%）、呼吸肌受累（10/33，30%）、脑神经受累（25/33，76%）以及重型GBS发生率（29/33，88%）均显著高于阴性组（分别为10/50，20%，χ²=18.28，P<0.001；5/50，10%，χ²=5.54，P=0.019；14/50，28%，χ²=18.20，P<0.001；28/50，56%，χ²=9.39，P=0.002）。非器官特异性自身抗体阳性组较阴性组更容易并发低钠血症（阳性组：9/33，27%；阴性组：4/50，8%；χ²=5.59，P=0.018）及肝功能损害（阳性组：14/33，42%；阴性组：5/50，10%；χ²=11.84，P=0.001）。此外，非器官特异性自身抗体阳性组的脑脊液蛋白质含量［0.94（0.76）g/L］明显高于阴性组［0.59（0.48）g/L，Z=-2.89，P=0.004］。两组间在性别、发病年龄、发病前存在诱因、达峰时间、首发症状、感觉障碍及肌电图累及轴索发生率、低蛋白血症及低钾血症发生率、抗神经节苷脂抗体阳性率、脑脊液压力、白细胞数、葡萄糖及氯化物含量上差异均无统计学意义。结论非器官特异性自身抗体阳性的GBS患者可能存在更广泛的自身免疫反应以及更严重的神经损害，也更容易发生全身稳态的失调。该组患者自主神经功能障碍、呼吸肌受累、脑神经受累以及重型GBS发生率显著增高，脑脊液蛋白质含量明显升高，也更容易并发低钠血症及肝功能损害。

临床研究

以原发性进行性失语起病的皮质基底节变性1例分析

黄森林家宁黄翩陈伟能郑民缨姚晓黎

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210714-00493

摘要

MATR3基因新发点突变致散发性肌萎缩侧索硬化患者临床分析并文献复习

李杨石强孙爽

中华神经科杂志2022年 55卷 04期

DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20210722-00514

摘要

病例报告