2020年 · 第53卷第09期

在《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》的基础上，结合近年国内外相关进展，修订的《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》，主要将背景资料更新至2019年12月，推荐意见进行了细化和增补，内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面，是指导我国诊断和治疗颅内静脉血栓形成的新依据。

脑灌注是指脑组织微循环水平的血流动力学。虽然脑灌注检查方法很多，但CT和磁共振灌注成像仍是评估缺血性脑血管病脑灌注的最常用方法，基本参数包括脑血流量、脑血容量、平均通过时间、达峰时间等。脑灌注检查在诊断非典型短暂性脑缺血发作、指导急性缺血性卒中静脉溶栓和血管内治疗、评估慢性脑动脉狭窄远端的血流代偿和侧支循环、筛选血管重建治疗的无症状性脑动脉狭窄患者等方面具有重要的临床价值。

中华医学会神经病学分会和脑血管病学组在2015年编写的中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南的基础上，结合近年国内外相关进展，反复讨论，修订了中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019。本版指南推荐意见的背景资料更新至2019年12月，并将主要推荐意见进行了增补和细化。增补和修订主要内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面，是我国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗新的指导意见。

目的 通过动脉自旋标记序列获取卒中后失语患者主要语言功能区的脑血流量来评估及量化语言损伤程度，使失语症评估更客观、精准，治疗更有效。 方法 收集2016年5月至2019年10月就诊于浙江大学附属第一医院神经内科的22例卒中后失语症患者作为病例组及同时段收集的无卒中或其他脑血管病疾病史的22名健康志愿者作为对照组进行多模态磁共振扫描，并在病例组住院期间对其进行失语症量表评估。选取经典语言相关脑区和潜在语言相关脑区作为感兴趣区，提取局部平均脑血流量。对比两组间各脑区的脑血流量差异，并将各感兴趣区的脑血流量与多项语言量表子项进行相关分析。 结果 与对照组相比，语言表达相关脑区中，病例组额下回盖部［AAL-11，（39.18±3.85） ml·100 g－1·min－1与（50.41±1.93） ml·100 g－1·min－1, t=2.605］和三角部［AAL-13，（39.90±3.29）ml·100 g－1·min－1与（47.86±1.93） ml·100 g－1·min－1, t=2.087］的脑血流量显著下降（均P<0.05）；听理解相关脑区中，病例组的顶下回［AAL-61，（33.86±4.15） ml·100 g－1·min－1与（44.31±2.39） ml·100 g－1·min－1, t=2.179］，缘上回［AAL-63，（36.49±4.40）ml·100 g－1·min－1与（50.17±2.26） ml·100 g－1·min－1, t=2.765］，角回［AAL-65，（35.56±4.24） ml·100 g－1·min－1与（48.98±2.32） ml·100 g－1·min－1, t=2.777］，Heschl回［AAL-79，（47.30±5.11） ml·100 g－1·min－1与（62.54±2.45） ml·100 g－1·min－1, t=2.689］及颞上回［AAL-81，（43.56±4.82） ml·100 g－1·min－1与（56.29±2.06） ml·100 g－1·min－1, t=2.429］的脑血流量亦呈不同程度的下降（均P<0.05）；病例组左侧岛叶［AAL-29, （46.59±3.76） ml·100 g－1·min－1与（55.74±2.12） ml·100 g－1·min－1, t=2.120］及罗兰迪克岛盖［AAL-17，（39.71±3.81） ml·100 g－1·min－1与（52.48±2.01） ml·100 g－1·min－1, t=2.968］的脑血流量亦显著低于对照组（均P<0.05）。相关分析结果显示，病例组左侧额下回盖部、额下回三角部、岛叶、顶下叶及双侧缘上回6个脑区的脑血流量值与语言量表命名子项分数呈显著正相关（P<0.05）。 结论 脑血流量降低是卒中后失语症患者语言功能下降的潜在原因，额下回盖部、额下回三角部、岛叶、左右侧缘上回、顶下叶6个脑区的脑血流量的下降可作为反映命名功能水平的客观量化指标。

目的 探讨自发性颅内低压患者的磁共振脊髓造影（MRM）特征及在治疗中的应用价值。 方法 回顾性分析2014年8月至2019年8月就诊于郑州大学第一附属医院，并行MRM检查的15例自发性颅内低压患者的临床资料、MRM特征及治疗方法。依据治疗方式将其中9例患者纳入保守治疗组，另外6例患者纳入联合硬膜外血贴治疗组。比较两组患者间性别、年龄、发病至MRM检查时间间隔、脑脊液压力及MRM特征的差异。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。 结果 15例自发性颅内低压患者均表现为直立性头痛。脑脊液压力0~55（29.67±19.77） mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）。自发病至MRM检查时间间隔为7~90（33.07±24.22） d。15例患者均发现有神经根周围漏，4例存在脊髓腹侧硬膜外积液，6例有脊髓背侧硬膜外积液，8例有高颈段脊髓后软组织积液。漏点数目2~32（10.20±7.87）个。在合计153个漏点中，位于颈椎58个（37.9%)，位于胸椎77个（50.3%)，位于腰椎18个（11.8%)，位于颈胸连接段（C7~T1至T1~2）和上胸段（T2~3至T6~7) 61个（39.9%)。依据漏点位置，5例患者初次行靶向自体硬膜外血贴治疗有效，1例患者行2次靶向硬膜外血贴治疗有效。保守治疗组和联合硬膜外血贴治疗组间的性别、年龄、发病至MRM检查时间间隔、脑脊液压力、漏点数目及位置未见显著差异。 结论 颈胸段脑脊液神经根周围漏是自发性颅内低压脊髓造影最常见的特征。MRM可明确脑脊液漏的存在及位置，协助自发性颅内低压的诊断，指导靶向硬膜外血贴治疗。

目的 探讨急性前循环大面积脑梗死患者的水摄取率对恶性水肿发生的预测价值。 方法 回顾性分析2017年9月至2018年7月在北部战区总医院就诊的56例大面积脑梗死患者，测算其水摄取率。根据是否发生恶性水肿（定义为发病7 d内因脑水肿所致脑疝需实施去骨瓣减压术或因脑疝死亡），分成恶性水肿组和非恶性水肿组。分析两组患者的特征并绘制受试者工作特征（ROC）曲线，以确定水摄取率及其他因素的价值。 结果 多因素Logistic回归分析结果表明，调整心房颤动、入院美国国立卫生研究院卒中量表评分、发病到初次影像时间后，水摄取率与恶性水肿的发生显著相关（OR=1.226，95%CI 1.040~1.446，P=0.015）。基于ROC曲线，水摄取率≥13.08%时，高度怀疑恶性水肿的发生，敏感度为0.64，特异度为0.94，曲线下面积为0.813。 结论 水摄取率是前循环大面积脑梗死患者发生恶性水肿的一个重要预测指标，可以帮助识别具有恶性水肿风险的患者。

目的 提高临床对幕下硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的认识。 方法 对2017年9月至2019年9月苏州大学附属第一医院收治的3例DAVF患者进行回顾性分析，包括临床特征、脑脊液检查、头颅影像学及治疗等，并电话随访预后。 结果 例1为女性，43岁，慢性病程，急性加重，临床表现为双下肢乏力及大小便障碍，头颅磁共振成像（MRI）可见延髓异常信号，脑脊液水通道蛋白4抗体阳性，以“视神经脊髓炎谱系病”治疗无效，后行数字减影血管造影（DSA）检查示左侧小脑幕下动静脉瘘，给予血管内栓塞治疗，随访2年病情无复发。例2为女性，57岁，慢性进展性病程，主要表现为记忆力下降，后出现吞咽困难、高热以及意识障碍，以“中枢神经系统感染”治疗未见好转，后行DSA示双侧横窦-乙状窦区动静脉瘘，给予血管内栓塞治疗，栓塞部分瘘口，术后2个月患者因肺部感染死亡。例3为男性，52岁，亚急性病程，主要表现为顽固性恶心呕吐，多次于消化科治疗，头颅MRI示延髓斑片状异常信号，其中可见血管流空影，完善DSA检查，示颅颈交界区动静脉瘘，给予血管内栓塞治疗，术后半年未见复发。 结论 DAVF是一组异质性较大的疾病，幕下DAVF可表现为脑干、小脑、脊髓受累的急性神经功能障碍，临床极易误诊，MRI可见颅内异常信号，对这类患者要考虑到DAVF的可能，及时行DSA检查是确诊的关键。血管内栓塞治疗是目前主要的治疗手段，预后取决于临床表现及瘘管分级。

目的 探索帕金森病患者中脑中缝核回声变化与血微量金属及非运动症状的关系。 方法 纳入2017年11月至2019年12月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的177例诊断为帕金森病的患者，对所有纳入对象进行一系列非运动症状评分及经颅中脑超声检查，根据中缝核回声是否连续分为两组，比较两组患者外周血微量金属及非运动症状相关量表评分的差异。 结果 在帕金森病中，中缝核回声连续组帕金森病患者（117例）的血清铁水平［15.33（11.30, 18.93） μmol/L］及帕金森病自主神经功能障碍评分结果［34.00（28.00, 39.00）分］均较非连续组（60例）高［12.52（4.15, 16.00） μmol/L，31.00（26.25, 36.00）分］，差异有统计学意义（t=-2.294, P=0.022；t=-2.044, P=0.041）。两组间的血清铜、血红蛋白、铜蓝蛋白水平及其他非运动症状评分差异无统计学意义。 结论 帕金森病患者中缝核回声连续组及非连续组患者在血清铁水平、自主神经功能障碍程度上存在差异，在抑郁、睡眠、日常生活能力方面则无差异。

目的 归纳特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现特征及病理学特点，分析部分误诊病例，为临床诊断提供帮助。 方法 回顾性分析温州市人民医院及温州医科大学附属第二医院2000—2019年经病理学诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者39例的临床资料。总结归纳位于特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现及病理学特点，并对这些特殊部位的误诊病例进行分析。 结果 特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤包括：硬脑膜原发淋巴瘤1例，患者硬脑膜增厚，增强后呈明显强化；病灶位于侧脑室内2例，病灶强化均匀，累及室管膜，并播散至延髓；病灶位于桥臂2例，病灶为斑片状异常信号，无具体肿块，增强后呈轻中度强化，1例被误诊为脱髓鞘病变；病灶位于鞍区1例，鞍区肿块，增强后呈明显强化，存在典型“脐凹征”，被误诊为侵袭性垂体瘤。所有病例病理结果均提示为弥漫大B细胞淋巴瘤。 结论 特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断困难，容易造成误诊，了解其影像特征及病理，可以帮助诊断。

旋转性椎动脉闭塞综合征又称猎人弓综合征（BHS），是后循环缺血的罕见病因，数字减影血管造影（DSA）仍是目前诊断的“金标准”。我们报道1例表现为双侧小脑梗死，经颈部血管彩色多普勒超声检查发现患者头颈部旋转后出现椎动脉特殊血流动力学变化，最终经DSA确诊的BHS并颅内椎动脉夹层的病例。结合文献，我们对BHS的临床特征包括影像学表现进行了讨论，旨在提高对该罕见综合征的认识。

胶质母细胞瘤（glioblastoma，GB）好发于脑白质，是最常见的原发性恶性脑肿瘤。本例GB患者初次就诊头颅磁共振成像（MRI）仅表现为皮质异常信号，诊断为病毒性脑炎。7个月后因记忆力减退、反应迟钝再次入院，MRI提示原病变区出现明显肿块，术后病理证实为GB（世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分级为Ⅳ级）。通过分析此病例，考虑部分GB在发病早期时可能仅出现皮质异常信号。因此，如发现皮质异常信号，也应将GB纳入鉴别诊断，结合其他检查综合诊断。

自发性脑出血仍是所有卒中类型中病死率和致残率最高的。早期诊断和积极救治有助于改善其临床转归。早期的血压管理、重症监护、识别病因、纠正凝血异常、外科治疗和控制并发症对其预后至关重要。临床医生需更多地关注脑出血的早期诊治。

不明原因栓塞性卒中是指排除颅内外血管狭窄及主要的心源性栓子来源的非腔梗性缺血性卒中。文中就不明原因栓塞性卒中的病因分类、诊断、治疗进展进行综述，评析相关临床试验结果，并予以展望。

临床上表现为低美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分的前循环大血管闭塞的急性缺血性卒中患者并不少见，然而对该部分患者目前尚没有明确的治疗原则。文中对表现为低NIHSS评分的急性前循环大血管闭塞性缺血性卒中的流行病学现状、治疗进展、影响预后的相关因素及目前治疗上的困惑等方面进行分析总结，以提高患者及医务工作者对其的认识和重视。

急性缺血性脑卒中是最常见的脑卒中类型。出血转化是其严重并发症之一，会加重神经功能恶化，导致不良预后。出血转化的发生与高龄、大面积梗死、糖尿病、心源性栓塞等多种危险因素相关。近年来多项研究结果提示了炎症与出血转化之间的显著相关性。在急性缺血-再灌注损伤模型中，发现了多种炎性细胞的聚集与激活，释放炎性因子，破坏血脑屏障，导致出血转化的发生。本文旨在探究炎症在出血转化风险预测和临床预后中的作用。

后部皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）是一种以神经退行性变为特征的临床综合征，其核心症状为视觉障碍和顶枕叶皮质萎缩相关的认知功能衰退，神经影像学表现为后部皮质脑萎缩、血流灌注减少及代谢减低。PCA最常见的病理表现是后部皮质的淀粉样斑块沉积和神经原纤维缠结，分子生物学标志物为脑脊液β-淀粉样蛋白1-42水平减低及总tau蛋白和（或）磷酸化tau蛋白水平增加，故认为PCA是阿尔茨海默病（Alzheimer′s disease，AD）的一种非典型形式。然而部分PCA患者的临床影像学特征可能同时满足其他神经系统退行性疾病的诊断，并且与AD相关生物学标志物呈现阴性，提示PCA临床表现及病理生物机制存在较大的异质性，也促使PCA工作组就PCA分类及诊断建立了新的共识，以促进AD、非典型AD及相关综合征的研究。文中就最新提出的PCA分类及诊断标准做一简要介绍和解读。