2019年 · 第52卷第11期

出版日期 2019-11-08电子版￥14.00元

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述评

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019解读

刘明生崔丽英

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.001

摘要

指南

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019

中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.002

摘要

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.003

摘要

中国多灶性运动神经病诊治指南2019

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.004

摘要

共识

中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.005

摘要

周围神经病

POEMS综合征患者临床与节段神经传导速度研究

丁青云李剑沈东超吴双牛婧雯胡又方吴伊旻管宇宙刘明生崔丽英

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.006

摘要

目的总结POEMS综合征患者早期临床及神经传导损害的表现特点，探索节段传导速度在POEMS综合征疾病诊断中的应用价值。方法对北京协和医院2009年9月至2019年6月收治的73例首次确诊为POEMS综合征患者的临床特点进行总结，结合患者正中神经、尺神经、胫神经以及腓神经节段运动神经传导、感觉神经传导检测数据进行分析，并纳入了27名正常对照者。分析指标主要包括临床表现、体征、节段运动神经传导和感觉神经传导。节段神经传导分析指标包括：运动末端潜伏期（distal motor latency，DML），复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）波幅，正中神经肘-腕速度、腋-肘速度，尺神经肘下-腕速度、肘上-肘下速度、腋-肘上速度、胫神经踝-腘窝速度、腓神经踝-腓骨小头速度，感觉神经传导指标包括：波幅、速度、正中神经远端潜伏期指数（terminal latency indices，TLI），并观察有无神经传导阻滞。结果本组患者中以周围神经损害表现起病的有32例，占43.8%（32/73），其中下肢麻木者占81.3%（26/32）。存在肢体麻木的POEMS综合征患者感觉神经传导检查均异常，不存在感觉症状的患者有9.5%（7/73）存在感觉神经传导的异常。此外，运动波幅降低对应临床肌力下降及运动功能障碍。在POEMS综合征患者中，下肢的运动神经传导较上肢更容易受累且程度更重：下肢与上肢的CMAP消失比例分别为47.6%（112/235）与2.8%（7/252；χ2=133.698，P<0.01）；感觉神经传导较运动神经传导损害更严重：感觉与运动波幅消失比例分别为43.0%（141/328）与24.4%（119/487；χ2=31.053，P<0.01）；运动神经传导速度减慢较波幅降低更普遍：运动神经传导速度减慢比例为88.7%（432/487），波幅降低比例为52.8%（257/487；χ2=151.905，P<0.01）。POEMS综合征患者的正中、尺神经DML均较对照组延长[正中神经：4.4（3.7，5.0）ms与3.2（3.0，3.5）ms，U=854.000，P<0.01；尺神经：3.1（2.7，3.8）ms与2.5（2.2，2.7）ms，U=1 077.500，P<0.01]。POEMS综合征患者的正中神经TLI明显高于正常对照者（0.40±0.11与0.35±0.06，t=3.466，P=0.001），而前臂段与上臂段神经传导速度差异无统计学意义。结论 POEMS综合征患者以神经损害起病较为常见，感觉神经损害常为首发临床表现，患者早期的神经损害下肢重于上肢，感觉神经重于运动神经。POEMS综合征患者节段运动神经传导结果提示神经髓鞘损害早于轴索损害，近端损害稍重于远端损害，且较少出现传导阻滞，这些节段神经传导特点可为POEMS综合征诊断提供更多证据。

带状疱疹继发节段性肢体运动麻痹的临床特点及预后

杨仕林董强韩翔

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.007

摘要

经典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者肌电图与磁共振神经成像相关性研究

冯园粟小芸初红刘书平付秀娟孔祥泉卢祖能

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.008

摘要

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者临床、肌电图与磁共振神经成像（MRN）所示神经根横截面积（nr-CSA）的相关性。方法收集2017年5月至2019年5月就诊于武汉大学人民医院神经内科的经典型CIDP患者进行横断面研究。采用Hughes残疾评分评估病情严重程度；分析正中、尺、胫、腓、腓肠神经的运动传导速度（MCV）、复合肌肉动作电位（CMAP）波幅、F波潜伏期和感觉传导速度（SCV）、感觉神经动作电位（SNAP）波幅，所测神经均可引出波形为A组，一条及以上神经测不出波形为B组；采用MRN定量测定臂丛和腰骶丛nr-CSA；用线性回归分析临床、电生理与MRN的相关性。结果符合标准的经典型CIDP患者共32例，其中男性占75%（24例）；A组16例，B组16例，F波潜伏期的异常率最高。两组脑脊液蛋白和残疾评分与臂丛和腰骶丛nr-CSA均呈显著正相关（A组：脑脊液蛋白和臂丛nr-CSA：r=0.498，P=0.004；脑脊液蛋白和腰骶丛nr-CSA：r=0.479，P=0.007；残疾评分和臂丛nr-CSA：r=0.650，P=0.000；残疾评分和腰骶丛nr-CSA：r=0.625，P=0.000。B组：脑脊液蛋白和臂丛nr-CSA：r=0.497，P=0.049；脑脊液蛋白和腰骶丛nr-CSA：r=0.503，P=0.047；残疾评分和臂丛nr-CSA：r=0.605，P=0.001；残疾评分和腰骶丛nr-CSA：r=0.648，P=0.000）。两组正中和尺神经MCV与臂丛nr-CSA呈负相关（A组：正中神经MCV和臂丛nr-CSA：r=-0.309，P=0.019；尺神经MCV和臂丛nr-CSA：r=-0.286，P=0.027。B组：正中神经MCV和臂丛nr-CSA：r=-0.660，P=0.000；尺神经MCV和臂丛nr-CSA：r=-0.581，P=0.001），B组正中和尺神经F波潜伏期与臂丛nr-CSA呈正相关，胫神经CMAP波幅和腓肠神经SNAP波幅与腰骶丛nr-CSA呈正相关。结论 CIDP患者以男性为主；臂丛和腰骶丛nr-CSA越大，脑脊液蛋白和残疾评分越高；臂丛nr-CSA越大，正中和尺神经MCV越慢。对于神经损伤更严重的B组患者，臂丛nr-CSA越大，正中和尺神经F波潜伏期越长，腰骶丛nr-CSA越大，胫神经CMAP波幅和腓肠神经SNAP波幅越低。作为无创性检查，MRN可用于CIDP的辅助诊断及评估疾病的严重程度。

Wilson病过度驱铜致铜缺乏周围神经病一例并文献复习

张杰喻绪恩艾文龙石永光张亮亮宋彬沙从波陈林胡纪源杨任民

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.009

摘要

临床研究

CADASIL的7.0 T磁共振成像改变及其与认知损害的关系

孙云闯方筱静郭振华舒俊龙张紫豪张巍王朝霞黄一宁袁云

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.010

摘要

目的探索常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）的7.0 T磁共振成像改变及其与认知损害的关系。方法连续收集北京大学第一医院2015年6月至2018年11月通过NOTCH3基因检测确诊的CADASIL患者35例，包括男性19例和女性16例，患者起病年龄（39.28±8.31）岁，就诊年龄为（44.61±8.42）岁，病程（5.29±3.65）年。对这些患者行7.0 T头部磁共振检查，对腔隙性脑梗死和脑微出血进行计数，对脑白质病变进行年龄相关性脑白质病变量表评分；以同龄认知正常人为对照，分析患者总体认知功能、记忆检查、注意力检查、执行功能、视空间功能和语言功能。计算各量表z分，比较不同认知领域损害的严重性，计算上述影像改变的程度与各项心理测验数值的相关性。同期入组认知正常对照39名，包括男性20名和女性19名，年龄（42.54±8.92）岁，进行与病例组相同的神经心理测验。结果腔隙性脑梗死（13.71±10.29）个；微出血5.89（8.74）个；年龄相关性脑白质量表评分（11.26±5.31）分；21例患者（60%）存在认知损害。病例组与对照组在总体认知功能[简易精神状态检查（MMSE）评分：[（26.87±3.95）分与（29.08±0.95）分]、执行功能[Stroops-c完成时间：80.00（103.75）s与67.79（16.00）s、Stroops-c正确个数：48.00（44.26）个与50.00（2.00）个、连线A完成时间：55.5（81.5）s与39.0（5.0）s、连线B完成时间：171.0（159.5）s与103.0（54.0）s、连线B错误个数：0（2）个与0（0）个]、记忆[记忆登记：（16.13±5.41）个与（21.10±15.21）个、长延迟：（4.78±2.83）个与（7.41±2.24）个、线索提示：4（6）个与8（4）个、再认记忆：10.00（2.25）个与11.00（2.00）个]、注意力[数字广度倒背：（4.42±1.46）个与（5.64±1.95）个、符号数字转换测验：（38.47±17.29）个与（51.41±13.00）个]、视空间功能[Rey复杂图形：34（5）分与36（2）分]、语言功能[词语流畅性：（14.70±5.54）个与（17.46±5.63）个]均明显低于正常对照组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。z分结果显示执行功能损害最显著，其次为视空间功能。腔隙性脑梗死和脑微出血总数与短延迟（r=-0.404、-0.393）、长延迟（r=-0.375、-0.395）、线索回忆（r=-0.395、-0.437）、Stroops-c完成时间（r=0.412、0.503）、连线A试验完成时间（r=0.400、0.434）具有相关性（均P<0.05）；前者还与符号数字转换测验（r=-0.475）具有相关性，后者与数字广度倒背（r=-0.390）、波士顿命名测验（r=-0.382）、词语流畅性（r=-0.449）具有相关性（均P<0.05）；年龄相关性脑白质病变量表评分与MMSE评分（r=-0.357）、记忆登记（r=-0.342）、连线A时间（r=0.425）、连线B时间（r=0.463）、连线B错误个数（r=0.392）具有相关性（均P<0.05）。结论 CADASIL存在以执行功能和视空间功能损害为主的全面认知障碍。白质病变、腔隙性脑梗死及微出血对认知障碍的影响程度存在差异。

多系统萎缩P型伴排尿异常患者膀胱功能的尿动力学研究

王健健王焱张超凡汲凤平文建国

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.011

摘要

病例报告

双侧延髓内侧梗死继发单侧肥大性下橄榄核变性一例

杨书祥赵璐刘浩高远宋波许予明

中华神经科杂志2019年 52卷 11期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.012

摘要

LRPPRC基因复合杂合突变致French-Canadian型Leigh综合征一例