2012年 · 第45卷第10期

2008年中华神经科杂志发表了关于肌电图规范化检测和临床应用共识（简称共识）［1-2］，为我国肌电图的规范应用和研究起到了推动作用。经过几年来对共识的应用、推广和讨论，我们看到了中国肌电图等临床神经电生理技术的长足进步。2012年4月19—21日于北京协和医院学术报告厅举行的第12届全国肌电图与临床神经电生理学术会议［3］与以往各届全国肌电图会议相比，在参会的人员构成和学术交流的水平方面发生了很大的变化。

中、晚期阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）的治疗效果不佳,研究的注意力已转向其早期诊断和早期干预［1］。长期以来，AD的诊断应用1984年美国神经病学、语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会（National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association，NINCDS-ADRDA）标准［2］。但由于缺乏诊断性标志物，导致其特异度较低，区别AD和健康老人的特异度为69%［3］,区别AD和其他痴呆类型的特异度只有23%［4］。因此，2007年Dubois等［5］提出了修订的AD诊断标准。新标准打破了既往AD排除性诊断模式（符合痴呆的标准，符合AD发生和发展的特点，并能排除痴呆由其他原因导致），直接以AD的临床特征和生物标志物为诊断条件，强调了生物标志物对诊断的作用，以期提高诊断的早期和准确性。2010年Dubois等［6］在Lancet上提出修订AD的新定义，明确AD是一临床生物统一体，再次强调生物标志物在AD中的作用。我国贾建平主编的《中国痴呆与认知障碍诊治指南》根据国际趋势也积极提倡脑脊液检查［7-8］。虽然目前生物标志物在临床诊断、治疗中的应用已经成为一种趋势，但脑脊液检查在AD诊断中的作用尚未被医师和患者广泛接受和认可。我们就脑脊液在AD诊断中的作用做一讨论和评述。

目的总结Miller-Fisher综合征（MFS）和Bickerstaff脑干脑炎（BBE）患者临床及电生理特点，并探索其机制。方法回顾性分析北京协和医院2000—2011年符合MFS诊断标准的患者（13例）和BBE诊断标准的患者（7例）的病历资料，收集患者临床资料和电生理测定参数，包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应、脑干听觉诱发电位、瞬目反射等，统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例。结果MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主，眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见，均有脑脊液蛋白细胞分离，都存在抗GQ1b抗体。但临床上，BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现。电生理上，MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6/13、2/7，主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降，感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2/13、1/7，多表现为运动末端潜伏期轻度延长，复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1/7、0/4；F波出现率异常比例分别为3/13、5/7，部分患者可出现F波出现率明显下降，但可以恢复；皮肤交感反应异常比例分别为1/2、1/3；瞬目反射异常比例分别为1/2、1/1，BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3/5、1/4，均表现为Ⅰ波潜伏期延长或波幅低。结论MFS和BBE中枢神经系统和周围神经系统均可受累，但BBE以中枢神经系统受累更常见。MFS和BBE可能是中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一种疾病的连续疾病谱。

目的探讨海洛因成瘾者错误加工过程中错误相关负波（ERN）与冲动行为的相关性。方法运用神经心理学试验范式，海洛因成瘾组（HA组，20例）和健康对照组（HC组，20名）在执行爱荷华赌博任务（IGT）时进行事件相关电位描记，分析比较两组被试ERN的波幅和潜伏期，并与冲动性量表（BIS）-11的测评结果作相关分析。结果HA组决策进程对净分数无影响，其BIS评分、选择“高频损失”纸牌次数［(75.2±7.6)分；(105.5±22.2)次］高于HC组［(64.3±8.4)分；(73.8±16.4)次］，差异有统计学意义（t=-5.39，-9.24；均P<0.05）。两组被试IGT中错误反馈后均出现明显的ERN波形，HA组ERN的波幅［(4.23±0.87) μV］低于HC组［(6.11±1.09) μV］，差异有统计学意义（t=5.96，P<0.05），而两组潜伏期差异无统计学意义［HC组：(102.1±28.2) ms，HA组：(107.8±24.2) ms；t=-0.62，P=0.54］；两组被试ERN波幅均与各自BIS评分呈负相关（HC组：r=-0.66，HA组：r=-0.78，均 P<0.05）。结论海洛因成瘾者错误加工能力下降，可能是产生及维持成瘾行为的原因之一，ERN可作为预测成瘾者冲动行为及错误加工能力的指标。

目的研究发作性睡病伴快速眼球运动（REM）期行为异常（RBD）患者一般特征、多导睡眠图（PSG）参数改变及REM期动作特征和分布特点。方法对比分析22例发作性睡病伴RBD、96例发作性睡病不伴RBD和21名健康对照一般特征、PSG参数及相关指标。分析22例发作性睡病伴RBD患者整夜连续视频PSG监测下的运动行为及分布特征。结果发作性睡病伴RBD组与发作性睡病不伴RBD组在PSG参数及相关指标的比较上差异无统计学意义。而发作性睡病伴或不伴RBD组（24.07±5.44、23.40±4.50）与健康对照组（20.15±4.52）比较体质量指数明显增加（F=4.869，P=0.009），PSG参数比较睡眠潜伏期(min)及REM睡眠潜伏期(min)缩短(4.41±7.01、3.55±3.98及14.69±9.62， χ2=31.697，P=0.000；69.39±81.39、71.04±74.45及115.31±45.13， χ2=11.485，P=0.003) , 1期睡眠百分比明显增加, 慢波睡眠百分比减少, 觉醒时间延长, 大于5 min觉醒次数增多。在发作性睡病伴RBD组中，RBD事件相当频繁地出现在整夜REM期睡眠的任意阶段。发声在睡眠的前后半程没有明显不同，而颜面部和肢体动作在睡眠的后半程增多。结论 RBD在发作性睡病患者中发生率高，睡眠结构在发作性睡病伴或不伴RBD患者中无差异。RBD出现与病程长短无关。RBD在发作性睡病患者中主要以发声或颜面部及肢体动作为主，防御或攻击行为则较少见。

卒中是一种高致残性疾病，21%~38%的患者出现失语症状［1］。失语症患者的康复治疗方法较少，目前除了言语治疗师对语言的康复训练外，尚无其他有效的治疗方法，因此，临床迫切需要有效、无创、不良反应少、便于实施的失语治疗方法。重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation，rTMS)是卒中后神经功能恢复的新兴技术，它通过调节大脑皮质兴奋性及促进神经功能网络重建以促进神经功能恢复。已有研究表明rTMS可以促进卒中患者运动功能恢复［2］，以及改善卒中后抑郁、治疗帕金森病和癫痫等［3-5］。因目前对卒中后失语治疗的研究较少，而且这些研究的治疗时期、治疗条件存在较大差异，故我们拟通过前瞻性研究分析低频rTMS对卒中后非流畅性失语的影响，为低频rTMS在卒中后言语功能康复的应用提供依据。

目的探讨脑血管狭窄或闭塞与认知功能损害的关系。方法为病例对照研究。病例组：纳入有脑供血动脉狭窄或闭塞患者，并经磁共振成像或电子计算机体层扫描检查证实脑内无梗死病灶，共45例。对照组：无脑血管狭窄、无脑内病灶的社区人群，共59名。高血压组：确诊高血压而无脑血管狭窄及无脑内病灶的社区人群，共36例。糖尿病组：确诊糖尿病而无脑血管狭窄及无脑内病灶的社区人群，共34例。对各组分别进行注意力、定向力、记忆力、执行功能、信息处理速度、视空间能力及视觉结构能力等方面的测试。结果病例组的多个认知域差于对照组、高血压组及糖尿病组，以言语性记忆测查(正确回忆的单词个数)中的即刻回忆(对照组56.8±6.5；病例组48.5±10.1；高血压组53.5±9.0；糖尿病组55.9±7.9；t=-3.57～4.822，P=0.000～0.021)下降明显，在简化Rey复杂图形记忆方法的即刻回忆和长时延迟回忆，以及执行功能的加利福尼亚卡片分类测验等方面的成绩也明显下降。病例组中单支血管狭窄患者的简化Rey复杂图形长时延迟记忆、数字符号、图片排列等方面测试成绩要好于多支血管狭窄患者，差异有统计学意义。结论脑血管狭窄或闭塞患者存在认知功能损害，且不能用血管危险因素来解释。多支血管狭窄的患者认知功能损害严重。认知功能减退与血管狭窄或闭塞导致的慢性脑血流降低密切相关。

目的探索颅内发育性静脉异常（DVAs）并发海绵状血管畸形（CCM）的临床及影像学特点。方法对分别以癫痫、头昏、头晕发病的3例患者行头颅MRI磁敏感成像（MRI-SWI）或T2快速梯度回波（T2 FFE）、钆喷酸葡胺增强、MRA及全脑血管造影检查。结果MRI-SWI或T2 FFE可见边缘低信号、中心为不同强度混杂信号的爆米花样或网格状的病灶，分布于额叶皮质及皮质下，提示CCM；在MRI增强及全脑血管造影中可见水母头样表现，提示有DVAs。在分析DVAs和CCM的关系中发现CCM病灶均发生在DVAs区域，可见引流静脉与CCM病灶呈成角弯曲。结论DVAs可并发CCM，影像学可提供有特征性的改变，DVAs血管因素可能是CCM形成的原因之一。

目的探讨奥卡西平(OXC)混悬液治疗2～4岁部分性癫痫患儿的疗效和安全性。方法选取2009年10月至2011年3月我院小儿神经科门诊确诊部分性发作癫痫患者，年龄2～4岁，共62例，采用密闭式信封抽签方式随机分为试验组32例，对照组30例。试验组:口服OXC混悬液，起始量为8～10 mg·kg-1· d-1，分2次口服，每7天增加10 mg·kg-1· d-1，至发作完全控制，目标剂量为20～40 mg·kg-1· d-1。对照组:口服卡马西平(CBZ),起始量为5 mg·kg-1· d-1，每5～7天增加1次用量，达10～15 mg·kg-1· d-1，必要时增至20 mg·kg-1· d-1，维持。观察期为26周。结果OXC组在用药后13周、26周的有效率均为78.1％（25/32），无发作率分别为 53.1％(17/32)和 50.0％(16/32)；CBZ组在用药后13周、26周的有效率分别为 76.7％(23/30)和 70.0％(21/30)，无发作率分别为50.0％(15/30)和 40.0％(12/30)。两组疗效差异无统计学意义（χ2值分别为0.022和0.004；P值分别为0.883和0.947）。OXC组与CBZ组不良反应发生率差异亦无统计学意义。结论OXC混悬液单药治疗2~4岁部分性发作癫痫疗效显著，与CBZ比较，疗效相当；OXC混悬液不良反应发生率相对少、程度较轻。

目的探讨血糖变异性与神经内科危重症患者死亡的相关性。方法回顾性研究231例神经内科重症监护病房患者的临床资料。病例分为存活组（n=190）和死亡组（n=41）。记录每例患者的性别、年龄、是否需要机械通气、急性生理与慢性健康评估Ⅱ（APACHEⅡ）评分等基线资料，记录所有患者的血糖值。以标准差、变异系数、最大连续变化、平均血糖漂移幅度等指标来衡量血糖变异性。用Logistic回归模型来分析血糖变异性与死亡的相关性，并用受试者工作特征（ROC）曲线对各血糖变异性指标在预测病死率上的应用价值进行评价。结果血糖变异性、APACHEⅡ评分（不含年龄）、机械通气与死亡相关（OR=4.959、1.444、5.472，95% CI 2.015~12.202、1.240~1.681、1.455~20.574，P=0.000、0.000、0.012）。血糖标准差及APACHEⅡ评分（不含年龄）预测病死率价值较高（ROC曲线下面积分别为0.910、0.957），且两者预测病死率的价值相同（Z=1.396，P=0.163）；变异系数、最大连续变化、平均血糖漂移幅度预测病死率价值中等（曲线下面积=0.847、0.856、0.872）。结论血糖变异性与神经内科危重症患者的死亡密切相关。

目的提高对中枢神经系统原发组织细胞肉瘤（HS）的临床表现、组织病理学特征、诊断与治疗方法的认识。方法报道1例颅内多发HS患者的临床表现、辅助检查及诊治过程。结果 患者女性，55岁，急性起病，主要表现为行走不稳及记忆力减退。头颅MRI示脑实质深部多发边界清楚的肿块，增强后明显强化。予肿瘤活体组织检查术，显微镜下见肿瘤细胞核多形性，胞质丰富，呈嗜伊红或透明，背景空泡样，部分肿瘤细胞核仁明显。免疫组织化学染色示Vimentin、CD68、CD163、S-100、CD45、Ki67均阳性，雌激素受体、孕激素受体、上皮细胞膜抗原、P63、平滑肌肌动蛋白、细胞角蛋白(CK)18、CK5/6、CD20、CD79a、CD3、抗黑素瘤特异性单抗、胶质纤维酸性蛋白、抗黑色素A均阴性。虽经积极放疗，患者仍于放疗2个月后死亡。结论对于颅内多发及单发不明原因肿块，需考虑HS可能，需尽早行病理活体组织检查，以期早期诊断并治疗。目前尚无有效治疗手段，总体预后不佳。

步态障碍是帕金森病（Parkinson’s disease，PD）的一种特征性运动障碍，临床上存在多种表现形式如慌张步态、冻结步态（freezing of gait）、姿势不稳致跌倒等。Cox生存分析显示PD患者的躯体运动功能下降，尤其是步态障碍与高死亡风险率相关［1］。PD步态障碍引起的意外伤害如跌倒发生，严重影响了PD患者的生活质量和预后，但临床上对其进行定量检测的方法较少。步态运动学检测起初用于评估骨科特别是关节置换术后患者的步态情况，现在也越来越多地被应用于PD步态障碍的相关研究。人体支持双下肢姿势以及执行行走功能的主要生理结构包括：（1）正常的神经网络，包括皮质-基底节环路和基底节-脑干系统；（2）正常的肌肉骨骼系统；（3）感觉认知过程。以上感觉运动整合过程中的任何功能损伤都会引起步态障碍［2］。通过步态运动学检测如对步行周期参数、足底压力、肌电活动等的检测和分析，可帮助发现PD步态障碍的运动学特征，为阐明步态障碍的病理生理机制提供重要线索，同时也有利于对步态障碍进行治疗性研究的探索。我们对PD步态障碍的特点和相关研究进展作简要综述。

多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其治疗目标是急性期以减轻症状、尽快改善残疾程度为主；缓解期以长期预防复发、减少病灶数、减缓疾病进展及提高生存质量为主［1］。β-干扰素(IFN-β)是首个被证明可减少MS复发的药物，并首次引入了疾病缓和疗法(disease-modifying treatment, DMT)的概念。2010年9月美国食品和药物管理局(FDA)批准了第一种治疗MS的口服DMT药物即芬戈莫德(fingolimod)，在此之前所有获得FDA批准的DMT药物，如IFN-β1a、IFN-β1b、醋酸格列默（考帕松）、那他珠单抗、米托蒽醌均为皮下、肌内或静脉注射。这些药物或因需频繁注射使患者依从性较差，或因毒性较大使应用受到限制。因此，开发安全高效的DMT口服药物对改善MS治疗现状有重要意义。

多发性硬化(multiple sclerosis, MS) 是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，免疫调节和免疫抑制治疗是其治疗的主要策略。在2000年，米托蒽醌（mitoxantrone, MX）被美国FDA和欧洲批准用于治疗恶化的复发-缓解型MS (worsening relapsing-remitting MS, WRRMS)、继发进展型MS (secondary progressive MS, SPMS)和进展复发型MS (progressive relapsing MS, PRMS)。目前国内患者应用MX治疗者为数尚少，本文对其治疗MS的循证医学证据、适应证、不良反应和存在的问题等进行综述。

神经疾病并发医院获得性肺炎（hospital-acquired pneumonia，HAP）十分常见，但受到的关注度不高。神经科医师对其正确诊断与治疗的水平有限，致使HAP成为影响神经科患者病死率的重要因素。我们对近30年神经疾病并发HAP的相关文献（来自Pubmed和中国知网）进行了检索与复习，并采用牛津循证医学中心临床证据水平分级2009［1］进行证据确认和推荐意见确认，对证据暂不充分，但专家讨论达到高度共识的意见提高推荐级别（A级推荐）。

偏头痛是神经科常见的疾病。许多国际指南已经为临床诊治偏头痛提供了权威的证据支持和建议。但偏头痛仍是一种病理机制不清的慢性疾病，有人认为偏头痛是血管性疾病，因而选择使用脑血管系统的药物治疗。也有许多证据显示，偏头痛是神经性疾病，无论急性期治疗还是预防治疗都可以使用以神经系统为作用靶点的药物。

第12届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2012年4月19—21日在北京协和医院学术报告厅举行，本次会议由中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组（简称学组）和中华神经科杂志编辑委员会共同主办。到场参会人员240名，崔丽英、樊东升、王玉平、黄旭升、周晖、刘兴洲、卢祖能等国内知名专家到会并作了专题报告，沈定国、汤晓芙和康德瑄等神经电生理领域的老前辈也应邀参加并主持学术报告会。本次会议还特别邀请了国际临床神经电生理学会的Rossini PM、Cibis D、Dengler R、Shibasaki H、Burke D、de Carvalho M、Phillips L、Kimura J共8位知名专家作专题报告。学组副组长樊东升教授主持了开幕式。本届大会主席、中华医学会神经病学分会前主任委员、学组组长、中华神经科杂志总编辑崔丽英教授代表学组致欢迎辞。中国科学院院士、北京协和医院院长赵玉沛教授代表协和医院作了热情洋溢的讲话，国际临床神经电生理学会现任主席Rossini教授介绍了国际临床神经电生理学会的组成及创立宗旨，并表示将加强与学组的联系和合作，协助学组加强对我国临床神经电生理从业人员的培训，促进我国临床神经电生理的发展。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）的自主神经损害出现率为27%～79%［1］，主要表现为心律失常、血压波动、发汗异常、胃肠功能紊乱、括约肌功能障碍等，但迄今未见累及泪腺、唾液腺的自主神经功能损害报告。我们见到1例除有心律失常外，尚有泪腺及唾液腺分泌减少的急性运动轴索性神经病（AMAN），并对其神经传导、自主神经指标及临床肌肉运动功能进行了系列检查，报道如下。

患者男性，41岁，因“耳鸣伴头痛、抽搐2年余，右眼睑下垂3 d”于2010年8月18日入院。既往史：左肺浆细胞肉芽肿切除术10年。吸烟20年，已戒。患者入院前2年（2008年4月）游泳后出现耳鸣、听力下降，颞骨CT示右侧乳突炎。于外院行乳突根治术，病理示浆细胞肉芽肿（图1，2）。患者术后半年（2008年9月）出现右颞部疼痛伴低热，后突发四肢抽搐、伴双眼上翻，意识不清，小便失禁，3～5 min自行缓解，脑电图示异常，血液肿瘤标志物、免疫系列及梅毒抗体均（-）。

神经淋巴瘤病（neurolymphomatosis）是指淋巴瘤直接浸润周围神经系统，临床以末梢神经、神经丛、神经根损害为主要表现［1］，是非霍奇金淋巴瘤的极其罕见结外表现［2］，可单独发生或者继发于系统性或原发性中枢神经系统淋巴瘤。现将我们诊治的1例报道如下。

患者女性，55岁，主因“进行性四肢无力1年，吞咽困难1 d”于2011年6月18日入院。1年前患者无明显诱因出现右下肢无力，尚能独立行走，随后症状逐渐加重，波及四肢，并伴有疼痛，卧床不起。2个月前曾先后按“腰椎间盘突出”、“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎”在外院给予内科治疗，症状一过性好转，随后症状进一步加重，并出现颈背部疼痛及视物成双。1 d前出现吞咽困难，饮水呛咳，收入我院。

慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）是一种以慢性进行性眼睑下垂和眼球运动障碍为主要临床表现的线粒体脑肌病。目前，国内有数十例临床报道［1-3］，但均未见有合并脑白质病变的CPEO病例报道。我们自1997年以来，先后诊断了8例经肌肉活体组织检查病理证实的CPEO病例，其中1例合并有脑白质病变，报道如下。