2005年 · 第38卷第05期

中华神经科杂志是中国科学技术协会主管、中华医学会主办的第一本神经科专业学术期刊，创刊于1955年3月2002年本刊改为铜版纸，每期64页。2003年改为80页，2004年改为96页，

临床神经电生理学是一门有长期历史、却充满生机的学科.临床神经电生理技术利用电子仪器检测神经系统及其感受器和效应器的生物电信号,利用信号的各种特征为临床诊断和治疗服务,在临床实践当中具有不可替代的作用,是当今神经科临床实践中最为重要的技术之一。

目的 探讨位移技术在运动神经部分传导阻滞(CB)诊断和鉴别诊断中的价值.方法在30名健康对照、44例肌萎缩侧索硬化症、38例脱髓鞘疾病患者同时进行常规节段的运动神经传导速度测定和位移技术测定,对检测结果进行分析.结果在健康对照,采用常规节段和位移技术测定均未检测到CB;在肌萎缩侧索硬化症患者中,常规节段检测时在4例患者中发现2处CB、2处可能的CB,但采用位移技术进一步测定时,未检测到短节段的CB;在脱髓鞘疾病,采用常规节段检测未能达到CB标准的18根神经中,采用位移技术检测时在13根神经发现存在短节段的CB.结论位移技术可以提高CB诊断的准确率;并有助于鉴别相位抵消和传导阻滞,有利于肌萎缩侧索硬化症和脱髓鞘疾病的鉴别。

目的 探讨小热休克蛋白27基因(small heat-shock protein 27,Hsp27)突变所致腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)患者的临床、电生理和病理特点.方法对发现Hsp27基因同一突变(C379T)的4个常染色体显性遗传CMT2家系的7例患者的临床表现、电生理和病理检查进行回顾性分析.结果患者主要临床特点为35～60岁发病,平均病程(17.6±6.6)年,发病后平均(12.6±4.9)年需要扶拐杖行走,平均(20.7±5.7)年完全丧失行走能力;患者感觉障碍轻,神经电生理示下肢神经传导速度呈中至重度减慢,但上肢正常或轻度减慢,神经活检证实为慢性轴突性神经病,肌肉活检显示神经原性肌萎缩.结论Hsp27基因C397T突变可引起CMT2表现型,突变家系的临床表现与文献报道的该基因突变CMT2F家系有所不同。

目的 研究单纤维肌电图(SFEMG)在炎性肌病患者诊断中的价值和与其他辅助检查的关系.方法对30例(男9例,女21例)炎性肌病[其中多发性肌炎(PM)20例,皮肌炎10例)]患者进行伸指总肌SFEMG测定,并与常规肌电图(EMG)、血清肌酸激酶(CK)的测定结果及肌肉病理检查结果进行对比.结果30例患者伸指总肌SFEMG测定均异常,主要表现为纤维密度(FD)增高,部分患者伴有轻度的颤抖增宽,仅1例伴有1处阻滞.FD为1～6,平均为2.33±0.45.颤抖值为5～78μs,平均(41.7±10.8)μs;颤抖＞55μs者所占百分比为0%～55%.常规EMG表现为肌源性损害21例(70%),神经源性损害2例(6.7%),正常7例(23.3%).血清CK增高20例.肌肉病理符合PM和DM诊断者13例.结论常规EMG和CK正常及病理未见特征性改变但临床疑诊炎性肌病者,SFEMG的检查为其诊断提供了客观依据。

目的 探讨全面性癫癎伴热性惊厥附加症(GEFS+)的临床和脑电图(EEG)特点.方法收集4个GEFS+的家系资料,通过详细的调查建立完善的家系谱,并对受累者的临床资料、EEG进行分析总结.结果4个家系共有60名成员,其中受累者20例,表现为FS者5例,FS+者7例,FS+与失神发作2例,FS+与肌阵挛发作1例,FS+与失神和肌阵挛发作1例,此例患者发作间期EEG呈现局灶性癫癎放电和全面性癫癎放电共存的现象,1例表现为FS+和部分性发作,其发作间歇期EEG呈现中央中颞棘波灶,个体诊断符合良性罗兰多区癫癎.另外,受累者有肯定的临床发作,但是由于不能收集到可靠的发作表现资料,无法进行发作分类者3例.受累者神经系统检查以及头颅CT或磁共振成像(MRI)检查均未见异常.结论GEFS+的正确诊断需要注重个体,立足于整个家系进行,其临床发作谱还包括部分性发作,脑电图也有局灶的癫癎样放电.良性罗兰多区癫癎也许是GEFS+的一个新表现型。

目的 探讨托吡酯对人类脑电图复杂性的影响.方法应用药物定量脑电图的方法,用非线性分析方法对12例癫癎患者和16名健康人单次口服托吡酯前后脑电图的复杂度,近似熵,李氏指数,分形维数变化进行动态观察和研究.结果托吡酯对脑电图复杂性的影响表现为李氏指数先升高,再降低,再升高,升高有统计学意义(健康人双中央最大值0.44,P＜0.01);分形维数和近似熵有下降趋势;复杂度健康人降低(右顶最小值0.34),患者升高(右后颞最大值0.34).结论托吡酯对人类的脑电复杂性有影响。

目的 探讨缺血性卒中早期的影像学检查是否有助于判断病因.方法回顾性调查急性缺血性卒中患者226例,探讨早期的弥散加权成像(DWI)的影像学表现与病因的相关性.结果早期的DWI表现与病因有关(rs=-0.245,P=0.000).其中,10例单发的皮质-皮质下梗死(x2=16.591,P=0.000)、17例多发的分水岭梗死(x2=7.156,P=0.007)、39例散发性梗死(x2=20.846,P=0.000)和17例位于前循环的多发性梗死(x2=7.156,P=0.007),病因多为大血管病变;71例小的穿通支梗死病因多为小血管病变(x2=174.308,P=0.000).除此之外,还有相当一部分小穿通支梗死(12/71,16.90%)具有其他原因(x2=7.112,P=0.008);大部分(13/18)皮质梗死病因不明(x2=19.650,P=0.000).结论缺血性卒中急性期的DWI检查可帮助确定病因。

目的 探讨我国中年人群TC/HDL-C比值对缺血性和出血性脑卒中发病的预测作用.方法采用前瞻性队列研究方法,在中美心血管病和心肺疾病流行病学合作研究4组队列人群(北京、广州两地工人和农民)中选择基线年龄35～59岁、无心肌梗死和脑卒中病史且资料完整者10 121名为研究对象(男性4921名,女性5200名),平均随访15.9年.结果随访期间共发生缺血性脑卒中277例,出血性脑卒中125例.将TC/HDL-C比值分为＜3.0、3.0～、3.5～、4.0～和≥4.5五组,缺血性脑卒中年龄调整发病率(1/10万人年)依次为144.1、169.4、166.7、226.9和282.2,比值≥4.0增高明显;Cox回归分析显示,调整年龄、性别、地区以及舒张压、血糖、吸烟和饮酒等变量后,TC/HDL-C比值4.0～及≥4.5组,缺血性脑卒中发病相对危险性显著高于参照组(TC/HDL-C＜3.0),RR分别为1.59(1.06～2.38)和1.87(1.30～2.68);TC/HDL-C比值、TC、LDL-C对缺血性脑卒中均有独立预测作用,TC/HDL-C比值五分位与缺血性脑卒中发病相对危险性关联曲线呈线性,而TC和LDL-C五分位相应关联曲线呈"J"形.TC/HDL-C水平与出血性脑卒中未见明显关联趋势.结论血清TC/HDL-C比值对我国中年人群缺血性脑卒中发病有独立的预测作用,且预测能力可能优于TC或LDL-C。

目的 探讨Borna病病毒(BDV)感染与人类病毒性脑炎的关系.方法采用荧光定量套式逆转录酶聚合酶链反应(FQ-nRT-PCR)检测了59例临床诊断的原因未明的病毒性脑炎及112名健康人外周血单个核细胞(PBMC)中BDV P24基因片段.结果59例原因未明的病毒性脑炎患者中有3例PBMC中检出BDV P24基因片段,而112名健康对照均未检出.病毒性脑炎患者BDV阳性率(5.08%)高于健康对照,差异有统计学意义(P＜0.05),且BDV P24基因片段检测阳性病例的脑脊液中其他常见致脑炎病毒(单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒和巨细胞病毒)检查均为阴性.结论中国的部分病毒性脑炎患者中存在BDV感染,BDV感染与病毒性脑炎的发病可能有关。

目的 研究四环素对朊病毒羊瘙痒因子263K(PrPsc)体外蛋白酶抗性和实验动物感染性的影响.方法以不同浓度的四环素与PrPSc进行不同时间的作用,经蛋白酶K的处理后以Western blot方法检测具有蛋白酶抗性的PrPSc蛋白;将经四环素处理的PrPSc样品分组颅内接种金黄地鼠,观察动物发病,以Western blot方法检测发病动物脑组织中PrPSc的存在情况.结果四环素与PrPSc的体外作用可明显地降低或消除PrPSc对蛋白酶K消化的抵抗能力,并呈明显的剂量效应相关性.与对照组相比[平均潜伏期(53.75±0.50)d],经5 mmol/L和20 mmol/L四环素处理的高滴度PrPSc样品的实验动物感染潜伏期延长,潜伏期分别为(61.50±1.73)d(P＜0.01)和(59.50±0.58)d(P＜0.05),差异有统计学意义.结论四环素能够有效降低PrPSc的体外蛋白酶抗性,并延长PrPSc感染动物发病潜伏期。

目的 研究硒蛋白-P与琥珀酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶的关系及它们在线粒体疾病患者不整红边纤维(ragged redfiber,RRF)中的表现和作用.方法(1)研究对象:线粒体疾病患者14例,其中Kearns-Sayre综合征患者1例,线粒体脑肌病、乳酸酸中毒伴卒中样症状者4例,肌阵挛癫癎伴RRF 1例,慢性进行性眼外肌麻痹6例,肢带型线粒体病2例;5例对照,其中多发性肌炎2例,其他神经肌病3例.全部患者均经临床、病理、分子生物学DNA分析确诊.(2)开放式肌肉活检.(3)连续切片,经组织化学、免疫组织化学染色分析.结果患者RRF的肌浆中硒蛋白-P显著表达,琥珀酸脱氢酶活性增强,细胞色素C氧化酶活性增强、减弱或缺陷.结论硒蛋白-P在对抗线粒体氧化损伤、保护线粒体机能方面可能充当了重要角色,可以作为病理学评价线粒体机能和诊断RRF的指标。

患者女性,45岁.因反复头痛、呕吐3年,精神异常4个月,于1999年10月9日入院.患者3年前因疲劳、情绪紧张后首发头痛、呕吐,以全头剧烈胀痛为主,伴频繁呕吐,2～3 d好转.此后患者反复出现上述症状.8个月前,患者出现发作性右侧肢体活动不灵、站立不稳,CT、MRI诊断为"蛛网膜下腔出血",治疗1个月后好转。

例1男性,47岁.于2004年11月8日晚在一酒楼进食石斑鱼约2 h后出现头晕、乏力、口唇麻木,继而恶心、呕吐、腹痛及腹泻十余次,呈水样便,伴全身瘙痒、肌肉酸痛急诊入外院.查体:心率37次/min,血压70/30 mm Hg(1 mmHg=0.133kPa),定向力差,皮肤感觉过敏,双下肢袜套样浅感觉减退,生理反射存在,病理反射未引出。

患者,女,19岁.2004年10月20日因"感冒"后出现头痛,继而出现抽搐,表现为双眼上翻、牙关紧闭、四肢强直、意识不清、伴舌咬伤及尿失禁.发作持续数分钟,在医院注射安定后未再抽搐.测血压为150/110 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa),予静脉滴注硝普钠控制血压。

患者男性,63岁,因"左侧嗅沟神经鞘瘤术后2年,发作性幻嗅半年"入院.患者2年前因头痛视力下降8个月就诊,当时查体双侧视乳头水肿,左侧嗅觉丧失;颅脑CT平扫可见左额叶有一类圆形偏低密度占位病灶,病灶边界清晰,周围脑组织水肿明显(图1).术前诊断为左额胶质瘤;术中见肿瘤基底位于左侧嗅沟,硬脑膜已被破坏,向上凸入左额叶,向下侵入筛窦内,约5 cm×5 cm×6 cm大小,肿瘤呈肉红色,包膜完整,质脆,术中诊断为左侧嗅沟脑膜瘤。

临床资料患者男性,23岁,因发作性四肢抽搐伴意识丧失20年,四肢无力4年余入院.患者3岁半时无诱因于睡眠中发生四肢抽搐、意识丧失、口吐白沫,诊断为"癫癎",20余年反复发作,以全面强直阵挛发作为主,偶有发作性双肩阵挛性抖动和愣神,平均每年发作1～2次。

患者,女性,54岁,因头痛8 d、意识障碍4 d于2003年7月25日入我院. 　　患者从2003年7月14日开始出现全身风团、皮疹,腹泻,在当地医院皮肤科住院治疗.于7月17日晚出现头痛,伴随恶心、呕吐.从7月21日开始,讲话不清,不能下床,意识不清,进行性加重,在当地医院行头部CT示:左顶叶低密度灶。

运动单位数目估计(motor unit number estimation,MUNE)是一种定量测定支配某一骨骼肌或肌群的有功能的下运动神经元数目的电生理技术.自1971年McComas等[1]首先描述MUNE技术以来,目前用于进行MUNE测定的方法已经有多种,统计法MUNE测定即为其中的一种,该方法于1995年由Daube [2]提出,并成为目前广泛研究的MUNE测定方法之一。

经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)是一种用于了解、调节和干预大脑功能的方法[1],重复经颅磁刺激(repetitive TMS,rTMS)是在TMS基础上发展起来的一项新的神经生理技术,频率在1 Hz以上的高频率rTMS有易化局部神经元的作用,使大脑皮质的兴奋性增加[2],低频率rTMS有抑制局部皮质活动的作用,使皮质的兴奋性下降[3]。

认知神经心理学是研究高级认知功能或心理活动的神经机制的一门学科,它从神经科学角度研究心理学问题,将认知心理学的实验方法用于特定脑区受损患者的行为学研究,并结合脑功能成像技术探讨人类心理活动的神经机制.记忆、注意和情绪的神经机制是认知神经科学研究的热点。

生存质量(quality of life ,QOL)的研究始于20世纪30年代,近年来更是形成了新的研究热潮.对于QOL的内涵至今仍有很多争议.世界卫生组织认为,生存质量是指生活于不同文化和价值体系中的个人对于其目标、期望、标准以及所关注的问题有关联的生存状况的体验,主要包含6个领域的身体机能:身体状况、心理状况、独立能力、社会关系、生活环境以及宗教信仰与精神寄托。

由中华医学会批准并授予Ⅰ类继续教育学分的《第二届全国神经系统疾病诊疗新进展高级讲授班》将于2005年10月15—19日在北京举办。讲授班由拥有多名该领域著名专家学者的北京天坛医院主办、北京中健正大医学技术中心承办。授课教授来自北京医院、北京协和医院、北京友谊医院、