2007年 · 第40卷第09期

癫痫是一种常见的神经系统疾病,目前癫痫的治疗主要是依靠西药治疗,包括传统抗癫痫药物(如卡马西平、丙戊酸等)和新型抗癫痫药物(如托吡酯、奥卡西平等).如何针对每一例患者选用合理、有效的抗癫痫药物是广大医生和患者最为关注的问题。

目的 初步调查西藏农村地区惊厥性癫痫患病率、治疗缺口及患者生活质量.方法利用统一的调查表,对西藏拉萨市墨竹工卡县工卡镇和扎西岗乡、昌都地区芒康县曲孜卡乡进行整群逐户问卷调查.结果共调查14 822人,确诊惊厥性癫痫患者37例,患病率0.25%,其中活动性癫痫患者35例(94.59%),患病率为0.24%.调查前1周内接受西药正规治疗者1例,治疗缺口为97.1%.癫痫患者生活质量评定量表-31(QOLIE-31)总评分平均为(42.15±17.63)分,其中各分项得分中发作担忧得分最低[(22.59±20.31)分]、药物影响的评分最高[(85.83±18.59)分].年龄、职业、文化程度、经济状况、起病年龄、发作次数为QOLIE-31低评分的影响因素(P＜0.05).结论西藏农村地区惊厥性癫痫患病率为0.25%,西药治疗缺口大,主要以藏医藏药治疗为主,对西药治疗癫痫的了解很少,生活质量评分低.探索藏西医结合防治癫痫、提高当地医护人员的癫痫防治知识及公众的健康意识迫在眉睫。

目的 了解多药耐药基因1(MDR1)C3435T多态性在癫痫患者分布特点,探讨其与患者耐药的相关性.方法用常规酚-氯仿法提取72例癫痫药物治疗耐药患者和62例癫痫药物治疗有效患者的外周血DNA,应用PCR-RFLP方法检测其MDR1基因外显子26(exon26)C3435T的多态性.结果 患者的MDR1 3435位点存在3种基因型,野生型CC、杂合突变型CT和纯合突变型TT在134例癫痫患者中分布频率分别为24.63%、53.73%和21.64%.TT基因型在耐药患者组和药物有效组中分别为18.1%和25.8%,CT基因型分别为48.6%和59.7%,差异均无统计学意义(P=0.277和P=0.200).CC基因型在耐药患者组中的频率为33.3%,在药物有效组为14.5%,两者比较差异有统计学意义(P=0.012).等位基因C和T在癫痫人群中分布频率为51.5%和48.5%,其中C等位基因在耐药组的频率(57.6%)明显高于药物有效组(44.4%);相反,T等位基因在药物有效组的频率(55.6%)分布要高于耐药组(42.3%,P=0.03).结论MDR1基因多态性分布中,CC基因型、C等位基因可能与癫痫耐药有关.癫痫治疗有效可能与TT基因型、T等位基因有相关趋势。

目的 探讨外伤性良性发作性位置性眩晕(t-BPPV)的临床表现和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2006年9月所诊治的19例t-BPPV患者的临床表现和治疗结果,与51例特发性良性发作性位置性眩晕(I-BPPV)进行对比.结果 t-BPPV组平均发病年龄(51.3±19.1)岁,I-BPPV组(63.2±16.5)岁,差异有统计学意义(t=2.57,P＜0.05),t-BPPV组2个或2个以上半规管受累者9例,I-BPPV组4例,差异有统计学意义(χ2=6.74,P＜0.01).t-BPPV组眩晕发作的潜伏期为(2.64±2.01)s,持续时间为(16.73±10.92)s,而I-BPPV组两者分别为(2.87±0.92)s和(12.57±10.03)s,差异均无统计学意义(P＞0.05).首次治疗成功率t-BPPV组为62.5%,I-BPPV组为83.6%,差异有统计学意义(χ2=4.94,P＜0.05),首次治疗所需的循环次数t-BPPV组为(3.91±3.11)次,而I-BPPV组为(2.58±1.47)次,差异有统计学意义(t=2.70,P＜0.01).残留症状发生率t-BPPV组为42.1%,I-BPPV组为17.6%,差异有统计学意义(χ2=4.50,P＜0.05).随访至今,t-BPPV组11例复发,I-BPPV组12例复发,差异有统计学意义(χ2=7.41,P＜0.01).结论 t-BPPV患者发病年龄轻,多个半规管受累率高,治疗所需的循环次数多,残留症状发生率和复发率高,预后相对较差。

目的 统计和评估综合医院神经科以眩晕为主诉患者的常见病因,并分析以眩晕为主诉的常见疾病的临床特征.方法 200例以眩晕为主诉的神经科患者来自连续诊治的综合医院门诊及住院患者(分别为135例和65例),根据临床症状和体征、Dix-Hallpike试验及CT、TCD等辅助检查结果,分析确定病因并随访观察.结果 本组200例患者临床诊断及构成比依次为:良性阵发性位置性眩晕(BPPV)112例(56.0%),后循环缺血(PCI)43例(21.5%),神经症26例(13.0%),梅尼埃病5例(2.5%),多发性硬化、脑桥小脑角肿瘤、可能的颈椎病及内听动脉闭塞各2例(1.0%),脑干出血、前庭神经元炎、小脑囊肿各1例(0.5%),病因不明3例(1.5%).患者年龄和眩晕持续时间可作为鉴别引起眩晕疾病的重要指征.结论 BPPV是眩晕患者最常见的病因,应提高临床医师对BPPV的认识,倡导应用PCI的概念.大多数以眩晕为主要特点的疾病都具有特征性的症状/体征组合,这一组合对提示疾病诊断具有重要的意义。

目的 明确SCN4A基因V781I突变是否为我国原发性低钾型周期性麻痹的相关突变.方法 利用PCR-直接测序技术和酶切技术对1个低钾型周期性麻痹家系(3例患者和14名健康亲属)、71例散发性低钾型周期性麻痹患者以及100名健康人进行了SCN4A基因V781I突变的筛查.结果 低钾型周期性麻痹家系中所有患者均存在此突变,且有4名健康亲属携带此突变(1名男性,3名女性).71例散发性低钾型周期性麻痹患者中有7例存在此突变,100名健康人中也有7例存在此突变,该两组间V781I突变频率差异无统计学意义(x2=0.452,P=0.502).结论 SCN4A基因V781I突变在低钾型周期性麻痹患者与健康人中的突变频率差异无统计学意义,此突变可能是正常基因多态性。

目的 血性卒中的相关关系.结果 发现3个ALOX5AP启动子区未报道的单核苷酸多态性位点,由这3个位点组成的单体型与缺血性脑血管病的发生明确相关,其中Hap Ⅰ是一种保护性单体型,可以减少缺血性脑血管病发生(OR 0.54,95% CI 0.408～0.715);而Hap Ⅱ(OR 2.91,95% CI 1.351～6.239)和Hap Ⅲ(OR 18.82,95% CI 2.562～138.38)则作为一种危险因素,增加缺血性脑血管病发生的风险.另外,-499和-290位点单核苷酸多态性与全脑动脉粥样硬化密切相关.结论 与炎症介质白三烯代谢密切相关的ALOX5AP基因启动子区单核苷酸多态性与中国北方汉族人群脑梗死的发生有密切关系。

目的 检测多发性硬化(MS)患者外周血单个核细胞(PBMC)中糖皮质激素受体(GR)蛋白与mRNA亚型:GRα mRNA、GRβ mRNA的表达,探讨GR蛋白和GRα mRNA、GRβ mRNA的表达与甲泼尼龙静脉冲击治疗(IVMP)疗效间的关系.方法 采用放射配体结合法测定20例缓解复发型MS(RRMS)、6例继发进展型MS(SPMS)及26名健康对照GR蛋白数量;采用半定量逆转录聚合酶链反应法测定GRα mRNA、GRβ mRNA的表达,使用扩展残疾状态量表(EDSS)评价IVMP疗效.结果 (1)IVMP前RRMS和SPMS患者GR蛋白数量分别为(3.8±0.2)×103位点/细胞和(1.6±0.2)×103位点/细胞,均显著低于健康对照组[(4.2±0.8)×103位点/细胞,P＜0.05].RRMS患者IVMP前GR蛋白数量与EDSS呈线性负相关(r=-0.441,P=0.015).(2)以磷酸甘油醛脱氢酶的表达作为内参照,RRMS患者GRα mRNA的表达水平(0.792±0.177)与健康对照组(0.805±0.158)差异无统计学意义,而SPMS患者的表达水平(0.315±0.129)明显低于健康对照(P＜0.05).(3)RRMS和SPMS患者PBMC中均有GRβ mRNA的表达,健康对照组未检出GRβ mRNA表达.(4)RRMS、SPMS患者GRβ mRNA的表达分别占各自GRα mRNA的43.98%±2.40%和140.01%±78.75%.结论 RRMS患者GRβ mRNA的低水平表达不影响IVMP疗效.SPMS患者GRα mRNA表达水平显著降低和(或)GRβ mRNA表达水平显著升高导致GC抵抗。

目的 分析不同的记忆测验对于轻度认知损害(MCI)的识别力的差异.方法 2004年5月至2006年5月就诊于本院神经内科记忆障碍门诊的被试共712例,除了客观记忆指标,其余要求均符合MCI入组标准的有329例.全部入组者完成听觉词语学习测验(AVLT)、逻辑记忆测验(LM)、Rey-Osterrieth复杂图形测验(CFT)及MMSE、画钟测验、五点测验、言语流畅性测验、Stroop色词测验、连线测验、临床痴呆评定量表.结果对于MCI的识别率AVLT-Ⅱ(51%)＞AVLT-Ⅰ(31%)＞CFT回忆(27%)＞LM-Ⅰ(21%)=LM-Ⅱ(21%).AVLT-Ⅱ与LM-Ⅱ均＞划界分者,为主观认知缺损(SCI)组,占47%(155/329);AVLT-Ⅱ与LM-Ⅱ均≤划界分者,为确定MCI组,占19%(63/329);AVLT-Ⅱ与LM-Ⅱ不一致,其中AVLT-Ⅱ≤划界分而LM-Ⅱ＞划界分者,为分歧组,占32%(104/329).通过对各领域神经心理测验结果和临床表现进行比较,分歧组明显不同于SCI组,而是接近于确定MCI组,也就是说,分歧组是认知功能损害相对较轻的MCI.结论不同的情景记忆测验对于MCI的识别能力存在巨大的差异.AVLT延迟回忆最敏感,可以作为MCI"记忆减退的客观证据"。

影响短暂性脑缺血发作(TIA)患者的预后因素很多,其中动脉粥样硬化是主要因素之一,我们对TIA患者的颈动脉进行彩色多普勒超声检测,随访2年,探讨不同程度的颈动脉粥样硬化及不同类型粥样硬化斑块对TIA预后的影响。

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)最具特征的病理改变是大量老年斑形成[1],老年斑的主要成分是β淀粉样蛋白(β-amyloid protein,Aβ).AD的病程一般从Aβ在脑中沉积开始,一方面是由于Aβ合成增多,另一方面是由于Aβ降解减少。

特发性震颤(essential tremor,ET)是临床上最常见的神经科疾患之一.过去一直认为该病是一种良性病程、仅表现为震颤的遗传性疾病.但目前研究表明,ET表现出相当的异质性,可以呈进行性加重,对患者的生活质量造成严重的影响。

目的 观察选择性细胞周期抑制剂olomoucine对胶质细胞增殖和瘢痕形成及神经元凋亡的影响.方法 建立光化学法诱导大鼠局灶性脑缺血模型,随机分为假手术组、对照组和干预组,采用MRI显示梗死灶并计算其梗死灶体积;应用免疫荧光化学法检测胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达及通过TUNEL方法检测神经元凋亡;免疫印迹法观察光照侧皮质GFAP、增殖细胞核抗原(proliferation cell nuclear antigen,PCNA)、周期素蛋白A和周期素蛋白B1蛋白的表达.结果 缺血后3、7、30 d对照组(5.10%±0.35%,4.60%±0.26%,3.96%±0.28%)梗死灶体积占全脑体积百分比值的平均值明显大于干预组(2.27%±0.28%,1.87%±0.19%,1.08%±0.18%,P＜0.05);缺血后各时间点组GFAP表达明显增强,对照组明显强于干预组,并且7、30 d对照组梗死灶周边可见明显的胶质瘢痕形成,以30 d最为显著;缺血后3 d梗死灶周围可见大量TUNEL阳性染色细胞,对照组[(41±11)个/高倍视野]数量明显多于干预组[(26±8)个/高倍视野,P＜0.05];干预组大鼠(22.44%±2.17%)NeuN+TUNEL双标阳性表达明显弱于对照组大鼠(34.41%±3.10%,P＜0.05);3、7、30 d的GFAP、PCNA、周期素蛋白A和周期素蛋白B1蛋白量表达,对照组明显高于干预组.结论 通过对细胞周期的调控,可部分抑制胶质细胞的活化增殖及瘢痕形成,同时减小脑梗死体积及减少神经元凋亡。

目的 建立P2多肽诱导的实验性自身免疫性神经炎(EAN)大鼠模型,探讨Th1/Th2型细胞因子在EAN发病机制中的作用.方法实验组用100 μg或200 μg P257-81多肽加完全弗氏佐剂(FCA)免疫Lewis大鼠,对照组单用FCA免疫,致敏后每日对大鼠进行临床评分,比较高峰期最高评分.致敏第14天测定淋巴结细胞培养液上清干扰素(IFN)-γ、IL-4及IL-10的含量,并进行坐骨神经病理学检查.结果实验大鼠瘫痪高峰期最高评分P257-81 200 μg组(3.6±0.3)显著高于100 μg组(2.2±0.6,P＜0.01);P257-81200 μg组大鼠病程显著长于100 μg组;IFN-γ含量,两组实验大鼠均显著高于对照组[分别为(530.6±91.7)、(806.3±132.4)和(35.0±5.9)pg/ml,均P＜0.01],而P257-81200 μg组显著高于100 μg组(P＜0.01);IL-4和IL-10含量,P257-81 100 μg组均显著高于对照组(均P＜0.01),P257-81200 μg组显著低于对照组(P＜0.05,P＜0.01);坐骨神经病理可见EAN急性期以炎性细胞浸润为主,P257-81200 μg组慢性期无炎性细胞浸润,而表现为多发性局灶性脱髓鞘和神经纤维崩解未恢复.结论EAN临床表现随致敏原P257-81多肽剂量增加而加重;在EAN急性期,IFN-γ水平与EAN临床表现大致平行;EAN疾病具有自限性可能与IL-4和IL-10水平增高有关,而疾病迁延可能与IL-4和IL-10水平降低有关。

目的 评价拉莫三嗪对癫痫患者认知功能以及生活质量的影响.方法 对91例新诊断的癫痫患者给予拉莫三嗪治疗,并在用药前及用药16周后进行认知功能评定及生活质量调查.认知功能评定工具包括听觉词语测验、逻辑记忆测验、数字符号转换测验、Stroop字色干扰测验、连线测验、言语流畅性测验、韦氏积木测验、数字广度测验及Boston命名测验;生活质量调查采用患者生活质量评定量表-31(QOLIE-31).结果癫痫患者应用拉莫三嗪治疗16周后与用药前比较,各项得分均有提高,其中以即刻与延迟词语记忆、情景记忆、执行功能、空间知觉能力以及言语命名功能方面改善显著.生活质量方面,QOLIE-31量表的7个测评方面及1个总体健康评价中,6项分值在用药后较用药前有所提高,其中"对癫痫的担心"(38.81±16.06,16周后45.68±15.18,P＜0.01)、"总体生活质量"(59.12±13.50,16周后64.99±13.33,P＜0.01)、"社会功能"(64.59±25.14,16周后69.41±22.70,P＜0.05)以及"总体自身健康评价"(71.18±13.73,16周后76.75±11.30,P＜0.01)4项的得分差异有统计学意义.结论拉莫三嗪单药治疗新诊断癫痫患者可在短期内改善其认知功能,并提高生活质量。

目的 探讨经鼻给予神经生长因子(NGF)对沙林染毒大鼠脑组织梨状皮质区神经元的影响.方法 建立大鼠沙林染毒模型,常规治疗后经鼻给予NGF或生理盐水,24 h后采用HE染色和免疫组织化学染色观察梨状皮质区神经元的变化.结果 与空白对照组相比,经鼻给予生理盐水的大鼠梨状皮质区可见较多变性、坏死的神经元,神经元数量[(404.75±25.17)个/mm2]明显减少(39.44%);而经鼻给予NGF组变性、坏死的神经元较少,神经元数量[(651.94±36.02)个/mm2]减少不明显.结论 经鼻给予NGF可以减轻沙林染毒大鼠梨状皮质区损伤程度.经鼻给予NGF有可能成为针对沙林所致脑损伤的有效治疗手段。

急性主动脉夹层(acute aortic dissection,AAD)起病凶险,临床表现多样,经常伴发有神经系统症状.如合并脊髓缺血,AAD可出现急性瘫痪.目前国内关于AAD合并脊髓缺血报道较少,我们报道1例以急性瘫痪为首发症状的AAD,并就AAD与急性瘫痪的关系进行讨论。

大脑深静脉血栓形成(DCVT)是脑静脉血栓的一个亚型,我们结合1例典型的DCVT患者,来探讨深脑静脉血栓的临床及影像特征。

Jeavons综合征又称眼睑肌阵挛失神(eyelid myoclonia with absences,EMA),曾被Jeavons在许多文献中形象生动的描述.该病国内报道甚为罕见,孪生兄弟同时发病尚无报道。

临床资料患者,男性,49岁,因"双下肢无力2年,加重伴双上肢力弱4个月"于2003年3月入院.入院查体:意识清楚,语言流利,脑神经(-),双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力近端Ⅲ级,远端V级,肌张力正常,双下肢近端肌肉萎缩,无肌肉震颤;四肢腱反射(++),病理反射(-),感觉检查正常。

患者女性,42岁,2006年1月25日21:30独自宿于生有蜂窝煤炉的房间,次日9:00家人发现呼之不应,急送我院,途中抽搐10 min,CT检查发现双侧苍白球对称性高密度影,周围呈低密度影(图1),既往体健。

[编者按]本例患者临床和实验室检查结果提示存在3种类型的神经系统损害:多巴胺敏感性肌张力障碍、周围神经病、肌纤维内肌管聚集.能否用一元论来解释多部位损害亦或本例患者同时存在一种以上疾病是讨论的关键。

读者来信贵刊2006年3月第39卷第3期第196-197页"癫痫伴发抑郁症的临床研究"一文存在诊断标准方面的错误,今提出以供商榷.在"资料和方法"有关抑郁症的诊断标准部分,作者认为抑郁症的诊断标准等同于汉密尔顿抑郁量表17项(HAMD17)评分≥17分。

视性眼阵挛(opsoclonus)最早由Orzechowski在1913年描述为"与注视方向无关的双眼完全性无节律的快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动".曾被命名为"跳舞的眼睛"、"婴儿肌阵挛脑病"、"眼摆动-躯干共济失调综合征"等。

自2006年第7期起我刊和以岭药业联合开展了读者有奖评刊活动以来，得到了全国各地各级医院广大读者的积极响应和大力支持。在此对参与活动，为我刊提出宝贵意见的各位医师表示感谢。我们从反馈问卷（包括网上邮件）中以随机的方式抽出参与第5期评刊的获奖者，名单如下：

我国著作权法公布以来，已得到社会各界的广泛重视，作为医学科技期刊必须不折不扣地执行著作权法。为此将本刊对作者署名和志谢的有关要求重申如下。

为了尽快地反映我国神经科学的创新性科研成果和临床经验，本刊开辟了发表优秀学术论文的“快速通道”，简化了论文从审查到正式发表的程序，缩短了发表周期，以使具有创新性内容的学术论文尽早、尽快发表。

本刊2008年仍保持72面，现将各期重点号安排公布如下，欢迎广大读者、作者继续支持本刊，踊跃投稿和订阅杂志。

阅读大量的、高质量的最新相关文献，是写作论文中必不可少的步骤之一。各位研究者在阅读国外优秀期刊发表的高学术水平的文献的同时，可以将其中确实优秀，能对国内同行予以启发的文章，择其英文摘要翻译为中文介绍给大家，则可以大大缩短查找文献的时间，使读者在短时间内获取更多更集中的精粹信息。鉴于此，中华神经科杂志准备开设“文献速览”栏目，面向全体读者及作者征稿。

为维护中华医学会系列杂志的声誉和广大读者的利益，现将中华医学会杂志社对一稿两投和一稿两用问题的处理声明如下：（1）本声明中所涉及的文稿均指原始研究的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处，但这些文稿的主要数据和图表是相同的。

我刊刊出的临床病例（理）类文稿因与临床结合紧密，有指导治疗的价值，深受广大读者的欢迎。目前刊登出的临床病理讨论已达60例，其临床症状分别涉及言语不清、肢体无力、头晕、头痛、发热、精神症状等表现，病理讨论结果分别为脑内原发性非霍奇金淋巴瘤、颅内生殖细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、浆细胞肉芽肿等，

国际脑血管病高峰论坛专业委员会拟于2007年11月1-4日在武汉举办第三届脑血管病高峰论坛，届时国际卒中协会主席Geoffrey Donnan将亲临会场，会议将邀请国内外著名脑血管病专家进行讲座，欢迎神经内科、神经外科、神经介入、精神科、心理科、康复科、心血管科、电生理室等相关科室的医生、

经卫生部批准，由首都医科大学北京宣武医院（北京癫疴诊疗中心）主办的国家级继续医学教育项目癫痫和神经系统发作性疾病学习班定于2007年11月17—21日在北京举办。项目编号：J37-07-03（国），学习结束授予国家级继续医学教育10分。具体内容涉及：（1）癫痫的诊断、电生理、病理、药理、影像和分子生物学研究进展；

第八届全国脑血管病学术会议将于2008年4月10-13日在湖南长沙举行。大会将邀请国内外知名脑血管病专家进行专题讲座，并充分提供脑血管病研究论文报告与交流机会。欢迎投稿。会议初步信息如下：

浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科将于2007年10月中下旬在杭州举办“第七届全国A型肉毒毒素临床应用新进展学习班”，届时将邀请我国肉毒毒素发明者王荫椿研究员、北京协和医院汤晓芙教授、万新华教授等知名专家授课。学习班除了对A型肉毒毒素的药理、临床应用及新进展、操作技能等进行系统培训外，还将对A型肉毒毒素在疼痛、康复、医学美容等方面的应用进行专题讲座，

为了促进学术交流，提高学术水平，进一步推动神经电生理检查的规范化，中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组和中华神经科杂志编辑部拟召开第十届全国肌电图与临床神经生理学术会议暨规范化研讨会，目前暂定于2008年9月21-25日在宁夏回族自治区银川市举行。会上将邀请肌电图和临床神经生理学组的有关专家就神经电生理检查的规范化等方面进行讲座，

由中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中华神经科杂志编辑部联合举办的“第六届全国帕金森病及运动障碍疾病学术研讨会”拟定于2008年7月在江西南昌市举办。国内该领域的著名专家学者陈生弟、张振馨、陈海波、刘振国、孙相如、陈彪、梁秀龄、程焱等教授将参加会议并进行专题讲座，