2008年 · 第41卷第10期

糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是糖尿病最常见的慢性并发症,其发病率高达60%～90%.DPN主要表现为四肢末端手套袜套样分布区域的麻木、疼痛及感觉异常,严重影响患者的生活质量。

目的 借助接触性热痛诱发电位(CHEP)为糖尿病神经病变的小纤维神经损害寻求一种新的无创客观定量方法.方法 选取糖尿病患者46例和健康人40名,应用CHEP刺激器,控制温度52℃,分别刺激所有受试者右侧前臂、手背、小腿皮肤,采用Keypoint.net肌电图仪于cz点分别记录N波潜伏期及N-P波波幅;同时行右侧上下肢感觉传导测定.结果 健康对照组各个刺激部位CHEP的引出率为100%,而糖尿病组46例中前臂7例、手背9例、小腿16例未引出肯定CHEP波形.糖尿病组较对照组N波潜伏期延长,N-P波波幅减低.糖尿病组中25例上肢感觉传导正常,其前臂刺激Cz记录的N-P波波幅较对照组减低[分别为(34.0±12.6)、(48.4 ±17.5)μV,Z=-3.151,P<0.01],N波潜伏期差异无统计学意义;手背刺激CHEP潜伏期较对照组延长[分别为(420.4±27.8)、(407.2±24.6)ms,t=2.015,P=0.048],波幅减低[分别为(28.2±10.1)、(43.0±16.6)μV,Z=-3.712,P<0.01].18例下肢感觉传导正常,其小腿刺激CHEP潜伏期延长[分别为(473.5±46.6)、(448.6±35.0)ms,t=2.219,P=0.031],波幅减低[(23.8±7.4)、(41.5±18.5)μV,Z=-3.855,P<0.01].结论 糖尿病患者在早期即有小纤维神经选择性受累,CHEP能够为其提供新的客观定量方法,具有潜在的临床应用价值。

目的 探讨感觉神经动作电位(SNAP)波幅及其比值在糖尿病神经病中的诊断价值.方法 病例组为91例2型糖尿病患者,根据多伦多临床评分系统(TCSS)分为亚组一(无神经症状体征者51例)、二(轻度神经病变者30例)、三(重度神经病变者10例);对照组为年龄、性别相匹配的健康对照39名.记录正中、桡浅、腓肠神经的SNAP,测量其传导速度(Vm、Vr、Vs)及波幅(Am、Ar、As),并计算腓肠.桡浅神经波幅比值(SRAR)、正中-桡浅神经波幅比值(MRAR).结果 ①与对照组比较,亚组三传导速度(m/s,Vm:46.2±7.3,Vr:45.8±6.9,Vs:30.3±9.5)减慢和波幅(μV,Am:15.4±10.5,Ar:16.6 ±9.8,As:5.9±6.3)减低(P均<0.05);亚组二Vs(46.2±4.7)减慢(P=0.002);亚组一Am(34.5±10.2)、As(13.8±5.6)和亚组二Am(33.0±14.6)、As(10.7±5.5)均减低(P均<0.05),亚组二As更低(Z=-3.22,P=0.001);亚组一仅SRAR(0.432±0.112)减小,亚组二MRAR(1.008±0.225)及SRAR(0.330±0.102)均减小(P均<0.05),亚组二SRAR更小(t=-3.86,P=0.003).②异常率:亚组一Am最高(26.0%),亚组二As最高(41.4%),A8与SRAR联合其异常率(68.9%)显著高于As(x2=9.212,P=0.003).③TCSS评分与V8(r=-0.583)、Am(r=-0.406)、As(r=-0.620)及SRAR(r=-0.527)负相关(P均<0.05);SRAR(r=-0.435)及MRAR(r=-0.319)均与病程呈负相关(P均<0.05).结论 轻度或早期糖尿病神经病,SNAP波幅较传导速度灵敏度更高;感觉传导各参数主要受病程的影响,SRAR与神经损害程度相关。

目的 探讨定量温度觉阈值检查(QTT)在糖尿病周围神经病诊断中的应用价值.方法 选取有神经系统症状的169例糖尿病患者[根据病程分为≤5年(69例)和>5年(100例)2个亚组;根据神经传导检测(NCS)是否存在异常分为正常组(45例)和异常组(124例)],并选取年龄匹配的53名健康对照,进行手及足背的冷感觉阈值(CT)、热感觉阈值(WT)、冷痛觉阈值(CPT)、热痛觉阈值(WPT)测定.结果 病程≤5年糖尿病组的手及足背CT[分别为(29.6±1.4)、(26.5±4.3)℃]、WT[(35.9±3.0)、(41.3±4.0)℃]高于健康对照组[手背CT(30.2±1.2)℃,足背CT(29.1±1.5)℃;手背WT(35.0±1.9)℃,足背WT(36.5±1.5)℃;t=3.27、6.63、2.80、8.61,均P<0.05],病程>5年糖尿病组[手背CT(28.2±4.0)℃,足背CT(23.1±7.9)℃;手背WT(37.0±4.7)℃,足背WT(42.6±4.2)℃]高于病程≤5年糖尿病组(t=4.09、4.63、2.55、2.68,均P<0.05),NCS正常的糖尿病组[手背CT(29.5±1.8)℃,足背CT(27.0±4.6)℃;手背WT(35.0±1/9)℃,足背WT(40.9±3.8)℃]高于健康对照组(t=3.22、4.17、3.51、9.95,均P<0.01),差异具有统计学意义.糖尿病组QTT的异常率比NCS的异常率更高,病程>5年糖尿病组NCS、QTr的异常率较病程≤5年糖尿病组高;糖尿病组WT异常率(86.4%,146/169)高于CT异常率(68.1%,115/169,x2=15.49,P<0.01),足背刺激QTT的异常率高于手背刺激QTT的异常率.与健康对照组相比,糖尿病患者的痛觉阈值较高.结论 QTT较常规NCS在糖尿病周围神经病诊断中具有更高的灵敏度,可作为常规NCS的必要补充.下肢热感觉阈值检查是诊断糖尿病周围神经病的敏感指标。

目的 探讨皮肤神经活体组织检查在周围神经病诊断中的作用,建立正常参考值范围,并比较临床表现、神经电生理检查与表皮神经纤维病变的一致性.方法 对51例有周围神经病症状和(或)体征的患者进行皮肤神经活体组织检查,计算表皮神经纤维密度(IENFD);同时收集10名健康志愿者作为对照.51例患者中,41例行常规肌电图及神经传导速度(NCV)检查.21例行皮肤交感反射(SSR),比较IENFD与NCV及SSR的一致性.结果 对照组与病例组相比,大腿IENFD(根/mm)分别为21.4±2.7及15.0±6.3(t=2.976,P=0.004);小腿IENFD分别为15.4±2.2及8.1±5.9(t=3.191,P=0.002).病例组与对照组相比大、小腿IENFD均有减少,差异有统计学意义.51例患者中,皮肤神经活体组织检查异常48例(94.1%),其中33例表现为长度依赖性周围神经病变;41例行常规肌电图检查,21例异常(51.2%);21例行SSR检查,异常17例(81.0%).仅表现为小纤维病变症状和(或)体征的29例患者中,27例(93.1%)皮肤神经活体组织检查异常;其中20例行NCV,异常6例(30.0%);14例行SSR,11例异常.结论 皮肤神经活体组织检查操作简单安全,对于以小神经纤维受累为主的周围神经病皮肤神经活体组织检查有较高的灵敏度。

目的 报道1个远端型遗传性运动神经病Ⅴ型(dHMN-Ⅴ)家系的临床、病理和基因改变特点.方法 该家系中连续4代有9例(4例男性,5例女性)在13～40岁之间发病,其中6例出现下肢无力;有2例女性患者仅出现双手肌肉无力和萎缩,其中1例出现锥体束征.先证者为20岁女性,13岁时发现双手肌肉萎缩和无力,15岁后出现下肢无力;肌电图提示神经源性损伤,神经传导速度检查显示运动神经复合肌肉动作电位波幅显著降低,伴随传导速度轻度减慢,感觉神经传导速度和动作电位波幅均正常.对先证者进行腓肠神经活体组织病理检查,并对先证者和其他4例发病者进行血Berardinelli-Seip先天性脂肪营养不良基因2(BSCL2)基因检查.结果 病理检查显示腓肠神经的有髓神经纤维数量轻度减少,伴随个别有髓神经纤维再生簇以及洋葱球样改变.基因检查显示BSCL2基因的第3号外显子存在263A→G杂合突变.结论 临床和基因检查证实该家系为dHMN-Ⅴ,其发病年龄和临床表现在同一家系中存在异质性,可以伴随轻微锥体束征和感觉神经损害。

目的 研究血浆基质金属蛋白酶-9(MMP-9)预测缺血性脑卒中出血转化的精确度.方法 纳入血浆MMP-9预测急性缺血性脑卒中出血转化的临床研究,对血浆MMP-9预测急性缺血性脑卒中出血转化的临床研究进行检索和评价,提取精确度指标,使用Revman 4.2和SPSS 11.0进行统计学处理.结果 (1)共纳入5个研究,包括497例缺血性脑卒中患者,出血转化者109例(21.9%).纳入研究的方法学质量较高,但异质性较大(x2=30.27,P<0.01).(2)亚组分析结果显示,合并诊断比值比为57.25(95%CI:23.57～139.04),合并特异度达89.9%(95%CI:86.4%～93.5%),合并灵敏度为86.5%(95%CI:77.3%～96.8%).结论 血浆MMP-9水平可能能预测急性缺血性脑卒中出血转化;但病例数较少,还需要研究证实。

目的 探讨肝豆状核变性(WD)患者在使用青霉胺治疗过程中出现神经症状加重的原因和机制.方法 选取初诊WD患者40例(其中脑型32例,肝型8例),健康对照20名.对WD患者进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、24 h尿铜、脑脊液和血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、血脑屏障指数(AR值).使用青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分,用相同方法测定以上指标.所有数据进行统计学分析.结果 15例(46.9%)脑型WD患者使用青霉胺治疗后出现神经症状加重.症状加重的WI)患者治疗后脑脊液铜[(0.083±0.030)mg/L]、脑脊液及血清中NSE[(3.00±1.17)、(6.79±2.20)μg/L]高于治疗前[分别为(0.072±0.027)mg/L,(1.32±0.85)、(3.45±2.09)μg/L,t=3.12、2.53、2.71,P<0.05],血清铜低于治疗前[治疗前后分别为(0.37±0.09)和(0.25±0.08)mg/L,t=3.17,P<0.05].症状加重的患者尿铜排出量显著低于症状改善者.治疗前后AR值[分别为(9.53±3.18)和(12.24±3.17)]差异无统计学意义(t=1.45,P>0.05).结论 初诊WD患者使用青霉胺后是否出现症状加重与其神经系统病变程度和使用青霉胺治疗的剂量有关.青霉胺治疗早期神经症状加重的原因可能是脑铜的增加、神经元新近的损伤和坏死以及铜从中枢神经系统排出困难。

目的 探讨遗忘型轻度认知损害(aMCI)和非痴呆血管性认知损害(VCI-ND)的局部脑血流量(rCBF)改变的特征.方法 健康中老年人16名,aMCI组患者10例,VCI-ND组患者12例,年龄在50～80岁,教育程度均在初中毕业及以上,全部完成头颅CT或MRI检查.应用Xe-CT技术定量测定38例研究对象脑不同部位的rCBF.结果 (1)静息状态健康中老年人(NC)组脑不同部位的rCBF分布情况:由高到低分别为基底节核团(76.4±8.6)ml·100 g-1·min-1、皮质(48.0±7.1)ml·100 g-1·min-1和白质(20.5±1.7)ml·100 g-1·min-1.(2)NC组、aMCI组和VCI-ND组患者的rCBF表现比较:aMCI组颞、顶、枕叶的rCBF值呈一定趋势的减少,VCI-ND组额叶的rCBF值呈一定趋势的减少,而VCI-ND组rCBF下降最明显的部位集中在白质区域[(17.7±2.3)ml·100 g-1·min-1,F=5.740,P=0.002],从深度看覆盖了脑室旁白质和皮质下深部白质两部分,从长度看覆盖了白质的前后区域.3组基底节区核团包括尾状核、豆状核和丘脑的rCBF值比较差异无统计学意义.结论 aMCI和VCI-ND的rCBF值的差异反映了两者在病理机制方面的差异。

目的 评价纤维鼻咽喉镜吞咽功能检查(fiberoptic endoscopic examination of swallowing,FEES)对于脑卒中后吞咽障碍的诊断价值.方法 对22例急性脑梗死患者进行吞钡电视透视(videofluoroseopy,VF)检查和FEES.以VF检查为金标准,计算FEES对于急性脑卒中患者误吸、渗漏、穿透和潴留诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值.结果 FEES对于穿透诊断的灵敏度为83.3%,特异度为90.0%;对误吸诊断的灵敏度、特异度均为90.9%;对潴留诊断的灵敏度为100%,特异度为77.8%;对渗漏诊断的灵敏度为73.3%,特异度为71.4%.结论 FEES对于急性脑卒中患者穿透、误吸和潴留诊断的可靠性较好,是评估脑卒中后吞咽障碍的有力工具。

急性脑卒中的治疗包括预防和治疗系统并发症,例如可能影响其病程的脑卒中发生7 d内的相关性感染(stroke-associated infection,SAI)<'[1]>.尽管SAI是急性脑卒中患者最常面临的医疗问题,但是长期以来人们较多关注的是发生在入院48 h后的院内获得性感染,很少有关于SAI的研究。

目的 通过观察癫疴持续状态(status epilepticus,SE)后大鼠海马Toll样受体4(Toll-like receptor 4,TLR4)及核因子-κB(nuclear factor KB,NF-κB)的表达;并观察应用NF-κB抑制剂吡咯烷二硫代氨基甲酸盐(PDTC)后,对TLR4/NF-κB信号通路及海马损伤的影响,探讨TLR4/NF-κB信号通路在SE后大鼠海马损伤的发生发展过程中的作用.方法 106只SD大鼠随机分为对照组(A组)、SE组(B组)和PDTC干预组(C组),其中B组再随机分为B1～B4组(分别于惊厥后4、24、48和72 h处死),B组和C组采用氯化锂.匹罗卡品法制作大鼠SE模型,C组在大鼠惊厥终止后30 min,给予100 mg/kg PDTC腹腔注射,每天1次,连用3 d.光镜下观察大鼠海马病理学改变;免疫组织化学法检测海马TLR4和NF-κB/p65蛋白的表达变化;逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测海马TLR4 mRNA表达的动态改变.结果 长程惊厥发作后,脑内神经元损伤存在动态变化,在72 h内随着观察时间的延长,神经元损伤逐渐加重,C组改变较B4组明显减轻.B组各时间点TLR4蛋白的表达(B1组0.1287±0.0260,B2组0.1296±0.0285,B3组0.1330 4-0.0329,B4组0.1604 4-0.0457)均明显高于A组(0.0964±0.0324,t=0.0641～0.3236,P<0.05),并随时间延长明显增高;C组TLR4蛋白表达(0.1271±0.0330)较B4组显著降低(t=-0.0334,P<0.01).B组可见NF-κB/p65蛋白在胞核内有不同程度表达,与A组比较差异有统计学意义(P<0.05);C组与B4组比较,NF-κB/p65蛋白表达水平明显降低(P<0.01).B组各时间点TLR4 mRNA的表达均较A组(0.268±0.072)高(P<0.05),且随时间延长逐步升高,惊厥后72 h达到高峰(1.242±0.100);C组海马TLR4 mRNA的表达(0.984±0.263)明显低于B4组(t=-0.2578,P<0.05).各组TLR4的表达情况与NF-κB/p65一致.结论 ,TLR4及NF-κB/p65在SE后的大鼠海马中表达升高,NF-κB抑制剂PDTC可以下调TLR4的表达,并减轻惊厥后海马病理损伤程度,提示TLR4/NF-κB信号通路在惊厥后海马损伤的发生发展过程中起促进作用。

目的 探讨海马神经元内长期钙离子([Ca2+]i)和动力学变化在癫疴发生机制中的作用.方法建立氯化锂-匹罗卡品慢性癫痫模型,于致痫后6 h和1、3、7、14、30 d不同时间点应用激光共聚焦显微镜观察离体海马神经元内[Ca2+]i的变化以及谷氨酸负荷后神经元内[Ca2+]i恢复速度的变化.结果正常对照组大鼠急性分离海马神经元[Ca2+]i为(95.4±22.1)nmol/L,致癎后急剧升高至(867.6±35.2)nmol/L,第7天降低(292.8±18.3)mnol/L,此后持续在此水平,30d后降至(220.8±17.6)nmol/L,仍高于对照组(t=12.55,P<0.01);正常对照组大鼠92%的海马神经元内[Ca2+]i处于正常范围内(25～150nmol/L),致癎后6 h,所有神经元[Ca2+]i均有升高,并且85%的神经元高于500nmol/L,致癎7、14、30 d后分别有75%、60%、52%的神经元[Ca2+]i高于正常值,但高于500nmol/L者逐渐减少;经接触5 μmol/L谷氨酸人工脑脊液2 min后,对照组神经元可在(9.5±3.4)min内恢复至基线水平,而急性期、潜伏期、慢性期的癫痫神经元均存在明显延迟(t=5.08、4.56、4.21,P<0.01).结论氯化锂-匹罗卡品致疴后可造成海马神经元内长期的[Ca2+]i和钙动力学改变,该种长期可塑性改变在慢性癫痫模型的诱发和维持中起着重要作用。

目的 利用腺病毒载体介导的短发夹RNA(shRNA)抑制大鼠多药耐药基因mdr1b及其编码的P-糖蛋白(Pgp)的表达,探讨其改善癫疴耐药现象的可行性.方法 通过同源重组方法构建腺病毒,表达针对mdr1b的shRNA,感染马桑内酯诱导的耐药星形胶质细胞模型.实时定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和Western blot法分别检测感染5 d内细胞mdr1b和Pgp的表达,流式细胞术检测罗丹明泵出率.结果 得到6×1010pfu/ml滴度的重组腺病毒,转染星形胶质细胞后,细胞mdr1b和Pgp表达明显被抑制,干扰率达94%(P<0.01).Ads-EGFP-shRNA1-U6感染组细胞罗丹明泵出率15.8%,明显低于对照组(56.2%,F=127.5,P<0.05).结论 成功构建针对大鼠mdr1b的RNAi腺病毒载体,并在体外证实其对大鼠mdr1b表达的高效抑制作用,为进一步探索难治性癫癎的基因治疗奠定基础。

临床资料患者女性,19岁,主因"进食不佳,头晕2个月,皮疹1个月,烦躁不安10 d"于2008年2月22日入院.患者入院前2个月出现头晕,进食不好。

临床资料患者男性,49岁.因"反应迟钝、言语减少20余天,加重2 d"于2007年7月8日入外院.既往有高血压病史.20 d前患者家人发现其反应迟钝,言语减少.当时无头痛发热、无意识丧失、无肢体瘫痪及抽搐。

临床资料患者女性,25岁,因"反复发作性四肢抽搐20年,再发伴呼之不应3d"于2007年10月5日收入院.既往无特殊病史。

脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)是一种罕见的疾病,我院收治了1例发生在丘脑部位的EPM,报道如下。

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等<'[1]>于1996年首先报道,因该病较少见,现将所诊治的2例分析报道如下。

第十届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2008年7月5-6日在宁夏回族自治区银川市召开。

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种以进行性智能衰退为特征的中枢神经系统退行性疾病。

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是常见的神经退行性疾病,以黑质多巴胺能神经元选择性缺失和神经元中lewy小体形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。

副肿瘤边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)是神经系统副肿瘤综合征(NPS)的经典类型之一<'[1]>,是因肿瘤引起针对神经系统的免疫反应从而导致的一类疾病,多累及边缘系统,以记忆损害、精神行为异常、癫癎发作为突出临床表现,组织学上表现为炎症改变。

著名的中国神经病学专家，首都医科大学宣武医院神经内科主任医师、教授、研究生导师，第七届、第八届中国人民政治协商会议北京市委员，原中国农工民主党中央医药工作委员会委员，原中华医学会神经病学分会委员，原中华医学会北京分会神经病学专业委员会主任委员，原北京神经内科会诊中心主任丁铭臣教授于2008年8月21日5：55因病医治无效，在北京逝世，享年82岁。

Jankovic J//Lancet Neurol.2008,7:9-11. 　　今年Lancet Neurol的第1期上发表了1篇关于帕金森病和运动障碍2007年来进展的文章,其主要内容如下.背景和目的:综述2007年间有关帕金森病(PD)和其他运动疾病的研究进展.方法:复习相关文献简介PD等神经变性病的发病机制、诊断和治疗。