2009年 · 第42卷第10期

神经影像学技术的不断发展,尤其是磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)近年来涌现出一些新的成像技术,根据组织间不同磁共振特性形成了新的对比成像,帮助我们检出和识别了更多更复杂的病变;同一病变的不同时期在同一序列上可有不同的信号异常表现,或同一信号改变可见于不同的病理状态等,这些都增加了临床医生对于异常信号正确解读的困惑.这里我们仅就临床神经科在脑部MRI应用中3个最容易混淆的问题进行讨论。

A型超声对颅脑的检测始于20世纪40年代,主要观察脑中线结构是否移位,确定颅内有无占位性病变.B型超声技术于20世纪50年代应用于临床实践以来,由于其具有无创、简便、可重复、价廉等优点而被广泛应用,成为当今临床诊断甚至治疗中不可缺少的手段之一.相对于消化、泌尿生殖以及循环系统,在神经系统疾病的诊治过程中,超声技术的作用在我国尚未被临床广泛接受.近年来随着超声仪器技术性能的提高,彩色多普勒、能量多普勒等技术的出现,学者们开展了大量的临床研究.现有的证据表明,在脑血管病、帕金森病以及神经肌肉疾病中,神经超声技术已显现出一定的优越性~([1-3])。

目的 探讨多系统萎缩(MSA)不同亚型的临床和影像学特征及其相关性.方法 对143例符合1999年Gilman诊断标准的MSA患者进行临床分型和诊断分级,根据Horimoto分期对108例影像学出现异常的患者脑桥十字征和壳核裂隙征进行分析,并探讨不同临床亚型及病程与影像学异常的相关性.结果 143例MSA患者男女比例为1.3:1,其中MSA小脑萎缩型(MSA-C)93例,MSA帕金森型(MSA-P)39例,两者同时出现的即为MSA-P+C型11例;很可能的MSA 90例,可能的MSA 53例.108例MSA患者影像学出现异常,其中MSA-C型患者36例(36/76,47%)出现脑桥十字征,10例(10/76,13%)出现壳核裂隙征;MSA-P型患者6例(6/24,25%)出现脑桥十字征,6例(6/24,25%)出现壳核裂隙征.MSA-C型中病程较短的患者脑桥十字征分期较早.结论 本组病例中MSA-C型患者明显多于MSA-P型,可能与种族遗传背景有关.脑桥十字征和壳核裂隙征为MSA患者的显著影像学特征,MSA临床分型与影像学特征具有一定的相关性,其中脑桥十字征在MSA-C型较为显著,壳核裂隙征在MSA-P型较为显著。

目的 探讨面部血管痣合并脑积水患者的颅内静脉异常回流特征及其临床表现.方法 结合文献复习,回顾性分析3例面部血管痣合并先天脑积水患儿的脑血管造影资料及临床表现.结果 3例患儿均有多处广泛的静脉窦闭塞且影响全脑静脉回流,颅内静脉回流主要经异常扩张的导静脉或代偿形成的侧副路静脉反流至头面部,引起双侧头面部及颈部静脉扩张.结论 广泛的颅内静脉窦闭塞导致颅内异常的静脉回流是面部血管痣患儿发生脑积水的主要原因,而这种静脉窦闭塞及异常回流静脉的形成很可能源于胎儿胚胎期发育缺陷。

目的 探讨伴钙化与囊变的脑白质病(LCC)的临床、影像学表现以及相关病理学特点,以进一步增强对该病的认识和诊断能力.方法 2例患者均行CT和(或)MRI平扫,例2另加MRI增强扫描.2例均行实验室血清生化及钙、磷和甲状旁腺素等检查,例2行腰椎穿刺及脑脊液检查;均经手术切除相关囊性病灶并行组织病理学检查.结果 CT平扫2例均见脑内广泛钙化并伴囊性灶(例1位于右额叶、右尾状核旁;例2位于左顶叶、左丘脑).MRI增强扫描囊性灶边缘示轻度环状强化.组织病理学示囊壁小血管变形呈血管瘤样改变,伴玻璃样变性、钙化及含铁血黄素沉积;周围脑组织血管见纤维素样坏死伴腔内血栓形成,呈小动脉炎改变;脑组织部分变性伴胶质增生、Rosenthal纤维形成及出血.实验室生化检查各指标均正常.例2腰穿示颅内压增高(350 mm H_2O,1 mm H_2O=0.0098 kPa).结论 LCC的首发年龄及症状各异,其影像学上的钙化形态及分布不对称.脱髓鞘及血管源性水肿可能共同参与了脑白质异常信号的改变。

手足口病(hand-foot-mouth disease,HFMD)是由多种肠道病毒引起的常见传染病,2008年5月被卫生部列入丙类传染病.引起HFMD的肠道病毒包括肠道病毒71型(EV71)、柯萨奇病毒以及埃可病毒的某些血清型,其中EV71感染引起重症病例的比例较大。

目的 研究中国汉族人群中脊髓小脑性共济失调(SCAs)不同基因亚型的频率分布.方法 运用聚合酶链反应、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳、Southern blot、T载体克隆重组DNA技术结合直接测序等技术对559例临床诊断为SCA的患者(363例常染色体显性遗传先证者,196例散发患者)进行了SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA6、SCA7、SCA8、SCA10、SCA12、SCA17和齿状核-红核-苍白球-路易体萎缩(DRPLA)致病基因多核苷酸病理重复突变检测分析.结果 在363个常染色体显性遗传的SCA(AD-SCA)家系中,发现有15个SCA1家系(4.13%),26个SCA2家系(7.16%),187个SCA3/MJD家系(51.52%),6个SCA6家系(1.65%),7个SCA7家系(1.93%),1个SCA12家系(0.28%)和1个SCA17家系(0.28%),120个SCA家系未明确基因分型(33.06%);在196例散发SCA患者中,发现有2例SCAI患者(1.02%),3例SCA2患者(1.53%),15例SCA3/MJD患者(7.65%),3例SCA6患者(1.53%),173例SCA患者未明确基因分型(88.27%);未发现SCA8、SCA10和DRPLA型患者.结论 在中国汉族人群中SCA3/MJD为最常见的SCA亚型,其次为SCA2、SCA1、SCA7和SCA6,SCA12和SCA17比较少见,SCA8、SCA10和DRPLA罕见,SCA17亚型为国内首次报道.部分AD-SCA家系存在其他致病基因的作用,大部分散发SCA患者除遗传因素外还存在其他致病因素。

目的 研究难治性癫(癎)的临床病理学特点.方法 对2005年1月至2007年12月在首都医科大学宣武医院接受致(癎)灶外科手术切除治疗的连续273例患者的临床及病理学资料进行回顾性分析.结果 273例患者的平均发病年龄为11.0岁,平均病程为11.2年.组织学具体分型:皮质发育畸形(MCD)158例,搬痕性脑回63例,肭肿瘤26例,中枢神经系统炎症性病变13例,血管畸形3例,囊肿3例,胆脂瘤1例,其他分类未明6例.其中MCD又包括局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰ型104例(平均发病年龄11.1岁,平均病程11.2年),FCDⅡ型30例(平均发病年龄7.9岁,平均病程12.7年),轻微皮质发育不良(mild MCD)6例,结节性硬化6例,多小脑回3例,其余皮质发育不良9例.158例MCD中有31例伴有海马硬化的病理学表现.134例FCD中FCD Ⅰ B型占86例(64.2%),多位于颢叶(45例).脑肿瘤26例(平均发病年龄14.5岁,平均病程6.3年),其中20例为混合性神经元-胶质肿瘤(76.9%),常见于颞叶,多数周边伴有皮质发育不良的病理学改变.结论 难治性癫(癎)中最常见的病理学类型依次分别为MCD、瘢痕性脑回和肿瘤.FCD最常见的病理学类型为FCD Ⅰ B型,多位于颞叶,常伴有海马硬化.难治性癫(癎)相关的脑肿瘤多为位于颞叶且生长缓慢的混合性神经元-胶质肿瘤。

目的 报道1个结蛋白基因新突变导致的结蛋白病家系,介绍其临床和病理改变特点.方法 1个常染色体显性遗传家系内共有8例患者,男7例,女1例.发病年龄20～50岁.其中7例有心脏损害,3例有肢体近端无力,1例伴慢性腹泻.先证者和其兄行左肱二头肌活体组织检查,进行组织学、酶组织化学、电镜观察及抗结蛋白等免疫组织化学染色.先证者和3例患者、5名无症状家系成员及50名健康人行结蛋白基因测序.结果 先证者的骨骼肌出现肌纤维直径变异加大伴结缔组织增生,少数肌纤维出现嗜酸性改变伴镶边空泡,其兄的骨骼肌仅在许多肌纤维内出现小圆状嗜酸性包涵体.肌纤维内包涵体和肌纤维膜下结蛋白阳性.电镜显示先证者肌纤维内颗粒物质沉积.4例患者存在结蛋白基因S12F突变,无症状家系成员和健康对照无此突变.结论 结蛋白S12F新突变导致的结蛋白病多出现在男性,以心脏病多见.病理改变在家系不同患者之间存在差异。

畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalopathy,PLE)是畸胎瘤引起的以脑炎症状为主要表现的一种临床综合征,主要为边缘系统功能障碍.本病极为罕见,目前全世界报道约20例,我国内地尚无报道.我院目前诊断1例,现报道如下,并结合文献进行分析。

目的 探讨人类肿瘤坏死因子样分子1A(hTL1A)在急性期Guillain-Barre综合征(GBS)中表达及其与T细胞分泌γ-干扰素(IFN-γ)水平的关系.方法 ①重组人可溶性hTL1A(rhsTL1A)免疫6周龄雌性Bal b/c小鼠,用人脐带静脉内皮细胞(HUVECs)以免疫荧光染色法鉴定rhsTL1A抗血清.②鉴定rhsTL1A的生物学活性:健康捐赠者外周血单个核细胞(PBMCs)接种于96孔板,设2 μg/ml植物血凝素(PHA)、2 μg/ml PHA+25 ng/ml rhsTL1A、2 μg/ml PHA+100 ng/mlrhsTL1A、2 μg/ml PHA+400 ng/ml rhsTL1A组,~3H-TdR掺入法检测T细胞增殖.③酶联免疫吸附(ELISA)法检测急性期GBS患儿血清中IFN-γ水平.④流式细胞术检测急性期GBS患儿外周血中CD_3~+ hTL1A~+ T/CD_3~+ T细胞的百分比.⑤分离急性期GBS患儿PBMCs,给予2 μg/ml PHA和400ng/ml rhsTL1 A,培养72 h后ELISA法检测IFN-γ水平.结果 ① rhsTL1A抗血清能够识别真核细胞HUVECs表达hTL1A.②T细胞增殖实验结果显示各组刺激指数(SI)均较对照组升高,400 ng/mlrhsTL1A组的SI最大(2.65).③急性期GBS患儿血清IFN9-γ水平[(102.25±22.17)pg/ml]较对照组[(28.75±1.31)pg/ml]显著升高(t=3.309,P<0.05).④急性期GBS患儿外周血中CD_3~+TL1A~+T/CD_3~+ T细胞比例(18.22%±1.83%)较健康对照组(5.17%±0.48%)显著增高(t=6.884,P<0.01).⑤健康对照组和急性期GBS组PBMCs经2 μmg/ml PHA和400 ng/ml rhsTL1A孵育后,IFN-γ分泌量[(43.56±4.41)pg/ml、(180.64±38.39)pg/ml]均显著增高(t=4.523、2.600,P<0.01、0.05),并且急性期GBS组的IFN-γ水平显著高于健康对照组(t=3.545,P<0.05).结论 ①400 ng/ml rhsTL1A能有效促进2μg/ml PHA活化的T细胞增殖,rhsTL1A具有生物学活性.②急性期GBS患儿外周血中活化T细胞表达hTL1A增加,可通过与其受体DR_3相互结合,促进IFN-γ的分泌。

目的 探讨粒细胞集落刺激因子(G-CSF)在缺血脑保护中的作用机制.方法制作大鼠大脑中动脉栓塞模型,7 d后断头取脑做冰冻切片,用免疫荧光双标的方法观察缺血周边区与假手术组相同部位G-CSF受体、胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)和微管相关蛋白2(MAP2)、神经胶质原酸性蛋白(GFAP)的共表达情况.结果G-CSF受体和GDNF在正常大鼠脑内广泛表达于神经元,不表达于星形胶质细胞;但在缺血周边区,星形胶质细胞亦部分表达G-CSF受体和GDNF.在正常脑组织,大部分G-CSF受体阳性的细胞也表达GDNF.结论脑缺血可诱导缺血周边区星形胶质细胞表达G-CSF受体和GDNF,推测缺血后的内源性神经保护作用可能与缺血周边区星形胶质细胞的G-CSF受体表达以及GDNF产生有关。

目的 建立检测神经脊髓炎免疫球蛋白G(NMO-IgG)的间接免疫荧光方法,描述其注意事项.方法 选择C57小鼠小脑、中脑、肾脏和胃冰冻切片作为基质.人血清经稀释、豚鼠肝粉预处理后,滴加于封闭液处理的上述切片,4℃过夜后滴加荧光素结合的羊抗人IgG的抗体,封片、荧光显微镜观察.实验通过荧光双标技术确定NMO-Igc结合部位与AQP4表达位置是否一致.结果 测定了182份人血清,通过间接免疫荧光法证实部分NMO、MS、脊髓炎、视神经炎患者血清有NMO-IgG结合到小鼠的软脑膜、脑膜下和脑、脊髓的毛细血管部位.荧光双标技术显示NMO-IgG的结合位置与AQP4表达的位置完全一致.豚鼠肝粉-PBS液对照及空白对照无特异荧光.结论 以C57小鼠的小脑、肾脏和胃冰冻切片作为基质,通过间接免疫荧光法能成功检测出人血清中的NMO-IgG抗体,有助于我们对NMO进行诊断与鉴别诊断。

为适应期刊出版网络化、信息化的趋势，在中华医学会期刊管理部的统一部署下，中华神经科杂志将于2009年11月1日起正式换用新的网络信息处理平台（http：／／www．cma．org．cn／ywzx／ywzx．asp），原网址（http：／／zhsj．medline．org．cn）将不再使用，特此通知。作者和审稿专家在我们原审稿系统中所使用的用户名和密码在新的网络信息处理平台中可以继续使用，无需重新注册。

临床资料患者女性,54岁,曾因"左眼视力进行性下降10 d"于2007年3月入院治疗,体检:左眼视力0.3,右眼视力1.0,余脑神经正常,四肢肌力正常,感觉无异常,双侧病理征阴性,头颅MRI未见异常.诊断为视神经炎,给予甲泼尼龙冲击治疗,左眼视力恢复正常后出院。

临床资料患儿男性,11岁,因"反复右侧头痛、右眼睑下垂、右眼球活动障碍5年余"于2007年6月13 日入院.患者入院前13 d受凉后出现右侧颞顶部头痛,伴喷射性呕吐,10 d前头痛、呕吐等症状有所缓解,出现右眼裂呈缝,右眼球活动障碍、复视,当地医院予抗感染治疗5 d,症状无好转,转入我院。

短暂性全面遗忘症(transient global amnesia,TGA)是一种以急性顺行性遗忘为特征的临床综合征,一般在24 h内完全恢复.其病因和发病机制仍不清楚,但近年来,颈静脉回流障碍的假说引人关注,并得到了部分学者的印证.以往国内多将TGA作为TIA的一种特殊类型报道,然而大部分TGA并不属于TIA,我们报道的2例TGA患者中并不存在常见的脑血管病危险因素,却均由Valsalva样动作诱发,以下结合文献进行讨论。

核基因和(或)线粒体基因异常均可导致线粒体病的发生,且具有遗传基因和临床表型的广泛异质性.线粒体病最常见的损害部位是脑、骨骼肌和心肌.此外,还可看到系统性损害如身材矮小、糖尿病、胃肠道症状和肝脏功能衰竭等.不同系统损害的症状组合构成了不同的临床综合征,有时也可见到不同临床表型的叠加.现报道mtDNA G13513A突变导致的多种表型叠加的线粒体脑肌病1例。

临床资料患者女性,41岁,因"双眼进行性视力下降10个月"于2008年12月入我院.曾于2008年2月因"双眼视物模糊"就诊于外院,行头颅MRI(图1,增强T_1像见右侧基底节、大脑脚,右侧颢叶多发类圆形明显强化信号影,周围大片水肿)、Humphrey视野检查(示左眼颞侧、右眼鼻侧上半视野缺损),诊为"颅内占位性质待定,胶质瘤?"行"右颞叶切除术",术后病理示"炎性病变可能大".未予特殊治疗。

临床资料患者,男性,37岁,因"腹痛半个月,头痛、记忆力减退10余天,发热7 d"于2008年6月18日收入院.患者半个月前腹痛,无恶心呕吐,无腹泻或便秘,无呕血及便血,在当地医院诊治(具体不详)无好转,13 d前出现头痛,12 d前记忆力减退,中午不能记忆早餐内容,出门找不到回家的路,当地医院MRI示颅内多发性病变(诊治不详).6 d前发热,最高达38℃,并出现呃逆,入我院神经内科.既往体健。

临床资料患者女性,51岁.因"反复右侧肢体无力9年余"于2008年5月4日入院.患者于1999年3月无明显诱因出现头痛、右侧肢体力弱,但尚能持物、行走,头颅CT报告为"多发片状低密度影,增强未见强化",按"脑梗死"治疗无明显好转,后逐渐出现智能下降,不能认人。

不宁腿综合征(restless legs syndrome,RLS)又称为Ekbom综合征.患病率为0.1%～11.5%~([1]),在西方人种中多发,亚洲人中发病少见,国内尚无相关流行病学资料。

记忆扫视(memory-guided saccade)检查是在反射性扫视(reflective saccade)检查基础上发展起来的,受试者依据已形成的视空间记忆迅速注视目标点,可以反映眼球运动、认知功能和视空间记忆等多方面的功能.在临床上记忆扫视检查已用于辅助判断多种疾病的进展情况及监测治疗效果,有着重要的临床意义。

布氏杆菌病是人畜共患的传染性疾病,在我国主要流行于内蒙古自治区、吉林省、黑龙江省和新疆维吾尔自治区等地,其致病菌为布氏杆菌.布氏杆菌病临床表现复杂多样,以长期发热、多汗、肝脾肿大、关节疼痛最常见,其神经系统病变主要累及脑脊髓膜及近膜结构,可表现为脑膜炎、脑膜脑炎、脑脊髓膜炎、多发性神经根神经炎等.当患者以神经系统局部症状为首发症状就诊时,如临床医生对本病表现认识不足,极易造成误诊,因此有必要对本病予以概述,以获得较全面的认识。

目前由我国学者写作的高质量、有影响的论文多在国外发表，而国内同行对此了解甚少，非常不利于学科内部的交流和我国整体科研水平的提高。鉴于此种国情，应该鼓励在国外已经发表过的有助于广大科技工作者学习的高水平论文，在国内以中文形式进行介绍，以便让国内更多读者共享我国的科研成果和相关学科的进展。为此，中华神经科杂志编辑委员会经过认真考虑，决定面向已有优秀论文在国外优秀期刊发表，希望与国内同行进行交流的作者征稿，作为“学术动态”发表。

本刊发表的学术论文执行GB3100～3102—1993《量和单位》中有关量、单位和符号的规定及其书写规则，具体使用参照1991年中华医学会编辑出版部编辑的《法定计量单位在医学上的应用》一书。注意单位名称与单位符号不可混合使用，如ng·kg^-1·天^-1，应改为ng·kg^-1·d^-1；组合单位符号中表示相除的斜线多于1条时，应采用负数幂的形式表示，如ng／kg／min应采用ng·kg^-1·min。的形式；组合单位中斜线和负数幂亦不可混用，如前例不宜采用ng／kg·min^-1的形式。在首次出现不常用的法定计量单位处用括号加注与旧制单位的换算系数，

为维护中华医学会系列杂志的声誉和广大读者的利益，现将中华医学会杂志社对一稿两投和一稿两用问题的处理声明如下：（1）本声明中所涉及的文稿均指原始研究的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处，但这些文稿的主要数据和图表是相同的。所指文稿不包括重要会议的纪要、疾病的诊断标准和防治指南、有关组织达成的共识性文件、新闻报道类文稿及在一种刊物发表过摘要或初步报道而将全文投向另一种期刊的文稿。

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1．统计学符号：按照GB3358—1982《统计学名词及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1）样本的算数平均数用英文小写哥（中位数用英文大写肘）；（2）标准差用英文小写s；（3）标准误用英文小写Sx；（4）t检验用英文小写t；（5）F检验用英文大写F；（6）卡方检验用希文小写x^2；（7）相关系数用英文小写r；（8）自由度用希文小写v；（9）概率用英文大写P。

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在本刊发表的学术论文中，文题原则上不能使用缩略语，文中尽量少使用缩略语。已被公知公认的缩略语在摘要和正文中可以不加注释直接使用（表1）；不常用的和尚未被公知公认的缩略语以及原词过长、在文中多次出现者，若为中文可于文中第1次出现时写明全称，在圆括号内写出缩略语，如：流行性脑脊髓膜炎（流脑）；若为外文可于文中第1次出现时写出中文全称，

三七通舒胶囊为国家中药Ⅱ类新药，具有活血化淤、活络通脉；抗血小板聚集，抗血栓形成的功能，为交流探讨三七通舒胶囊的临床应用以及进一步开展三七通舒胶囊的药理药效学研究，成都华神集团股份有限公司制药厂与中华神经科杂志、中国神经精神疾病杂志编辑部于2007年1月15日联合举办的三七通舒胶囊全国临床应用有奖征文活动现已结束。经过专家评审，现将征文评选获奖结果刊登如下（仅刊登文章第一作者）。

心、脑血管疾病是目前最常见、对人类健康危害最大的疾病，并且发病率正在急剧上升；更重要的是发病后致死率和致残率极高，后果严重，给国家、社会、家庭都带来沉重的负担和无法弥补的损失。因此，心、脑血管疾病的早期诊断、早期治疗具有重要的临床价值和社会意义。其早期诊断的重要手段之一就是影像诊断。特别是近年来影像设备的高速发展、高端设备不断推出，改变了以往X线平片和常规血管造影为主体的诊断模式。为进一步提高影像科和临床医师对心脑血管病的影像诊断水平、不断地研究新技术、

目前，肌电图操作的不规范仍是神经电生理诊断中最明显的问题。为了促进该领域的学术交流和提高学术水平。进一步推动神经电生理检查的规范化，培养更多的年轻专业人员，中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组和中华神经科杂志编辑委员会拟定于2010年5月召开第十一届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会。会上将邀请汤晓芙、康德碹、沈定国、崔丽英、樊东升、王玉平、张通、周晖、卢祖能等肌电图和临床神经电生理学组的著名专家授课及主持会议，会上将继续介绍规范化手册的基本内容，并就单纤维肌电图、重复神经电刺激、

为推动我国帕金森病及其他运动障碍疾病研究领域的进一步发展，提高全国神经科医师对该疾病的认识和诊治水平，由中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的“第七届帕金森病及其他运动障碍疾病学术研讨会”拟定于2010年8月底举办（确切时间及地点待定）。会上将邀请陈生弟、陈海波、梁秀龄、张振馨、陈彪、蒋雨平、程焱、唐北沙、王振福、刘振国、王丽娟等著名专家授课，并进行大会论文交流。欢迎大家积极投稿。参会者将获得国家级Ⅰ类继续教育学分证书（10分）。