2009年 · 第42卷第06期

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘病.1884年Eugène Devic报道1例45岁法国妇女,呈亚急性发病的视力障碍和双下肢瘫痪、尿潴留,后经尸检证实为累及视神经和胸腰段脊髓的严重脱髓鞘和坏死,称之为NMO,后人又称为Devic病。

目的 分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者头颅MRI特点.方法 对27例NMO患者的头颅MRI进行回顾性分析.结果 22例(81.5%)NMO患者存在不同类型的头部病灶,并可分为非特异性(7例)、非典型性(1例)、多发性硬化样(MS-like,3例)及脑室-导水管-中央管周围型(11例),但以脑室-导水管-中央管周围型最为常见(40.7%),且NMO患者颅内的病灶数与最后一次MRI检查的时间呈正相关(r=0.475,P=0.025).结论 NMO患者脑内病灶类型多样,但以脑室-导水管-中央管周围型最为常见,可能存在不同机制.对疑似病例早期进行头颅MRI检查相当必要。

目的 探讨多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)患者血清及脑脊液中脑源性神经营养因子(BDNF)、胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)水平及其神经保护作用.方法 对62例MS、NMO患者及21例对照者进行研究,患者组复发期进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分、MRI检查及寡克隆带测定,液相芯片分析技术检测血清及脑脊液BDNF、GDNF浓度.结果 MS、NMO患者复发期血清及脑脊液BDNF(μg/L,MS患者:5.616±0.650、0.186±0.012;NMO患者6.584±0.929、0.176±0.006)、GDNF浓度(μg/L,MS患者:0.039、0.080;NMO患者0.029、0.050)与对照组(μg/L,血清:4.374±0.501、0.040;脑脊液:0.152±0.011、0.065)比较差异无统计学意义;脑脊液BDNF与GDNF浓度水平呈正相关(r=0.756,P=0.000),血清BDNF与GDNF浓度水平呈负相关(r=-0.329,P=0.018).血清及脑脊液BDNF、GDNF浓度与EDSS评分、血脑屏障指数、Delpech指数及Tourtellotte合成率无明显相关性.有或无脑萎缩的MS、NMO患者血清及腩脊液BDNF、GDNF浓度差异无统计学意义.结论 MS、NMO患者体内BDNF与GDNF水平相关,二者可能具有协同的神经保护作用.BDNF及GDNF与NMO、MS患者血脑屏障破坏及中枢神经系统内IgG合成无关,与神经功能残疾及脑萎缩的关系仍需研究。

目的 探讨成人Still病合并脱髓鞘脑病的临床特点及诊断.方法 报道1例表现为脑病症状的成人Still病患者,并结合相关文献进行讨论.结果 成人Still病中枢神经系统受累可表现为头痛、偏瘫及一过性意识障碍,头部MRI呈大片状长T1长T2异常信号,周围呈袖套样水肿带,占位效应显著,类似肿瘤的影像表现,病理检查证实为中枢神经系统炎性脱髓鞘,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗症状好转.随访4个月头部MRI病灶基本消失.结论 成人Still病可合并中枢神经脱髓鞘脑病,头部MRI呈类肿瘤样影像,糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗效果良好。

炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫相关的疾病,包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等,其主要的病理改变是髓鞘脱失、轴突变性、少突胶质细胞坏死等。

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)家族的代表和最重要的成员,此家族还包括MS变异型(如Marburg型急性MS、Bal6病和Schilder病)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临床孤立综合征(CIS)和瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)等[1]。

目的 分析夜发性额叶癫痫3个家系的临床、脑电图和遗传学特征.方法 在3个夜发性额叶癫痫家系患者及部分亲属中收集临床、脑电图及神经影像学等资料,并采用测序方法筛查烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)α4、β2和α2亚单位编码基因(CHRNA4、CHRNB2和CHRNA2).结果3个家系中有6例患者(其中男5例),平均年龄(20.5±11.5)岁,平均发病年龄(7.3±5.5)岁,临床表现为夜发性额叶发作,具体发作类型包括姿势性发作2例,躯体自动症发作4例,最多每夜发作6次.发作间期、发作期视频脑电图2例患者表现为正常或动作伪差,2例表现为前部导联慢波节律,3例出现前部导联棘波、棘慢波及尖波.神经系统及神经影像检查未见异常.抗癫痫药物治疗反应良好.CHRNA4、CHRNB2和CHRNA2部分序列(包含跨膜区1～3)筛查未见突变.结论夜发性额叶癫痫是一种遗传异质性癫痫综合征。

目的 观察CD40、CD40L和基质金属蛋白酶9(MMP9)在人类颈动脉粥样硬化斑块中的表达情况,探讨CD40、CD40L在斑块稳定性中的作用及与MMP9表达的关系.方法 将因颈动脉粥样硬化狭窄(>70%)行颈动脉内膜切除术的37例手术标本分为有临床脑卒中事件组(A组,n=20)和无临床脑卒中事件组(B组,n=17),另设尸检正常颈动脉(C组,n=11)作为对照组,采用实时荧光定量聚合酶链反应法检测各组斑块中CD40、CD40L和MMP9 mRNA水平,Western blot检测各组CD40、CD40L和MMP9蛋白表达水平,免疫组织化学检测各组CD40、CD40L和MMP9表达及分布,并对CD40、CD40L与MMP9的转录及表达水平作相关性分析.结果 A、B、C 3组的CD40mRNA的相对表达量分别为:2.41±0.43、1.03±0.38和0.31±0.12;MMP9 mRNA的相对表达量分别为:6.88±1.57、1.90±0.44和0.39±0.12.A组CD40、MMP9的mRNA水平高于B组(FCD40=105.183,FMMP9=160.395,P=0.000),B组高于C组(FCD40=37.307,FMMP9=124.093,P=0.000);CD40与MMP9的mRNA水平有正的直线相关关系(r=0.929,P=0.000),但各组CD40L的mRNA水平差异无统计学意义(FA-B=0.033,P=0.857;FB-C=1.564,P=0.767;FA-C=0.219,P=0.644).A组CD40、CD40L和MMP9的蛋白表达高于B组(FCD40=104.100,P=0.000;FCD40L=129.932,P=0.000;FMMP9=13.565,P=0.021),B组高于C组(FCD40=115.848,P=0.000;FCD40L=30.482,P=0.005;FMMP9=35.557,P=0.004).免疫组织化学示CD40、CD40L和MMP9的阳性表达面积A组大于B组(FCD40=39.451,FCD40L=57.606,FMMP9=30.711,P=0.000),B组大于C组(FCD40=95.066,FCD40L=59.081,FMMP9=145.758,P=0.000);CD40、CD40L与MMP9的阳性表达面积有正相关关系(rCD40L-CD40L=0.963,rCD40-MMP9=0.959,rCD40L-MMP9=0.929,P=0.000),并且CD40、CD40L和MMP9均在斑块肩部表达明显增多.结论 CD40-CD40L在动脉粥样硬化的形成和斑块稳定性中起重要作用;其可能通过上调MMP9导致斑块不稳定;CD40L可能是通过转录后修饰影响CD40L的表达,从而产生生物学效应。

目的 探索大脑中动脉(MCA)供血区的梗死灶形态与脑卒中可能发病机制之间的关系.方法 回顾性分析了148例连续的急性缺血性脑卒中患者,所有患者均为颈内动脉(ICA)系统脑梗死,DWI显示相应MCA供血区责任病灶,根据血管及心脏检查将患者分为ICA病变组、MCA病变组、ICA+MCA病变组、心源性栓塞组(CE组)及检查结果阴性组(NR组).将梗死灶形态分为单发和多发,前者按部位分为:穿动脉梗死灶(PAI)、皮质支梗死灶(PI)、分水岭梗死灶(BZ)、大面积梗死灶.结果 MCA供血区的梗死灶形态可分为12种;不同病变所致脑卒中的梗死灶形态存在差异(χ2=55.88,P=0.004).但在MCA组、ICA组、MCA+ICA组及CE组中,未发现各自特异的梗死灶形态,仅PAI更多见于MCA组;与NR组相比,ICA组患者中更多出现PAI伴PI(7/27,χ2=6.61,P<0.05),而MCA组和CE组均未见特征性的梗死灶形态.动脉狭窄的程度与梗死灶形态亦存在一定关联,重度ICA病变更多地表现为PAl伴PI(5/16,χ2=7.32,P<0.05);而重度MCA病变则好发PAI伴BZ(4/30,χ2=5.59,P<0.05)及PAI伴PI和BZ(6/30,χ2=6.41,P<0.05).结论 MCA供血区内的梗死灶形态与其颅内动脉病变之间存在一定的关系,揭示脑卒中发生的不同机制,可能与动脉-动脉栓塞、灌注不良有关;我们以检查结果阴性患者为对照比较,尚不能完全揭示MCA供血区内的梗死灶形态和与脑卒中的不同机制之间的相关性。

目的 采取回顾性研究方法探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)的预后相关因素.方法 收集1994年1月至2004年12月于北京大学第三医院就诊的ALS患者106例,记录其临床资料、肺活量和神经功能等级评分,每3个月到半年进行面访或电话随访,直至其死亡或气管切开.用Kaplan-Meier方法计算中位生存时间,用Log rank分析各单因素变量与生存时间的关系,用Cox风险比例模型分析多变量对生存时间的影响.结果 106例AIS患者平均发病年龄为(52.1±10.5)岁,确诊52例,拟诊37例,可能17例.患者的中位生存时间为35个月(95%CI 30～40个月).单因素分析发现起病部位、发病到诊断的时间和诊断时的用力肺活量为生存时间的影响因素,差异有统计学意义(Logrank 6.84、43.30、4.78,均P<0.05).进一步用Cox风险比例模型分析,发病到诊断的时间为最有力的影响因子(Wald值20.221,风险系数0.351,P<0.05),而性别、年龄、诊断级别、诊断时的神经功能评分情况与生存时间无明显相关.结论 发病到确诊的时间为生存时间最有力的影响因子,提示ALS患者诊断时的病情发展速度与生存时间高度相关,值得进一步研究。

头痛已经成为儿童时期的常见问题,2004-2005年我院神经科对上海6～15岁学生的大规模流行病学调查显示,上海市儿童及青少年慢性头痛的患病率为7.8%[1].近来国外报道偏头痛在儿童中的患病率为3%～23%[2]。

丘脑是人类大脑重要的中继站,在前额叶和内侧颞叶之间起重要的联系作用,丘脑的认知功能也是认知神经科学研究的一大热点[1].以往关于认知神经心理学的研究认为,丘脑与注意、情景记忆的提取、自我始动行为的监控等高级认知功能重要相关[2]。

病例资料患者男性,69岁,2005年6月因"胃癌术后2周,烦躁谵妄,肢体强直进行性加重"入我院.术中病理:胃角腺癌,中低分化.术后14 d进食减少,头晕烦躁,精神差,偶有幻觉。

镜像运动(mirror movement,MM)是一种不自主运动,一侧肢体出现随意性运动时对侧肢体也同时进行相同运动.常染色体显性遗传的MM罕有报道,我们现报道一个较大家系。

临床资料患者男性,49岁,因"发作性四肢抽搐,头痛、视物模糊3年"于2007年11月9日入院.患者3年前出现发作性四肢抽搐,伴意识丧失,每次持续10 min,每月发作1次,感冒后易诱发。

淀粉变性病是由于不同结构的异常蛋白在人体内不同组织和器官沉积所致.淀粉样变性周围神经病是累及周围神经为主的一大类疾病.目前国内文献家族性(FAP)和原发性淀粉样变性周围神经病(AL)有个别病例报道,而继发性(AA)和散发性淀粉样变性周围神经病目前国内尚未见报道,先将2例淀粉样变性周围神经病(从和散发性各1例)报道如下。

Sturge-Weber综合征(SWS)是一种以面部葡萄酒痣、脑膜血管瘤及眼脉络膜血管瘤为表现的先天性神经皮肤综合征,其发病率为1/20 000～1/50 000,较为少见[1]。

多发性硬化(MS)是一种机制未明的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病,欧美人群多见,亚洲一直被认为是MS的低发区,但随着居住环境、生活习惯等的变化,以及诊断手段的提高,越来越多的亚洲病例被报道。

睡眠障碍的表现形式多样,包括夜间睡眠问题和白天睡眠问题,前者包括失眠、快速眼球运动(REM)睡眠期行为障碍(RBD)、睡眠呼吸暂停综合征、不宁腿综合征(restless legs syndrome,RLS)、周期性肢体运动障碍(periodic limb movement disorder,PLMD);后者包括白天过度瞌睡、突发睡眠等,均可严重影响患者的生活质量。

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)又称老年性痴呆,是一种最常见的神经系统变性疾病,隐袭起病,临床以进行性记忆力损害和认知障碍为特征.AD的确切病因、病理机制仍不十分清楚,但可以肯定的是与年龄老化密切相关。

目的 探讨免疫细胞化学染色及激光扫描共聚焦显微镜(LSCM)技术在脑膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)早期诊断中的应用价值.方法 将所观察脑脊液标本分为MC组、非MC组(对照组),以Shandon Cytospin 4离心沉淀仪收集脑脊液细胞.分别进行Giemsa染色(42例)、联合癌胚抗原(CEA)免疫细胞化学染色(29例,对照20名)、免疫荧光双标记染色(17例,对照20名).CEA免疫细胞化学染色采用SP法,置于普通光学显微镜下观察;免疫荧光双标记染色以CyS荧光二抗及4,6-联脒-2-苯基吲哚分别标记抗CEA单抗及细胞核DNA,置于LSCM下观察,进行定位、定性、定量分析.结果 42例患者经脑脊液细胞学检查均发现异常细胞,首次脑脊液细胞学检查阳性率为85.7%(36/42),其中29例患者结合CEA免疫细胞化学染色,阳性率为79.3%(23/29),17例经免疫荧光双标记染色,13例阳性.MC组[CEA(+)者1694.69±478.06,CEA(-)者1543.04±364.71]与对照组(603.72±178.04)比较胞核DNA荧光相对含量[CEA(+)者t=21.386,CEA(-)者t=23.144,均P<0.01]差异有统计学意义;CEA荧光相对含量CEA(+)者(1407.04±275.30)与对照组(202.51±54.05)差异亦有统计学意义(t=42.934,P<0.01).结论 免疫细胞化学染色是诊断MC的重要定性手段,结合LSCM可将MC的诊断提高到定性、定位与定量相结合的新水平。

脑血管疾病是临床常见的多发病,其中脑卒中具有高死亡率及致残率,备受各方关注.在人体循环系统中脑血管的结构和生理特点十分突出,而其疾病的病因、发生机制、病理损害、临床表现、治疗、预防等相当复杂,一直成为研究的热点。

背景和目的那他珠单抗(natalizumab)是人单克隆抗体和选择性黏附分子抑制剂,2004年11月在美国上市用于复发一缓解型多发性硬化(RRMS)的治疗,2005年2月因3例临床试验患者发生进行性多灶性白质脑病(PML),被美国食品药品管理局撤销。

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为促进我国神经遗传病临床和基础研究工作的深入交流和发展，中华医学会神经病学分会神经遗传学组拟定于2009年7月9—12日在湖南省长沙市召开中华医学会神经病学分会第七届全国神经遗传病学高级讲授班及学术研讨会。会议将围绕目前神经遗传病学研究领域中的重点和热点问题作论文报告并进行讨论，还将邀请国内外知名专家学者作最新进展的专题讲座。

“全国神经科诊疗技能及管理论坛暨颅内血肿微创清除术专题班”由中国医院协会主办，分别拟定于2009年7月10-15日在黑龙江省哈尔滨市、7月31日至8月5日在陕西省西安市、8月21-26日在新疆维吾尔族自治区举办，每期授予国家Ⅰ类继续教育学分10分。

由中华医学会神经病学分会主办的第十二届全国神经病学学术会议暨第二届中法神经病学交流会议将于2009年10月15—19日在北京国际会议中心召开。本次会议将围绕神经病学在脑血管病、神经介入、神经影像、癫痫、认知障碍、肌病和周围神经病、神经电生理、变性疾病、感染性疾病、脱髓鞘疾病、免疫性疾病、遗传代谢性疾病、神经康复、神经内科中的情感障碍、头痛、睡眠障碍以及相关神经系统疾病等各个方面的临床与基础医学的新进展进行广泛而深入的交流。

为了促进学术交流，提高学术水平，中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组和中华神经科杂志编辑委员会拟定于2009年9月18—22日在杭州花港海航度假酒店召开第一届全国痴呆与认知障碍高级讲授班及学术研讨会。会上将邀请贾建平、张朝东、丁新生、陈晓春、李焰生、王荫华、张振馨、肖世富、汪凯、章军建等著名专家授课，并进行大会论文交流。现面向全国各级医师和研究人员征稿，欢迎大家积极投稿。参会者将获得国家级继续教育学分。

浙江大学医学院附属邵逸夫医院精神卫生科将于今年7月底在浙江省杭州市举办“全国轻度认知功能损害临床研究新进展学习班”，为国家级继续医学教育项目[编号：2009—03-09-0336（国）]。届时将邀请于欣、王华丽、李娟、肖世富、王立伟、章士正、胡兴越、陈炜、于思彦等知名专家授课。学习班将涉及健康人认知的基础知识，轻度认知功能损害的诊断和鉴别诊断、量表评估、流行病学研究方法、影像学表现、治疗和预防的研究进展，并将结合病例进行专题讨论。

恩经复（通用名：注射用鼠神经生长因子）是厦门北大之路生物工程有限公司于2003年率先上市的神经生长因子，可直接快速促进损伤神经修复与再生，保护与营养神经元，具有纯度高、稳定性好、安全经济、适用人群广泛的特点。为更好地交流恩经复在治疗神经损伤修复中的临床经验，以便指导在临床上的应用，中华神经科杂志编辑部与厦门北大之路生物工程有限公司于2009年1-10月联合举办恩经复有奖征文活动。征文将由国内有关专家进行评审，符合刊用质量的获奖论文将在中华神经科杂志发表。

为了更好地促进我国睡眠医学的发展，交流睡眠领域的研究成果和最新进展，探讨睡眠障碍研究中的热点问题及发展方向，中国睡眠研究会睡眠障碍专业委员会定于2009年9月24—27日在西安举办“第三届中国睡眠医学论坛”，会议将邀请国内外睡眠障碍领域的著名专家做专题报告，欢迎神经科、精神科、心理科、呼吸科、耳鼻喉科、中医科、全科医生以及基础研究工作者踊跃投稿。

杨露春教授，生于1923年9月1日，卒于2009年4月16日，为中共党员，江苏镇江人，1954年毕业于浙江大学医学院，后至天津医学院附属医院（现天津医科大学总医院）脑系科工作。曾任天津医学院附属医院脑系科副主任、主任、神经内科副主任等职。曾任天津市神经病学研究所病理研究室主任和神经流行病学研究室主任。