2010年 · 第43卷第11期

肌电图(electromyography,EMG)和神经传导速度(nerve conduction velocity,NCV)测定在国外已是一项成熟的、常规用于临床诊断神经肌肉病的电生理诊断技术,至今尚不能被其他任何检测技术所取代,因而被公认为神经系统疾病定位诊断的延伸.近十年来我国肌电图检测技术得以迅速发展,尤其是2008年本刊发表的关于肌电图规范化检测和临床应用共识[1-2],为我国肌电图的规范应用和研究起到了推进作用,但对肌电图的规范应用仍面临挑战。

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)为一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,由于血清中存在P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌肉力弱、易疲劳,自主神经障碍及腱反射下降[1-4]。

目的 探讨不同血清抗体重症肌无力(MG)的临床特征.方法 用荧光免疫沉淀法(FIPA)和荧光免疫细胞染色法(CBA)检测119例MG患者血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)水平.比较AChR-Ab阳性、MuSK-Ab阳性、血清抗体阴性MG的临床特征.结果 纳入119例患者中,90例AChR-Ab阳性(75.6%),29例阴性:其中5例MuSK-Ab阳性(17.2%),24例血清抗体阴性(82.8%).AChR-Ab阳性、MuSK-Ab阳性和血清抗体阴性MG 3组比较,男女比例和平均发病年龄差异均无统计学意义.3例MuSK-Ab阳性的患者主要表现为延髓肌受累;79.2%(19/24)的血清抗体阴性MG患者表现为美国MG协会(MGFA)Ⅰ型;2例MuSK-Ab阳性的患者MGFA≥Ⅲ型;MuSK-Ab滴度水平与患者病情严重程度相关(r=0.941,P=0.014);MuSK-Ab阳性的患者均未发现有胸腺的异常.结论 MuSK-Ab仅出现在AChR-Ab阴性患者的血清中.MuSK-Ab阳性的患者主要表现为延髓肌受累,病情较重且不伴有胸腺的病变.MuSK-Ab阳性的MG可能是不同于血清AChR-Ab阳性的MG的又一亚型。

目的 探讨偏侧面肌痉挛(HFS)伴耳部症状患者耳后肌受累以及A型肉毒毒素耳后肌注射的作用.方法 2009年7月至2010年1月就诊我科临床诊断为特发性HFS,同时伴有耳鸣或杂音、耳中"滴答声"或弹响、耳部不适等耳部症状的63例患者,其中33例于额肌、眼轮匝肌、颧肌及颊肌等常规位点注射(常规组),30例除常规位点外另予以耳后肌注射(耳后组).注射前后记录口轮匝肌和耳后肌的异常肌反应(AMR)、测量峰-峰波幅值；注射后至少4周,平均(29.5±2.5)d时随访.结果 (1)注射后两组患者均有耳部症状缓解,耳后组[76.7％(23/30)]的缓解率比常规组[45.5％(15/33)]更高(x2=6.40,P=0.011).(2)注射后痉挛侧AMR波幅均显著降低.注射前后常规组口轮匝肌波幅(μV)分别为304.0±30.3、129.3±9.6(t=5.820,P=0.000),耳后肌波幅(μV)分别为298.0±33.3、184.7±20.2(t=2.818,P=0.014)；注射前后耳后组口轮匝肌波幅(μV)分别为405.3±66.7、116.0±10.0(t=4.214,P=0.001),耳后肌波幅(μV)分别为390.0±53.6、72.0±9.7(t=6.011,P=0.000).(3)在耳后组,注射后耳后肌AMR波幅降低比常规组更明显(t=4.237,P=0.001).结论 在HFS伴耳部症状患者中电生理检测有助于指导治疗；除常规位点外,耳后肌注射可更好地改善患者的耳部症状。

目的 探讨节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)和腓骨肌萎缩症1型(Charcot-MarieToothtype1,CMT1)鉴别诊断中的价值.方法 收集16例CIDP和13例CMT1患者,进行节段性运动神经传导测定,比较两组远端运动潜伏期、运动神经传导速度,以及近端和远端比较复合肌肉动作电位波幅、面积和时限变化的差异.结果CIDP和CMT1患者远端运动潜伏期分别为(5.6±3.4)、(9.3±2.1)ms(t=5.347,P=0.000),运动传导速度分别为(31.1±14.3)、(22.2±5.8)m/s(t=6.369,P=0.000),近端和远端比较波幅下降百分比M5o分别为29.7%和4.9%(Z=7.141,P=0.000).在CIDP患者,所有测定神经中40.3%(25/62)远端潜伏期正常,18.1%(26/144)的神经节段传导速度正常,而在CMT1中所有测定神经的远端潜伏期均延长,所有测定节段的传导速度均减慢.在CIDP患者29.2%的神经节段可见传导阻滞或异常波形离散,而在CMT1仅有3.0%的节段可见传导阻滞(x2=20.829,P=0.000).结论当针对CIDP和CMT1进行鉴别时,如果节段性运动神经传导测定发现传导阻滞和异常波形离散、不同神经节段传导速度下降程度差别较大,可以支持CIDP的诊断。

目的 探讨下肢短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)和F波检测在糖尿病近端神经病变的诊断意义.方法 排除脑卒中、腰颈椎病及其他疾病引起的神经-肌肉疾病,对92例2型糖尿病患者:有神经病变体征而神经传导检测正常(Ⅰ组)32例、无神经病变体征神经传导检测正常(Ⅱ组)30例和神经传导异常(Ⅲ组)30例,与30名健康人行下肢SLSEP和F波测定.结果 胫神经SLSEP和F波各参数总异常率以Ⅰ组有神经病变体征肢体亚组(n=43)比例最高[97.7%(42/43)],Ⅰ组Fdur、N13传导速度(CV)、N24CV、N13-N24CV、N9-N24CV平均值与对照组比较差异均有统计学意义(g值分别:5.887和6.780、-4.568和-5.062、-6.799和-6.905、-5.978和-5.609、-5.433和-5.190;均P＜0.01);Ⅱ组Fdur和N13-N24CV异常肢体率[25.0%(15/60),23.3%(14/60)]与对照组[0,1. 7%(1/60)]比较差异有统计学意义(x2值分别:17.143、12.876,均P=0.0050);Ⅲ组各参数异常肢体率与对照组比较,除N9-N24CV、N13波幅及N24波幅外,差异均有统计学意义,其中N9CV异常率最高[76.7%(46/60)].结论 SLSEP可以提供感觉纤维近端信息;SLSEP和F波联合使用可以提高糖尿病近端神经病变的诊断率,对有周围神经损害症状而常规神经传导速度测定正常的糖尿病患者其诊断意义尤为显著。

目的 分析总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)的临床表现和辅助检查结果,探讨在MELAS诊断中存在的问题,提出MELAS早期临床诊断的可行性.方法 归纳总结34例MELAS患者的临床表现,寻找对MELAS患者相对特异的症状组合.同时总结分析各项辅助检查结果,结合文献复习解读血和脑脊液的乳酸水平、神经影像、肌肉活体组织检查(活检)和基因检查对于MELAS诊断的意义和局限性.结果 本组患者最常见的临床表现依次为:癫癎发作、头痛、智能下降、卒中样发作、发育异常、四肢无力和易疲劳、眼肌麻痹.血空腹乳酸或运动后乳酸升高23例(67.6%).32例头颅MRI异常的患者最常见的受累部位依次为枕叶、顶叶、颞叶、基底节、额叶、小脑和深部白质.32例患者行肌肉活检,有阳性发现的共24例(75%),阴性的8例(25%).14例患者行基因检查,9例发现A3243G位点突变,5例未发现该位点突变.结论 认识MELAS的各种临床表现,争取在卒中样发作出现前早期诊断是完全可行的。

目的 探讨不同血清抗体重症肌无力(MG)的临床特征.方法 用荧光免疫沉淀法(FIPA)和荧光免疫细胞染色法(CBA)检测119例MG患者血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)水平.比较AChR-Ab阳性、MuSK-Ab阳性、血清抗体阴性MG的临床特征.结果 纳入119例患者中,90例AChR-Ab阳性(75.6%),29例阴性:其中5例MuSK-Ab阳性(17.2%),24例血清抗体阴性(82.8%).AChR-Ab阳性、MuSK-Ab阳性和血清抗体阴性MG 3组比较,男女比例和平均发病年龄差异均无统计学意义.3例MuSK-Ab阳性的患者主要表现为延髓肌受累;79.2%(19/24)的血清抗体阴性MG患者表现为美国MG协会(MGFA)Ⅰ型;2例MuSK-Ab阳性的患者MGFA≥Ⅲ型;MuSK-Ab滴度水平与患者病情严重程度相关(r=0.941,P=0.014);MuSK-Ab阳性的患者均未发现有胸腺的异常.结论 MuSK-Ab仅出现在AChR-Ab阴性患者的血清中.MuSK-Ab阳性的患者主要表现为延髓肌受累,病情较重且不伴有胸腺的病变.MuSK-Ab阳性的MG可能是不同于血清AChR-Ab阳性的MG的又一亚型。

目的 评估简化急性生理评分(SAPS)Ⅱ预测危重神经疾病患者死亡概率的可行性和可靠性.方法 纳入2005年1月至2007年12月神经内科重症监护病房(N-ICU)患者653例,记录入院后0、24、48、72 h的SAPSⅡ分值,并计算医院死亡概率(PHM).疾病病种分为脑出血、脑梗死、中枢神经系统感染、神经肌肉疾病和其他神经疾病5类.经两样本均数比较的t检验比较生存组与死亡组SAPSⅡ分值,经单因素回归分析判断不同时间点SAPSⅡ分值与预后的关系;经校准度(Hosmer-Lemeshow拟合优度检验)和分辨度(ROC曲线下面积)分析判断SAPSⅡ性能;经多因素Logistic回归分析判断神经疾病种类与预后的关系.结果 不同时间点死亡组SAPSⅡ分值(分别为46.53±12.22、47.28±13.84、48.58±14.18和49.06±14.61)明显高于生存组分值(分别为34.70±11.78、30.28±12.24、29.79±12.36和29.69±12.96,t=11.12、14.02、14.43和13.49,均P＜0.01);不同时间点SAPSⅡ分值与预后均相关(OR值分别为1.080、1.100、1.109和1.100,P＜0.01);不同时间点SAPSⅡ分值Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果为校准度均较高,分别x2=5.305、7.557、6.369和8.540(P＞0.05);48和72 h分值预测病死率与实际病死率的总一致率分别为82.6%和83.4%,ROC曲线下面积分别为0.825和0.847;多因素分析疾病病种与预后无关.结论 SAPSⅡ适用于N-ICU危重症神经疾病患者的病情评估和死亡概率预测,48和72 h评估最为准确,且不受疾病病种影响。

目的 探讨脑卒中后华勒变性的发生过程和机制.方法 报道1例临床高度怀疑脑卒中而影像学发现双侧、对称性小脑中脚异常信号的病例的诊治过程,结合临床和解剖分析双侧小脑中脚异常信号的产生机制.结果 单侧脑桥的旁正中梗死病灶可致数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性,表现为头颅磁共振成像上双侧小脑中脚对称、均一的长T1、长T2、高Flair、高DWI、低ADC等信号.结论 脑卒中后华勒变性是疾病的发展过程,充分认识这一现象可以避免临床误诊误治。

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好。

目的 探讨血清抗核抗体(ANA+dsDNA)、可提取性核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对视神经脊髓炎(NMO)临床特点及急性复发期脑脊液特征的影响.方法 回顾分析1985-2009年北京协和医院收治的临床诊断为NMO的41例患者,均进行血清ANA+dsDNA、ENA和ANCA检查,比较其中14例自身抗体阳性的NMO患者与27例自身抗体阴性的患者的临床特征及急性复发期脑脊液检查结果.结果 14例(34.1%)NMO患者自身抗体阳性,与自身抗体阴性的NM0患者相比,缓解期最高的视力评分(M50,自身抗体阳性组5分,自身抗体阴性组2分)及最差视力低于眼前数指的比例(分别为42.9%和16.0%)有升高的趋势,但差异无统计学意义;自身抗体阳性组缓解期扩展神经功能缺失状况评分(EDSS,4.5)较自身抗体阴性组(2.5)明显增高(U=92.5,P=0.008),并且容易出现脊髓横断性损害(分别为3/14、0/27,x2=6.736,P=0.009),而性别、起病年龄、病程、年复发率、首发部位在2组间差异无统计学意义.2组患者急性复发期脑脊液检查结果比较,自身抗体阳性患者脑脊液白细胞数(2.0)明显升高(U=68.0,P=0.007),24 h IgG合成率有减低的趋势(分别为-8.663、0.163),但差异无统计学意义(U=30.0,P=0.053),而脑脊液蛋白、髓鞘碱性蛋白、寡克隆区带差异无统计学意义.结论合并ANA、ENA、ANCA阳性NMO患者鞘内免疫炎性反应严重,神经功能缺失较重,可能需要强化免疫治疗。

三叉神经痛(trigeminalneuralia,TN)是最常见的面部疼痛综合征,临床表现为突发性反复发作的针刺样剧烈面部疼痛,患者临床表现非常痛苦[1].射频温控热凝毁损是当前治疗原发性三叉神经痛较为有效的方法 之一[2],该项治疗技术的关键在于准确的卵圆孔定位及穿刺[3].以听-眶上线为基线的三维CT薄层扫描可以更清楚地反映卵圆孔与颅底其余结构的解剖关系[4],我科自2006年起采用2 mm CT薄层扫描定位,射频温控热凝毁损治疗三叉神经痛85例,其中48例采用三维CT扫描定位,该方法 可最大限度避免盲穿危险,具有操作简单,即刻疼痛缓解,并发症少等优点.其治疗的关键在于卵圆孔定位及穿刺深度的掌握。

目的 探讨神经细胞内前咽缺陷蛋白-1(Aph-1)的蛋白降解是经蛋白酶体途径还是经溶酶体途径介导.方法 在人神经母细胞瘤细胞(SH-SY5Y)建立稳定表达Aph-1细胞株的基础上,应用蛋白酶体和溶酶体酶抑制剂分别处理Aph-1细胞株,并结合Western blotting、放射性同位素脉冲示踪技术(Pulse-chase)、免疫荧光双标等技术,检测细胞内Aph-1的蛋白表达变化.结果 Western blotting结果显示,特异性蛋白酶体抑制剂能显著提高神经细胞内源性和外源性Aph-1的蛋白表达水平,且高度特异的蛋白酶体抑制剂乳胞素(Lactacystin)对Aph-1表达的增强效应呈剂量依赖性和时间依赖性;而非蛋白酶体蛋白酶抑制剂ALLM和溶酶体酶抑制剂对Aph-1的蛋白表达无影响;Pulsechase结果显示,蛋白酶体抑制剂可增强细胞内新合成Aph-1的表达水平,其增强作用是通过阻止35S-Aph-1的蛋白降解实现;免疫荧光双标结果显示,Aph-1与泛素在细胞内共存.结论 神经细胞内Aph-1的蛋白降解由蛋白酶体途径介导,与溶酶体途径无关;Aph-1在降解之前经泛素化修饰。

目的 探讨脑出血大鼠血清白蛋白水平与空肠黏膜形态学之间的关系.寻找导致低蛋白血症的机制.方法 制作脑出血大鼠模型.检测正常对照组、假手术组及脑出血组术后1、7、14 d(每组8只)血清白蛋白水平与空肠黏膜形态学的参数.进行血清白蛋白水平与空肠黏膜形态学的参数值之间的相关分析.结果 血清白蛋白与小肠绒毛高度(r=0.869,P＜0.01)、绒毛面积(r=0.659,P＜0.01)、黏膜厚度(r=0.915,P＜0.01)、肠腺深度(r=0.545,P＜0.05)及肠腺密度(r=0.475,P＜0.05)呈正相关.结论 血清白蛋白水平与空肠黏膜形态学变化的关系密切。

目的 探讨癫(癎)大鼠海马细胞内Ca2+浓度变化和神经元单位放电的关系.方法36只Wistar雄性健康大鼠分为3组.癫(癎)模型组用青霉素钠600万U/kg腹腔注射制作成癫(癎)模型;癫(癎)预处理组在制作模型前用盐酸氟桂利嗪按20 mg/kg间隔12 h灌胃2次,第2次给药后2 h用青霉素钠600万U/kg腹腔注射制作模型.3组实验大鼠均在记录单位放电后处死,取双侧海马应用新一代钙荧光指示剂Fluo-3-AM通过流式细胞分析仪测定细胞内Ca2+荧光浓度.结果 正常对照组大鼠共记录到24个单位海马神经元放电,海马细胞内Ca2+平均荧光浓度为37.12±5.08;癫(癎)模型组共记录到78个单位海马神经元放电,海马细胞内Ca2+平均荧光浓度为52.04±6.75;癫(癎)预处理组共记录到47个单位海马神经元放电,海马细胞内Ca2+平均荧光浓度为37.79±3.09.Ca2+平均荧光值和海马单位放电个数相关系数r=0.737,P＜0.01.结论 青霉素致病大鼠海马细胞内Ca2+浓度变化与海马神经元单位放电呈正相关关系。

病历摘要 　　患者,女性,20岁,右利手,工人,以"不自主流涎20年,进行性双下肢无力4年余"于2009年2月1日入院.患者自出生起即被父母发现嘴闭不紧,易流涎.此后在发育过程中,被发现体形较瘦,吃饭速度较慢,言语欠清,跑步时常感觉胸闷,但无四肢力弱.上学时,长跑成绩较差,但其他体育成绩如短跑(50～100 m)、跳远、铅球中等水平;小学1年级学习成绩差,而后学习成绩渐有提高,4年级学习成绩达班内中上水平.2004年10月开始出现双下肢无力,上3～4层楼费劲,后发展为走路约半小时左右双侧小腿酸胀感,但无上肢力弱及麻木、头晕、头痛等症状,一直未予诊治。

由中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑委员会共同主办的第十一届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会于2010年5月21-23日在风景秀丽的云南省昆明市召开.会议上10位国内外教授进行了专题讲座,共有24篇论文进行了大会交流,内容涉及肌电图、神经传导、诱发电位、术中监护、脑电图与脑磁图等多个领域,从基础研究和临床诊疗等不同方面进行了热烈的讨论和交流.汤晓芙、沈定国、孙相如和吴丽娟等我国临床神经电生理和病理方面的专家前辈应邀出席了大会。

炎性脱髓鞘性周围神经病包括一组疾病,其中以急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)较为常见。

发作性呕吐可由许多原因引起,是许多器质性和功能性疾病的常见表现,但作为癫(癎)发作的表现很少引起临床医生的注意.20年来陆续出现了相关文献报道。

深部电刺激(DBS)是一种微侵袭性癫(癎)新疗法.它通过精确立体定位,在脑内特定靶点植入电极进行电刺激,调节神经电活动达到治疗的目的.早在1973年,Cooper等[1]就对癫(癎)患者进行小脑电刺激以减少发作.近年来DBS在运动障碍性疾病中的成功应用以及刺激设备的不断改进,使得该疗法在癫(癎)治疗方面的应用前景受到广泛关注。

背景:颈动脉狭窄是脑卒中的重要原因.颈动脉支架置入术(carotid-artery stenting,CAS)和颈动脉内膜剥脱术(carotid endarterectomy,CEA)是治疗颈动脉狭窄的可选择手段,但以往对比研究,如症状性重度颈动脉狭窄患者动脉内膜剥脱术与血管成形术比较(EVA-3S)、保护性支架血管成形术与颈动脉内膜剥脱术比较(SPACE)及国际颈动脉支架研究(ICSS)关于CAS和CEA孰优孰劣的报道存在矛盾。

由中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的第九届全国神经心理学与行为神经病学高级讲授班及学术研讨会拟定于2011年6月中下旬在昆明举办。本次会议将邀请汤慈美、陈海波、贾建平、汪凯、翁旭初、张通、何金彩、郭起浩、郎森阳、王荫华、潘小平、张志琚等著名专家授课，参加会议者将获得中华医学会国家级继续教育Ⅰ类学分10分。会议相关事宜如下：

中华医学会神经病学分会神经遗传学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的第八届全国神经遗传病学高级讲授班及学术研讨会拟定于2011年11月在上海市召开。会议将邀请国内著名神经遗传学专家刘焯霖、梁秀龄、慕容慎行、王柠、张成、唐北沙、王国相、吴志英、陈生弟、樊东升等专家进行授课并主持会议，欢迎全国神经科及相关科室的医师和研究人员踊跃投稿。全部参会代表将获得国家级Ⅰ类继续教育学分。

中华医学会第八次全国脑电图与癫痫诊治进展高级讲授班及学术研讨会定于2011年4月21—25日在山东省济南市召开。会议面向广大临床及科研人员征文。

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经生理学组和中华神经科杂志编辑部拟定于2011年5月25—27日在山西太原市召开“炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎（病）诊治新进展学习班暨学术研讨会”。