2026年 · 第65卷第08期

IgA肾病作为我国最常见的原发性肾小球肾炎，传统治疗策略的整体预后仍不理想，给患者和社会带来了沉重的疾病负担。“四重打击”学说是目前IgA肾病较为公认的发病机制，基于免疫因素的靶向治疗为患者提供了新的选择。本文系统总结了靶向肠道黏膜免疫、B细胞及补体系统的相关药物在IgA肾病中的研究进展，并对IgA肾病实现长期有效控制的未来方向进行了展望。

改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）2026年发布的急性肾损伤（AKI）/急性肾脏病（AKD）临床实践指南是在2012版基础上的全方位更新，旨在为有AKI/AKD风险或已患病的人群提供诊疗指导。该指南整合了过去十余年在AKI及AKD诊断、预测、预防、治疗、肾脏替代治疗及长期管理等领域的最新进展，包括从既往仅依赖血肌酐和尿量定义并分期AKI，扩展至同时依据功能与结构损伤进行判断，实现更早、更精确的诊断；从确诊后治疗提前到开发风险预测模型，强调早期识别与预防，以及更为细化的多模式管理。本文旨在对新版指南的核心更新进行梳理与解读，使其更有效地指导AKI/AKD的临床实践。

IgA肾病（IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，“四重打击”学说揭示了其发病机制和过程。B细胞激活因子（BLyS/BAFF）和增殖诱导配体（APRIL）在促进B细胞活化和半乳糖缺乏IgA1及其自身抗体生成中发挥关键作用。泰它西普是一种新型双靶点生物制剂，可同时抑制BLyS/BAFF和APRIL，阻断IgAN的关键免疫环节，从而延缓疾病的发生发展，目前已获批用于治疗IgAN。临床研究和真实世界数据显示，泰它西普可显著降低蛋白尿，稳定肾功能，且具有良好的安全性和耐受性。然而，其在IgAN治疗中的临床应用尚处于探索阶段，临床医生在实践中需结合最新循证医学证据，精准评估用药的风险与获益，制定科学合理的用药方案。本指导意见基于目前研究数据，广泛吸取国内专家的临床经验，系统总结泰它西普的作用机制、药代动力学特征、临床疗效与安全性，旨在为临床医生提供规范指导，优化IgAN治疗策略，从而改善患者预后。

自身免疫性大疱病（AIBDs）是一组由针对皮肤连接结构的自身抗体引起的器官特异性自身免疫病，其诊断与治疗依赖准确的自身抗体检测。为应对我国当前AIBDs检测方法多样、标准不一等问题，由风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心（北京协和医院）发起，联合风湿免疫病学教育部重点实验室、国家免疫学（含变态反应）专业医疗质量控制中心、中国医师协会风湿免疫科医师分会及中华医学会风湿病学分会，组织成立多学科专家工作组，基于国内外最新证据与我国临床实践，严格遵循循证指南制定方法与步骤形成本指南。本指南聚焦我国AIBDs实验室检测8大重点问题，涵盖自身抗体在AIBDs诊断、分型、病情评估、治疗指导、适用人群、检测时机、结果解读及质量管理等方面的应用，提出针对性推荐意见。旨在整体提升自身抗体实验室检测能力和结果解读水平，为推进疾病的精准诊疗提供重要参考依据。

目的 探讨基于床旁超声监测的胃动力指标对重症患者肠内营养期间发生喂养不耐受（FI）的预测价值。 方法 采用前瞻性队列研究设计，连续纳入2025年3至11月于北京协和医院重症医学科接受经鼻胃管持续肠内营养的患者。于肠内营养当天（D0）和肠内营养后第1天（D1），采用床旁超声获取胃窦单切面图像并测量胃窦收缩频率（ACF）、胃窦收缩幅度（ACA）及胃窦运动指数（MI），同时测量肠系膜上动脉血流参数。所有患者自肠内营养开始随访7 d，或直至首次发生FI。采用单因素分析与多因素logistic回归及决策树分析评估胃动力指标对FI的预测效能。 结果 共纳入261例患者，其中男167例（64.0%），女94例（36.0%）；年龄60.0（50.0，69.0）岁；FI发生率为29.9%（78/261）。单因素分析显示，FI组D0和D1的ACA、ACF、MI均显著低于非FI组［D1 ACA：0.31（0.21，0.40）比0.42（0.30，0.51），D1 ACF 2.00（2.00，3.00）比4.00（3.00，5.00），D1 MI 0.68（0.41，1.21）比1.56（1.06，2.33），均P<0.001］；肠系膜上动脉血流参数中仅D0搏动指数在两组间差异有统计学意义［2.00（1.70，2.52）比1.83（1.53，2.21），P=0.009］。多因素logistic回归分析显示，D0 ACF（OR=0.57，95%CI 0.42~0.77，P<0.001）和D1 ACF（OR=0.54，95%CI 0.40~0.73，P<0.001）是FI的负相关因素。决策树分析表明，D1 ACF<2.5次/2 min是识别FI高风险人群的最关键阈值，该组FI发生率达69.70%。 结论 床旁超声监测的胃动力指标，尤其是ACF对重症患者FI具有良好预测价值。动态监测胃窦收缩功能有助于早期识别FI高风险患者，为重症患者的肠内营养管理提供客观依据。

目的 探讨晚期肺癌炎症指数（ALI）与狼疮肾炎（LN）肾脏病理急性活动指数（AI）的相关性及对中重度肾脏病理活动度的预测价值。 方法 本研究为横断面研究。回顾性纳入279例自2017年1月1日至2024年12月31日于西安交通大学第一附属医院行肾脏病理穿刺活检的初治LN患者，年龄为34.0（27.0，45.0）岁，女性234例（83.9%）。依据肾脏病理急性活动指数（AI）分为低活动度组（177例）和中重活动度组（102例），采用logistic回归分析筛选AI中重度活动的影响因素，相关性分析探究ALI与临床指标的关系，受试者工作特征（ROC）曲线评估ALI对AI中重度活动的预测价值。 结果 AI中重活动度组患者的ALI水平显著低于低活动度组（15.4比18.8，P<0.001）。多因素logistic回归显示，2000版系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI-2K评分）（OR=5.54，P<0.001）和血肌酐（OR=1.01，P=0.007）为AI中重度活动的危险因素；而血红蛋白（OR=0.98，P=0.001）和ALI（OR=0.97，P=0.048）为保护因素。相关性分析显示，ALI与AI呈负相关（r=-0.31，P<0.001），与体重指数、血红蛋白、白蛋白、补体C4、免疫球蛋白G正相关，与SLEDAI-2K、白细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、血肌酐、尿素氮、C反应蛋白负相关。ROC曲线分析显示，ALI预测AI中重度活动的AUC为0.658（95%CI 0.592~0.724，P<0.001），最佳界值为13.14，敏感度72.8%，特异度55.9%。ALI<13.14组，中重度LN患者构成比为50.9%，显著高于ALI≥13.14组的27.7%（P<0.001）。 结论 ALI与LN肾脏病理AI密切相关，是AI中重度活动的保护因素，对其具有一定的预测价值，可能作为无创辅助评估LN肾脏病理活动性的参考工具。

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎（MDA5+DM）不同疾病风险状态患者的临床特征、治疗方案的有效性与安全性，并分析其预后影响因素。 方法 本研究为横断面研究。回顾性分析2018年1月至2024年6月广西医科大学第一附属医院收治的82例MDA5+DM患者的临床资料。根据无肌病皮肌炎合并间质性肺病死亡风险预测模型（FLAIR模型）分为低危组、中高危组；同时依据药物治疗方案分为4组：A方案为糖皮质激素+钙调神经磷酸酶抑制剂+环磷酰胺、B方案为糖皮质激素+Janus激酶抑制剂±钙调神经磷酸酶抑制剂、C方案为糖皮质激素+钙调神经磷酸酶抑制剂、D方案为糖皮质激素+环磷酰胺。比较不同风险分层、不同治疗分组患者的临床表现、实验室指标及感染、生存相关结局，并采用多因素logistic回归分析与死亡结局独立相关的临床指标。 结果 82例MDA5+DM患者中，男性19例（23.2%），女性63例（76.8%），中位年龄50岁（范围37~63岁）。中高危组咳嗽44例（74.6%）对比低危组10例（43.5%）（χ²=7.12，P=0.008）；咳痰35例（59.3%）对比低危组7例（30.4%）（χ²=5.53，P=0.019）；气促37例（62.7%）对比低危组8例（34.8%）（χ²=5.21，P=0.022）；发热36例（61.0%）对比低危组6例（26.1%）（χ²=8.08，P=0.004），上述症状发生率显著高于低危组。中高危组的血清铁蛋白中位数1 545.3（936.8，2 376.9）对比低危组442.8（138.9，759.0）μg/L（Z=-4.89，P<0.001）；乳酸脱氢酶中位数371.0（302.0，473.0）对比低危组242.0（208.0，318.0）U/L（Z=-4.95，P<0.001）；肌酸激酶中位数87.0（60.0，254.0）对比低危组45.0（34.0，113.0）U/L（Z=-2.83，P=0.005）；癌胚抗原中位数6.8（3.2，12.5）对比低危组3.8（2.4，6.0）μg/L（Z=-2.32，P=0.021）；天冬氨酸转氨酶中位数74.0（47.0，133.0）对比低危组45.0（31.0，55.0）U/L（Z=-3.44，P=0.001）；C反应蛋白中位数7.6（2.6，16.3）对比低危组2.4（0.7，5.0）mg/L（Z=-3.24，P=0.001）及红细胞沉降率中位数42.0（23.8，63.5）对比低危组23.0（13.0，34.0）mm/1 h（Z=-3.36，P=0.001），上述指标水平显著高于低危组；眶周水肿性红斑发生29例（49.2%），低于低危组17例（73.9%）（χ²=4.12，P=0.042）；免疫球蛋白M中位数1.2（0.9，1.6）对比低危组1.7（1.2，2.8）g/L（Z=-2.66，P=0.008），水平显著低于低危组。在78例具有完整随访资料的患者中，低危组病死率13.0%、感染率6.7%，均明显低于中高危组（病死率38.2%、感染率57.1%）。不同风险分层中，四种治疗方案在严重感染发生率方面差异无统计学意义；中高危组内A方案患者存活率最高。以A方案为参照，B、D及C方案与更高的死亡概率存在关联，对应的OR值分别为0.07（95%CI 0.01~0.43，P=0.002）、0.07（95%CI 0.01~0.62，P=0.008）、0.06（95%CI 0.01~0.41，P=0.001）。logistic回归分析显示，快速进展的间质性肺疾病（RP-ILD）和吞咽困难与患者死亡结局独立相关：RP-ILD（OR=24.95，95%CI 1.47~422.55，P=0.026），吞咽困难（OR=11.62，95%CI 1.23~110.15，P=0.033）；抗Ro52抗体阳性（OR=6.40，95%CI 0.90~45.47，P=0.063）、C反应蛋白升高（OR=1.04，95%CI 0.99~1.10，P=0.091）与死亡概率升高存在关联趋势。 结论 MDA5+DM中高危患者炎症指标、临床症状与死亡不良结局存在正向关联。RP-ILD及吞咽困难与患者死亡结局独立相关。中高危人群中，糖皮质激素+钙调神经磷酸酶抑制剂+环磷酰胺方案与更高的生存概率存在关联，且该方案未伴随严重感染发生率上升。

目的 总结结核病患者治疗期间发生周围神经病患者的临床、电生理及腓肠神经病理特征，探讨其病理损伤模式及鉴别诊断价值。 方法 回顾性分析2022年2月至2024年5月解放军总医院第八医学中心收治的10例结核病治疗期间发生周围神经病并接受腓肠神经活检患者的临床资料、神经电生理、腓肠神经病理及随访结果。 结果 10例患者中男4例、女6例，发病年龄23~69岁，周围神经病多在抗结核治疗数周至数月后出现。主要表现为四肢远端麻木、疼痛和无力，7例达到NCI-CTCAE 3~4级。神经电生理均提示感觉-运动混合性周围神经损害，以轴索损害为主，部分病例伴传导减慢及晚反应异常。腓肠神经活检显示，所有病例均存在不同程度有髓神经纤维减少和轴索变性，部分伴再生、髓鞘改变、微血管异常或轻度炎性细胞浸润；均未见典型结核肉芽肿、干酪样坏死或抗酸染色阳性，1例结核分枝杆菌核酸检测阳性。多数患者随访中神经功能恢复有限。 结论 结核病治疗期间发生的周围神经病病理改变以轴索损伤为主，可伴髓鞘、微血管及轻度炎症改变。多数病例未见典型结核直接侵犯周围神经的病理证据，提示其可能为结核感染背景下多因素共同参与的异质性损伤。腓肠神经活检有助于识别病理损伤特点，并为复杂病因背景下的鉴别诊断提供依据。

回顾性分析2013年2月至2024年11月江苏省苏北人民医院的10例肺动静脉瘘（PAVF）患者的基线特征、临床症状及体征、实验室检查、影像学检查结果及治疗预后情况。患者发病年龄16~79岁，男性3例、女性7例。10例患者中肺动静脉瘘9例，支气管动脉-肺静脉瘘1例，临床表现方面，呼吸困难和胸闷4例，咳嗽咳痰3例，胸痛1例，咯血2例，头晕1例，鼻出血2例，皮肤多发红痣1例，无症状经体检发现3例，急性脑梗死起病者3例。患者主要根据胸部增强CT和/或肺动脉CT血管成像（CTA）检查诊断PAVF。治疗方面，经介入栓塞治疗者6例；经外科手术治疗者2例，1例行开胸手术切除病变肺叶，1例行电视胸腔镜下肺叶切除术；2例患者保守治疗。10例患者经治疗后好转出院，出院后随访时间2.1~4.5年，其中1例复杂型PAVF患者术后1年入院行第二次介入治疗。随访期间，10例患者病情稳定，无相关并发症发生，未见复发及栓塞血管再通表现。PAVF患者临床表现多样，需借助胸部增强CT及肺动脉CTA诊断，治疗方式包括介入栓塞治疗和外科手术治疗，术后需定期随访，评估治疗效果。

局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）是一类可由多种不同损伤机制引起、涵盖多种病变类型的肾脏疾病。本文报道1例免疫抑制治疗有效的局灶性节段性肾小球硬化症伴GLA基因突变病例，阐明了完善FSGS基因型-表型关联分析的重要性，为FSGS提供精准干预、治疗及改善预后。

患者男性，30岁，因发现蛋白尿9年余，乏力消瘦半个月入院。曾于外院肾穿刺活检，病理诊断为不典型膜性肾病，继发性肾病可能性大。此次入院后完善血清狼疮抗体谱等免疫学检测、抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体检测及重复肾穿刺活检等检查，均无法进一步确定膜性肾病病因及抗原抗体类型，遂行激光微切割质谱分析，最终明确诊断为特发性膜性肾病（PLA2R相关）。予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗方案，患者病情缓解。

本文报道1例因重度肥胖接受袖状胃切除术的女性，术后8个月体重下降60.0 kg，继而出现血胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平较术前显著升高。在排除其他病因后，对患者进行饮食干预治疗2个月，其体重从35.0 kg逐渐增至38.1 kg，血脂水平逐渐降至正常范围，在后续随访中，患者体重增至40.0 kg，血脂水平未反弹。

肾上腺血管瘤为罕见肾上腺良性病变，多无内分泌活性。本文报道1例55岁男性患者，因腹部不适就诊，影像学见异位右肾上腺区肿物，伴高血压、低血钾及醛固酮异常，术前拟诊异位醛固酮瘤。手术切除后病理证实为肾上腺血管瘤，术后醛固酮、血钾快速恢复正常。本病例提示肾上腺血管瘤极为罕见，临床可表现为原发性醛固酮增多症，但诊断需以术后病理为确诊依据。

患者女性，51岁，诊断系统性红斑狼疮12年，长期服用糖皮质激素治疗。以急性进行性发展的高热、腰背痛起病；影像学检查显示全身播散性骨病灶，高度提示恶性肿瘤；但多次病灶活检均未确诊肿瘤。通过病原体高通量测序，最终在骨髓中检测出结核分枝杆菌复合群DNA。经过足疗程的四联抗结核治疗，患者的发热及腰背痛逐渐缓解。急性全身播散性骨关节结核病例极为罕见，常规胸片和分子筛查手段难以早期诊断。通过本例诊疗过程提示临床医生，影像学检查在判断病变性质方面的局限性，并强调结核感染病灶在影像学检查中误诊恶性肿瘤的可能，以及在获取体液或组织标本时同时开展分子病原体检测的重要性。

本文报道1例合并ETV6/EZH2双基因突变的VEXAS（Vacuoles，E1 enzyme，X-linked，Autoinflammatory，Somatic）综合征患者，阿扎胞苷治疗后临床症状缓解，双基因突变转阴。患者中年男性，因间断眼红9个月，耳廓肿痛3个月，加重伴发热3周入院，表现为巩膜炎、软骨炎、大细胞性贫血及血小板减少、高炎症状态、骨髓涂片见空泡现象、骨髓基因检测显示UBA1突变。并且存在ETV6和EZH2双基因突变。经阿扎胞苷（皮下注射，100 mg/d共7 d，共4疗程）联合糖皮质激素治疗后，患者临床症状缓解，UBA1突变率降至8.45%，ETV6和EZH2双基因突变转阴，随访半年未见症状复发。该病例为国内罕见合并ETV6/EZH2双基因突变的VEXAS综合征，经阿扎胞苷治疗临床有效，丰富了该病的基因突变谱及临床表型谱系。

随着成像光电容积描记技术的迅速发展，其在颈动脉狭窄评估中的应用价值日益凸显。本文从该技术在临床研究中的进展，技术原理、应用现状入手，分析当前研究面临的关键问题，并展望其与智能技术融合的发展趋势，旨在为该技术在颈动脉狭窄早期筛查中的临床转化与应用提供系统性参考。

重症超声无创、床旁、实时、可视化的优势，使其成为重症监护病房（ICU）精准诊疗的核心支撑技术。重症相关新认知的提出，促进重症超声在危重患者诊疗中逐渐凝练为五大核心应用场景：（1）重症超声可视化查房；（2）新入ICU患者重症超声可视化评估；（3）精细化及重症问题导向的重症超声可视化评估；（4）基于重症超声的可视化远程查房；（5）重症超声可视化引导操作。本文结合重症新认知，对重症超声在五大核心场景中的实施方案及临床应用研究进展进行系统综述，为重症超声在重症患者诊疗高效精准应用提供参考。

本文以1型糖尿病疾病修正治疗的研究进展为主要内容，对相关治疗方向进行了整理；传统胰岛素治疗可以把血糖控制在一定范围内，但对于持续存在的自身免疫进程，仍然难以真正阻断，而疾病修正治疗更强调通过免疫干预和β细胞保护来延缓发病并尽量保留β细胞功能。围绕这一治疗思路，本文主要梳理了替利珠单抗等T细胞靶向疗法，Janus激酶抑制剂和抗肿瘤坏死因子α药物等信号通路调节疗法，β细胞替代与再生策略，以及抗原特异性治疗和调节性T细胞疗法。

患者女，54岁，因间断口干、恶心、呕吐9个月余，加重1个月入院。患者长期自行超量服用维生素D₃，持续时间达1年以上，期间反复出现口干、恶心、便秘、体重明显下降。实验室检查提示高钙危象、甲状旁腺素（PTH）受抑制、25羟维生素D［25（OH）D］>600 nmol/L、肾功能不全，肿瘤、肉芽肿性疾病、内分泌疾病等相关病因均已排除，最终确诊为维生素D中毒。入院后予水化、降钙素及唑来膦酸治疗，血钙逐步降至正常，消化道症状显著改善，肾功能亦随之好转。本例的诊治提示自行过量补充维生素D是维生素D中毒的常见诱因之一，临床以PTH非依赖性高钙血症为核心表现，治疗需立即停用维生素D制剂，给予充分水化，并合理应用降钙药物，同时需长期随访监测血钙及25（OH）D水平。