2025年 · 第64卷第10期

《中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）》的发布标志着我国IgA肾病诊疗规范化的重要进展。本评述基于该指南的创新点与临床适用性，阐述“分层-分阶段”治疗策略的学术价值与实践意义，结合笔者自身临床经验，探讨该指南提出的中国人群IgA肾病的合理诊疗方案，并指出临床实践过程中可能遇到的问题与争议。

《中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）》由中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）科学委员会和中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会联合制订，旨在为中国成年IgA肾病和IgA血管炎肾炎患者提供基于证据的诊断、风险分层和治疗建议。该指南适用于中国成年患者，目标受众包括IgA肾病专科医生、综合内科医生及其他相关医护人员。本文从临床实践出发，对指南核心的“分层分阶段治疗”理念在临床工作中的具体实施进行解读，对支持治疗中因尚未有足够证据支持而未能在指南中明确的共性问题进行分析讨论。

IgA肾病（IgAN）是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致青壮年人终末期肾脏病（尿毒症）最常见的病因。由中国IgA肾病协作组（IIgANN-China）科学委员会委员和中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会委员基于最新的文献和循证证据，对IgA肾病及IgA血管炎肾炎的疾病诊断、预后评估及治疗策略进行了充分的论证，制定了更适合中国患者的临床实践指南，提出IgA肾病的分层治疗（针对免疫损伤和慢性肾脏病进展）和分阶段治疗（诱导缓解治疗和维持治疗）的综合治疗理念，旨在为中国IgA肾病及IgA血管炎肾炎的规范化诊疗提供指导和参考。

目的 探究透析前血压（Pre-BP）对维持性血液透析（MHD）患者全因死亡及心血管疾病（CVD）死亡的影响。 方法 单中心回顾性队列研究，选择2007年1月1日至2021年6月30日在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心透析登记系统中首次血液透析患者。收集一般资料及实验室指标，统计透析后第4~6个月透析前收缩压（Pre-SBP）和透析前舒张压（Pre-DBP），计算平均值。将患者Pre-SBP和Pre-DBP平均值作为连续变量，采用限制性立方样条（RCS）曲线，拟合Pre-BP和死亡风险之间的关系，根据RCS曲线图，将Pre-DBP分为6组，Pre-SBP联合Pre-DBP分为6组。生存分析采用Kaplan-Meier法，各组患者间全因死亡及CVD死亡比较采用log-rank检验，多因素Cox回归模型分析Pre-BP与全因死亡及CVD死亡的相关性。 结果 最终纳入1 213例患者。截至随访终点，175例（14.4%）死亡，其中62例（35.4%）死于CVD。Kaplan-Meier生存曲线显示，Pre-DBP<65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）组其累积生存率显著低于其他各组（χ2=90.52，P<0.001），CVD死亡率显著高于其他各组（χ2=35.54，P<0.001），差异均有统计学意义。Pre-SBP联合Pre-DBP分组显示，Pre-SBP≥150 mmHg且Pre-DBP<80 mmHg组其累积生存率显著低于其他各组（χ2=45.58，P<0.001），CVD死亡率显著高于其他各组（χ2=30.13，P<0.001），差异均有统计学意义。多因素Cox回归模型分析显示，与其他分组相比，Pre-DBP<65 mmHg组、Pre-SBP≥150 mmHg且Pre-DBP<80 mmHg组的MHD全因死亡风险增加［HR（95%CI）=1.927（1.195~3.109）、3.298（1.567~6.939），均P<0.05］。 结论 MHD患者Pre-DBP<65 mmHg或Pre-SBP≥150 mmHg且Pre-DBP<80 mmHg是全因死亡独立危险因素，累积生存率低，CVD死亡风险高。

目的 评估纵向弛豫时间定量成像（T1 mapping）对IgA肾病患者牛津分型不同评分的鉴别价值。 方法 本研究为横断面研究。2023年4月至2024年10月前瞻性连续纳入解放军总医院第一医学中心经肾脏穿刺活检确诊为原发性IgA肾病并接受T1 mapping扫描的患者。由两名放射科医生在不知晓临床及病理信息的情况下测量患者肾脏皮质、髓质T1 mapping定量参数：肾皮质T1值（cT1）、肾髓质T1值（mT1），肾髓质与肾皮质之间的T1值差异（ΔT1）以及肾皮质T1值与髓质T1值的比值（T1比值）。采集IgA肾病患者临床及肾活检病理牛津分型信息，病理牛津分型包括以下五种指标，M：系膜细胞增生、E：毛细血管内细胞增生、S：节段性肾小球硬化或粘连、T：肾小管萎缩/间质纤维化、C：细胞或纤维细胞性新月体。使用Spearman相关性分析评估MEST-C五种病理指标评分与T1 mapping定量参数的相关性；使用受试者工作特征（ROC）曲线分析T1 mapping定量参数对IgA患者牛津分型不同评分的诊断效能。 结果 共124例IgA肾病患者纳入本研究，男66例、女58例，年龄19~70岁，中位年龄39（30，51）岁。研究发现除E指标外，M、S、T、C均与肾脏T1值有显著相关性（ρ：0.177~0.414，均P<0.05）。cT1对S评分的诊断效能最佳，ROC曲线下面积（AUC）为0.798，灵敏度为68.7%，特异度为88.0%。鉴别T评分的最佳影像学指标为T1比值，其AUC为0.687，灵敏度为57.9%，特异度为79.1%。 结论 基于T1 mapping的肾脏T1定量参数有助于无创评估IgA肾病患者牛津病理分型中的S及T评分。

目的 提高对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）伴神经系统病变的认识。 方法 回顾性收集2014年3月至2024年3月在首都医科大学宣武医院神经内科住院且经病理证实的IgG4-RD伴神经系统病变病例，总结其临床表现、辅助检查、治疗及预后方面的特点。 结果 最终纳入9例患者，男性5例、女性4例；起病中位年龄63岁。硬脑膜受累6例，周围神经受累2例，脑实质受累1例。单纯神经系统受累4例。最常见临床表现为头痛5例和颅神经麻痹5例。6例硬脑膜病变患者颅脑磁共振示硬脑膜增厚强化，其中4例后颅窝受累，3例伴炎性假瘤，2例伴硬脊膜受累。4例血清IgG4浓度正常者均有硬脑膜病变。8例血清C-反应蛋白或红细胞沉降率升高，部分伴补体C3、C4含量下降。9例脑脊液免疫球蛋白均升高。所有患者组织病理活检结果均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，IgG4+免疫组化异常。所有患者接受糖皮质激素治疗，6例联合免疫抑制剂治疗，随访中位时间30.0个月，完全缓解2例，部分缓解5例，病情无变化1例，死亡1例，复发6例。 结论 IgG4-RD伴神经系统病变以孤立性肥厚性硬脑膜病变最常见，常不伴血清IgG4水平升高；亦可见周围神经和脑实质受累。临床表现无特异性，诊断常需组织病理活检明确。本病对激素反应良好，但复发常见，早期联合免疫抑制剂治疗可改善预后。

目的 分析社区需要使用胰岛素治疗的2型糖尿病患者对于胰岛素治疗应用的态度及影响因素。 方法 横断面研究，对基于2017年通过方便抽样在上海市9家社区卫生服务中心开展的“糖尿病同伴支持干预”研究招募的2型糖尿病患者的基线调查资料进行二次分析。胰岛素治疗应用态度调查采用中文版启用胰岛素态度问卷（Ch-ASIQ），得分越高负面态度越严重。采用多元线性回归模型分析胰岛素治疗方案应用态度的影响因素。 结果 共纳入336例2型糖尿病患者，年龄（67.7±7.9）岁，病程（13.62±7.73）年，综合控制目标如体重指数、血压、血糖、血脂水平控制欠佳，抑郁及糖尿病困扰程度较低［患者健康问卷-8评分为2（0，5）分，糖尿病困扰量表-4评分为（1.97±0.95）分］。总人群的Ch-ASIQ总分为（1.84±0.55）分。多因素分析显示，拒绝使用胰岛素与Ch-ASIQ总分及子量表“提升自我效能感的因素”“害怕针及注射痛楚”“时间及家人支持”得分高相关［β（95%CI）分别为0.515（0.355~0.674）、0.728（0.470~0.986）、0.273（0.030~0.515）、0.909（0.606~1.213），均P<0.05］；病程（β=-0.011，95%CI -0.019~-0.004）与Ch-ASIQ总分独立负相关，年龄（β=0.011，95%CI 0.003~0.018）、糖尿病困扰量表-4评分（β=0.129，95%CI 0.069~0.190）及患者健康问卷-8评分（β=0.015，95%CI 0.000~0.029）与Ch-ASIQ总分独立正相关（均P<0.05），各因素与Ch-ASIQ的4个子量表得分的相关性略有差异。 结论 社区2型糖尿病患者对于使用胰岛素治疗方案呈中等水平的负面态度。拒绝使用胰岛素、病程短、年龄大、糖尿病困扰及抑郁程度重与胰岛素使用负面态度高相关。

本文报道首都医科大学宣武医院神经内科2021年7月收治的1例运动神经元病样表型的抗IgLON5病病例。患者为71岁女性，主因肢体无力4个月入院，临床表现为进行性的四肢无力伴肌肉萎缩，肌电图提示广泛神经源性损害，血清自身免疫性脑炎相关抗体：IgLON5-Ab阳性（1∶100），复查抗体滴度，血清IgLON5抗体IgG为1∶1 000，诊断为抗IgLON5病，应用甲泼尼龙及丙种球蛋白治疗有好转。同时检索相关文献4篇，共报道11例患者，结合本例患者共12例，根据临床表现可分为2种类型：肌萎缩侧索硬化（ALS）型和单纯延髓型。有6例表现为ALS型，男性3例，女性3例，其中四肢无力伴有肌萎缩3例（2例四肢腱反射亢进，1例腱反射正常），双上肢不对称性无力伴颈伸肌无力1例（双侧膝反射亢进），双下肢不对称性无力1例（深反射正常），颈肌无力1例（四肢深反射亢进）；肌电图检查均提示下运动神经元性损害，累及2或3个区域。所有患者血清抗IgLON5抗体均为阳性；脑脊液抗IgLON5抗体4例阳性，2例阴性，6例未检测。11例患者给予了免疫治疗，4例患者临床症状有部分改善，2例治疗后短暂性好转，2例病情稳定，3例患者无改善。表现为延髓症状或肌萎缩侧索硬化症的患者，尤其是急性或亚急性起病，进展迅速，或存在自主神经功能障碍、声带麻痹需要气管切开、认知障碍以及不自主运动等表现时，需要考虑到抗IgLON5病的可能，早期诊断及治疗或可改善患者临床症状，减少不良结局。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）是一种罕见的慢性化脓性炎症性疾病，因临床表现缺乏特异性，易与肾脏肿瘤或其他感染性疾病混淆，导致诊断困难。本文报道1例老年XGP伴免疫学异常及重症肺部感染患者的诊治过程，为今后临床中类似疑难病例的诊断和治疗提供参考。

本文报道1例因贫血、血小板减低、脾大首诊血液科的患者。从贫血、脾大的常见血液系统疾病的鉴别诊断入手，未能明确诊断。结合患者幼年时期反复骨折的病史、典型的硬化性骨病影像学表现，高度怀疑骨硬化症。最终通过全外显子测序检出CLCN7基因c.2027A>C杂合突变，确诊为骨硬化症2型。患者由于严重的骨硬化引起骨髓腔狭窄，进而导致骨髓造血衰竭，肝脾大为髓外造血表现。此外，患者还有听力下降及可疑的肾小管酸中毒等其他系统受累的表现。本病较为罕见，本例报道旨在提高临床医师对该疾病的认识，并强调早期识别与多学科协作诊治的重要性。

报道1例假瘤样成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征患者。本例患者男性，38岁，以头晕、头胀、记忆力减退为临床表现，MRI表现为弥漫异常信号影，占位样改变，T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI部分边缘呈稍高信号，增强后病变呈不规则斑片状强化。该患者血清MOG-IgG阴性，脑脊液MOG-IgG阳性，合并有抗NMDAR抗体阳性，脑组织活检符合脱髓鞘病变，经糖皮质激素治疗后，随访2年9个月，病灶缩小，且未再复发。假瘤样成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征临床症状、影像学特点均与常见的MOGAD和NMDAR脑炎不同，预后较好。

失眠障碍是一种以持续睡眠困难为特征的慢性疾病，严重影响患者的生活质量及身心健康，近年来发病率持续攀升，已成为公共卫生领域的重要挑战。失眠障碍的发病机制涉及遗传易感性与环境因素的复杂交互作用。本文综述失眠障碍的遗传学（双胞胎研究、候选基因及全基因组关联研究）与表观遗传学（DNA甲基化、组蛋白修饰、非编码RNA等）研究进展，为失眠障碍的精准诊疗提供理论依据。

经颅直流电刺激（tDCS）和重复经颅磁刺激（rTMS）是常用的无创神经调控治疗，可通过调节大脑皮质和相关神经网络的活动改善神经元同步化和脑功能连接，但对于帕金森病非运动症状临床应用及具体机制的论述不一。本文重点总结了tDCS与rTMS治疗帕金森病非运动症状的研究现状，并对未来应用进行展望。

肾脏作为内环境稳态调节器官的关键器官在人体生理功能中起到至关重要的作用。肾脏的衰老是与多种病理生理过程相关的退行性改变，不仅具有时间依赖性，更是多种生物学机制共同作用的结果。研究肾脏衰老的机制并开发相应的抗衰老策略，对于延缓肾脏衰老进程和维护整体健康具有重要意义。本综述对近年来肾脏衰老的相关研究进行了回顾与分析，探讨了肾脏衰老的生物学机制及其与相关肾脏疾病之间的联系并总结了现有延缓衰老的策略，旨在为未来肾脏疾病的治疗策略提供理论基础。

患者女，70岁。因乏力、水肿3个月，发现血肌酐升高3周就诊。病程中有发热、咳嗽，检查发现双肺多发磨玻璃影、血髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，诊断为ANCA相关血管炎，经糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗后病情缓解。治疗过程中出现便血，肠镜发现结肠多发溃疡，结肠黏膜活检病理免疫组织化学染色巨细胞病毒阳性，诊断为巨细胞病毒肠炎，同期合并难辨梭菌感染、肺部感染。病程中出现下肢肌间静脉血栓、罗沙司他相关中枢性甲状腺功能减退症。经过积极处理并发症后，后续血管炎应用利妥昔单抗治疗，病情取得持续缓解。本例患者治疗过程提示，对于老年血管炎的治疗，需要高度的个体化方案，据患者病情调整免疫抑制治疗强度。