2021年 · 第60卷第09期

成人局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗已取得长足进步。然而，FSGS患者临床表现及预后异质性较大，如何正确选择治疗方案，已成为临床医师面临的桎梏。《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》的出台将推动临床诊治规范化，改善患者长期预后。

既往30年中风湿病诊疗已有了长足进步，但风湿病患者自我慢病管理需求大、难点多，仍存在诸多挑战。风湿病患者多存在不同程度的焦虑抑郁状态，轻信偏方、土方，总体医嘱遵从率不高，自我管理效能欠佳。行为经济学有助于风湿病医疗工作者解读并预测风湿病患者的“非理性行为”，促进患者形成并执行有效的自我管理模式，为风湿病慢病管理提供了新的机遇。

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低，且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此，中华医学会风湿病学分会在借鉴当前国内外经验和指南基础上，制定了本诊疗规范，旨在提高狼疮肾炎的疗效，减少复发，延缓肾损害的进展，改善患者预后。

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大，需个体化治疗方案，改善患者远期预后。为此，上海市医师协会肾脏内科医师分会牵头，邀请在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理学专家，聚焦近年该领域的最新进展，结合国内专家的临床经验、相关文献及国内外指南，系统性总结FSGS临床、病理及预后特点，就FSGS诊断与治疗提出具体建议，制定了本共识，为临床诊疗工作者提供可掌握的、实用的治疗方案，帮助临床医生进一步提高其综合诊治能力与水平。

目的 探讨地高辛用于冠心病合并心房颤动（房颤）患者的远期安全性。 方法 中国心房颤动注册研究在北京市31家医院前瞻性纳入房颤患者25 512例，排除行射频消融术，最终纳入冠心病合并房颤患者1 810例。根据是否服用地高辛分为服用地高辛组和未用地高辛组，比较两组患者的远期临床结果，并通过Cox回归分析进行校正。主要终点事件是全因死亡。 结果 随访中位数时间3.05年。Cox多因素回归分析结果显示，与基线未用地高辛组相比，基线应用地高辛组明显升高冠心病合并房颤的全因死亡（HR=1.28，95%CI 1.01~1.61，P=0.038）、心血管死亡（HR=1.48，95%CI 1.10~2.00，P=0.010）、心血管原因住院（HR=1.67，95%CI 1.35~2.07，P=0.008）和复合终点事件（HR=2.02，95%CI 1.71~2.38，P<0.001）的风险。心力衰竭（心衰）亚组结果显示，地高辛未增加全因死亡风险，但明显增加心血管死亡（HR=1.44，95%CI 1.05~1.98，P=0.025）、心血管原因住院（HR=1.44，95%CI 1.09~1.90，P=0.010）和复合终点事件（HR=1.37，95%CI 1.01~1.70，P=0.004）风险。无心衰亚组结果显示，地高辛仅明显增加全因死亡风险（HR=2.56，95%CI 1.44~4.54，P=0.001）。 结论 地高辛明显增加冠心病合并房颤患者的全因死亡风险，可能与增加无心衰患者的全因死亡风险有关。

目的 分析短疗程霉酚酸酯（MMF）在单倍体相合造血干细胞移植（haplo-HSCT）患者不增加急性移植物抗宿主病（GVHD）的同时是否可以降低病毒感染的发生率。 方法 回顾性分析2016年5月至2017年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT的498例成人（≥14岁）血液肿瘤患者，其中患者中位年龄30（14~60）岁，277例男性、221例女性，供者中位年龄38（8~66）岁。根据MMF疗程分为长疗程组199例（MMF 500 mg口服，每12 小时1次，从移植前9 d开始，移植后30 d减半，移植后45~60 d停药）和短疗程组299例（MMF 500 mg口服，每12 小时1次，移植前9 d开始，中性粒细胞植活后停用）。采用Kaplan-Meier模型分析EB病毒（EBV）感染累积发生率，采用Cox风险比例回归模型进行多因素分析。 结果 两组患者在性别、年龄、所患疾病类型、HLA不合位点、供受者关系、供受者血型、供者年龄、供者性别方面差异均无统计学意义（P值均>0.05）。按照EBV 1次>103 拷贝/ml分析时，长、短疗程组EBV病毒血症发生率分别为27.6%（55/199）、19.4%（58/299）（P =0.046），多因素分析发现供者年龄及MMF疗程（短疗程为参照组）对EBV病毒血症有显著影响［HR值分别为1.022（95%CI 1.006~1.038）、1.600（95%CI 1.059~2.418），P值分别为0.006、0.026］。长、短疗程组Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率分别为32.2%（64/199）、20.7%（62/299）（P =0.005），Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为10.1%（20/199）、8.0%（24/299）（P=0.427），多因素分析发现供者性别（女性为参照组）及MMF疗程（短疗程为参照组）对Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD有显著影响［HR值分别为1.908（95%CI 1.079~3.373）、1.752（95%CI 1.161~2.643），P值分别为0.026、0.008］。两组巨细胞病毒（CMV）血症、难治性CMV血症、出血性膀胱炎发生率差异无统计学意义（P值均>0.05）。 结论 短疗程MMF不增加GVHD的同时可降低haplo-HSCT患者EBV病毒感染并发症的发生率。

目的 探讨非标准产科抗磷脂综合征（NCOAPS）的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。 方法 序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征（OAPS）患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组，符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。 结果 共纳入88例女性患者，OAPS组56例（63.6%），NCOAPS组32例（36.4%）。OAPS组合并动脉血栓事件8例，静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%（9/56），NCOAPS组为12.5%（4/32）。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组［78.6%（44/56）比 18.8%（6/32），P<0.001］。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组［25.0%（14/56）比 3.1%（1/31），P=0.020］。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后，OAPS组15次妊娠，活产率为11/15；NCOAPS组10次妊娠，活产率为7/10。 结论 尽管NCOAPS与OAPS比，其临床特征和实验室检查存在明显差异，但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗，改善患者妊娠结局。

目的 探讨应激和应对方式对癔球症患者生活质量的影响。 方法 回顾性分析2018年9月至2020年7月就诊于郑州大学第一附属医院的180 例癔球症患者资料，完成健康状况调查简表（SF-36）［包括生理综合评分（PCS）和心理综合评分（MCS）］，主观应激问卷10（PSS-10），医学应对方式问卷（MCMQ），并分析基线特征、应激、应对方式与生活质量之间的相关和影响生活质量的因素。 结果 癔球症患者的生活质量受损，既往慢性病数、年龄及应激、面对、回避影响患者的PCS（F=3.647，r=-0.263、-0.634、0.249、-0.329，P值均<0.05），而收入、婚姻状况及应激、面对、屈服影响MCS（F=1.963、5.764，r=-0.312、0.384、-0.360，P值均<0.05）。多元线性回归分析显示，应激与PCS、MCS均呈显著负相关（t=-3.883、-9.708，P值均<0.01），面对与PCS和MCS呈显著正相关（t=2.030、2.798，P=0.044、0.006），屈服与MCS呈显著负相关（t=-1.585，P=0.025），年龄与PCS显著负相关（t=-2.736，P=0.007），收入与MCS显著正相关（t=2.497，P=0.013）。 结论 高龄、低收入、应激水平高、采用屈服应对、减少面对应对均可降低癔球症患者的生活质量。

评价75岁以上心房颤动（房颤）患者行经皮左心耳封堵术预防卒中的有效性和安全性。将2014年3月至2019年3月在北京安贞医院心内科成功接受左心耳封堵术治疗的82例房颤患者分为高龄组（年龄>75岁）与非高龄组，回顾性分析两组围术期并发症以及长期随访期间缺血性卒中、大出血等事件发生率。结果显示，高龄组与非高龄组围术期手术相关缺血性卒中（0比1.6%，P=0.768）及大出血发生率（0比1.6%，P=0.768）差异均无统计学意义。两组均未出现死亡、心包填塞等并发症。随访（25.9±15.9）个月，高龄组与非高龄组缺血性卒中发生率分别为3.6/100人年和4.9/100人年，大出血发生率分别为2.5/100人年和0/100人年。与预期风险相比，高龄组发生卒中的相对风险较非高龄组降低更多（32.0%比25.0%）；而非高龄组大出血相对风险下降更多（100%比56.9%）。左心耳封堵术可能是老年房颤患者预防卒中的合理选择。

17α-羟化酶/17，20碳链裂解酶缺陷症（17-OHD）是一种罕见疾病。回顾性分析2018年3月至2019年2月在河南省人民医院收治的2例患者的临床资料及进行突变基因分析。结果显示，2例46，XY的临床表型为女性的17-OHD患者，腹腔镜性腺探查见腹股沟、髂窝处呈灰黄、灰红色的未发育睾丸，给予切除行病理均示癌变。CYP17A1基因测序显示，分别为c.1247G>A/c.1427T>C、c.985_987delTACinsAA/c.1306G>A复合杂合突变。提示我们对于高血压、低血钾、肾上腺腺瘤样增生伴46，XY性腺发育异常的患者，应考虑到17-OHD可能，以期早期诊治，避免误诊误治及发育不良睾丸恶变。

回顾性分析2007年1月至2019年12月浙江大学医学院附属金华医院7例以出血及凝血异常为首发表现的多发性骨髓瘤（MM）患者临床特征、诊疗经过及误诊原因。对7例凝血异常的MM患者的临床表现、实验室及影像学检查做出详细描述和分析。治疗前凝血因子活性测定，1例为单个Ⅹ因子缺乏，2例为单个Ⅶ因子缺乏，4例为多因子缺乏。初诊时间病程2~10个月，确诊后在补充血浆及凝血因子等治疗下，予以化疗后凝血功能恢复正常时间为28~84 d。以出血及凝血异常为首发表现的MM患者出血征象明显，皮下血肿较大，部位多发，位置较深。初诊时因骨髓穿刺相对禁忌，易造成误诊误治，临床医师需提高对此类患者的认识。

研究炎症性肠病（IBD）患者血脂代谢指标水平与疾病活动的相关性。纳入2014年1月至2018年11月南京医科大学第一附属医院307例克罗恩病（CD）患者、232例溃疡性结肠炎（UC）患者及165名健康对照。收集患者临床资料和实验室检查指标，包括总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和脂蛋白a［Lp（a）］。采用克罗恩病活动指数（CDAI）和Mayo评分分别评估CD及UC疾病活动度，并分析其与TC、TG、HDL-C、LDL-C和Lp（a）水平的关系。结果显示，CD及UC患者TC、TG、HDL-C及 LDL-C的水平低于健康对照组（P<0.05）。CDAI与TC、HDL-C、LDL-C水平呈负相关（r分别为-0.218、-0.210、-0.176，P值均<0.05），与TG不相关。Mayo评分与TC、HDL-C、LDL-C及TG均不相关。另外，CD患者Lp（a）水平高于健康对照组及UC患者（P值均<0.05），且活动期CD患者Lp（a）水平高于缓解期CD患者（P<0.05），而健康对照组与UC组相比Lp（a）水平差异无统计学意义。CD患者Lp（a）水平与CDAI评分呈正相关（r=0.151，P<0.05），UC患者Lp（a）水平与Mayo评分无明显相关。提示IBD患者存在血脂代谢异常，CD患者血脂水平与疾病活动相关。

原发性心脏肿瘤极为罕见，我们报告1例以急性心包填塞起病的患者，在接受抗结核治疗后胸痛、呼吸困难等症状消失。2个月后，胸部CT增强扫描显示右心房肿块及肺和胸膜多发结节，经组织活检证实为血管肉瘤。不幸的是，尽管接受了积极的抗血管靶向治疗，但患者最终死于呼吸衰竭。

以神经系统症状起病的原发性骨淋巴瘤在临床上较为罕见。本文回顾分析1例以脑病症状就诊的患者，最终明确为原发性骨淋巴瘤，本文对该病的定义、临床表现、影像学特点、治疗方法及疗效进行了文献综述。

本文报道一例年轻女性，患组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）后2个月的恢复期出现肝功能损害，血清丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、谷氨酰转肽酶（GGT）等明显升高，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝细胞胞浆抗体（SLA）持续阳性，免疫球蛋白（Ig）G明显升高，肝活检提示肝小叶和界板炎症，激素治疗有效，符合自身免疫性肝炎（AIH）诊断。根据病程先后，发病机制，考虑HNL诱发AIH。

精神压力与心血管疾病的关联性已被证实，临床工作中发现相当比例的心血管重症患者发病时有情绪诱因。研究证实，精神压力引发心脏交感过度兴奋带来灾难性事件，其可能机制与肾上腺素以及去甲肾上腺素分泌失衡有关，神经肽Y以及5-羟色胺等神经递质也已被证实与精神压力诱发心肌损伤密切相关，关于心脏对精神压力的高反应性的认识同时也推动着临床诊疗策略的改变。本文旨在探讨精神压力与心血管疾病之间发生的机制，以期为临床相关诊治提供新思路。

机械通气作为一种重要的临床治疗手段，其技术的统一规范对患者的管理和治疗具有重要意义。基于小潮气量肺保护性通气策略的前提，预测体重是临床机械通气设置潮气量的重要参考。虽然目前使用Devine公式计算预测体重最具普适性，但其在临床应用上仍存在局限性。了解Devine公式的使用历史、理论依据和局限性，以及不同预测体重公式计算结果的差异，能加深对机械通气的认识，规范临床预测体重公式的使用。

脓毒症患者普遍存在维生素C缺乏，并与疾病严重程度相关。目前，脓毒症仍有较高的发病率和病死率。脓毒症时机体可出现微循环障碍，甚至发展为器官衰竭。外源性补充维生素C，可能是脓毒症有效的辅助治疗措施之一，既可改善机体微循环，亦可通过参与机体去甲肾上腺素的合成、改善外周血管阻力、提高灌注压而影响患者预后。但近年来亦有许多不同的研究结果。本文就维生素C改善脓毒症患者微循环的作用机制、安全性及目前所开展的临床研究等方面做一概述。