2021年 · 第60卷第08期

颅内静脉系统的特点使其临床表现的异质性较强，但也有共同点。颅内静脉系统病变特别是静脉窦病变不管是内生性还是外压性都需要进行谨慎的病因鉴别。临床病史，症状，体征，影像学检查，脑脊液检查都是必不可少的。血管成像（包括神经血管的介入）检查可以提供可能病变的部位，但是对于病因的诊断还要通过临床医师的检查和分析。

卒中肆虐全球，已上升为我国成人致死、致残的首位病因。抑郁不仅是卒中的危险因素和并发症状，更是加重卒中病情并危及患者生命的重要致病因素。抑郁可能发生在卒中前或卒中后。病程中卒中和抑郁常常交互影响，但抑郁对卒中的次生损害却多被忽略，常导致卒中患者瘫痪加重和病死率增高，并使卒中复发增多而加大了卒中二级预防的难度。既往“卒中后抑郁”的概念中，卒中和抑郁被认为是两种独立的疾病，该概念临床应用受限并常延误患者的诊治。因此，我们提出“卒中伴抑郁”的新观念，更加强调治疗抑郁对紧急救治卒中损害所带来的更多获益，从而使急性卒中的防治步入崭新的时代。

脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。本共识通过回顾相关文献，概述了静脉窦狭窄的相关临床基础并为其诊断、管理和介入治疗提供建议。其目标读者为负责静脉窦狭窄诊断和介入治疗的医师以及其他相关接诊医师，旨在指导和规范该类疾病的临床实践。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

精神心理因素为高血压发病的重要危险因素，然而尚缺乏关于精神压力相关高血压诊疗的规范流程，为此中国医师协会心血管内科医师分会双心学组联合中华医学会心血管病学分会高血压学组组织心血管内科、精神科、中医科等学科专家，就精神压力相关高血压的诊断及治疗，制定诊疗策略的共识，本共识主要包括流行病学、发病机制、诊断和治疗，以利于提高临床诊疗效率。

目的 探讨特发性高颅压（IIH）中不同类型的静脉窦狭窄以及应用脑静脉窦支架置入术后的效果。 方法 回顾性分析2004年7月至2019年7月连续就诊于解放军总医院第一医学中心，99例IIH合并静脉窦狭窄，且药物治疗无效或快速进展并行静脉窦支架置入术患者的临床资料，随访时间为2.3个月至11年。 结果 99例患者，其中男性21例（21.2%），女性78例（78.8%）， 平均年龄18~62（37±10）岁，BMI 19.2~40.6 （27.0±4.4） kg/m2。术前狭窄两端压力差为1~59（26±8）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），与内生型和混合型患者年龄相比，外压型患者相对较小。术后，50例（50.5%）伴随头痛，28例（28.3%）搏动性耳鸣的患者，症状完全消失，但伴有视力障碍者仅部分患者恢复。2例（2.0%）患者术后病情仍进展，数字减影血管造影（DSA）显示支架内再狭窄，其中1例行2次支架置入术，无效，随后接受了脑脊液分流手术，术后症状无进展。 结论 脑静脉窦支架置入术对大部分药物难治性或快速进展性IIH合并不同类型静脉窦狭窄的患者治疗有效，少部分无效者可能需要进行脑脊液分流手术。

目的 通过分析药物及血管内治疗基底动脉闭塞/重度狭窄预后良好患者的脑血流代偿特点，总结两种治疗患者的侧支代偿模式。 方法 回顾性收集2019年1月至2020年1月解放军总医院第六医学中心神经内科收治的有后循环缺血症状且治疗后预后良好患者的病历资料，筛选出经过数字减影血管造影（DSA）证实的基底动脉闭塞/重度狭窄患者。依据住院时治疗方式不同分为强化药物治疗组（药物治疗组）与联合血管内治疗组（联合治疗组），通过对患者DSA中侧支代偿途径的描述，分析两组患者启动侧支代偿通路的多少及途径，总结两组患者侧支代偿模式特点，进一步探讨基底动脉闭塞/重度狭窄患者在选择治疗策略时评估侧支代偿模式的重要性。采用SPSS 22.0软件进行统计分析，计数资料采用构成比（%）进行统计描述。 结果 共纳入符合条件患者32例，其中男性27例、女性5例，年龄45~76（59±10）岁。32例患者的代偿途径有：后交通动脉-大脑后动脉（13例，40.6%）、后交通动脉-大脑后动脉-基底动脉（10例，31.2%）、小脑后下动脉-小脑上动脉吻合支（8例，25.0%）、脉络膜前动脉-脉络膜后动脉吻合支（2例，6.2%）、未启动侧支循环（11例， 34.4%）。其中药物治疗组多数存在侧支代偿（14/15例），且以后交通动脉代偿为主（10/14例）；联合治疗组多数不存在侧支代偿（10/17例），且侧支循环途径以小脑后下动脉-小脑上动脉吻合支为主（6/7例）。 结论 治疗基底动脉闭塞/重度狭窄的后循环缺血患者时，药物强化治疗侧支代偿较好的患者及联合血管内治疗侧支循环不良的患者均可取得较好的临床预后。

目的 探讨双侧颈内动脉重度狭窄/闭塞侧支循环代偿模式。 方法 回顾性分析2017年5月至2020年6月齐齐哈尔医学院附属第二医院和解放军总医院第六医学中心诊治的42例双侧颈内动脉重度狭窄/闭塞患者的临床、影像学资料，入组病例通过医院伦理委员会批准。由2名神经内科、2名影像科高资历医师组成血管狭窄评估小组，采用盲法阅片对狭窄动脉及侧支循环进行评定。通过经颅多普勒（TCD）， CT血管成像，磁共振血管成像评估狭窄。在数字减影血管造影（DSA）下，采取改良 Seldinger技术进行股动脉穿刺，分别对主动脉弓、锁骨下动脉、颈总动脉进行全脑血管造影。依据双侧颈内动脉重度狭窄/闭塞的部位，将血流代偿模式分为4型。观察入组患者的狭窄/闭塞侧支循环代偿模式类型。数据进行描述性分析。 结果 42例患者中男性34例、女性8例，年龄48~82（61±8）岁。启动侧支循环途径：前交通动脉侧支、后交通动脉侧支、眼动脉侧支、大脑后动脉-大脑中动脉软脑膜吻合侧支、脉络膜后动脉-脉络膜前动脉侧支循环、颈外动脉-颈内动脉C4段侧支循环、胼周动脉吻合侧支、硬脑膜-软脑膜侧支、新生血管。Ⅰ型双侧颈内动脉C1段重度狭窄/闭塞20例（47.6%）；Ⅱ型双侧颈内动脉C2段至C6段眼动脉发出前重度狭窄/闭塞5例（11.9%）；Ⅲ型双侧颈内动脉C6段眼动脉发出后重度狭窄/闭塞2例（4.8%）；Ⅳ型混合型15例（35.7%）。 结论 双侧颈内动脉重度狭窄/闭塞侧支循环途径与病变部位密切相关，探讨其侧支循环代偿模式分型，有助于临床医师准确分析病变特点及指导个体化介入治疗。

目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）并发骨坏死的临床特点及相关危险因素。 方法 选2014年1月至2019年5月北京协和医院住院的118例SLE并发骨坏死患者，同时按照性别、年龄和病程随机匹配了118例同期住院而未并发骨坏死的SLE患者，分析两者的临床表现、实验室检查、治疗等，采用logistic多因素回归分析SLE并发骨坏死的危险因素。 结果 118例SLE并发骨坏死患者中女性98例，男性20例，年龄15~71 岁，中位年龄27岁，病程1~168个月。SLE合并骨坏死者既往使用糖皮质激素的累计时间较SLE未合并骨坏死者长［36.5 （0~168）个月 比 19.0（0~168）个月，P<0.05］，骨质疏松症的发生（29.7% 比 4.2%）、免疫抑制剂的使用（83.9% 比 64.4%）、脏器受累数目［中位2（0~5）个比 中位1（0~4）个］较SLE未合并骨坏死者多，SLE疾病活动指数（SLEDAI）（14.22±7.40比11.63±6.11）较SLE未合并骨坏死者高（P<0.05），SLE未合并骨坏死者Coombs试验阳性率较SLE合并骨坏死者高（39.8%比7.6%），差异有统计学意义（P<0.05），接受甲泼尼龙冲击治疗剂量（甲泼尼龙500~1 000 mg/d×3~5 d）和比例（30.5% 比 31.4%）在两者间差异无统计学意义（P>0.05）。Logistic多因素回归分析显示，SLE患者 SLEDAI高（OR=1.070，95%CI 1.026~1.116，P<0.005）、合并骨质疏松症（OR=10.668，95%CI 3.911~29.103，P<0.001）与骨坏死发生高风险有相关性，Coombs试验阳性与骨坏死发生低风险有相关性（OR=0.492，95%CI 0.266~0.910，P<0.05）。 结论 高SLEDAI及合并骨质疏松症可能是SLE发生骨坏死的危险因素，Coombs试验阳性可能是保护性因素。

目的 探讨梗死面积（IS）对行直接经皮冠状动脉介入治疗（PCI）的急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者预后的预测价值。 方法 纳入2017年2月至2018年11月在中国医科大学附属盛京医院急诊行直接PCI且于术后1周内接受心脏磁共振（CMR）检查的急性STEMI患者104例。基于受试者工作特征（ROC）曲线确定的临床终点事件的IS最佳临界值，将患者分为高IS组和低IS组。对比两组患者临床资料及术后2年临床终点事件的发生率。使用Cox回归模型分析IS对接受PCI的急性STEMI患者预后的预测价值。 结果 ROC曲线确定的IS最佳临界值为13.55%，高IS组患者（IS≥13.55%）50例和低IS组患者（IS<13.55%）54例。高IS组中女性 ［14例（28.0%）比 6例（11.1%）］、前壁心肌梗死［27例（54.0%）比 16例（29.6%）］ 及存在微血管梗阻［32例（64.0%）比 16例（29.6%）］患者均多于低IS组，白细胞计数［11.25（8.90， 13.38）×109/L 比 9.25（7.58， 11.00）×109/L］、肌钙蛋白I［50.63（16.56， 76.30）μg/L 比 16.58（2.66， 38.42）μg/L］及B型利钠肽［178.10（79.70， 281.95）μg/L 比 79.60（42.83， 183.90）μg/L］水平均高于低IS组（P<0.05），左心室射血分数［（45.15±10.65）% 比 （51.95±12.91）%］小于低IS组患者（P<0.05）。多因素Cox回归分析显示，IS与急性STEMI患者直接PCI术后2年的心源性死亡（P=0.033， HR=1.075， 95%CI 1.006~1.148）风险独立相关，IS每升高1%， 患者术后心源性死亡的风险增加7.5%。 结论 PCI术后1周内测量的IS与急性STEMI患者术后2年心源性死亡密切相关，IS对急性STEMI患者的预后有预测价值。

分析急性淋巴细胞白血病（ALL）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后髓外复发（EMR）的影响因素和预后。回顾性分析2010年1月至2019年12月在郑州大学附属肿瘤医院95例接受allo-HSCT治疗的ALL患者中33例复发患者临床资料。结果显示，中位复发时间为5.7（0.7~52.3）个月，其中单纯EMR10例（10.5%），骨髓复发15例（15.8%），髓内和髓外同时复发8例（8.4%），EMR中位时间为7.4（0.7~52.3）个月，部位以中枢神经系统最多，其次为睾丸和骨骼。EMR患者3年总生存（OS）率为（33.3±11.1）%。单因素分析表明，移植前疾病状态、移植前伴髓外浸润、预处理方案、急性移植物抗宿主病（aGVHD）与EMR发生显著相关（P=0.026， P=0.005， P=0.033， P=0.013），进一步将这些因素纳入Cox比例风险模型进行多因素分析发现，移植前伴髓外浸润（RR=5.067， 95%CI 1.542~16.645， P=0.007）与aGVHD（RR=3.585， 95%CI 1.245~10.320， P=0.018）是ALL患者allo-HSCT后EMR的独立影响因素。

探讨以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病的临床特点。回顾性分析2014年5月至2020年10月浙江大学医学院附属第二医院收治的10例以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病患者的临床资料。结果显示， 10例均为女性，2例单侧下肢可及肿块，7例双侧下肢可及肿块，1例双侧下肢及上肢可及肿块。10例均累及肺组织，9例纵隔淋巴结肿大。6例患者血清血管紧张素转化酶57~118 IU/ml。B超显示肿块无特异性表现。磁共振成像显示肿块可有典型“黑色星芒征”及“三层条纹征”。肿块组织活检病理为横纹肌内非坏死性肉芽肿性炎症。3例患者未治疗，7例患者使用0.5~1 mg ·kg⁻¹ ·d⁻¹泼尼松治疗，其中3例患者初始联合免疫抑制剂，4例随访期间加用免疫抑制剂。随访7~62个月，1例患者稳定，6例患者好转，3例患者复发。至随访结束，5例患者仍糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

慢性游走性红斑（erythema migrans，EM）是莱姆病皮肤损害的特征性表现，罕有累及皮下脂肪组织的报道。本例莱姆病合并脂膜炎患者无其他感染、自身免疫病及肿瘤等所致脂膜炎的确切证据，临床上考虑脂膜炎可能与螺旋体感染相关。本病需与结节性红斑、硬红斑、深部红斑狼疮、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等鉴别，治疗方法与预后尚不清楚，值得临床重视。

本文报道PKLR 基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁，表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病，考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸，全外显子测序证实为PKLR基因复合杂合突变导致的红细胞丙酮酸激酶缺乏症（pyruvate kinase deficiency，PKD）。肝穿刺活检提示PKD患者肝脏含铁血黄素沉积可导致慢性肝损害。PKLR基因变异Exon6 c.758A>G（p.Asn253Ser）为本例首次报道。

高血压的发病机制与机体自身调节系统功能以及外界环境密切相关。现认为，除环境因素外，精神压力也是诱发高血压的重要原因。精神压力是机体对外界环境的主观反映，当机体处于不同的环境中时，各系统会产生相应的应激反应，以应对突然的环境变化，其中心血管反应尤为突出。同时，应激生物标志物的检测分析提供了精神压力是高血压发生原因的依据。本文从高血压发生时应激生物标志物的检测及精神压力参与高血压形成机制进行综述，以期为高血压的临床诊治提供新思路。

痛风是由高尿酸血症引起单钠尿酸盐晶体沉积所致的一组疾病，急性痛风性关节炎以突发关节红肿、剧烈疼痛及自发性缓解为主要特征。巨噬细胞是人体内重要的固有免疫细胞，在痛风的不同阶段分化为不同表型，参与炎症的启动与缓解。本文就巨噬细胞在急性痛风发作及缓解中的作用机制进行阐述，以期为防治急性痛风发作提供新思路。