2021年 · 第60卷第03期

IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

国际脊柱关节炎评价协会（ASAS）2009年制订的脊柱关节炎（SpA）分类标准将骶髂关节磁共振成像（MRI）的影像学改变作为疾病的主要诊断依据之一，使SpA的诊断时间平均提前了5~7年，达到了早期诊断的目的。但随着骶髂关节MRI的广泛应用，学者们发现单纯依据MRI做出的诊断易出现过度诊断或误诊，因此许多风湿病学者对MRI判断骶髂关节炎作为早期SpA诊断的价值提出质疑。2019年ASAS MRI工作组将骶髂关节MRI影像学定义进行更新、细化并增加具有诊断特异性的MRI表现，有助于提高SpA早期诊断的准确率。MRI发现的活动性骶髂关节炎还是最具特征的客观表现，是诊断SpA的一个重要的影像学表现，较其他SpA临床特征意义更大。但新定义是否可以帮助判断疾病预后及评价治疗反应？脊柱MRI的表现对中轴SpA诊断价值是否需要评估？越来越多的挑战和待解决的问题随之而来，需要在未来的临床实践中不断探索与解决。

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

心脏康复（cardiac rehabilitation， CR）是心血管疾病（CVD）慢性期循证结构化干预技术，包括患者教育、健康行为矫正、社会心理因素管理、药物治疗和运动训练，证据显示其进一步改善了CVD患者的二级预防疗效。我国CR使用率明显不足，符合条件的患者只有少数接受到CR治疗，迫切需要提出新的策略提高CR参与度。医院主导的家庭心脏康复（center guided home-based cardiac rehabilitation， CHBCR）模式是一种可能的有效策略。与医疗监督下的心脏康复中心（center-based cardiac rehabilitation， CBCR）模式服务不同，CHBCR依靠远程指导和间接的运动监督，患者接受CR的场所不在传统的心脏康复中心而在家庭。本共识的目的是明确CHBCR的优势、适应证、禁忌证，以及CHBCR中心建设、核心构成和质量控制等，以推动CHBCR在我国的科学实施，让更多CVD患者获益。

痛风和高尿酸血症患病率逐年升高，已成为仅次于糖尿病的第二大代谢性疾病，亦是目前风湿免疫科就诊量最多的常见疾病之一。但迄今为止，痛风和高尿酸血症的规范诊疗并未得到应有的重视和推广。2020年5月11日，美国风湿病学会（ACR）痛风管理指南（2020年版）正式在线发布。中国医师协会风湿免疫科医师分会痛风专业委员会（以下简称痛风学组）及时召开指南解读会，9名参会专家分别对指南的更新要点以及我国国情下的合理应用做了相应的评析与建议，并在40名痛风学组委员中对2020 ACR痛风指南制定的42条推荐意见进行匿名调研，提出结合我国实际情况制定或更新自己的指南非常必要，同时更需要对基层医生推广痛风和高尿酸血症的规范化诊疗。

目的 通过分析46例类风湿关节炎（RA）并发周围神经病变（PN）患者的临床特点，旨在提高临床医生对其的认识水平。 方法 选2012年9月至2019年9月郑州大学第一附属医院风湿免疫科RA并发PN者46例，按1∶2匹配92例RA患者，分析其临床资料、辅助检查、治疗方案及随访。采用受试者操作特征（ROC）曲线评估类风湿因子（RF）滴度对RA并发PN的诊断效能。采用logistic回归分析发生PN的危险因素。 结果 46例RA并发PN者男性15例，女性31例，年龄（59.1±11.8）岁，RA病程102.0（19.0~156.0）个月，PN病程 4.2 （0.7~5.5）个月。RA并发PN者4例出现皮肤血管炎，RF滴度高于RA患者；39例（84.8%）患者出现肢体麻木，4例（8.7%）患者出现双下肢感觉减退，1例（2.2%）患者出现右下肢疼痛，10例（21.7%）患者出现肌力减退，4例（8.7%）患者出现运动障碍。45例患者行神经肌电图检查，27例（60.0%）患者为多神经病，14例（31.1%）患者为多发单神经病。ROC曲线分析显示，RF滴度诊断RA并发PN的曲线下面积为0.7，最佳截止值为178.4 IU/ml时，敏感度为73.9%， 特异度为65.2%。Logistic回归分析显示，RF滴度>178.4 IU/ml（OR＝5.626，95%CI 2.509~12.618，P<0.001）与PN的发生相关。大剂量糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白治疗后27例（58.7%）患者感觉异常减轻。12例患者随访17.0（4.8~52.8）个月，10例患者感觉异常较出院时减轻，其中1例患者完全缓解。 结论 麻木和肌力下降是RA并发PN者常见的临床症状，多神经病是主要类型。RF滴度>178.4 IU/ml 可能是RA患者发生PN的危险因素之一。RA并发PN经积极治疗预后良好。

目的 比较新型胃癌筛查评分系统与血清胃蛋白酶原（pepsinogen，PG）联合胃泌素-17（gastrin-17，G-17）（新ABC法）在胃癌及癌前病变筛查中的价值。 方法 纳入2017年12月至2019年12月因胃部不适在嘉兴市第一医院行胃镜检查的患者共576例。其中男275例、女301例，年龄40~72（52±10）岁，内镜检查前根据患者年龄、性别、血清幽门螺杆菌（helicobacter pylori，H. pylori）抗体、PGⅠ/PGⅡ的比值（PGR）及G-17检测结果，按照血清学新ABC法和新型胃癌筛查评分系统各自将人群分成低危、中危、高危三组。分析两种不同方法胃癌及萎缩性胃炎检出情况，评价两种不同方法在胃癌及癌前病变筛查中的价值。统计学方法采用卡方检验以及Gamma系数检验分析模型。 结果 576例患者中，根据血清学新ABC法，低危组382例，中危组170例，高危组24例。三组胃癌检出情况分别为低危组1例（0.3%），中危组8例（4.7%），高危组3例（12.5%）。萎缩性胃炎检出情况分别为低危组89例（23.3%），中危组94例（55.3%），高危组18例（75.0%）。根据新型胃癌筛查评分系统，低危组336例，中危组205例，高危组35例。其中胃癌检出情况分别为低危组1例（0.3%），中危组6例（2.9%），高危组5例（14.3%）。萎缩性胃炎检出情况分别为低危组41例（12.2%），中危组134例（65.4%），高危组26例（74.3%）。两种方法中，胃癌检出率均随着分组等级的升高逐渐上升（χ²=22.509， P<0.01；χ²=24.156， P<0.01）；萎缩性胃炎，新筛查评分系统在低危组中萎缩性胃炎的检出率明显低于新ABC法（χ²=14.844， P<0.01），但在中危组中检出率更高（χ²=3.955， P=0.047）。最后，Gamma系数检验显示两种方法的分组等级与胃镜病理、胃黏膜萎缩程度之间均存在着较强的相关性（P<0.01）。 结论 两种方法均适用于胃癌及癌前病变筛查，而其中新评分系统在胃癌筛查及癌前病变早期干预方面中可能具有更高价值。

目的 分析北京市人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者/艾滋病（AIDS）患者合并乙型肝炎病毒（HBV）感染的流行病学特征，并探索影响合并感染的相关因素。 方法 对北京地区HIV/AIDS定点治疗医院（北京协和医院、北京地坛医院、北京佑安医院）长期随访的接受抗反转录病毒治疗（ART）的13 253例HIV感染者临床资料进行回顾性分析。 结果 排除未进行HBV标志物检测的患者1 681例， 共有11 572例HIV感染者纳入研究，其中HIV合并HBV感染的患者532例（4.6%），主要为青壮年（28~48岁）男性，占 85.9%，感染途径以同性性传播为主（74.8%）。87.4%的合并感染患者基线治疗接受了包含拉米夫定（3TC）、替诺福韦（TDF）两种抗HBV药物的治疗。2013—2018年，HIV合并HBV感染的年新增感染率呈波动性下降的趋势，年均增长率分别为 6.37%、4.55%、3.92%、4.68%、4.24%和2.74%。HIV合并HBV感染的主要影响因素为年龄（28~48岁比<28岁，OR=2.807， 95%CI 1.241~6.345）以及婚姻状况（已婚比未婚，OR=1.259， 95%CI 1.004~1.579）。 结论 北京地区HIV合并HBV感染率为4.6%；2013—2018年HIV合并HBV的年新增合并感染率呈下降趋势。青壮年（28~48岁）已婚HIV感染者合并HBV感染的风险较高。

随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种，结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则，对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会（ACR）PAN分类标准的113例PAN患者重新分类，以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例，经典型PAN者80例，HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则，共有26例（23%）PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎，7例归类为显微镜下多血管炎（MPA），19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新，PAN的诊断率有所下降，我国仍有一部分PAN患者，需引起重视。

通过检测成人社区获得性肺炎（CAP）患者血清可溶性程序性死亡受体配体-1（PD-L1）水平，探讨其临床意义。共纳入44例CAP患者、54例重症CAP患者和30例健康对照者，检测所有研究对象血清中可溶性PD-L1水平，单因素和多因素回归分析各临床参数对预后的影响。结果显示，重症CAP者血清可溶性PD-L1水平为98.20（57.94，128.90）ng/L，高于CAP者［59.32（33.55，92.58）ng/L］和健康对照者［20.44（12.15，36.20）ng/L］（P值均<0.001）。可溶性PD-L与CURB-65评分（r=0.481，P<0.001）、肺炎严重指数（PSI）评分（r=0.442，P<0.001）呈显著正相关。单因素回归分析显示，CURB-65评分（HR=2.544，95%CI 1.324~4.889，P=0.005）、PSI评分（HR=1.036，95%CI 1.012~1.061，P=0.004）、可溶性PD-L1水平（HR=1.013，95%CI 1.001~1.026，P=0.041）是CAP患者住院期间死亡的危险因素。多因素回归分析显示，PSI评分（HR=1.042，95%CI 1.012-1.073，P=0.005）、可溶性PD-L1水平（HR=1.011，95%CI 1.002~1.071，P=0.020）是影响CAP患者死亡的独立危险因素。可溶性PD-L1≥98.20 ng/L的CAP患者住院期间生存率显著低于可溶性PD-L1<98.20 ng/L者（P=0.033）。提示成人CAP患者血清可溶性PD-L1水平升高与预后相关，可能是影响患者预后的独立危险因素之一。

Q热心内膜炎的致病菌为贝纳特柯克斯体，其存在临床诊断困难且治疗疗程长的问题，目前血清学抗体滴度检测仍是Q热心内膜炎主要诊疗手段。本文报道1例应用宏基因组二代测序方法协助确诊病例，但在如何精确治疗时间，评价治疗效果方面仍存在困惑，期待更多证据为这类患者制定更为精确的治疗方案。

患者中年女性，以腹水为首发临床表现，入院后行肝活检、门静脉压力测定、骨髓穿刺、免疫固定电泳等系列检查，排除肝源性、肾源性、心源性、肿瘤性、风湿等疾病所致腹水， 最终结合患者既往表现及生化检查等指标，诊断为POEMS综合征。

本例为艾滋病患者，在抗反转录病毒治疗过程中出现发热和对称性多关节肿痛，双侧关节腔积液抗酸染色均为阳性，关节腔积液以及血分枝杆菌培养均为阳性，诊断为艾滋病合并不典型播散性鸟分枝杆菌病。经抗鸟分枝杆菌治疗后症状改善，其中经验或可为临床提供借鉴。

垂体促甲状腺激素（TSH）细胞腺瘤是临床罕见的垂体腺瘤类型。本文报道1例合并周期性麻痹及雄激素异常升高的患者，以反复四肢麻痛、活动障碍起病，进而发现血钾低、睾酮水平显著升高，甲状腺激素明显升高而TSH水平未被抑制，垂体磁共振成像（MRI）提示垂体腺瘤，诊断为垂体TSH细胞腺瘤。完善术前准备后行手术治疗，术后甲状腺功能恢复正常，垂体MRI未见肿瘤残留及复发。

非瓣膜性心房颤动（房颤）所致的脑栓塞是缺血性卒中最为常见的类型之一，且短期内栓塞复发风险较高，病情容易进展，尤其是抗凝药物应用不当时。复发性栓塞多以脑栓塞为主，肠系膜上动脉栓塞（superior mesenteric artery embolism， SMAE）少见。SMAE是严重的急腹症，病情凶险，当其进展为严重的缺血坏死性肠病并发罕见的肝门静脉积气（hepatic portal vein gas， HPVG）时往往预后极差，病死率很高。以往SMAE的影像诊断主要依靠腹部增强CT显示肠系膜上动脉充盈缺损来诊断，但对于碘对比剂禁忌者，非对比增强CT上出现的肠系膜上动脉内的“动脉致密征”也是一个有重要价值的诊断征象，以往罕见报道。现本文结合文献，报道1例经非对比剂增强腹部CT确诊的非瓣膜性房颤性卒中患者短期内并发急性SMAE并继发HPVG的罕见致死性案例。

规范化诊断和精准预后分层是急性髓系白血病（AML）个体化治疗的前提。本文从形态学、免疫表型、细胞/分子遗传学以及微小残留病等角度对AML初诊患者规范化诊断与精准分层进行了讨论以提高广大血液科医师对该病的认识。

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病，可累及多器官系统，以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明，尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群，其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前，已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究，取得了较好疗效，相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。

炎症性肠病（inflammatory bowel disease， IBD）是一种系统性疾病，不仅累及肠道，亦可出现多种肠外表现（extraintestinal manifestations， EIMs）。IBD的肠外表现涉及多个系统，累及肺部者相对少见，常被忽视。IBD相关肺部异常包括药物不良反应、气道疾病、肺间质疾病、血管疾病、胸膜疾病及其他形式的肺损伤。本文归纳了炎症性肠病合并肺部异常的类型、临床特点和治疗等方面的进展，旨在为IBD合并肺部异常的诊疗提供参考。

目前，药物性肝损伤（drug-induced liver injury，DILI）是临床药物常见的不良反应之一，已经成为药物应用到临床的主要障碍之一。DILI可分为固有型和特异型两种。固有型具有可预测性，与药物剂量密切相关，个体差异不明显，目前已相对少见；而特异型具有不可预测性，个体差异较为明显，临床上较为常见，危害较大。本篇综述中提到的DILI均指的是特异型肝损伤。脂质组学作为代谢组学的重要分支，近几年已越来越多地应用在DILI的研究中。本文就近几年脂质组学在DILI的发病机制、诊断、治疗等方面的应用进行了综述。

患者男，49岁，因“发热半年余”就诊。患者在当地医院诊断为“干燥综合征”，予泼尼松60 mg/d口服治疗后热退，但泼尼松减量至40 mg/d后再次发热。入院后因发现血培养及便培养示肠炎沙门菌阳性，先后予头孢他啶、头孢曲松、亚胺培南-西司他丁抗感染治疗共4周，但体温仍未控制。患者虽无呼吸系统症状及体征，且胸部高分辨CT未见明显异常，但检查发现动脉血氧分压降低，乳酸脱氢酶及β2微球蛋白显著升高，肺功能检查显示弥散功能减低，正电子发射计算机体层显像（PET）/CT见双肺弥漫性代谢增高，最终通过支气管镜下肺活检诊断肺血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）。

患者男，57岁，因腹泻10个月，头晕4个月入院。患者每天1~2 L水样便，不含脓血，禁食试验阳性，胃肠镜检查无异常发现，血红蛋白及白蛋白大致正常；同时伴有双下肢感觉异常以及显著的直立性低血压症状。既往有多年的血糖异常及长期大量饮酒史。入院后经多科讨论，通过腓肠神经活检找到了淀粉样变的证据，并结合尿免疫固定电泳、血清游离轻链及心肌核磁检查，确诊为轻链型淀粉样变。予马法兰联合地塞米松化疗后病情缓解。