2001年 · 第40卷第10期

CD34抗原是造血干细胞的表面标志，随着造血干细胞分化、成熟而逐渐消失；干细胞白血病（SCL）基因也表达于造血干细胞中，它在维持造血干细胞增殖分化过程中起着重要作用，并随着造血干细胞的分化成熟而消失。CD34抗原与SCL基因在急性髓细胞白血病（AML）中有所表达，它们与AML的临床特征及预后存在一定关系，但也存在争论，国内报道较少。我们对167例AML进行免疫分型，应用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）进行SCL基因检测，同时结合AML临床表现、血流学特点、治疗效果进行分析。

大剂量静脉注射免疫球蛋白（HD-IVIg）具有调节免疫的功能，近年来被广泛用于治疗自身免疫性病，其中包括血液系统疾病。现已证实HD-IVIg可成功治疗自身免疫性血小板减少性紫癜（ITP），但对于温抗体型自身免疫性溶血性贫血（W-AIHA）的疗效尚待肯定，且有关HD-IVIg联合传统治疗方法（以糖皮质激素为主）是否可提高疗效、巩固疗效的问题尚未见大系列的报道。

慢性粒细胞白血病20例的胃镜改变

由于血清胆碱酯酶活性下降并不能完全确切反映急性有机磷农药中毒（AOPP）的程度故有必要探讨新的酶学指标以正确反映AOPP的变化规律。为此我们测定了114例AOPP的血清肌酸激酶（CK）及其同功酶（CK-MB），并计算出CK-MB/CK比值，初步认识到它们的变化规律和临床价值。

二巯基丙磺酸钠治疗重症四次甲基二砜四胺中毒的临床探讨

Graves病是一种伴甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病。最明显的体液免疫特征是在病人血清中可检出甲状腺特异性抗体，即促甲状腺受体抗体（TRAb）。本研究观察TRAb在Graves病抗甲状腺药物（ATD）治疗各阶段中的临床意义。

糖尿病性心肌病是糖尿病的慢性并发症之一，其病因复杂，机制未明。近来研究发现，心脏局部组织肾素血管紧张素系统（RAS）与糖尿病心肌损害有关。本研究通过观察不同病程链脲菌素（STZ）糖尿病大鼠局部心肌血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）、左室重量指数（LVMI）心肌超微结构改变及培哚普利治疗后的变化，探讨培哚普利对糖尿病大鼠心脏的作用。

气道结构重建是慢性哮喘病理生理特征之一，与哮喘肺功能损害及气道高反应性密切相关，但其降解机制远未阐明。基质金属蛋白酶（MMPs）主司细胞外基质（ECM），其活性受内源性抑制物金属蛋白酶组织抑制物（TIMPs）特异性调节。有人提出，MMP-9与TIMP-1的比例可作为一种显示气道组织破坏与修复之间平衡的标志。本研究通过建立大鼠哮喘模型，探讨MMPs/TIMPs平衡在哮喘气道结构重建中的作用。

现在认为，急性肺损伤（ALI）是全身失控性炎症反应导致多器官功能障碍综合征的肺部表现，其严重阶段即为急性呼吸窘迫综合征（ARDS），是机体过度炎症反应导致肺血管内皮和肺泡上皮广泛损伤的结果。核因子-κB（NF-κB）是有关炎症病理过程中许多炎性介质、黏附分子基因表达调控的关键性转录因子，它是起动多形核白细胞（PMN）炎症的关键，NF-κB的活性与ALI和ARDS密切相关。本研究通过观察ALI大鼠肺组织NF-κB活性的变化，探讨其机制及其在ALI发生发展中的意义。

胃癌、大肠癌发生是一个多基因参与的多步骤复杂过程。其中涉及到癌基因的激活和抑癌基因的失活，以及细胞周期调节因子调控失常。为此，我们采用RNA原位杂交技术检测多肿瘤抑制基因p16和细胞周期素D1（cyclin D1）在80例胃癌和84例大肠癌中的表达情况并进行了2年的随访，探讨了两者与肿瘤临床、病理及预后的关系。

目的　为了获得非清髓性异基因外周血干细胞移植（NM-APBSCT）后混合嵌合体中供体源性与受体源性的信息。方法　抗凝血或骨髓，酚抽提法提取DNA，PCR扩增，变性聚丙烯胺凝胶电泳，硝酸银染色。结果　无血缘关系的10例正常人和8例未行造血干细胞移植的白血病患者短串联重复序列（STR）基因座的扩增片段长度具有多态性，3例NM-APBSCT移植后随访观察，可见供体源性和受体源性的条带，但二者的灰度不同。结论　STR基因座多态性能早期、灵敏、准确的判断造血细胞混合嵌合体的形成，可作为NM-APBSCT患者移植后过继免疫治疗的可靠指标；银染色法简单实用，无核素污染，无须特殊设备，便于有一定条件的单位开展此方面的工作。

目的　探讨人类端粒酶逆转录酶（hTERT）基因反义寡核苷酸（ASODN）对顺铂诱导原代培养的急性髓细胞白血病（AML-M2）、慢性髓细胞白血病（CML）细胞凋亡的影响。方法　采用锥虫蓝拒染法观察hTERT ASODN与顺铂联合对AML、CML细胞生存的影响。琼脂糖凝胶电泳分析细胞凋亡的DNA断裂；通过流式细胞仪对细胞凋亡峰进行定量分析。结果　hTERT基因ASODN作用于AML、CML细胞24h再加入顺铂对AML、CML细胞的生存均具有很明显的抑制作用，分别同正义寡核苷酸（SODN）联合顺铂组、单用顺铂组进行比较，差异有显著性（P＜0.01）。hTERT ASODN作用于AML、CML细胞24h再加入顺铂，经琼脂糖凝胶电泳即可见到DNA梯形条带，并且凋亡细胞百分率（42.68％，35.72％）分别与SODN联合顺铂组（29.02％，23.84％）、单用顺铂组（27.53％，21.02％）进行比较，差异有显著性（P＜0.01）。结论　hTERT基因反义寡核苷酸可促进顺铂诱导AML、CML细胞凋亡。

目的　探讨人类端粒酶逆转录酶（hTERT）基因在脐血造血干/祖细胞中的表达及意义。方法　采用核酸原位杂交法对不同培养时间和不同培养条件下脐血CD+34细胞中hTERT基因的表达进行了测定。结果　新鲜分离的脐血中CD+34细胞低表达hTERT，阳性率为13％，体外培养5～7dhTERT表达增高，以干细胞因子、白细胞介素-3（IL-3）、IL-6和Flt-3配体组合条件下增高最显著，阳性率为48％，转化生长因子-β1和全反式维甲酸可抑制hTERT表达。结论　hTERT基因在脐血CD+34细胞中低水平表达，在体外扩增体系中，优化细胞因子组合能显著上调hTERT基因，负调控因子和诱导分化剂则下调hTERT基因。

目的　了解细胞因子网络调控在心力衰竭发生、发展中的病理作用。方法　采用双抗体夹心ELISA法检测52例不同程度充血性心力衰竭病人和30例正常人肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素6（IL-6）、可溶性肿瘤坏死因子受体Ⅰ（sTNF-RⅠ）和转化生长因子β（TGF-β）的血浓度。结果　心力衰竭组与正常组比较，血TNF-α、IL-6、sTNF-RⅠ明显增高，TGF-β显著降低，TGF-α/sTNF-RⅠ和TNF-α/TGF-β显著增高，尤其以心功能Ⅳ级组明显，TNF-α与IL-6和sTNF-RⅠ呈显著正相关，而与TGF-β呈显著负相关（P＜0.01）。结论　严重心力衰竭时存在细胞因子网络平衡紊乱，炎症性细胞因子增加、抗炎症性细胞因子相对或绝对不足，可能参与了心力衰竭的发生和发展。

目的　评价肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）经皮间隔心肌消融术（PTSMA）后即刻和中期随访结果。方法　15例药物治疗效果不佳的HOCM病人在心肌声学造影（MCE）指导下完成PTSMA，并经超声心动图、心电图、同位素心肌灌注显像评价。结果　左室流出道压力阶差（LVOTG）由术前（77.93±22.00）mmHg即刻下降到（14.8±15.0）mmHg（P＜0.0001），左室舒张末压即刻平均下降（5.75±2.87）mmHg（P＜0.0001）。平均8.6个月（6～20）随访结果表明心功能（NYHA）显著改善（3.4±0.5比1.1±0.4,P<0.001）,心绞痛症状消失，运动耐量显著提高，血流动力学改善状况稳定。结论　PTSMA是HOCM病人治疗有效的非外科手段，中期随访结果令人满意。

目的　分析慢性假性肠梗阻（CIP）的临床特征和诊断方法。方法　对北京协和医院1978年11月至2000年12月诊断的23例CIP的临床资料进行了分析，并结合文献，总结CIP的临床特征和诊断方法。结果　23例CIP患者中男性9例，女性14例，年龄4～75岁（中位数50岁）。主要症状有腹胀（87％）、腹痛（57％）、腹泻（65％）、便秘（48％）、呕吐（39％）和体重下降（83％）。CIP患者腹胀突出而腹痛相对较轻，伴有腹泻、体重明显下降和消化道其他部位动力的异常；很少出现机械性肠梗阻的体征；腹部平片除存在液气平面（17/20，85％）外，可见肠管普遍扩张和结肠积气（13/20，65％）；消化道钡剂造影显示肠管明显扩张（19/23，83％），肠蠕动减慢和消失（17/23，74％）；有关检查或（和）手术探查均未发现机械性肠梗阻的证据。病变主要累及小肠（83％）和结肠（39％）。18例为慢性特发性假性肠梗阻，其中1例为家族性内脏肌病，5例继发于结缔组织病。结论　CIP的临床表现具有一定的特征性，凭借腹部平片的特点，有针对性地选择消化道钡剂造影，结合胃肠道动力检查的异常发现可对CIP做出正确诊断。

目的　研究内源性胆碱能神经在反流性食管炎食管动力机制异常中的作用。方法　经下食管括约肌切开制备反流性食管炎的猫模型，用连续水灌注测压系统检测正常猫及反流性食管炎的猫食管体部动力；用分光光度法分别测定正常猫及反流性食管炎的猫食管中段、远段肌组织中的乙酰胆碱转移酶和乙酰胆碱酯酶活力。结果　反流性食管炎组食管远段平均收缩波幅度明显低于正常对照组（P<0.0001），食管远段传导速度低于正常对照组（P<0.05）；反流性食管炎时食管中段及远段肌组织中乙酰胆碱转移酶活力均低于正常对照组的中段及远段（P<0.05及P<0.0001），以远段更明显（P<0.0001）。反流性食管炎组食管中段及远段肌组织中的乙酰胆碱酯酶活力与对照组比较差异均无显著性（P>0.05）。结论　反流性食管炎可导致食管远段动力低下，内源性胆碱能神经功能异常是其重要机制之一。

目的　探讨中国苗族人群原发性血色病（HH）遗传方式和遗传因素在发病中的作用，并对有关易感基因与HLA连锁进行研究。方法　对湖南西部及毗邻地区纯苗族人群进行遗传流行病学调查。作共享HLA单倍型及Lods分析。结果　本地区群体患病率0.48％；4个家系24例患者血糖、血清铁、转铁蛋白等明显增高。24例一、二级亲属咨询分析，其患病率为44.45％，HLA分型为A1、A2、A3位点。结论　HLA单倍型与随机分布发生显著偏离，说明HH致病基因与HLA存在连锁。本组病例遗传方式分析结果，不支持常染色体隐性遗传，确定为常染色体显性遗传。

目的　探讨CD44变异剪接体6（CD44V6）在甲状腺肿瘤组织的表达情况及其与肿瘤发生、发展、浸润和转移的关系。方法　采用免疫组织化学S-P法检测20例癌旁甲状腺组织，24例甲状腺腺瘤和64例甲状腺癌的石蜡标本CD44V6表达水平。结果　CD44V6在甲状腺腺癌的表达率（92.19％）显著高于甲状腺腺瘤者（58.33％，P＜0.01），癌旁甲状腺组织未见表达。甲状腺中不同组织来源的滤泡细胞癌和髓样癌的CD44V6表达差异具有显著性，总阳性率分别为96.55％及50.0％（P＜0.01）。但CD44V6表达水平在乳头状腺癌和滤泡型腺癌间差别无显著性（P＞0.05）。同时发现2例未分化癌CD44V6表达均呈强阳性。CD44V6的表达水平与甲状腺癌的包膜浸润和淋巴结转移有关，CD44V6表达水平在包膜浸润组和未浸润组之间，在淋巴结转移组和非转移组之间差别有显著性（P＜0.01）。CD44V6表达与患者年龄、性别、肿瘤的大小无关（P＞0.05）。结论　CD44V6的表达与甲状腺肿瘤的分化和浸润、转移显著相关，检测CD44V6有助于甲状腺癌的诊断、判断预后并可能为甲状腺癌的手术和术后综合治疗决策提供新的分子生物学指标。

目的　探讨木通及相关中成药物所致肾小管间质肾病（MT-TIN）的临床病理特点，初步分析影响肾功能的相关因素及预后。方法　回顾性分析51例MT-TIN病人的临床及病理资料，根据病理分为急性、慢性轻型和慢性重型组，对临床和病理指标进行半定量及相关分析，探讨其服药与发病、临床病理、治疗与转归特点，并与抗菌药物所致急性肾小管坏死（A-ATN）或急性间质性肾炎（A-AIN）加以比较。结果　MT-TIN以乏力、消化道症状、多尿及夜尿增多为主要临床症状，常有明显肾小管功能障碍并可伴肾小球功能异常，特征为无明显尿镜检异常，以及病变早期无贫血。主要病理特点为急性期肾小管上皮细胞严重变性、坏死、脱落，形成裸基底膜，细胞再生差，肾间质少有细胞浸润，纤维化病变出现早；慢性期肾小管逐渐萎缩，肾间质弥漫纤维化。病人血肌酐（Scr）增高，并与贫血及肾间质纤维化程度密切相关。经停药，多数病人在2个月内病情可稳定。MT-TIN病人的临床和病理特点均与A-ATN或A-AIN有明显不同；其多数与过量或长期间断应用木通煎剂及含关木通的中成药有关，少数病人常规用药也可发病。结论　MT-TIN是一类特殊类型的药物性肾小管间质疾病，主要与应用木通类药物不当有关，应尽可能避免应用含马兜铃酸的木通类药物，并对用药病人加强监测。

急性淋巴细胞白血病予左旋门冬酰胺酶联合化疗后脑梗死一例

有机磷中毒中间综合征及甲状腺功能亢进症一例

左冠状动脉起源异常合并重度左主干狭窄一例

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤一例

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是近年来国内外都十分重视的一种疾病，不能完全可逆的气流受限是其的特征。气流受限呈进行性发展，有不少病人最终发展为慢性呼吸衰竭及慢性肺原性心脏病，使得COPD成为当前病死率居高不下的一个重要疾病。在COPD发展过程中，反复的急性加重是引起COPD发展的重要因素，因此对COPD急性加重的研究是我们面临的现实问题。

老年支气管哮喘容易被忽略，一是因普遍认为哮喘是儿童和青中年的疾病；二是因老年人症状不典型，常被误诊为慢性支气管炎和阻塞性肺气肿或左心功能不全，因此易漏诊和漏治。实际上，老年人哮喘的累计患病率是相当高的。发达国家哮喘总患病率达7％～8％，65岁以上老年哮喘患者占所有哮喘病人的11.0％～19.2％，占被调查老年人群的4.5.％～7.3％。1999年我国沈阳市哮喘调查总患病率为1.24％，60岁以上老年哮喘患者则占被调查老年人群的5.16％，病死率也较青中年组高。据英国统计，50％的哮喘死亡发生于65～84岁的病人，10％在80岁以上者；老年患者因哮喘治疗的费用也明显高于青中年病人。据西班牙统计，老年哮喘患者的年医疗费为1490美元，青中年病人仅为773美元。因此，提高对老年哮喘的认识，积极正确地进行诊断和治疗，是老年医学面临的重要课题。

自身免疫性疾病是一类病因不清、发病机制不明、致残率极高的内科顽疾，迄今为止对该类疾病的治疗还缺乏任何特异且有效的药物和方案。随着近些年来对B7/CD28共刺激信号系统的深入研究，研究者们则以全新的思维、独具匠心的设计通过选择性阻断B7/CD28共刺激信号系统、诱导自身反应性T细胞的特异性耐受以及针对性清除CD+28自身反应性T细胞等策略，试图为自身免疫病的治疗开辟一条崭新的途径。目前这些策略、尤其是选择性阻断B7/CD28共刺激信号系统的策略正在成为探索有效治疗自身免疫性疾病的热点和焦点。事实上，无论是从现有的体外实验结果来讲，还是从动物模型体内治疗的疗效来说，恰如研究者们最初所期望的那样，这一策略的确具有特异性强、疗效较为显著、毒副作用小的优势。

全球艾滋病形势

细胞周期的调控是极其复杂的，现已知在细胞周期中存在着许多检测点，这些检测点受控于细胞周期素（cyclins）、细胞周期素依赖性激酶（cyclin dependent kinase,CDK）、细胞周期素依赖性激酶抑制剂（cyclin dependent kinase inhibitor,CDI）、某些癌基因及抑癌基因的表达，其中cyclins是正性调节因子，必须与相应的CDK结合形成cyclins-CDK复合物，并经磷酸化/脱磷酸化修饰后方具有生物活性，促进与细胞周期有关的蛋白基因表达，从而对DNA合成、有丝分裂活动等进行调控。而CDI则通过竞争性地与cyclins或cyclins-CDK复合物结合，导致cyclins生物活性丧失，最终表现为负调控细胞生长。细胞周期素A（cyclin A）是S期和G2/M期的调控蛋白，它的高表达与其他cyclins一样与细胞增殖失控和肿瘤发生有关。而且这种变化在血液系统恶性肿瘤中表现得更为明显，Wolowiec等报道cyclin A与非霍奇金淋巴瘤的分型及判断预后有关。白血病是血液系统最常见的恶性肿瘤之一，研究白血病细胞增殖周期的变化对了解其本质，指导临床选择合理的化疗方案及判断预后有意义。

由中国抗癌协会主办的第三届全国血液肿瘤学术会议和中华医学会血液学分会主办的造血干细胞学术会议，于2001年5月20～23日在杭州市召开。本次会议由浙江省医学会和浙江大学医学院附属第一医院承办。来自全国20多个省市的血液病学专家和医护人员共500余人参加会议。大会共收到论文400余篇，反映了当前我国血液学研究新成果。大会邀请到中国、美国、德国、以色列、香港和台湾等国家和地区著名血液病学家作专题学术报告。会议由中华医学会副会长陆道培教授致开幕词。现就血液肿瘤和造血干细胞移植二部分内容作简要介绍。

有特殊临床表现的高嗜酸细胞综合征

第277例——反复腹部胀痛、上消化道大出血