1999年 · 第38卷第06期

目的　探讨低增生骨髓增生异常综合征（MDS）的由来和发展。方法　对我院10年中确诊的25例低增生MDS进行了系统分析，对其中17例患者进行长期追访。结果　（1）低增生MDS占同期确诊为MDS的219例患者中11.4％，确诊时平均年龄为（44.8±14.7）岁。（2）FAB分型：难治性贫血（RA）11例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）14例。（3）低增生MDS很可能是MDS患者病程中一个阶段，其骨髓增生活跃和低下可以相互转化，这种转化不但可以发生在同一FAB亚型内，也可以发生在不同亚型相互转化时。（4）长期随访的17例患者中有7例转为急性白血病，占41.2％，6例为急性粒细胞白血病，1例为急性淋巴细胞白血病；7例中3例转为低增生白血病，4例为增生活跃或极度活跃白血病。（5）17例患者中7例自低增生RAEB转为急性白血病时间为1～74个月，中数为27个月。（6）低增生MDS的产生与治疗药物无明显相关。结论　低增生MDS很可能为MDS病程中一个阶段而非一种特殊类型。

目的　采用一段人工合成的互补于多药耐药基因（mdr1基因）的反义硫代磷酸寡核苷酸（AS-SODN，反义核酸）转染白血病多药耐药细胞株K562/ADM（耐阿霉素的K562细胞株），来逆转白血病细胞的多药耐药。方法　四唑蓝快速比色法（MTT法）检测K562/ADM细胞对阿霉素的半数抑制量（IC50），流式细胞仪分析细胞内的柔红霉素含量，免疫细胞化学染色方法确定P170的表达水平，逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测mdr1-mRNA的相对水平（mdr1与β2微球蛋白之比，mdr1/β2-MG）。结果　浓度为2μmol/L的反义核酸使K562/ADM细胞对阿霉素的IC50从处理前的25.72mg/L降至处理后的6.97mg/L，相对逆转效率为73.01％。反义核酸亦使K562/ADM细胞内的柔红霉素含量增加。P170表达阳性率从处理前的（98.26±1.35）％降至处理后的（18.3±6.5）％，mdr1/β2-MG亦由处理前的2.07±0.16降至1.57±0.14，mdr1-mRNA相对水平有所下降。结论　反义核酸通过下调mdr1基因，阻断P170的表达，从而降低K562/ADM的耐药性。

目的　评估以米托蒽醌为主的联合化疗方案，治疗成人急性髓细胞性白血病的疗效。方法　对本所1993年1月～1997年12月住院的成人急性髓细胞性白血病患者（M3除外），采用以米托蒽醌为主的联合化疗方案进行治疗，共126例（136例次）。其中初治85例，难治复发51例。结果　初治组与复发难治组的完全缓解率（CR）分别为44.7％，27.5％；部分缓解率（PR）20.0％，9.8％。初治组的早期病死率是4.7％。米托蒽醌的主要副作用是骨髓抑制，由此引起的感染、出血分别为40.4％，24.3％；其他非骨髓系统的反应多可耐受，主要表现为肝功能的损害，发生率为31.8％，多为一过性的转氨酶升高。结论　米托蒽醌作为一线药物与其他化疗药物联合对成人急性髓细胞性白血病有较好的疗效，且副作用轻微。

目的　观察糖尿病患者发生急性心肌梗死（AMI）的临床特点及卡托普利对其的近期疗效。方法　本试验共纳入14666例患者，分为糖尿病组和非糖尿病组，其中AMI伴糖尿病患者1376例，多中心随机双盲安慰剂对照临床试验分为对照组707例，治疗组669例，口服卡托普利（12.5mg，3/d）或安慰剂，治疗4周。结果　糖尿病AMI组4周病死率为14.75％，明显高于非糖尿病AMI组8.89％（P<0.001）。糖尿病AMI治疗组4周病死率（14.95％）与对照组（14.75％）比较差异无统计学意义，且两组4周内主要并发症无明显差异。结论　卡托普利对糖尿病患者心肌梗死的近期疗效不明显。

目的　研究慢性喘息型支气管炎对乙酰甲胆碱和运动激发试验的气道反应性特点，并对其本质进行初步探讨。方法　对诊断明确的支气管哮喘患者（42例）、单纯型慢性支气管炎患者（29例）及慢性喘息型支气管炎患者（27例）分别进行乙酰甲胆碱吸入激发试验和运动激发试验，观察血嗜酸粒细胞计数、血IgE水平并测定慢性喘息型支气管炎患者血清嗜酸细胞阳离子蛋白（ECP）含量。结果　慢性喘息型支气管炎患者对乙酰甲胆碱吸入激发试验阳性率为77.8％，介于支气管哮喘患者（100.0％）和单纯型慢性支气管炎患者（41.4％）之间。运动试验阳性的慢性喘息型支气管炎患者中无1例乙酰甲胆碱试验阴性，而运动试验阴性者中有6例乙酰甲胆碱试验为阴性，且阳性者的1秒钟用力呼气容积降低20％所需乙酰甲胆碱药物累积量的中位数显著低于阴性者，并与支气管哮喘患者很接近。另外，慢性喘息型支气管炎阳性者中血清总IgE水平与支气管哮喘患者差异无显著性，但高于阴性者，阳性者中血清ECP也明显高于阴性者。结论　慢性喘息型支气管炎的气道反应性特点介于支气管哮喘和单纯型慢性支气管炎之间，不同的患者其本质可能有所不同。

目的　试图用肝癌细胞体外培养试验，推测肝细胞表达CD95配体（CD95L）是否能自身通过凋亡来清除乙型肝炎病毒（HBV）。方法　诱导HepG2细胞表达CD95L，与转染HBV、表达CD95的HepG2.2.15细胞共培养，以荧光显微镜和流式细胞仪检测后者的凋亡。结果　表达CD95L的HepG2细胞杀伤表达CD95的HepG2.2.15细胞，24小时凋亡16.5％，48小时凋亡43.0％，这一作用可用抗-CD95L阻断。结论　乙型肝炎时，可能肝细胞自身经非免疫机制清除病毒。

目的　探讨丙型肝炎病毒（HCV）基因疫苗诱发小鼠免疫反应，为进一步开展HCV基因疫苗研制奠定基础。方法　将编码HCV-Ⅱ型结构蛋白基因片段插入真核细胞表达载体pCD-SRα1中，形成基因疫苗构建物pCD-HCV1。从股四头肌免疫Balb/c小鼠，用ELISA和3H-TdR掺入法检测免疫鼠抗体反应和外周血单个核细胞（PBMC）对HCV抗原的增殖反应。结果　基因疫苗pCD-HCV1（100μg/只）3～4次接种小鼠后（n=12），血清抗体水平达0.71±0.08～0.77±0.06（A值，下同），空载体pCD-SRα1免疫鼠血清抗体阴性；免疫鼠（n=8）抗体水平达高峰后（0.71），持续检测18周未见下降趋势（0.68±0.06～0.75±0.07）；pCD-HCV1免疫小鼠3个月后，用聚合酶链反应（PCR）仍可从肌肉组织中扩增出特异性HCVcDNA片段；免疫鼠PBMC对HCV合成肽CP9、基因重组抗原C、E1刺激后均出现增殖反应，刺激指数（SI）分别为4.07±1.58、3.88±0.70和3.69±1.30，与pCD-SRα1免疫鼠相比，差异有显著性（P<0.001）。结论　构建的HCV结构区基因疫苗可诱发Balb/c小鼠产生抗体和PBMC对HCV抗原的增殖反应。

目的　探讨人类肿瘤坏死因子α（TNFα）基因多态性与中国汉族人系统性红斑狼疮（SLE）易感性及临床表现的关系。方法　采用聚合酶链反应-单链构像多态性（PCR-SSCP）方法，检测89例SLE病人及70例正常人TNFα基因的TNF1及TNF2基因亚型，同时用序列特异性引物（SSP-PCR）方法，检测人类白细胞抗原HLA-DR2基因频率，并分析它们之间的相互关系。结果　SLE病人TNF2及HLA-DR2基因频率均明显分别高于对照组（0.23/0.14，RR=1.85，P<0.05；0.36/0.22，RR=2.02，P<0.01），但两基因之间无相关性。抗SSA抗体阳性的病人TNF2的阳性率明显高于对照组（RR=3.69，P<0.05），狼疮肾炎病人的TNF2的阳性率是对照组的1倍（RR=3.07，P<0.05）。结论　TNF2及HLA-DR2基因均与SLE的易感性有关，二者可能有协同作用。TNF2基因亚型还与出现抗SSA抗体及发生狼疮肾炎有相关性。

目的　对柏-查综合征的病因进行探讨。方法　对13例柏-查综合征患者行手术探查并行直视隔膜切除及下腔静脉重建术。对切除标本进行光镜、电镜及免疫组化观察。结果　术中探查肝后段下腔静脉梗阻膜厚度2～20mm。有7例合并血栓形成，有3例血栓延伸至静脉根部。光镜观察血管壁呈纤维组织增生、透明或黏液变性，9例有慢性炎性细胞浸润。电镜见大量胶原纤维和少量血管内皮细胞、线粒体肿胀。免疫组化未发现有IgG、IgA、IgM免疫复合物沉积。结论　本研究提示局部炎症可能是血栓形成原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来，不支持先天性膜形成学说。

患者女，53岁。进行性面色苍白，间断发热1个月来我院就诊。

目前，DOLP方案（柔红霉素、长春新碱、门冬酰胺酶、泼尼松）是治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）最常用的化疗方案，方案中因含有门冬酰胺酶，应用时并发高血糖及胰腺炎等较多见，我们遇1例并发多发性肌炎的患者，现报告如下。

患者男，30岁。因急性淋巴细胞性白血病，于1998年4月2日行HLA相合异基因BMT。

患者女，35岁。因肝脾肿大伴皮下瘀斑2个月，于1996年8月25日入院。

膜腹后纤维化（RPF）国内报道不多。因本病缺乏定位性表现，诊断困难。最近几年有关报道，大多为单纯性腹膜后纤维化，且常因肾功能不全或尿道梗阻就诊。近期我们观察1例较特殊，现报告如下。

无症状强直性脊柱炎（AS）指无中轴及外周关节症状的AS，只有AS的骶髂关节及脊柱X线表现。现将我院风湿科发现的2例报告如下。

我们分析了5例继发于非浆细胞疾病的单克隆免疫球蛋白血症，现报告如下。

急性混合细胞白血病（AML）是指骨髓中同时或先后有淋系和髓系特征的急性白血病。由于AML细胞异质性明显与抗原表达复杂多变，国内外尚未有统一的AML诊断标准等缘故，因此，对AML病例极易误诊。随着白血病免疫分型的广泛开展与研究的不断深入，人们对白血病细胞的异质性与抗原表达的复杂性有了认识，AML病例不断被发现。作者对185例急性白血病（AL）进行免疫分型时，发现AML7例，并对其免疫表型及临床特点进行了分析。

造血干细胞移植（HSCT）是近20多年来治疗恶性血液病的重要方法，使恶性血液病根治率提高到50％以上，使某些恶性肿瘤疗效大为提高，现介绍我们近年来所进行的151例HSCT治疗恶性血液病的经验，并对有关问题进行讨论。

薄基底膜肾病（TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病，肾小球基底膜（GBM）弥漫性变薄为该病惟一重要的病理学特征。既往关于Alport综合征（Alport syndrome，AS），另外一种以持续性镜下血尿，GBM变薄增厚、撕裂、分层为特征的遗传性肾病，Ⅳ型胶原α链分布的免疫组化研究较多，众多研究表明，AS患者肾小球基底膜Ⅳ型胶原α3、α4、α5链表达缺陷，而关于薄基底膜肾病Ⅳ型胶原α链分布的研究甚少。本研究旨在以正常肾组织和AS患者的肾组织为对照，用抗肾抗体，抗Ⅳ型胶原α3，α5链NCl区单克隆抗体通过间接免疫荧光法观察TBMN肾小球基底膜Ⅳ型胶原α链的分布。

动静脉内瘘是维持性血液透析病人最安全且应用时间最长的血管通路。但是，对于无法建立合适的动静脉内瘘包括血管移植建立动静脉内瘘者，国外采用持久性双腔导管（PDLC）插入中心静脉已成为血管通路的极好补充形式。国内尚无报道。

载脂蛋白E（ApoE）是一种多态性蛋白质，有三种异构体E2、E3、E4，分别由一个基因位点的三个等位基因所编码。三种异构体的受体结合活性及自身代谢速率存在明显差异，可导致个体间血脂水平的差异，与高脂血症的个体易感性有关，也和冠心病易感性有关。

肺动脉结构的改建是慢性缺氧所致肺动脉高压的重要环节。碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）具有很强的促细胞增殖活性及促血管生长作用。为探讨bFGF在缺氧性肺动脉高压发病中的作用，本研究建立大鼠肺动脉高压模型，观察慢性缺氧性肺动脉高压大鼠肺小动脉结构的变化及肺组织bFGFmRNA表达的变化。

急性有机磷农药中毒（AOPP）致中间型综合征的研究日益受到人们的重视，而呼吸肌麻痹（RMP）是这一症候群中病死率极高的危象，发生率逐渐增多，现多无特效药治疗。因此，寻求一个合理有效的治疗方案，显得尤为重要。我院自1996年8月至1998年6月共收治AOPP患者60例，其中发生RMP者10例，占16.7％，经救治后全部治愈出院，现报道如下。

为评价氟喹诺酮类药物治疗伤寒的疗效，我们将自1985年起以氟喹诺酮类药物治疗的伤寒和副伤寒病例进行了系统的临床疗效观察及随访。

肝脏参与甲状腺素的代谢，严重肝脏疾患时，血清甲状腺素可出现一些特殊的变化，如急性肝炎时的“高T4综合征”以及肝硬化时的“低T3综合征”、“低T3、T4综合征”等。关于重型肝炎时甲状腺素血清学变化的研究，目前报道较少。我们就此展开探讨，分析重型肝炎时血清总T3（TT3）、总T4（TT4）、游离T3（FT3）、游离T4（FT4）、反式T3（rT3）、促甲状腺素（TSH）及甲状腺素结合球蛋白（TBG）、凝血酶原时间（PT）等的变化规律。

肺血栓栓塞症（PTE）是常见的心血管疾病，其误诊率、病死率均较高，如能早期诊断和及时治疗，可使病死率由40％降至7％。本研究对我院1984年1月～1998年5月收住的42例PTE患者的临床资料做一回顾性分析，旨在为临床诊断PTE时减少误诊提供一些帮助。

医学名词介绍

利用细胞因子-受体介导重组细胞因子-外毒素蛋白来选择性杀伤白血病细胞标志着肿瘤导向杀伤策略研究的最新进展之一，它屏弃并弥补了以抗原-抗体为主体的第一代导向杀伤策略的诸多不足或缺陷。近年来美国科学家开拓性地构建成功了数种以绿脓杆菌（PE）和白喉杆菌（DT）外毒素为主体的重组细胞因子-毒素蛋白，证明它们能在体内外高度特异性地杀伤高表达相应细胞因子受体的肿瘤细胞，而对正常组织或细胞无明显的毒性。随后，美国食品与药品管理委员会（FDA）迅速批准了重组细胞因子-毒素蛋白的I/II期临床应用研究，用于治疗晚期经放、化疗无效的慢性淋巴细胞白血病（CLL）、霍奇金病（HD）及淋巴瘤（NHL）等取得显著疗效，未见明显毒副作用，为III期临床应用研究奠定了坚实的基础。此疗法的探索以其思路的新颖性、科学性和实践的可行性，为白血病治疗开辟了又一新途径。

我国尚无静脉血栓形成（venous thrombosis，VTB）流行病学资料，但资料表明，西方国家发病率高达48/10万，并随年龄增长而升高。而且随着对肺栓塞在我国临床意义的深入认识，多数致命性肺栓塞多起源于VTB，临床已认为VTB是肺栓塞的标识（marker），VTB已引起高度重视。

骨髓增生异常综合征（MDS）是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。法-美-英（FAB）三国协作组根据血象和骨髓象内的原始细胞数量、髓内环形铁粒幼细胞的多寡，以及周围血单核细胞的增多与否，将MDS分为5种亚型（期），即难治性贫血（RA）、伴环形铁粒幼细胞增多的RA（RAS）、原始细胞过多的RA（RAEB）、慢性粒细胞-单核细胞白血病（CMML）和转化中的RAEB（RAEB-T）。FAB组根据一些易得的实验室资料所制订的这一分类法，于过去15年间已在全球范围内广泛普及与推广。尽管存在某些限制，但实践证明基本是可行的，此分类给临床医生为此类患者提供了一种共同的语言。

造血干细胞的临床应用始于60年代后期，自80年代初起有较大的突破。近10年来在国际、国内从基础研究到临床应用发展较快。国内血液学，肿瘤学及从事基础研究的一些专家为促进我国该领域的发展作出了突出的贡献。

患者女，54岁。因头晕30年，乏力，恶心9年，黑便4个月，于1999年1月12日入院。

《实用内科学》是我国内科领域乃至整个医学界最主要的参考工具书之一，它凝集了我国诸多内科专家的心血和经验。自1952年问世以来，至今已出版10次。1997年7月第10版《实用内科学》出版发行后，笔者用了一年多的时间阅读全书，发现该书存在一定的错误，归纳起来可分为以下几个方面。

患者男，70岁。因左颌下包块，于1990年9月在南京总医院手术切除。

急性心肌梗死（AMI）的治疗在过去数年有很重要的变化，因而改善了病人的近期和远期预后。60年代冠心病监护病房的建立，能早期检出致死性心律失常，并立即给予电除颤，挽救了数以千计的生命，使AMI的病死率从原来的30％下降到15％。溶栓治疗的开展，明显改变了AMI的病程，冠状动脉（冠脉）内血栓的溶解，缩小了梗死范围，甚至有些病例临床上检不出AMI。梗死相关的冠脉再通，已被证实减少了短期和远期的病死率和病残率，病死率再次下降到10％以下。