1998年 · 第37卷第03期

患者男，49岁，吉林人。因发热8天伴少尿、无尿10天，于1997年1月15日入院。患者于1996年11月由吉林赴坦桑尼亚参加铁路修筑工作。1997年1月5日出现寒战、发热、大汗、头痛，自服感冒药及“安必仙”两日。1月8日出现昏迷，体温达40.3℃。后尿量减少至50～100ml/d，尿呈酱油色，伴黑便及呕吐咖啡色液体。当地查疟原虫（+），给予“氯喹”、“青蒿琥酯”以及利尿、抗炎治疗。因病情危重，于1月15日护送回国，转来我院。

抗磷脂综合征（APS）是指一组血清中抗磷脂抗体（APL）阳性、临床上主要表现为血小板形成、流产和血小板减少等症状的征候群。如该综合征在系统性红斑狼疮（SLE）或其他结缔组织病中发生则称为继发性抗磷脂综合征（SAPS），如无结缔组织病或其他疾病存在则称为原发性抗磷脂综合征（PAPS）。我院最近确诊1例PAPS患者。

组织胞浆菌病六例

目的　研究人系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）病变进展过程中转化生长因子β（TGFβ）各亚型及其受体的变化。方法　应用免疫酶染色技术，检测人轻度MsPGN、中度MsPGN及重度MsPGN时，肾组织中TGFβ各亚型及其受体及细胞外基质成分（Ⅳ型胶原、纤粘连蛋白、层粘连蛋白及Ⅲ型胶原）的表达情况。结果　在轻度MsPGN时，肾小球中无TGFβ1、β2、β3及其受体（TβRI）的表达。中、重度MsPGN时，上述TGFβ各亚型及其受体在肾小球中表达并增加。同时肾小球中细胞外基质各成分的含量也显著增加。结论　TGFβ各亚型及其受体均参与了人MsPGN时肾小球内细胞外基质的过度聚积。

目的　前瞻性观察了不同透析效能与透析剂量的关系，从而寻找出适合国人特点的透析剂量。方法　对44例病人共134例次测定按NCDS标准分为充分（44.0％）、临界（23.1％）及不充分（32.8％）三组，观察各组病人之间尿素KT/V、肌酐清除率、蛋白质表现率和血浆白蛋白、残余肾功能（RRF）、透析总量（PV）及单位体表面积透析剂量（PV/BSA）改变及相互关系。结果　三组病人在上述指标上有明显的差异（P＜0.001）。分析PV与PV/BSA反映透析效能诸因素之间的相关性显示，后者较前者更为显著（P＜0.01）。分析透析充分组病人PV/BSA与RRF之间的Pearson相关系数发现，合理的透析剂量应为：PV（L/d）=（5.6-0.24×RRF）×BSA。结论　所有腹透病人应采取个体化的透析剂量，以上述公式计算透析剂量，绝大多数病人能保持理想的透析效能。

目的　探讨间皮细胞在腹膜抗菌防御中的作用。方法　采用体外细胞培养模型，以间接免疫荧光技术和细胞瑞氏染色方法，观察了细菌脂多糖（LPS）、金葡菌肠毒素和白细胞介素-1（IL-1）诱导大鼠腹膜间皮细胞粘附分子-1（ICAM-1）的表达，及其对金葡菌粘附和单核细胞表面吞噬作用的影响。结果　腹膜间皮细胞表达ICAM-1粘附分子，用LPS、金葡菌肠毒素和IL-1刺激培养6小时可增加间皮细胞ICAM-1的表达，同时可增加细菌对间皮细胞的粘附率。单核细胞对粘附间皮细胞表面的调理与未调理细菌均能很好地吞噬，两者吞噬率比较无明显差异（P＞0.05）。结论　炎症介质和炎性细胞因子通过刺激间皮细胞ICAM-1的表达增加，增强间皮细胞对细菌的粘附，为单核细胞吞噬粘附其表面的细菌提供一个适宜的环境。

目的　探讨心室停搏大于3秒作为安置起搏器的指征是否合适。方法　收集动态心电图（DCG）检查中具有3秒以上RR间期的79例病例，分析心室停搏的发生原因及起搏器应用情况对生存率的影响。结果　6180例次Holter记录中心室停搏大于3秒79例（86例次1.4％）。心室停搏发生于心房纤颤（房颤）心房扑动（房扑）中27例（34.2％），房室传导阻滞3例（3.8％），房颤、房扑终止后19例（24.0％），室上性心动过速终止后9例（11.4％），窦性停搏及Ⅱ度窦房传导阻滞21例（26.6％）。起搏组及非起搏组各死亡3例，两组3年生存率无差异。结论　安置起搏器要结合心室停搏的原因及相关症状而定，对发生在房颤、房扑中的长时间心室停搏一般不必安置起搏器，对无症状的病窦综合征患者推迟安置起搏器是安全的。

目的　探讨糖皮质激素抵抗（SR）型哮喘的临床特征及发生机制。方法　选择SR型哮喘患者15例及糖皮质激素敏感（SS）型哮喘患者15例，比较两型患者的一般临床资料和基础肺功能。采用放射配基结合位点分析法检测外周血单个核细胞（PBMC）的糖皮质激素受体（GCR）水平，观察氟美松（10-7mol/L）对PBMC产生白细胞介素（IL）-4的抑制作用。结果　除了对泼尼松治疗的临床反应明显不同外，SR型与SS型哮喘在一般临床特征及基础肺功能方面差异均无显著性。SR型哮喘患者PBMC的GCR水平显著低于SS型哮喘患者（P＜0.05）。氟美松对PBMC产生IL-4的抑制作用在SR型哮喘显著低于SS型哮喘（P＜0.001）。结论　对糖皮质激素治疗的反应性差是SR型哮喘的惟一临床特征。T细胞对糖皮质激素的抑制作用相对不敏感是SR型哮喘的细胞学基础，GCR异常可能是其原因之一。

目的　寻求检测循环血中肝癌细胞的灵敏方法。方法　采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）技术，对肝癌患者外周血有核细胞人甲胎蛋白mRNA（AFP mRNA）进行检测。结果　31例原发性肝癌中有15例检出AFP mRNA，阳性率为48.4％。良性肝病、肝转移癌患者和健康对照组均为阴性。外周血细胞AFP mRNA的存在与肝内转移、门静脉癌栓和远处转移密切相关。结论　外周血细胞AFP mRNA是反映原发性肝癌患者有无血行播散的重要标志，RT-PCR技术是检测循环血中原发性肝细胞癌的灵敏方法。

目的　了解常见菌对常用抗生素的敏感性及产β-内酰胺酶的情况。方法　采用微量肉汤稀释及纸片法测定了197株革兰阴性杆菌对14种抗生素的敏感性，并进行了β-内酰胺酶的研究。结果　197株革兰阴性杆菌对14种抗生素的敏感率为：伊米配能-西司他丁98％，丁胺卡那霉素90％，头孢他啶89％，头孢哌酮-舒巴坦88％，头孢哌酮86％，妥布霉素81％，其余均＜80％。细菌产β-内酰胺酶的检出率，大肠杆菌为54％；绿脓杆菌为42％，克雷白菌属为29％，其余细菌均＜20％。此外，还发现4株菌产生了能水解第三代头孢菌素的酶。结论　伊米配能-西司他丁、丁胺卡那霉素、头孢他啶及头孢哌酮-舒巴坦的抗菌活性最强，覆盖率最广。产酶株主要分布在大肠杆菌和绿脓杆菌。其敏感性明显低于非产酶株。

目的　研究甲状腺功能亢进症病人的钙磷代谢、骨转换和骨密度改变。方法　应用双能X线吸收法测量38例甲状腺功能亢进症患者的骨密度，并与年龄和性别相匹配的健康志愿者（对照组）相比较。结果　甲状腺功能亢进症患者的血游离钙水平（1.22±0.09mmol/L）与24小时尿钙排量（6.5±2.5mmol/24h）显著高于健康对照组（1.18±0.05mmol/L和3.1±1.2mmol/24h，P值均＜0.001）。血磷水平（1.1±0.2mmol/L）和24小时尿磷排量（21.7±6.5mmol/24h）较对照组增高（1.0±0.2mmol/L和18.0±4.0mmol/24h，P值均＜0.05）。血抗酒石酸酸性磷酸酶和24小时尿羟脯氨酸（HYP）排量高于对照组（P值均＜0.001），血骨钙素（BGP）和碱性磷酸酶（ALP）也较对照组升高（P值均＜0.001）。尿HYP排量和血BGP均与血游离三碘甲状腺原氨酸呈正相关（r=0.38，P＜0.05；r=0.33，P＜0.05）。骨密度测定显示全组骨量丢失在前臂远端1/10部位为58％（22例），1/3部位为82％（31例），腰椎2～4为16％（6例），股骨颈35％（13例），Wards三角55％（21例），大转子35％（13例）。结论　甲状腺功能亢进症病人存在钙磷代谢负平衡，骨转移增高，皮质骨骨量的丢失早于松质骨。

目的　观察依那普利治疗神经心原性晕厥的疗效及探讨其作用机制。方法　对48例倾斜试验重复性良好的阳性神经心原性晕厥患者分别口服安慰剂及依那普利1周后复查倾斜试验，并利用荧光法测量倾斜试验检查前后血中儿茶酚胺的浓度。结果　安慰剂组24例神经心原性晕厥患者仅8例倾斜试验检查转阴，阴转率为33.3％；依那普利组24例，除3例因干咳副作用退出试验外，余21例神经心原性晕厥均转阴（P＜0.0001）。平均随访13.4±2.1个月，安慰剂组24例中有13例发生神经心原性晕厥，发生率为54.2％，而依那普利组无1例再发。儿茶酚胺测定发现神经心原性晕厥发作前血浆儿茶酚胺浓度异常增高，安慰剂干预对血浆儿茶酚胺浓度无明显影响，依那普利干预则有效地抑制儿茶酚胺的分泌。结论　提示血管紧张素转化酶抑制剂可能是防治神经心原性晕厥发作的一类有效药物。

细胞凋亡（apoptosis）或称程序性细胞死亡（programmed cell death），是细胞在基因活动指导下的主动性死亡。细胞凋亡为普遍存在的一种生物现象，贯穿于机体整个生命活动过程的基本生理机制，调节着机体细胞增殖与更新间的平衡，维持组织器官正常生理功能及细胞数量的稳定。某些致病因子可以使细胞凋亡的基因调控失常，致使细胞凋亡减弱或增强，从而破坏了机体细胞的自稳态，最终表现为疾病的发生。近年细胞凋亡已成为心血管疾病研究中的一个热点，现就此问题进行综述。

尿毒症维持血液透析（MHD）患者营养不良是相当常见的，直接影响患者的生活质量，与发病率和死亡率密切相关。我们对30例MHD患者进行了营养指标的综合调查分析。

国外报道抗肾小球基底膜（GBM）抗体在包括所有的原发性和继发性急进性肾小球肾炎（RPGN）中阳性率为20％左右，而国内以往报道的仅为5％～10％左右，这种明显差异是种族或检测方法学的不同所致，其原因不清。本研究应用人GBM可溶性抗原，以ELISA方法检测我院近6年来所有RPGN患者血清抗GBM抗体并对其临床意义进行了分析。

葛根素（普乐林）是从中药野葛根的总黄酮提取物中经分离纯化的一种注射剂，大量动物实验及临床研究：葛根素能改善心脏、脑缺血性疾病及其微循环作用；但对脂质过氧化过程和Na+-K+-ATPase活性影响，尚无报道。本实验建立大鼠肾脏急性缺血再灌流模型，观察葛根素对急性缺血再灌流SD大鼠肾脏形态功能和肾脏组织丙二醛（MDA）、Na+-K+-ATPase活性的影响，以探讨葛根素对急性缺血再灌流损伤肾脏功能保护作用及机制。

90年代研制的柔红霉素（DNR）之衍生物去甲基柔红霉素（idarubicin, IDA），因其对白血病细胞具有高效杀伤作用被认为是有前途的新一代抗肿瘤药物。

我院自1994年1月至1997年6月应用国产米托蒽醌（Mx）与阿糖胞苷（Ara-c）组成MxA方案和并用小剂量全反式维甲酸（LD-ATRA）治疗难治性及复发性急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）34例，随机分为MxA组16例，MxA并LD-ATRA组18例，进行临床治疗对比观察。

应用慢性常压低氧高二氧化碳肺动脉高压大鼠模型，观察肝素对其血浆内皮素（ET）-1浓度、平均肺动脉压（mPAP）、肺小动脉中膜厚度（MT）、右心室重量、右心室与全心室重量比（RV/TV）及右心室游离壁厚度（RVWT）的影响，旨在为临床应用肝素治疗缺氧性肺动脉高压、肺心病提供理论依据。

HbE/β地中海贫血（HbE/β地贫）是HbE复合β地贫的双杂合子遗传性溶血性贫血病，其父母分别携带有HbE及β地贫基因，临床上可无症状或仅有轻度贫血，但其子女为HbE/β地贫者，因β链出现双重缺陷则有重度贫血，生长发育障碍、易感染、消瘦、疲乏等症状。我们应用PCR技术，以特异的寡核苷酸为探针进行分子杂交，经放射自显影，对HbE/β地贫、HbE纯合子及其父母HbE杂合子进行基因分析。

免疫球蛋白重链（IgH）和T细胞受体（TCR）基因重排可作为淋巴系肿瘤特异性基因标志。我们采用聚合酶链反应（PCR）技术检测急性淋巴细胞性白血病（急淋）患者脑脊液（CSF）标本IgH、TCRVγI-Jγ及TCRVδ2-Dδ3基因重排，探讨其在辅助诊断中枢神经系统白血病（CNSL）中的价值。

随着对雌激素受体的分子结构及作用机制研究的不断深入，及雌激素受体在众多非激素作用靶器官肿瘤中的发现，人们推测雌激素可能在这些肿瘤的发生发展中起着重要作用。为探讨雌激素在肺癌进展过程中的分子机制，本实验采用肺腺癌小鼠模型，观测雌激素对肺腺癌组织中c-myc mRNA、erbB-2 mRNA及EGFR mRNA表达的影响，同时应用雌激素受体拮抗剂三苯氧胺，观察这些基因在用药之后的改变，从而了解雌激素及三苯氧胺在肺腺癌组织中所引起的基因表达的改变。

卡托普利对肺心病患者血浆内皮素的影响

患者女，39岁。因咳嗽、咽痛半个月，恶心呕吐伴无尿6天，于1995年12月25日入院。半月前因受凉感冒在院外就诊，服中药及静脉滴注庆大霉素1周余。既往有哮喘病史，无肾脏病史。

患者男，26岁。因间断水肿，少尿3年，于1994年1月9日入院。3年前因受凉渐出现全身水肿、少尿，24小时尿量约300～500ml，院外诊断肾病综合征（NS），给予大剂量泼尼松（每日60mg）口服，1个月后水肿，少尿消失，泼尼松减量维持。之后病情2次复发，均口服泼尼松治疗，4天前上述症状再次发作。既往无高血压病、冠心病。

只要有神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体功能减退，就会有多种表现，临床上以活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力，电生理上为低频重复电刺激波幅递减，药理学表现为胆碱酯酶抑制剂治疗有效，病理学上为神经肌肉接头处突触后膜变扁平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少。这就是一般所谓重症肌无力的诊断标准。

患者男，48岁。因双下肢皮疹伴关节肿痛2周，全身水肿1周，于1995年9月14日入院。患者于入院前3周咽痛，流涕，轻咳，服乙酰螺旋霉素0.25g，每日3次，先锋霉素Ⅳ0.25g，每日3次，共1周，症状减轻。入院前2周出现肩、肘、腕、膝、踝及指间关节非对称性、游走性疼痛，尤其以膝、腕关节肿痛明显，同时双下肢出现皮疹，出血性，针尖大小，压之不褪色，2至3天后自行消退，但3天再次出现，且双下肢出现水肿并逐渐加重，蔓延至阴囊，行走困难，尿量由每日1500ml减少至800～900ml。无腹痛、腹泻及黑便。在门诊查尿WBC3～4/HP，颗粒管型1～2/HP，RBC满视野，24小时尿蛋白定量7.0g，血象WBC10.0×109/L，Hb107g/L，血小板108×109/L。血肌酐261μmol/L，尿素氮26.5mmol/L，白蛋白31g/L，电解质正常，以“过敏性紫瘢，肾功能不全”收入院。既往史：8年前行“结肠息肉切除术”，在此次发病前无药物过敏史。

慢性肾功能衰竭（CRF）是指原发性或继发性慢性肾疾患所致肾功能损害所出现的一系列症状和代谢紊乱组成的临床综合征。CRF虽然病情进展缓慢，但从总体上讲，其病程一般是不可逆的，而且在病程的某一阶段可呈进行性发展和加重。如何对CRF进行早期防治，并延缓CRF的病情进展，降低尿毒症的发病率，已成为各国十分关注的一个问题。自70年代以来，关于CRF进展机制的研究，已提出了不少学说，从不同角度来解释CRF病程进展的原因。近年来由于细胞-分子生物学方法的发展，对某些血管活性物质、生长因子、细胞因子在CRF病程进展中的作用，及某些基因的多态性与慢性肾疾病进展的关系，已有了不少新的认识，使原有学说的内容进一步丰富和发展。在实验研究与临床研究中，不少学者对饮食治疗、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体1（AT1）拮抗剂、某些钙拮抗剂（CCB）等，在延缓CRF进展中的作用进行了研究，也取得了若干新的进展。

反义寡核苷酸是指序列与特定mRNA互补的含有15～20个核苷酸的DNA合成片段，其主要作用机制是通过与靶序列结合后激活RNaseH裂解mRNA、抑制mRNA成熟及向胞浆转运、阻抑翻译而阻断相关蛋白的表达。在80年代末期，人们就对反义寡核苷酸在治疗与基因异常活动有关疾病的重要价值及良好应用前景表现出普遍的乐观。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是近10年来发展起来的，用于诊断原发性小血管炎的极为重要的血清学诊断工具。与ANCA相关的小血管炎主要指韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下型多血管炎（MPA）及原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎（FSNGN）。最早的ANCA检测方法为间接免疫荧光法（IIF），应用酒精固定的中性粒细胞可产生两种荧光形态：即胞浆型（cANCA）和环核型（pANCA）。以后又有酶联免疫吸附法（ELISA），根据应用的抗原的不同又分为总抗原ELISA和抗原特异性ELISA，蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）是两个最为重要的ANCA特异性抗原。近10年来国外在ANCA的方法学上做了许多探讨和尝试，已经基本上形成了较为规范化的检测方法和检测程序。国内自90年代初开始检测ANCA，但方法学上较为混乱，并无统一标准，影响了ANCA的推广及应用，甚至导致临床的误诊。我们将结合自己的点滴体会重点介绍国际上形成共识的ANCA检测方法及应注意的问题。