1997年 · 第36卷第06期

644例重症肌无力（MG）患者合并多种免疫有关性疾病，并且有多种自身抗体阳性，同时发现了一些骨骼肌以外受损害的表现，伴锥体束征者（PS）11例，伴发癫痫4例，原因未明的周围神经病变3例，部分重症肌无力病人伴有血清ALT增高，14例MG患者的超声心动图，射血指数，2例心脏核素扫描，均未见明显异常。MG病人的骨骼肌以外损伤的表现，一般不需要特殊处理，随着重症肌无力的好转，绝大部分能够好转，其发病机制可能与乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）有关，或者是免疫泛化产生的其他免疫因素的作用，由此可见MG可能是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上AChR的全身性自身免疫性疾病。

为了解中国人多发性硬化（MS）患者认知障碍的特点，采用韦氏成人智力量表、临床记忆量表和体感刺激诱发的事件相关脑诱发电位，对两组55例MS患者和71例健康人进行了检测比较。结果显示：MS患者可出现不同程度的智能、记忆障碍，其智商＜80分者的记忆商（MQ）、全量表智商（FIQ）、语言智商（VIQ）和操作智商（PIQ）分别为76.5％、32.4％、23.5％、70.6％（P＜0.01）；MS脑或脑脊髓型智能障碍较脊髓型严重（P＜0.01）；活动期智能障碍较非活动期严重（P＜0.01）。临床表现脊髓型57％有记忆障碍，14％有智能低下，提示脊髓型中部分病人合并脑实质微小病变。MS缓解复发型、缓解进展型表现为皮质下痴呆的神经心理特征，在慢性进展型表现为皮质兼皮质下混合型痴呆的特征。MS两组N2、P300波潜伏期延长（P＜0.001），波幅明显降低（P＜0.001）。提示对MS患者进行智能、记忆、事件相关电位检测，对掌握MS病情进展、治疗效果及预后有重要意义。

为了探讨肠道病毒感染与扩张型心肌病发病的关系，应用聚合酶链反应等方法对21例患者心肌及血标本进行肠道病毒检测，结果显示9例患者心肌组织中有肠道病毒RNA存在，阳性率为42.9％；17例外周血标本中，亦有6例阳性；而17例患者血清中，仅4例有柯萨奇B组病毒中和抗体存在，表明部分扩张型心肌病患者中确有肠道病毒感染或持续感染，支持肠道病毒感染和（或）持续感染参与部分扩张型心肌病发生及发展过程。

利用氟美松制备的大鼠类固醇肌病模型，研究了氟美松对大鼠膈肌的重量、收缩特性、肌纤维的横断面积、氧化酶活性、糖原和超微结构的影响。结果发现：（1）氟美松的使用可使大鼠膈肌明显萎缩，以Ⅱa、Ⅱb型纤维萎缩为著；（2）在100Hz电刺激下，膈肌的张力明显下降，膈肌耐疲劳的能力（1/2RT）显著提高；（3）膈肌中Ⅰ型、Ⅱb型纤维中ATP酶、琥珀酸脱氢酶（SDH）的活性均下降，膈肌中糖原含量增加。电镜观察发现氟美松可以导致膈肌线粒体增生、空泡样变性及部分肌丝局灶性破坏。氟美松导致的上述各种改变，可能直接或间接地影响膈肌物质能量代谢而导致其收缩性能的改变。

为调查全国糖尿病及糖耐量低减（IGT）的患病率及糖尿病危险因素，对全国19省市年龄≥25岁的224251人群进行横向普查，根据1985年WHO标准，年龄在25～64岁的213515人群中，糖尿病患病率为2.51％，糖耐量低减患病率为3.20％（按1990年全国人口年龄标化后患病率）；新诊断糖尿病的比例（70.33％）明显高于已确诊的糖尿病者。现患病率是10年前的3.0倍左右，其中农村患病率的增长高于城市。经多因素logistic逐步回归分析显示，年龄、体重指数或腰臀围比、糖尿病家族史、高血压、低体力活动、高收入为非胰岛素依赖型糖尿病（NIDDM）的独立危险因素，而且在高收入人群中，低文化程度也为NIDDM的独立危险因素。

为了解纤维连接蛋白（Fn）在IgA肾病中的意义，对107例IgA肾病患者肾组织内Fn的变化及其与病理和临床的关系进行了观察，发现Fn分布与系膜增宽程度平行，并在新月体、严重系膜增生及肾小球硬化区明显增多。与单纯系膜区分布者相比，Fn沿毛细血管襻分布者的病理变化程度、新月体形成、IgG、IgA及C3沿肾小球基底膜的沉积，高血压、肾病综合征及非选择性蛋白尿发生率均增高（0.01＜P＜0.05），同时血肌酐清除率下降（0.01＜P＜0.05），24小时尿蛋白量明显增加（P＜0.01）。对44例的随访表明，B组慢性肾功能不全的发生率显著高于M组。结果显示：Fn在毛细血管襻上的增加反映了系膜增生及毛细血管壁免疫损伤严重程度，并伴有严重的临床表现和不良的预后。

为了解降钙素（CT）基因在慢性粒细胞白血病（CML）各期甲基化与染色体的关系，用聚合酶链反应方法对47例CML患者的降钙素基因甲基化状态进行分析，同时进行细胞遗传学检测，其中慢性期24例，加速期9例，急变期14例。在24例慢性期CML中4例CT基因高度甲基化（16.7％），加速期9例中6例（66.7％），急变期14例中12例（85.7％）。1例的系列研究也显示同一CML患者的CT基因甲基化状态，从慢性期至加速期或急变期逐渐增高。因此，CT基因甲基化程度可作为CML疾病进展的标志。与细胞遗传学研究结果相比，CT基因甲基化异常的检测至少具有同样或更大的价值。

原发性干燥综合征（PSS）的病因未明，其中可能涉及遗传因素。用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）法对70例PSS患者和136名正常人进行人类组织相容性抗原（HLA）-DRβ基因分型。发现PSS患者群体的HLA-DR3、DR52及DR2的基因频率明显高于正常对照组，而HLA-DR5及DR9的基因频率则相反，提示PSS的发病与DR3、DR52及DR2呈正相关；而和DR9、DR5呈负相关。2个PSS患者家族的姐妹与患者具有相同的遗传因素，且和PSS患者群体测定的正相关基因相一致。PSS患者的主要自身抗体（抗SSA抗体及抗SSB抗体）与HLA-DR52之间有明显的相关性，因而表明PSS的发病和遗传因素有关。

为调查血液透析患者丙型肝炎病毒（HCV）感染情况，并探讨相对危险因素，对1994年12月～1995年6月在北京协和医院血透中心进行血液透析的80例患者及1995年新入学的30例研究生（健康对照）进行研究。采用第二代ELISA检测人类免疫缺陷病毒（HIV）和HCV抗体，逆转录巢式双聚合酶链反应（PCR）法检测HCV RNA。追查80例血液透析患者，24例HCV抗体阳性，56例HCV抗体阴性患者中，2例HCV RNA阳性，即80例血液透析患者HCV感染率32.5％（26/80）。Mantel-Haenszel法分析显示，血透患者HCV感染与输血、透析时间、肾移植及手术史有关。9例HCV RNA阳性病人的透析液中，3例检出HCV RNA。表明血液透析患者HCV感染率明显高于普通人群，主要危险因素是输血和免疫功能低下，透析设备和环境污染是不容忽视的危险因素。

为了探索头孢哌酮-舒巴坦（舒普深）对医院感染菌的体外抗菌活性及其临床抗感染的有效性及安全性，对1995年度临床标本分离的1372株细菌作了包括本药在内的17种抗生素的敏感性测定，其中革兰阴性菌1035株，占75.4％，革兰阳性菌337株，占24.6％；并应用舒普深治疗以呼吸系为主的细菌感染50例次。该50例次（43例）细菌感染中，58.0％发生在血液系恶性疾患和实体瘤患者，而0.24％的患者感染处于粒细胞缺乏状态。细菌培养阳性率56％。给药方法：每次1.0～2.0g，每日2次，疗程5～18天，其中＞7天者占56.0％（28/50例次）。结果显示舒普深在体外药敏试验中对常见革兰阴性和阳性菌的敏感率高，耐药率低，优于其他第三代头孢菌素。临床应用中抗感染的有效率为84.0％（42/50例次），细菌清除率为89.3％（25/28例次）。除3例（6.0％）有丙氨酸转氨酶（ALT）短暂增高外，未见其他副作用。

异体骨髓移植因移植后继发性免疫效应有抗白血病作用，因而为白血病患者提供了最佳根治机会，但仅有25％～30％患者可能找到人类组织相容性抗原（HLA）相配的供者，加上年龄、经济方面的限制，实际仅极少数患者可能受益于异体骨髓移植技术。自体造血干细胞移植尚未解决术后高复发率的问题，且不能用于再生障碍性贫血及遗传性疾病的治疗。因此，寻找骨髓移植的新途径，以期跨越HLA免疫屏障完成HLA单倍相合骨髓移植仍是现阶段的研究方向之一。

组胺是重要的血管活性物质和平滑肌痉挛剂，是最基本的炎症介质之一。组胺在支气管哮喘的发病中也起着重要的作用。为探讨组胺与气道高反应的关系，本实验采用哮喘豚鼠模型，检测气道平滑肌的反应性与组胺相互关系，以及组胺受体拮抗剂对气道平滑肌的反应性的影响。

我们应用开放式间接代谢测定仪测定健康成人及慢性阻塞性肺病（COPD）患者的静息能量消耗（REE），进一步评价Harris Benedict公式（HBE）估算能量消耗的临床应用价值。

应用聚合酶链反应-单链构象多态性（PCR-SSCP）分析法对30例胃癌组织及癌旁正常组织进行p53基因第5-6、第7外显子突变的检测，旨在探索p53基因突变与胃癌的相互关系。

酒精性肝硬化33例临床分析

反复大量地排放腹水，同时输注扩容剂白蛋白，是一种治疗肝硬化合并张力性腹水的有效方法。但由于白蛋白价格昂贵，促使许多学者研究替代它的药物。我们于1993年起，开始应用甘露醇代替白蛋白的研究。

国内外已相继报道了100多个丙型肝炎病毒（HCV）基因组的全序列或部分序列，并对HCV进行了基因分型。国外有报道对抗-HCV阳性患者可进行血清学分型，国内也有个别报道。为了探讨基因分型与血清学分型的关系，我们用ELISA方法对132例抗-HCV阳性患者的血清进行血清学分型，并将血清分型与基因分型进行了比较。

糖尿病的诊断标准及分型

急性心肌梗塞并发左室后壁假性室壁瘤一例

粘膜奈瑟球菌性心内膜炎一例

柯兴综合征并发冠心病一例

自1992年以来，我院共开展了3例同种原位心脏移植术。

低钠血症患者伴发桥脑中央髓鞘溶解症二例

肺吸虫病，又称并殖吸虫病，分布广，危害大。该病临床表现复杂，除肺型有时可以在痰中查获肺吸虫虫卵外、脑型、腹型、皮肤型及眼型等很难查到虫卵。过去因无完善的诊断及疗效考核方法，临床诊断比较困难。混合单抗双抗体夹心-ELISA法（简称DAS-ELISA）检测肺吸虫循环抗原（CAg）和抗体（Ab），对肺吸虫病活动性感染的诊断和疗效考核具有高度的特异性和敏感性，易于早期诊断并指导治疗。我们成功的将此成果运用于2例疑难肺吸虫病的临床诊断及疗效考核。

原发于脾脏的非霍奇金淋巴瘤（NHL）较少见，我院于1969年至1994年4月共收治5例，均为住院患者，并经手术证实。

肺部毛滴虫病一例

以尿潴留为首发症状的急性粒细胞性白血病一例

急性心肌梗塞并发室间隔穿孔和多脏器功能受损抢救成功一例

在高血压病人中，约有三分之一会出现左室肥厚（LVH），LVH已被认为是独立于高血压的心血管病的危险因素，部分高血压病人LVH甚至会先于高血压出现。超声技术的发展，使人们对高血压病的左室形态及功能有了清晰的了解。1992年，Ganau等曾结合左室重量（LVM）及室壁厚度等指标，将高血压的左室形态表现分为正常、向心性肥厚、离心性肥厚、向心性重构四种。并指出不同的左室构型与血流动力学指标及预后相关。然而，随着人们研究的进一步深入，发现在健康运动员中，也可有相似的LVH的大体表现，但心脏的功能并不受损且心血管事件的发生率并不增高。推测此现象的原因可能为在高血压病人中，除了有相同的左室重量增加外，还伴有血生化的异常及心肌结构的重构。因此近年来，临床对高血压的LVH研究从单纯注意其大体形态的心肌“量”的异常转到注意其组织结构“质”的变化上，而现代分子生物学技术及细胞培养等实验方法的日渐成熟使人们对高血压LVH组织重构的本质及其成因有了许多新的认识。

第224例——腹痛、消瘦、偏瘫、意识障碍

当前用来诊断神经系统疾病最有临床价值的影像学技术当属X线电子计算机断层扫描（CT）、X线血管数字减影（DSA）和磁共振成像（MRI）。如今的影像学资料是通过电脑处理的各种信息所显示的神经结构及其周围组织，以及相互之间的关系。具有一定神经症候的病人，在影像学资料上常常表现相应部位的“结构异常”的特征，可以提示疾病的性质。从临床角度来看，怎样有效地应用这些技术，合理地解释影像学资料，帮助诊断神经疾病是十分重要的。

近年来不稳定性心绞痛（UAP）在冠心病住院比例中呈升高趋势。UAP药物治疗包括抗心肌缺血和抗血栓形成两个方面已成为共识，但二者均不能消除已有的冠状动脉病变。抗血小板药、抗凝血药，单用或联合，均可降低UAP患者早期病死率和急性心肌梗塞（AMI）发生率。近年来的研究表明，特异性凝血酶抑制剂水蛭素（hirudin）或其类似物（hirulog）、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GpⅡb/Ⅲa）受体拮抗剂在UAP治疗中具有很好的临床前景，可望进一步降低UAP患者的病死率和AMI发生率。鉴于冠状动脉血栓形成在UAP发病及UAP经皮腔内冠状动脉成形术（PTCA）后急性再闭塞中起着肯定的作用，又鉴于有Q波形成的AMI中溶栓治疗的高效性，人们推测溶栓治疗对UAP有益。通过分析UAP冠状动脉血栓特点和近年的UAP溶栓治疗临床试验结果，认为对UAP患者不宜常规推荐溶栓治疗，而且在其PTCA前后亦不宜预防性溶栓治疗。