1997年 · 第36卷第05期

为了评价低剂量全反式维甲酸（ATRA）治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）的临床效果，分别比较了正常个体单次口服15mg/m2和45mg/m2ATRA的药代动力学。结果显示：口服低剂量的最大峰浓度（Cmax）虽低于口服高剂量组，仍足以诱导APL细胞分化。于是，应用15～20mg·m－2·d－1ATRA连续治疗27例APL初发病人。在临床评价的26例中，24例在治疗13～67天内达完全缓解（CR）。无任何病人发生维甲酸综合征和DIC。在检测的3例病人中，CR时和首次服药时的药代动力学比较发现，2例Cmax明显下降而1例相似。尤其重要的是，和过去一组相对匹配的高剂量ATRA治疗病人比较，本组结果显示低剂量ATRA的疗效与高剂量相似，并且可能有利于降低高白细胞血症的程度及其他一些副反应。

为了解白血病患者化疗期间发生体内细胞凋亡的状况。利用原位末端转移酶（TdT）双荧光细胞流式仪法及DNA阶梯凝胶电泳法，对10例临床白血病患者化疗前、化疗间、化疗后的外周血单个核细胞进行了细胞凋亡的研究。结果显示：化疗前均无明显的细胞凋亡（0～2.9％），获得完全缓解和部分缓解的患者化疗期间（化疗30～72小时）凋亡细胞明显增高（11.4％～72.0％），化疗后基本未检测到凋亡细胞（0～2.9％），而4例化疗期间凋亡细胞很少出现者未达到缓解，说明有效药物才能导致细胞凋亡。用DNA阶梯凝胶电泳法患者化疗前、中、后均未检测到DNA“阶梯”，所以这种方法检测体内的细胞凋亡不够敏感。用原位TdT荧光流式细胞仪，分析观察体内细胞凋亡有可能成为早期观察临床患者用药疗效的指标。

为探讨成人急性非淋巴细胞白血病（ANLL）P-糖蛋白（P-gp）表达及其与临床、生物学特征的关系，用单克隆抗体UIC2及流式细胞术间接免疫荧光法对169例ANLL（初治152例，难治7例，缓解10例），患者P-gp进行检测。结果显示：初治者P-gp表达率为29％，明显低于难治者的71％，而缓解者无P-gp表达。ANLL亚型中以杂合型急性白血病及急性单核细胞白血病表达较高，阳性率分别为67％及47％。P-gp表达与CD34、CD7、CD14或CD42b/CD61高度相关。细胞遗传学研究显示：P-gp在染色体预后差组表达最高（54％），而在预后好组表达低（7％）。P-gp＋ANLL的完全缓解率为23％，明显低于P-gp－者的76％。结果提示：P-gp表达是成人初治ANLL化疗耐药的指标，综合免疫分型及核型分析可以更准确地判断预后及指导治疗。

为探讨人类白细胞抗原（HLA）-DQA1基因与风湿热（RF）和风湿性心脏病（RHD）患者发病中宿主的遗传关联，选择无亲缘关系的广东籍汉族健康人106例和54例RF/RHD患者，应用聚合酶链反应-聚丙烯酰胺凝胶电泳（PCR-PAGE）法，结合高灵敏的银染色作HLA-DQA1等位基因分型。发现本方法检测的6种DQA1等位基因中，RF/RHD组DQA1*0101（31.48％，相对危险率RR＝2.89，P＜0.005，病因系数EF＝0.206）明显增高，而DQA1*0102（1.85％，RR＝0.106，P＜0.005，预防分数PF＝0.134）显著下降；DQA1的两种基因型（*0101/0301和*0101/0401）在病人组显著增高，而DQA1的*0102/0301基因型比健康人组明显下降（P＜0.005）。上述结果显示：HLA-DQA1*0101对RF/RHD有遗传易感作用，而DQA1*0102有遗传抵抗作用；DQA1基因型检测可能为预测RF/RHD易感者提供理论依据。

高血压防治的目的是达到有效的降低脑血管意外的发生率和病死率。本研究为单盲随机多中心临床试验。分两阶段：第一阶段（1985年1月至1989年12月）观察病例984例，时间5年；第二阶段（1990年1月至1994年12月）观察2080例，随机分为治疗组和对照组，时间5年。结果表明高血压患病率呈上升趋势；第二阶段治疗组经尼群地平治疗后血压均值下降，与对照组和第一阶段组比较有统计学意义（P＜0.05）。脑血管意外的发生率和病死率较对照组和第一阶段组均明显下降（P＜0.01）。在各类死因中，脑血管意外所占比例较其他两组下降明显，且脑血管意外的病因构成发生了变化。从而提出积极开展高血压防治是降低高血压并发症脑血管意外发生和死亡的重要环节。

观察胃大部切除标本胃粘膜的胃小凹形态表现，以评价肠化生与胃小凹的关系。胃大部切除标本20份，实体显微镜放大观察胃小凹的形态，显微镜测量胃小凹的宽度，观察病理组织学改变，并将其分为肠化生组和单纯慢性浅表性胃炎组。结果示肠化生组中BC型占15.38％，C型占28.21％，CD型占25.64％，D型占30.77％。肠化生组胃小凹的宽度比单纯慢性浅表性胃炎组明显加宽。结论：胃粘膜肠化生的胃小凹形态以C型和D型较多，且胃小凹开口明显扩大，以重度肠化生时更为明显。

为观察国产氟康唑对全身性真菌病的临床疗效和安全性，采用国产氟康唑与酮康唑随机双盲对照和开放治疗全身真菌病共222例，其中随机双盲对照试验124例，包括氟康唑组64例，酮康唑组60例；开放组98例。氟康唑治疗根据病情分首剂400mg及200mg，以后200mg及100mg，每日1次，疗程1～8周；阴道真菌病150mg单剂；酮康唑每次200mg，每天2次，疗程1～8周，阴道真菌病疗程5天。氟康唑和酮康唑治疗深部真菌病的痊愈率和有效率分别为75.0％、44.4％和89.3％、66.7％，两组差异有显著性（P＜0.01），但两组浅部真菌病疗效差异无显著性（P＞0.05）；氟康唑组和酮康唑组总的痊愈率分别为81.3％（52/64）和58.0％（35/60），疗效差异有显著性（P＜0.05）。开放试验痊愈率和有效率各为85.7％和95.9％。氟康唑162例总的痊愈率为84.0％，有效率为95.1％。真菌培养阳性率为100.0％，真菌清除率氟康唑和酮康唑分别为85.7％和70.0％，清除率差异无显著性，开放组清除率为92.9％。不良反应发生率氟康唑和酮康唑分别为3.1％及5.0％，两组差异无显著性，开放组为6.1％。本结果提示国产氟康唑为一安全有效的抗真菌药。

为提高对肺栓塞临床实验室所见的认识和其诊断水平，回顾性分析72例慢性栓塞性肺动脉高压的临床资料，列举和分析了常见症状、体征及实验室检查。结果显示，动脉血氧分压（PaO2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）减低，肺泡气-动脉血氧分压差（P（A-a）O2）增大，X线胸片示肺血不匀和心电图右室肥厚分别占80.3％和76.4％，超声心动图示右房、右室内径扩大分别占92.5％和97.1％，有心包积液者11.1％，有肺动脉压增高者为100.0％。右心导管测肺动脉平均压为6.50±1.80kPa（48.75±13.50mmHg），肺动脉造影有阳性所见者占93.8％，放射性核素肺灌注扫描阳性者为100.0％。有下肢深静脉病史者43.1％，核素造影阳性者占75.0％。院外误诊率高达90.3％。结果表明，了解栓塞性肺动脉高压的临床表现和实验室所见，对提高本病的诊断意识和水平是重要的。

重型再生障碍性贫血（SAA）病情凶险，一年内死亡率高达90％以上，多数患者在半年内死亡。我院于1985～1995年，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗SAA30例。

慢性髓细胞白血病（CML）半数以上病例诊断时伴有巨核细胞及血小板增多，致使部分病例发生血栓或出血。有核细胞的过度增殖可能是由于细胞的凋亡基因表达异常，现认为无核细胞也与凋亡基因有关。血小板作为起源于巨核细胞的一种无核细胞，其异常增殖可能是抑制凋亡基因的过高表达，造成血小板蓄积性增加。为此，我们用Westernblot方法分析了8例CML患者血小板bcl-2、Bax和Fas/Apo-1蛋白水平的表达。

白血病细胞分化抗原表达研究发现，所谓细胞系特异抗原，存在细胞系间反常抗原表达（aberration antigen expression）。我们分析了120例急性非淋巴细胞白血病（ANLL）细胞免疫表型，探讨淋巴细胞相关分化抗原（Ly-Ag）的表达。

自1992年以来，我们应用聚合酶链反应（PCR）IgH及TCRγ基因重排分析（简称PCR法）对淋巴增殖性疾病进行检测。分别对淋巴结穿刺液标本，FAB分类慢性淋巴细胞白血病的血象及骨髓标本，发热、脾大、剖腹探查后脾组织标本等诊断意义进行探讨。

为了评估高压氧在淋巴瘤化疗中的作用。近5年来，我们对60例淋巴瘤患者进行比较分析。

细胞免疫功能低下是尿毒症患者感染率增高的主要原因。重组人促红细胞生成素（rHuEPO）已广泛用于治疗尿毒症贫血，疗效也得到充分肯定。有研究报告，贫血改善的同时病人细胞免疫功能也得到改善。但rHuEPO治疗能否增强尿毒症病人对感染的抵抗力，目前尚无对照资料。为此，我们通过临床试验观察了长期rHuEPO治疗对维持性血液透析（血透）病人感染发生率的影响。

为了解敦煌地区消化性溃疡（PU）的某些特点，笔者总结了我院近13年来经纤维胃镜检查确诊的PU1655例，并将其发病与溃疡分布、性别、年龄、发病季节、职业与嗜好进行分析讨论。

本研究应用彩色多普勒超声心动仪探测了23例伴微量白蛋白尿（MAU）及26例不伴MAU的非胰岛素依赖型糖尿病（NIDDM）患者左心室血流动力学参数，并与尿微量白蛋白（UMA）、胰岛素敏感性指数（IAI）及血脂相关分析，以探讨NIDDM患者左心室血流动力学紊乱与UMA及胰岛素抵抗（IR）间的相关机制。

近来研究表明，染色体特定部位的丢失与某些人类肿瘤的发生密切相关。17号染色体短臂上一区三带三亚带（17p13.3）就是一个常见丢失区域，这个区域可能存在一个待定的抑癌基因。有关17p杂合丢失在肝脏等肿瘤中的研究国内外已有报告，但在胃癌中的研究国内却鲜见报道。我们采用聚合酶链反应（PCR）结合限制性片段长度多态性分析法（RFLP）对17p13.3区域内的可变数目串联重复序列（VNTR）多态位点杂合性丢失（LOH）进行分析，以探讨17p13.3杂合丢失在胃癌发生及发展中的作用。

老年慢性阻塞性肺气肿合并自发性气胸起病急骤，症状凶险，若诊断不及时，处理不得当，则病死率极高。

本届年会，于1996年12月6～10日在美国Orlando召开。会议收录至Blood期刊补充本的摘要共3931篇，内容丰富。

无环鸟苷（ACV）是鸟苷的衍生物。而丙氧鸟苷（GCV）是ACV的类似物。ACV的化学名为9-（2-羟乙氧甲基）鸟嘌呤，GCV的化学名为9-（1，3-二羟-2-丙氧甲基）鸟苷，GCV又可称为DHPG.2′-NDG、BMB759U或BIOLF-62。ACV于1977年合成，是一种较安全的抗疱疹病毒药物，已证明无致癌和致畸作用；GCV于1981年合成，其抗病毒活性较ACV更强更广谱。现就ACV和GCV在恶性血液病中应用研究进展予以简要综述。

自身免疫性疾病是一组临床常见病，包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、特发性血小板减少性紫癜（ITP）等40余种疾病，对这组疾病的治疗，一般需要长期应用免疫抑制剂。80％以上的病人能达到临床缓解，但对于难治性重症患者疗效不佳，且副作用大。目前尚无根治本组疾病的方法。随着分子生物学及基因工程等技术的不断进步，人们对自身免疫性疾病的发病机制有了进一步的认识，并从动物实验及临床研究证实自身免疫性疾病是源于造血干细胞缺陷而引发的免疫系统异常，通过骨髓移植可以去除病态免疫系统，重建正常免疫系统，从而达到根治自身免疫性疾病的目的。现就这方面的研究作一综述。

随着器官移植的广泛开展和大量免疫抑制剂的应用，以及艾滋病患者的日愈增多，一些机会性寄生虫，特别是某些原虫感染也相应增多，且病情常明显加重。人类免疫缺陷病毒（HIV）对淋巴细胞表面上能表达CD4分子的T辅助细胞有选择性破坏作用，艾滋病的主要特点是缺乏CD4阳性细胞，CD4/CD8细胞比值倒置及降低对可溶性抗原的应答能力，从而影响了它们刺激B细胞分化和产生抗体的能力，其结果是使细胞免疫和体液免疫功能均受到损害，形成免疫系统的全面障碍，使这些寄生虫出现异常的增殖和致病力加强，导致病情加重。为了提高对这些寄生虫感染的认识，及时作出诊断和给予恰当的治疗，挽救病人生命，特对免疫功能低下时易发生的一些常见寄生虫感染的临床表现、诊断及治疗，作一扼要介绍。

第223例——发热、腹部包块、腹痛

骨髓增生异常综合征（MDS）为造血干细胞疾病，不仅在细胞遗传学、分子生物学、细胞生物学、血细胞酶学等方面有异常，而且在免疫学方面也存在异常。近10余年来，研究进一步证实免疫功能异常在MDS发病、发展，向急性白血病（AL）转变以及伴发感染、自身免疫性疾病和恶性肿瘤中可能起重要作用。现就MDS免疫异常有关问题进行讨论。

海蓝组织细胞增生综合征合并消化道出血一例

我们应用高剂量环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、阿霉素（ADM）、足叶乙甙（VP16）组成COAE预处理方案联合自体骨髓移植（ABMT）治疗4例恶性淋巴瘤，并根据抗肿瘤药物时辰药理学原理选择给药时间。

临床医生熟知异基因骨髓移植并发的移植物抗宿主病，但对输血而引起的移植物抗宿主病相对地了解较少，这种输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）发病急、病死率高，而且容易漏诊。由于输血疗法（包括成分输血）在临床上的应用很广泛，因此提高对TA-GVHD这一输血的严重并发症的认识，预防它的发生，有着重要的临床意义。

各种原因所致的血管内皮受损，包括动脉粥样硬化斑块破溃，都可因为暴露了内皮下的粘附蛋白如血管性血友病因子（vWF）、胶原等而引起和血小板膜粘附蛋白受体（GPIb/Ⅸ、Ⅰa/Ⅱa）之间的粘附反应。随之血小板活化，膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa构型改变以高亲和力结合纤维蛋白原（高切变状态下主要结合vWF）形成血小板聚集体，堵塞血管造成缺血性损伤或梗死。同时血小板活化过程中释放的血栓烷A2（TXA2）、血清素（5-HT）等可促进血小板聚集和收缩血管，活化血小板表面加速凝血酶的形成有利于纤维蛋白沉积等诸多因素都可加重这种阻塞血管的作用。除生理诱导剂外，高切变率也可活化血小板，所以动脉血流的高切变流体特性使得血小板在动脉血栓形成过程中比在静脉血栓形成过程中可能起更重要的作用。因为，血小板在血栓性疾病中的重要发病学意义，抗血小板治疗已得到广泛应用。