1996年 · 第35卷第09期

抗肿瘤化学治疗（化疗）发展迄今，已有50余年。少数肿瘤，如儿童急性淋巴细胞白血病、霍奇金病、睾丸肿瘤等部分病例，60年代已可经化疗治愈。迄70年代，更多肿瘤有了比较成熟及行之有效的化疗方案，包括髓细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、晚期睾丸癌、肾母细胞瘤及横纹肌肉瘤。80年代，已开始研究生物反应修饰剂等药物并探索化疗多药耐药的机制，进一步提高化疗的抗肿瘤作用。

严重的中性粒细胞（PMN）缺乏患者（PMN<0.5×109/L）常伴有严重的细菌和真菌感染，一方面是由于PMN数目过低，另一方面也与PMN功能异常有关。理论上输注粒细胞是治疗本病的合理手段，既往动物实验也证明假单孢菌败血症用粒细胞输注（GTX）治疗，可延长存活期。然而由于许多研究工作不够完善，加之多种有效广谱抗生素面市、重组粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）或重组粒巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）用于临床，大大加速了粒细胞缺乏症的恢复，因此近年来已很少应用GTX治疗粒细胞缺乏。我国细胞分离机尚不普遍，应用白膜法分离粒细胞的质量也难于达到治疗标准，因此更少开展此项治疗。

血栓与止血（原称为出凝血）是60年代以来发展起来的学科。血栓与止血是研究血栓性和出血性疾病的发病机制诊断方法、治疗和预防。血栓形成和出血表现在临床各科是常见的问题，尤其是血栓形成引起的缺血性中风，心肌梗塞，已成为我国人口中主要病死原因，血栓与止血是通过对先天性和获得性出血性疾病发病机制的研究，从而对止血过程各因素-血管、血小板、凝血、纤溶深入了解而发展起来的，在血管受损伤时，血管裂开处通过止血过程各因素的作用很快形成止血栓子而止血，若血管损伤并未裂开，在损伤处同样进行止血过程形成止血栓子进而血栓形成，止血过程是机体的重要生理防卫功能，它保持血液的流体状态和血循环的完整，若参与止血过程各因素发生先天性或获得性缺乏或缺陷，即可发生出血，反之血管内皮损伤，血小板和（或）凝血因子活性升高，抗凝和（或）纤溶活性下降可发生血栓形成，尤其是血管内皮损伤如动脉粥样硬化斑块破溃、静脉炎等更是重要原因。

胰源性腹水一例

周期性麻痹患者红细胞膜Na+-K+-ATP酶活性研究

中药引起铅中毒24例临床分析

恶性疟疾引起多脏器损害一例

重组人α-2b干扰素治疗真性红细胞增多症的初步临床观察

现代治疗慢性粒细胞白血病（CML）的根本目的是尽可能地减少和根除Ph阳性细胞，恢复Ph阴性干细胞造血。常规剂量的羟基脲（HU）和马利兰治疗虽能使大多数CML患者获得血液学缓解，但通常不能达到遗传学缓解，因而也无法防止其演变成急变和延长生存期。我们以改良的脉冲HU治疗CML，观察其核型转换与长期培养结果。

Ⅰ型人类T细胞白血病病毒（HTLV-Ⅰ）是成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）的病因。鉴别ATL与非HTLV-Ⅰ引起的T细胞肿瘤在临床上有实际意义，因前者对化疗疗效差，预后不良。我们报告聚合酶链反应（PCR）结合液相杂交技术检测HTLV-Ⅰ基因序列，确诊ATL，避免了ELISA及Southern Blot等方法带来的假阴性或假阳性结果。

急性双表型白血病的免疫表型与临床特征

尿毒症为临床之重症。其出血倾向目前仍是导致死亡的重要因素。近年来，实验表明，引起尿毒症出血的主要原因是血小板量和质的异常。据此，我们对30例尿毒症患者血小板采用电镜下观察及体视学定量分析的方法，并与5例正常人做比较，探讨其在尿毒症出血机制中的意义。

感染性腹膜炎（腹膜炎）是持续性非卧床腹膜透析（CAPD）病人最常见的并发症，而腹腔免疫功能紊乱使宿主对致病因子易感是腹膜炎的易患因素之一，因此，改善腹腔局部的防御机制是腹膜透析的重要课题。文献报告腹腔巨噬细胞（PMC）不仅数量上占腹腔细胞总数的80％以上，还具有较强的吞噬和分泌功能，是腹腔免疫的第一道防线，香菇多糖是有效的免疫增强剂，因此，我们对11例非感染期CAPD治疗病人的PMC进行了研究，体外观察了用香菇多糖刺激前后PMC的吞噬功能。分泌白细胞介素-1（IL-1）样物质及肿瘤坏死因子α（TNFα）的作用。

免疫球蛋白重链（IgH）重排，可作为B淋巴细胞白血病的基因标志，为进一步了解急性非淋巴细胞白血病（急非淋）IgH重排情况，用聚合酶链反应（PCR）联合地高辛标记JH探针Southern杂交，检测41例急非淋病人IgHCDR-Ⅲ区域。7例（17.1％）PCR扩增阳性，此7例阳性病例均经Southern杂交证实，本实验的灵敏度为10-4～10-5水平。12例完全缓解病例中3例（25.0％）重排阳性，此3例均于半年内临床复发。结果表明，IgH重排并不局限于B淋巴系白血病，也可发生于急非淋病人，其机制可能是，部分急非淋起源于较原始的多向造血祖细胞或除髓系白血病克隆外，尚存在亚克隆。

为研究多药耐药（MDR）在白血病中临床意义，以及环孢霉素A（CsA）对MDR体外逆转效果，对26例白血病患者采用流式细胞仪测定治疗前白血病细胞内柔红霉素（DNR）浓度及应用原位杂交技术检测MDR1表达水平，并与加入CsA后细胞内DNR浓度变化比较。结果显示，初治完全缓解组，MDR1阳性细胞内DNR平均浓度（80.01％±2.10％）明显高于难治、复发组（44.80％±7.74％）（P<0.01），CsA对难治组、复发组中MDR1阳性者逆转效果好（P<0.01）。提示两种方法联合检测MDR可指导临床化疗方案设计，CsA对体外白血病耐药细胞有明显逆转效果。

为探讨缺乏系限抗原表达急性白血病的细胞起源，采用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶免疫酶法（APAAP），分析了25例免疫学无法分型的急性白血病化疗后或复发后细胞表面标记的动态变化。结果：7例单纯表达CD38抗原者，其中2例化疗后、3例复发后表达了T细胞标记；4例单纯表达CD9抗原者，化疗后或复发后均表达了B细胞标记；6例单纯表达HLA-DR抗原者，化疗或复发后各有2例表达了B细胞标记；4例表达CD38和HLA-DR抗原者，各有1例化疗或复发后分别表达了B或T细胞标记；其余4例无任何分化抗原表达者，化疗后各有1例分别表达了T和B细胞标记。细胞表面标记的变异反映了白血病细胞克隆的演化和进展，动态研究有助于白血病细胞起源的判断。

为了解遗传性因子XIII缺乏症的遗传情况，对其1例女性患者家系进行了调查，并做了实验室尿素定性检查，XIII因子活性测定，A、S亚单位免疫火箭电泳抗原测定。患者在出生后脐带及脐带瘢痕处出血，其父母非近亲结婚，亦无出血史。患者有一兄及三姐妹，其中大姐出生后死于脐带出血。其妹2岁时死亡，死因不详。其他人均正常。检查结果显示，患者血凝块在5mol/L尿素中迅速溶解，其他人均在24小时内无变化（不溶）。患者因子XIII活性为0％。因子XIIIA亚单位抗原为0％，S亚单位抗原为8.2％。其父、母及其姐因子XIII活性分别为25％、50％、25％。XIIIA：Ag分别为52％、58％、58％。XIIIS：Ag分别为66％、68％、66％。上述结果表明：患者为遗传性因子XIII缺乏症。其父母及其姐均为携带者。

血小板来源生长因子（PDGF）是肾小球肾炎炎症反应中的一个重要介质。为了进一步探讨PDGF与狼疮性肾炎病变活动的关系，用反转录-多聚酶链反应（RT-PCR）和四层PAP免疫组化染色技术，对9例狼疮性肾炎患者（7例活动性，2例非活动性）肾小球内PDGF-A、B链mRNA和蛋白质以及PDGF-B受体蛋白表达变化进行了观察。发现活动性狼疮性肾炎患者肾小球PDGF及其B受体表达较非活动性病变者显著增高。该现象与狼疮性肾炎肾脏活动性病变以及血尿的程度呈正相关。表明PDGF是导致狼疮性肾炎肾脏病变活动的重要介质之一。值得指出的是，PDGF对这类病人肾小球固有细胞的增殖并无明显影响，提示狼疮性肾炎肾小球病变活动期可能伴有拮抗PDGF增殖作用的物质存在。

为了探讨冠状动脉（冠脉）痉挛与冠脉病变间的关系，对38例变异型心绞痛患者的冠脉造影资料进行了分析。结果显示，冠脉痉挛发生在造影显示完全正常的冠脉占26.3％，发生在具有严重狭窄病变（≥50％）的冠脉占63.2％。在后者中，当缺血相关血管的狭窄达到75％～90％时，其痉挛的发生率最高。在冠脉痉挛的分布方面，前降支痉挛的发生率（65.8％）明显高于右冠脉（26.3％）和迴旋支（5.3％），但在冠脉无明显狭窄（<50％）病变的患者中，前降支痉挛的发生率（50.0％）仅略高于右冠脉。提示冠脉痉挛多发生在具有严重狭窄病变的前降支。

应用6种方法检测256例胃粘膜活检标本的幽门螺杆菌（Hp），总检出率为70.70％，其顺序为活动性胃炎＞非活动性胃炎＞正常胃粘膜，慢性萎缩性胃炎＞浅表-萎缩性胃炎＞慢性浅表性胃炎＞正常胃粘膜。胃粘膜淋巴滤泡检出率为43.36％，其顺序与Hp检出率相同。有淋巴滤泡形成者Hp检出率显著高于无淋巴滤泡形成者（81.48％比65.49％，P<0.001）；淋巴滤泡形成与腺上皮萎缩和肠上皮化生关系密切。结果提示，Hp感染诱导的胃粘膜淋巴组织增生及其伴随的免疫反应可能是Hp相关性胃炎出现胃粘膜腺体萎缩的主要机制。

为了解空腹血糖（FBG）水平对非胰岛素依赖型糖尿病（NIDDM）发病的预测价值，对1986年638例非糖尿病人群（糖耐量正常341例，糖耐量低减297例）于1992年进行血糖复查。结果发现，随着初访时FBG水平增高，6年后NIDDM发病率逐步增加。COX成比例风险模型分析，在调整了年龄、性别和体重指数的影响后，在糖耐量低减组FBG仍与NIDDM发病显著正相关（P=0.0001），FBG均值为5.19mmol/L亚组与均值4.61mmol/L亚组相比，NIDDM发病危险已有显著差异（RR2.1，95％可信区间1.19～3.74，P=0.01）。FBG均值为6.50mmol/L组，NIDDM发病危险更高（RR2.9，95％可信区间1.79～4.59，P=0.0001）。认为FBG水平为NIDDM发病的独立危险因素。

为了探讨人体进入高原（泛指海拔3000米以上地区）后是怎样适应低压、低氧环境的，本组对40例刚进入高原（拉萨，3658米）和160例长期移居高原健康成人的肺功能进行了检测，其中80例测定了耗氧量并用放免法测定了血清三碘甲状腺原氨酸、甲状腺素、反三碘甲状腺原氨酸、内源性类洋地黄因子、血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮及心钠素浓度。结果发现肺功能、氧代谢、甲状腺素等上述生物活性物质浓度与平原健康成人比较都发生了明显变化，这些变化可能在高原适应中有一定的作用。

血小板生成素研究新进展

异基因骨髓移植（allo-BMT）是目前治愈白血病等血液系统恶性肿瘤最为有效的办法。首次缓解（CR1）期的急性非淋巴细胞白血病（ANLL）行同胞兄弟姐妹间人白细胞抗原（HLA）配型相符的allo-BMT，移植后5年无病存活率已可达45％～70％，其发挥疗效的主要原理是：在allo-BMT时受者通过接受大剂量化、放疗可最大限度地杀灭体内白血病细胞；受者在经受强烈免疫抑制后，正常供者骨髓中的造血干细胞在受者体内被植活，重建了造血功能；近年来越来越多的实验和临床资料表明，移植物抗白血病（GVL）效应在此也起有十分重要的作用。现将GVL效应作一综述报告。

第215例——发热、皮疹、淋巴结肿大

抢救急性亚硝酸盐中毒39例

药物毒副作用可引起全身各系统的不良反应或病变。在应用药物预防、治疗或诊断疾病的过程中，所发生的与诊治目的无关的组织或器官的结构或（和）功能损害，并具有相应临床过程的病患，称为药源性疾病。

肝泡型包虫病的诊断

庆大霉素使用中应注意的问题

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全国血液系统疑难病例（证）学术研讨会纪要

第37届美国血液学会年会学术内容简介