1985年 · 第24卷第01期

多发性骨髓瘤伴肾小管性酸中毒一例

全身性奴卡氏菌病一例报告

家族性预激综合征较少见。本文报告一家兄妹2人均患A型预激综合征（WPW），并就有关文献加以复习。

本症又称多发性消化道息肉综合征或息肉病-色素沉着-秃发-甲萎缩综合征。

类炭疽杆菌败血症一例报告

甲亢并发远端肾小管性酸中毒二例

论著英文摘要（Abstracts of Original Articles）

紫绀型先天性心脏病系指心脏或/及血管畸形引起右侧心腔未氧合血液流入左侧心腔或主动脉，产生中央性紫绀，出现粘膜皮肤发绀、杵状指趾、红细胞增多以及动脉血氧饱和度降低的一类复杂的心血管畸形。临床常可分为：一、肺血流减少或正常紫绀型心脏病，常见有法乐氏四联症（法四）和三联症（法三），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移，完全性大血管错位伴肺动脉狭窄，永恒性动脉干伴肺动脉发育不良或缺如，右室双出口伴肺动脉狭窄等；二、肺血流增多型心脏病，常见有完全性大血管错位，右室双出口，完全性肺静脉异位连接，共同心房，单心室伴轻度或无肺动脉狭窄等；三、艾森门格（Eisenmenger）氏综合征（室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等并发肺动脉高压出现右向左分流）。

本文用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定了抗肝特异性膜脂蛋白抗体（抗-LSP）。其中正常人122例，急性甲型肝炎（简称急甲肝）38例，急性乙型肝炎（简称急乙肝）17例，慢性活动性肝炎（简称慢活肝）38例，慢性迁延性肝炎（简称慢迁肝）12例，脂肪肝3例（均经病理检查确诊，且均未使用激素治疗），重症肝炎8例，以探讨抗-LSP与急乙肝转慢及慢活肝病理改变的关系。

感染是急性白血病的临床表现之一，也是其死亡的主要原因之一，由于种种情况致急性白血病患者发生多种病原体、多部位感染，为探讨引起感染的因素，本文搜集我院住院伴严重感染的不同类型急性白血病患者31例。这些病例的特点是：（1）均经血液细胞学及组织化学方法确诊；（2）确定感染时体温＞38℃，持续3天以上，不能用其它原因解释者；（3）出现全身中毒症状，且常用抗菌素、常规剂量治疗无效者均定为严重感染；（4）各种检查均系感染前或感染初期，主要为探索诱发感染的因素。

中枢神经系统白血病（CNL）的临床表现，错综复杂，常给诊断上造成一定的困难，因此，本文冀图通过我院急性白血病22例的尸检材料结合临床表现，着重探讨病理改变对临床分型的意义。

作者观察了93例冠心病患者的血小板聚集功能的最大峰值（max％）与最大上升速率（Vmax％）。并与45例正常中、老年人进行了对照。结果冠心病患者测定值明显高于对照组。在冠心病组中，以不稳定型心绞痛组增高最为明显。有30例冠心病患者于服用维生素C的前后进行了max％、Vmax％的测定，结果无明显差异。对血小板聚集与冠心病发病的关系，以及抑制血小板聚集的各种因素进行了探讨。

本文报告了67例原发性心肌病与HLA-A、-B抗原的相关研究。与70例正常人对照，肥厚型心肌病与A28、B7抗原强关联，HLA-A11/B7和HLA-A11/BW22是易患肥厚型心肌病的单倍型。两个家系调查得到同样结果。未能发现与扩张型心肌病有关联的HLA抗原。

本文报道109例尸检证实有心肌梗塞者的发病与冠状动脉病变间的关系。在89例致死性急性心肌梗塞中，透壁性梗塞病例的冠状动脉，在粥样硬化基础上发生新血栓者占73.1％。冠状动脉急性堵塞导致的心肌梗塞，发病急骤，诊断较及时。由冠状动脉粥样硬化固定性狭窄所致心肌梗塞，半数以上发病症状不明显或与平日心绞痛不易分辨，因而未能及时就诊或诊断。

本文应用酶学方法测定了55例慢性阻塞性肺病合并肺心病患者的血乳酸浓度，结果提示肺心病组血乳酸水平比同年龄对照组显著增高（P＜0.001）。在血乳酸浓度的相关因素检测中，发现每搏心输出量减少，全血粘度增加与血乳酸增高显著相关（P＜0.05）。血乳酸水平客观反映了组织血流灌注和细胞供氧状况，在肺心病临床研究中具有参考价值。

本文分析了14例播散性霉菌病的尸检和临床资料，发现所有病例都有长期使用广谱抗生素等药物史，并且霉菌易侵犯血管，临床症状有一定特征。提示在应用抗生素等药物时，应全面分析病人的症状，积极进行多种检查，高度警惕本病的发生，以提高生前诊断率。

本文报告5例细菌L型败血症，其中4例金黄色葡萄球菌（简称金葡菌）L型，1例变形杆菌L型。本组临床主要特点为：治疗后发热下降以后再度上升，病人均合并有间质性肺炎，白细胞多数不增高等。由于L型菌细胞壁有不同程度的缺损，对抗生素的敏感性也有很大改变。

本文报告应用高效液相色谱法测定54例各种急慢性肝病患者的20种血浆氨基酸值，着重研究血浆支链氨基酸/芳香族氨基酸（BCAA/AAA）克分子比值与肝性脑病和肝实质细胞功能的关系，以及血浆氨基酸异常对急性肝病的预后意义。结果提示，这一比值降低与慢性肝病患者肝性脑病的形成有一定关系，和白蛋白、凝血酶原时间百分率和胆碱酯酶活力呈显著正相关，可作为反映肝实质细胞功能较为敏感的指标。急性肝病患者有多种血浆氨基酸增多，蛋氨酸和AAA增多尤为明显，提示预后不良。

作者测定了10例原定性醛固酮增多症（PA），14例肾血管性高血压（RVH），2例17α羟化酶缺乏症（17αOH）病人在普通膳食、低钠膳食（20mEq/d）条件下的卧位与立位血浆肾素活性（PRA）、血醛固酮浓度（PAC）、低钠前后的24小时尿钠（UNa）、尿钾（UK）及醛固酮排泄率（UAR）。7例PA做了血管紧张素Ⅱ（AⅡ）试验。认为低肾素型高血压与PA之鉴别，可借助于低钠立位的比值PA/PRA。AⅡ静滴的PAC反应特征，可鉴别PA腺瘤型或增生型。速尿立位刺激下的PRA，可鉴别高肾素型高血压与RVH。

卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）由肝脏制造后被释入血流，对体内脂质和脂蛋白代谢的平衡起重要调节作用。近年来认为测定血浆LCAT活性变化是一项优于胆固醇酯测定的敏感肝功能试验。本文对31例晚期血吸虫病、26例肝硬变及21例慢性肝炎患者测定结果表明：晚血患者在其他肝功能试验仍属正常、血脂变化不大、TC及CE无明显降低情况下，表现有血浆LCAT活性降低，但若以血浆LCAT活性40nmol/ml/h为界，80％以上晚血患者高于此值，95％以上肝硬变患者低于此值，两组差异极显著。晚血组LCAT活性也低于慢性肝炎组，但两组TC及CE含量无明显差异。动态测定血浆LCAT活性变化对判断肝病预后帮助很大。

本组8例幼（前）淋巴细胞白血病，包括2例由CLL转变而来。在临床和血液学方面需与CLL、HCL做鉴别。主要特点是男性多，年龄多在60岁以上；脾肿大明显，轻度至中度肝肿大，无明显的淋巴结肿大，周围血中白细胞明显升高，主要为淋巴细胞增多，血及骨髓中出现较多的有核仁的淋巴细胞，扫描电镜可见有的病例少数淋巴细胞表面有毛伸出，但不如HCL的毛长；细胞膜表面标记多属B-细胞型。对烷化剂多为无效，生存期短。有5例死亡，生存期为3～14个月。存活3例，病程分别为18、14、14个月。其中1例脾切除，术后已观察13个月，目前血象、骨髓象及临床表现为CLL的特征。

作者结扎家兔心脏左前分支血管，心电图出现可逆性左前分支传导阻滞。利用光镜、电镜技术观察左前分支细胞形态的改变。

我院从1959年8月至1982年8月作了50例重症肝炎病例的尸检，发现其中8例（16％）并发播散性曲菌病Disseminated Aspergillosis。

应用刀豆球蛋白A亲和放射免疫电泳方法（Con-A aff-RDIEP）分析了34例原发性肝癌、20例非癌性肝病（肝炎及肝硬变）及5例恶性生殖腺胚胎性肿瘤患者血清甲胎蛋白（AFP）变异体的电泳图谱。观察到人体AFP可分成二种变异体：Con-A结合型和Con-A非结合型。

胰岛素瘤手术治疗成功的关键在于术中能找到肿瘤，有些位置较深的小肿瘤不易找到而使手术失败。因此，如能在手术前对胰岛素瘤准确定位，可以提高手术成功率。

这里所指的胆道感染包括急慢性胆囊炎、胆石症和各种原因引起的胆管炎。胆道感染最多见是在胆石病的基础上发生。

第77例——肢体躯干剧痛、高位截瘫、消化道大出血

最近，我院冠心病监护病房（CCU）在1例病窦，快慢综合征病人24小时连续观察心电图中，记录到一种罕见的逸搏-折返-夺获三联律。

1984年11月4～8日，在江苏省无锡市召开了本刊第五届编辑委员会第一次会议。会议听取了上届编委会1981～1984年的工作总结；深入细致地讨论并修改了本刊“编委会的性质和任务”、“审稿要求”和“稿约”三个草案。与会者还就如何更好地发挥编委会的作用，进一步办好杂志等问题提出许多宝贵意见。这无疑地将为继续提高本刊质量打下良好的基础。

随着化学药物的广泛应用，药物引起的肾损害日益引起重视。据Muekrcke等的资料，20～25％的急性肾衰是药物及化学物质所造成。在肾病综合征的发生原因中，药物也占2％。应用氨基甙类抗生素的病例中，大约有10％出现肾损害。国内目前对这一问题的认识还不很深刻。据我们了解，临床上有不少病例被忽视或漏诊了。药物性肾损害如果能早期除掉病因，必将促使病情的恢复，或明显好转。临床医师如能提高对药物性肾损害的认识，既可降低其发生率，也可使已发生的病例得到正确处理。