1983年 · 第22卷第09期

6磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）是红细胞内戊糖通路糖代谢中的一种酶；此酶对红细胞中产生还原型辅酶Ⅱ（NADPH）和还原型谷胱甘肽（GSH）、保护血红蛋白、膜蛋白与细胞内巯基免于氧化和维持红细胞寿命正常等方面均有重要作用。1956年Carson发现伯氨喹啉溶血的病因是G6PD缺乏；其后，相继证实G6PD缺乏还可引起不同的临床表现。近年来，对G6PD变异型与临床的研究已引起临床、遗传、病理生理以及人类学家的关注。

李某，男，52岁。因头晕眼花，左上腹持续隐痛数个月，于1981年1月26日入院。检查：皮肤粘膜较苍白，无皮下出血，全身浅表淋巴结不大，胸骨下部有压痛，心肺未见异常，肝肋下2cm，脾肋下12cm，经血象及骨髓象检查，确诊为慢性粒细胞性白血病（慢粒）。以马利蓝等治疗后，症状好转，脾缩至肋下3cm，于3月23日出院。后自停化疗，至10月出现全身骨关节疼痛，以左膝为甚，该处逐渐肿胀，活动受限制，以至不能起床，低热盗汗，进行性消瘦，全身情况日益恶化，于12月在当地县医院再次治疗无效，于1982年1月12日入院。检查：营养差，呈恶液质，皮肤粘膜苍白，左腋凹可扪及一蚕豆大的淋巴结，胸骨及肋骨压痛明显，心肺未见异常，肝刚可触及，脾肋下7.5cm，左膝关节稍外上方隆起肿胀，局部皮肤不红，有灼热感，触之有弹性，压痛明显。血象：血红蛋白6.5g，白细胞8.8万，其中原粒6％，早幼粒7％，血小板14.5万。骨髓象：增生明显活跃1级，粒系占94％，原粒13％，早幼粒2.5％，观看两片未见巨核细胞，血小板分布减少，符合慢粒急变。左膝关节X线照片：左股骨下端干骺端可见大片骨质破坏缺损，边缘不规则，局部骨皮质变薄，部分侵蚀消失，其周围及胫骨上端尚可见小点状的虫蚀状的骨质破坏，未见明显的死骨及骨膜反应或钙化，相应部位的软组织明显肿胀。1月23日对左膝肿胀局部行穿刺，吸取物涂片及送细菌培养。涂片镜检，未见脓球，发现大量的有核细胞几乎都是原粒细胞，其形态异常，核折迭扭曲，核染色质呈细粒状，核仁1～5个，胞浆蓝色，无颗粒，糖原及过氧化酶染色均阴性，细菌培养阴性。入院后经抗感染、输血及COAP方案治疗无效，于1月30日死亡。最后诊断：慢粒急变并发左股骨下端原粒细胞瘤。

患者女，26岁，1968年开始全身逐渐浮肿，乏力，畏寒，纳差。1972年以来曾因头晕、意识不清诊为“粘液水肿”，住院40天。经用甲状腺素片治疗，病情平稳。出院后继服甲状腺素片。1976年服药中断。近4～5年来患者渐感腹大、胸闷气短，近20天不能平卧，伴恶心呕吐，于1981年6月5日住院。

Felty综合征是类风湿性关节炎的一种类型，国内尚未见报道。

患者女性、38岁，住院号115444。6年来多饮多尿，每日饮水量及尿量均在10,000～13,000ml之间。一个半月来发生右侧上、下肢活动及言语障碍。入院时体检：神清，运动性失语。左眼上睑皮肤有米粒大的黄褐色丘疹一个，眼球无突出，双眼底视乳头边缘略模糊。右侧中枢性面瘫。心、肺（－）。中上腹壁可扪及5×6cm2之浸润块，住院后又于两侧腋前皮肤出现同样的浸润块。肝肋下2cm、质中。右侧上、下肢轻瘫，病理反射（+）。左侧上、下肢正常。入院后实验室检查Hb7.9g％，WBC正常。尿比重1.002、其他（－）。血沉121mm/hr。A/G＝3.4/2.6。血浆蛋白电泳白蛋白43.5％、球蛋白α16.4％、α214.9％、β15.7％、r27.4％，血浆免疫球蛋白IgG24.8mg/ml，IgA、IgM正常。禁水试验异常。心电图示心肌损害。脑电图见运动区有明显阵发性θ波，左侧多于右侧。骨髓象为刺激性骨髓象。X线胸片见两肺有纤细密集的索条状阴影自肺门向四周伸展，并伴随细小弥散的小点状阴影。骨骼象见颅骨、下颌骨、双侧锁骨、股骨均有多处骨质缺损。于右侧股骨大粗隆处取骨质作涂片及病理切片，均见大量巨大的单核及多核的泡沫样细胞，病理诊断为黄色瘤（播散型）。临床诊断为韩-雪-柯氏症。入院后曾用强的松、安妥明及双氢克尿塞等治疗，病情曾一度好转。后因肺部感染、左股骨病理性骨折而病情再度恶化，自动出院。

原发性肝癌转移心脏属少见病例。1982年我院收治1例，经尸检证实。

患者女，39岁。于1977年起出现持久性心房颤动并反复发作心力衰竭，长期服用狄戈辛治疗。1982年12月5日因心慌、气急3小时入院。入院检查：半卧位，颈静脉显露，心界向左扩大，心尖区可闻收缩期和舒张期杂音，心率120次，呈房颤心律，二肺底可闻湿罗音。肝剑突下4.5cm，压痛，下肢略肿。心电图示房颤及ST-T改变。

我们于1982年2月经纤维胃镜（GiF-D3型）发现胃异位胰腺2例，采用高频电圈套电凝切割.获得满意效果。

患者李某，女，58岁。以右踝部反复肿胀一年余，近1个月加重，于1981年8月21日入院。患者右踝部经常肿痛于入院前1个月又呈上行性肿胀，1周后延至股部。当地作白细胞计数达78,200，疑诊白血病转来我院，经骨髓检查提示某种感染，于8月21日以下肢血栓性静脉炎及类白反应收住普外科治疗。

甘××，男性，57岁。从1969年起常感胸闷和心悸，1975年心电图证实有阵发性房颤。

家族性甲状旁腺机能亢进症（下称家族性甲旁亢）国内尚未见报道。我院曾收治患原发性甲旁亢兄弟二人，均经手术及病理证实为单个甲状旁腺腺瘤。

我院自1960年1月至1981年4月，收治了以不同程度意识丧失，以至完全昏迷为特征的急性高山病90例。

高原移居的人在低氧环境下，机体可发生一系列代偿改变、但对骨髓有何影响，至今未见有系统报告，今选择移居较久的120例成人骨髓涂片，并与世居藏族50例的骨髓象［青海卫生6∶57,1975］进行对比分析，供研究高原医学参考。

一般认为，平行收缩型室性心动过速是一种少见而较严重的心律失常，且多见于患器质性心脏病的老年人。

1980年10月～1981年9月，我院共收治40例因服乙胺嘧啶食盐（简称乙盐）预防疟疾而引起类巨幼红细胞性贫血。

本文用扫描电子显微镜观察了50例各类白血病细胞的表面超微结构，根据细胞表面微绒毛、嵴样或皱膜样结构的不同，有助于白血病的分类。

肾上腺素能受体阻滞剂，心得安（Propranolol）10mg/kg具有刺激小鼠多能造血干细胞（CFUs）的作用，其作用与康力龙30mg/kg相似，心得安试用于临床治疗再生障碍性贫血（再障）病人10例，其中临床治愈4例，有效3例。

本文对我院455例巨幼细胞贫血（巨贫）的发病原因进行了分析，其中营养缺乏性313例（68.8％），非恶性血液病伴巨贫110例（24.2％），慢性系统疾病伴巨贫28例（6.1％），药物性巨贫4例（0.9％），并对不同原因巨贫的临床特点进行了比较。

本文对用静滴硝酸甘油治疗13例心脏术后低排综合征患者进行了血液动力学研究，结果心功能明显改善，病死率下降。心脏指数（CI）增加43％，每搏指数（SI）增加48％，平均桡动脉压（BPM）下降16％，体循环阻力（SVR）下降40％，肺毛细血管嵌入压（PCWP）下降39％，心率压力乘积（RPP）下降18％，P均小于0.001。副作用小，无明显毒性。

用超声心动图观察了55例肥厚性心肌病患者的左室功能。结果：非阻塞组左室收缩功能正常，阻塞组心肌收缩力增强而每博输出量降低；两组均有左室舒张早期充盈受阻、舒张晚期充盈代偿性增强及左室舒张末压升高，以阻塞组为甚。

自1958～1982年我院共收治46例肾小管性酸中毒，其中40例属Ⅰ型，6例属Ⅱ型。本文介绍了两型在发病率，病因，发病机理，临床表现，实验室检查的特点以及治疗方法和预后，并列表说明之。

本文介绍了窥镜下用铲刀在增粗的胆管隆起电灼造口术，作成人工的胆管十二指肠开口。再经开口插管造影、活检、刷取细胞、引流和排石，用以诊断和治疗胆管漏斗以下梗阻病变7例。其中2例癌肿确诊，4例结石和1例良性乳头狭窄治愈。未发生严重并发症。并介绍了适应证、使用器械、操作步骤和注意事项。

本文分析了我院7年内收治的42例老年病毒性肝炎，其临床表现复杂而严重，重症肝炎的发病率和病死率较高。近年来，老年人肝炎的发病率有增加的趋势。

本文报告用固相免疫酶法测定283例肝炎和HBsAg携带者血清抗肝特异性膜脂蛋白抗体（简称抗-LSP）的结果。其阳性病例急性肝炎（下简称急肝）占43.08％，重症肝炎（简称重肝）占92.31％，慢性迁延性肝炎（简称慢迁肝）占34.55％，慢性活动性肝炎（简称慢活肝）占76.92％，肝硬化占40％，HBsAg携带者占33.33％。慢活肝和重肝各组抗-LSP阳性率分别显著高于其他各组（P＜0.01或P＜0.05）。临床观察表明抗-LSP的检测对肝炎的临床诊断、分型、治疗和预后有一定意义，并提示在慢活肝的发病机理中对LSP的自身免疫可能起重要作用。

本文报告20例晚期肝硬化患者口服葡萄糖胰岛素释放试验的结果，并同12名正常人和7例肥胖型非胰岛素依赖型糖尿病患者比较。肝硬化患者8例呈糖尿病型耐量曲线，12例呈糖耐量减低，血浆胰岛素释放曲线和释放指数曲线均较正常人和糖尿病患者为高。

第七届世界心脏起搏会议于1983年5月1～5日在维也纳举行。会议由维也纳大学医学院K.Steinbach教授任秘书长，F.Kaindl教授任学术委员会主席。有65个国家2,600余名学者参加会议，共提出论文573篇。23家生产起搏器及其零件的厂家在会上展出了他们的最新产品。我国陈灏珠教授、钱学昌教授、朱思明教授和康殿邦工程师出席了本届大会。

论著英文摘要（AbstractsofOriginalArticles）

论著英文摘要（AbstractsofOriginalArticles）

近年来，随着自然科学的飞跃发展，医学科学也在日新月异的变化，不论是基础医学还是临床医学，都涌现了许多新兴学科和边缘学科。仅就临床医学而论，新的检查方法和治疗仪器、工具，有如雨后春笋般地相继出现，例如超声波诊断仪、光导纤维内窥镜、电子显微镜、电子计算机断层扫描（CT）、血细胞自动计数器和生化自动分析仪、超速离心机、同位素和电子加速器、激光、人工肾和人工肝、器官移植、人工心脏瓣膜以及人工血管和关节等等。毫无疑义，这些对推动医学的快速进步和为病人造福均起了巨大的积极作用。用人工方法合成多肽类激素、丙氨酸信使核糖核酸以及遗传工程等等，不仅具有巨大的理论意义，而且在临床的应用方面也将会引起某些突破性进展。上述种种成就已经并将继续大大提高疾病诊断率和防治效果。但是，随着科学技术的发展与进步，也相应出现了另一种倾向，即滋长了先进工具“万能论”的思想，从而妨碍了医生在诊治过程中主观能动性的发挥。一些人片面理解上述特殊检查手段可以取代对病史的仔细询问和分析，对体征的正规和严格的物理检查，以及对化验的实际操作和判断等。个别医生碰到病人时，往往以只言片语大致了解病史，物理检查也草草从事，而且不经自己认真思考，马上开出一大堆化验单和特殊检查单，然后就等待这些结果来确定诊断，并据其指导治疗。这种倾向是错误的，有时也是很危险的。

我们根据多年安装起搏器的经验体会，着重讨论以下三个方面的问题，即右心室心内膜起搏的近期阈值观察、起搏器病人的左心功能以及疑难病例的处理。

患者王××，49岁，已婚，住院号181656。因发热、咳嗽3月余，两耳廓红肿2个月于1981年11月3日入院。患者于1981年7月下旬起声音嘶哑，1周后骤起发热（39℃），无畏寒及关节痛，但伴有咳嗽、咳痰等症状。痰量不多，呈白色泡沫状，在某院门诊给予庆大霉素，症状未减轻，并逐渐出现呼吸困难，夜间不能平卧，体温徘徊在38.5℃，两肺可闻及少量干、湿罗音，拟诊为肺部感染收入该院。当时X线胸片示两肺纹理增粗。痰检查多次抗酸杆菌阴性，多次痰培养亦无致病菌。支气管镜检查发现支气管粘膜充血、水肿，分泌物普通培养阴性，结核杆菌、霉菌培养均阴性，癌细胞阴性。骨髓涂片提示感染性骨髓象。9月初出现两耳廓红肿、疼痛，发热、呼吸困难依然存在，因诊断未明转入本院。