弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析陈光星 董怡 鞠中斌
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.107
目的 通过分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DHA)的临床资料,提高对其的认识。方法 回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法。结果 弥漫性CTD合并DAH的患者中,显微镜下多血管炎(MPA)发病率为58.8%(10/17),系统性红斑狼疮(SLE)为1.5%(19/1267),韦格纳肉芽肿(WG)为3.6%(2/56),类风湿关节炎(RA)为0.2%(1/570);诊断DAH时的年龄:SLE(27.3±13.1)岁,MPA(50.1±20.7)岁;诊断DAH时的病程:SLE(16.7±18.3)个月,MPA(10.6±18.7)个月;SLE合并DAH时SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为(17.1±6.7)分,抗双链DNA抗体呈高滴度,补体C3为(41.8±25.2)mg/dl。WG、MPA、RA患者ESR、C反应蛋白均明显升高,MPA/WG患者髓过氧化物酶抗体(MPO)/丝氨酸蛋白酶抗体(PR3)呈高滴度阳性;DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb下降;X线胸片、高分辨率CT可出现异常。多肺段支气管肺泡灌洗诊断DAH阳性率为100%。20例患者(20/32,62.5%)发生肺部感染,其中真菌感染10例(10/20,50%),混合性感染10例(10/20,50%)。死亡19例(19/32,59.4%),其中SLE 12例(12/19,63.2%),MPA 5例(5/10),WG 2例(2/2);直接死于呼吸衰竭12例(12/19,63.2%)。结论 弥漫性CTD患者出现咯血、呼吸困难,不明原因的Hb下降,胸部X线和高分辨率CT出现弥漫性浸润影,应警惕DAH,支气管肺泡灌洗有助于确诊。DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性CTD合并DAH病死率较高,应早期诊断,早期治疗。
四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用何菁 方万 栗占国
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.108
目的 通过检测SSA抗体、SSB抗体、M3受体蛋白多肽(M3RP)抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体在原发性干燥综合征(pSS)的敏感性与特异性,分析4种抗体在pSS诊断中的应用价值。方法 选pSS患者110例,类风湿关节炎(RA)患者80例,系统性红斑狼疮(SLE)患者80例,用斑点法检测所有患者的SSA抗体、SSB抗体,ELISA法检测所有患者的M3RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体。结果 M3RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体、SSA抗体、SSB抗体在pSS患者中的敏感性分别为78.2%、77.3%、45.5%、30.9%,均高于RA(6.2%、10.0%、6.2%、0)和SLE患者(9.9%、11.3%、28.8%、5.0%)(P值均小于0.05)。SSA抗体、SSB抗体、M3RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体在pSS患者中的特异性分别为83.8%、97.7%、92.0%、90.0%。M3RP抗体、α-胞衬蛋白抗体在SSA抗体和(或)SSB抗体阴性的pSS患者中的阳性率分别为66.1%、69.5%。SSA抗体或SSB抗体联合M3RP抗体或α-胞衬蛋白抗体,可使pSS诊断的敏感性提高至88.2%,α-胞衬蛋白抗体、M3RP抗体联合检测时敏感性达83.6%。2种抗体联合检测与3种抗体联合检测比较,其对诊断的敏感性、特异性无统计学意义。结论 SSA抗体或SSB抗体联合M3RP抗体和(或)α-胞衬蛋白抗体检测,可明显提高pSS诊断的敏感性。SSB抗体、M3RP抗体、α-胞衬蛋白IgG抗体在pSS诊断中均有较高的特异性。
肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体及其受体在特发性炎性肌病患者骨骼肌的表达赵华 王国春
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.109
目的 通过检测TNF相关凋亡诱导配体(TRAIL)及其受体DR4、DR5、DCR1、DCR2在特发性炎性肌病(IIM)患者骨骼肌组织中的表达,探讨TRAIL系统在IIM发病机制的作用和意义。方法 选IIM患者肌活检标本36份,其中多发性肌炎(PM)13份,皮肌炎(DM)23份,另选9份骨科外伤手术患者骨骼肌组织标本作对照。用免疫组化法检测TRAIL及其受体在对照组和IIM患者骨骼肌组织中的表达水平。结果 (1)对照组和IIM患者骨骼肌细胞上均有TRAIL及其受体DR4、DR5、DCR1、DCR2表达,IIM患者骨骼肌细胞上TRAIL、DR4、DCR2表达明显增加,与对照组相比,差异有统计学意义(P值均小于0.05)。(2)IIM患者肌内膜和间质血管周围浸润的淋巴细胞以表达TRAIL和DCR1为主,少量表达DR4,未见DR5、DCR2表达。(3)有吞咽困难的患者病变肌组织TRAIL、DR4、DCR2表达水平明显升高。ESR升高的患者DCR2表达水平较高。结论 IIM患者受累肌组织中TRAIL及其受体的表达明显增加,提示TRAIL系统可能在IIM肌细胞损伤过程中发挥重要作用。
高迁移率族蛋白‐1在类风湿关节炎患者单核细胞中的移位和释放及沙立度胺对其的影响左晓霞 龚艳晖 周亚欧 罗卉 肖献忠
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.112
目的 探讨类风湿关节炎(RA)患者外周血单核细胞高迁移率族蛋白-1(HMGB1)的释放和细胞内定位及沙立度胺对其的影响。方法 抽取19例RA患者和20例健康对照者外周静脉血5ml,Ficoll密度梯度离心法分离外周血单核细胞,分别用100ng/mlTNFα、100ng/mlTNFα+40μg/ml沙立度胺处理细胞后,Westernblot检测外周血单核细胞HMGB1的释放;细胞免疫荧光法观察外周血单核细胞中HMGB1的胞内定位。结果 (1)在无刺激因素作用下,RA患者外周血单核细胞培养液的上清中HMGB1蛋白水平较健康对照组显著增高(P<0.05)。100ng/mlTNFα并不增加RA患者外周血单核细胞中HMGB1的释放,40μg/ml沙立度胺能明显降低RA患者外周血单核细胞HMGB1的释放(P<0.05)。(2)RA患者外周血单核细胞中HMGB1主要分布于胞核,100ng/mlTNFα刺激外周血单核细胞24h后HMGB1向胞质移位,40μg/ml沙立度胺能明显抑制TNFα所致的HMGB1胞质移位。结论 RA患者外周血单核细胞在TNFα刺激下HMGB1从核内移位至胞质,最后释放到细胞外,沙立度胺能抑制HMGB1的胞质移位和释放。
普通变异型免疫缺陷病12例临床分析并文献复习吕玮 刘正印 李太生
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.114
目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency, CVID)的临床特点,提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月-2007年3月确诊为CVID的12例患者临床资料、实验室检查、治疗和预后。结果 12例患者男女比例为2∶1,发病年龄为(26±9)岁,发病到确诊时间平均18个月。主要以反复发热(67.0%)、反复咳嗽、咳痰(58.3%)、腹泻(41.6%)为临床表现,实验室改变有贫血(58.3%)和白细胞减少(58.3%)。全部病例依靠检测到免疫球蛋白降低(IgG、IgM、IgA)确诊。9例病人的淋巴细胞检测显示,B细胞和CD+4T细胞均低下,其中7例病人CD4/CD8比例倒置。有10例病人接受丙种球蛋白治疗,临床症状均好转。结论 CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年发病多见,临床以消化系统、呼吸系统的反复感染为突出表现,可伴有自身免疫病和肿瘤。确诊依靠检测血清免疫球蛋白。治疗上采取丙种球蛋白替代治疗,大多预后较好。
脉搏波传导速度与冠心病心功能不全的相关性孙卫平 吴永全 李觉 胡大一
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.116
目的 评价踝臂脉搏波传导速度(baPWV)与冠心病不同程度心功能不全的相关性。方法 连续入院253例明确诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者,按纽约心脏病学协会标准(NYHA)进行心功能分级,所有患者采用无创动脉硬化自动测定仪测量baPWV,同时测定脑钠肽(BNP),左室射血分数(LVEF),左室舒张末容量(LVEDV),左室收缩末容量(LVESV),并进行相关性分析。结果 baPWV与BNP(r=0.394,P<0.001)、NYHA分级(r=0.444,P<0.001)、LVEDV(r=-0.130,P<0.05)之间具有显著相关性,但与LVEF、LVESV之间无显著相关性。ROC曲线下面积表明:当baPWV>1717cm/s时,诊断心功能不全的敏感性为72.9%,特异性为61.8%;左侧踝臂脉搏波传导速度(LbaPWV)≥1900cm/s时,其对应的敏感性是61.5%,特异性是81.9%。结论 baPWV与冠心病患者NYHA分级之间具有显著相关性,可作为评价心功能的一个指标。
药物性肝病临床特征及预后分析王晓丽 虞朝辉 陈韶华 厉有名
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.117
目的 探讨药物性肝病(DILD)的病因及临床特点以提高临床医师对该病的认识。方法 对2000-2006年在浙江大学医学院附属第一医院住院的332例DILD进行回顾性研究,分析其所用药物、临床表现、临床分型和转归及预后相关因素。结果 引起DILD的药物中,中药占首位(27.1%),其次为抗结核药(13.3%),再次为免疫抑制剂(10.8%)。肝病临床类型以肝细胞型多见(43.1%),混合型次之(32.5%),胆汁淤积型相对较少(24.4%)。经住院积极治疗后,显效达50.8%,有效达26.6%,未愈占7.5%。经多因素logistic回归分析表明预后与血清白蛋白(Alb)、总胆汁酸(TBA)、直接胆红素(DBil)及PT有关,Alb值越低,预后差的概率越高,而TBA、DBil、PT则相反,值越高预后差的概率越高。结论 引起DILD的药物种类繁多,临床类型以肝细胞型多见,混合型次之,胆汁淤积型相对较少。预后与Alb、TBA、DBil、PT水平相关。
急性早幼粒细胞白血病513例临床及实验室特征分析梁建英 吴德沛 刘跃均 马勤芬 贡静霞 朱明清 薛永权 陈子兴
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.119
目的 了解急性早幼粒细胞白血病(APL)临床及实验室特征。方法 回顾分析我院近20年来诊治的513例APL患者的资料,包括患者年龄、性别、治疗前血象、疗效及随访等临床特征和APL形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)实验室资料。结果 APL中位发病年龄为33岁,男女比例为1.21∶1。初诊中位白细胞数为4.3×109/L,外周血涂片分类异常早幼粒细胞检出率为85.8%;免疫表型与除APL外急性髓系白血病相比较,CD117、CD34、HLA-DR、CD7、CD14及CD19的表达率低(P<0.01)。CD2、CD33及MPO表达则高于其他急性髓系白血病组(P<0.01)。细胞遗传学检查结果显示t(15;17)特异性染色体异常者占91.7%,其中t(15;17)标准易位占75.9%,t(15;17)伴附加染色体异常占15.8%,正常核型占7.5%,简单易位及复杂易位分别占0.4%。PML/RARα基因检出率为99.6%。APL患者完全缓解(CR)率为84.7%,DIC发生率13.4%。长期随访患者中,持续CR占75.9%,5年生存率为30.7%。CD34、CD2表达及细胞遗传学类型未缓解及CR二组无区别(P>0.05)。未缓解组中位白细胞数高于CR组(P<0.01)。结论 MICM综合分析对APL的诊断及判断预后均具有重要意义。外周血高白细胞数患者CR率低。
后循环梗死的临床表现分析施国文 熊昕丽 林岩 李焰生
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.121
目的 了解后循环梗死常见临床症状、体征及特征性表现。方法 回顾性分析2004-2006年在我院神经内科住院的急性后循环梗死且资料完整的216例资料。所有患者在入院时均接受头颅MRI检查,证实在后循环供血区存在责任病灶。总结患者的临床症状和体征,分析后循环临床表现的特征及与病灶部位的关系。结果 患者常见的症状为偏侧肢体无力(81.9%)、口齿含糊(46.3%)、头晕(33.8%)、偏侧麻木(31.0%);最常见的体征是偏侧运动障碍(81.9%)、中枢性面舌瘫(61.1%)、构音障碍(46.3%)、偏侧感觉障碍(31.0%)及共济失调(30.1%);交叉性瘫痪发生率低(2.8%),单独的眩晕极少(1.4%);延髓麻痹、意识障碍、视力障碍及记忆障碍等症状有助于定位;经典的脑干综合征具有定位意义。结论 后循环梗死临床表现复杂多变,特征性临床表现和临床综合征有助于后循环梗死的诊断。
2型糖尿病合并胃轻瘫患者的动态血糖谱曾文衡 何晓雯 沈洁 谷卫
中华内科杂志2008年 47卷 05期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2008.05.123
目的 探讨2型糖尿病合并胃轻瘫患者的动态血糖特征。方法 对31例2型糖尿病患者以核素扫描评估胃排空,并以7例正常糖调节者作对照;所有入组对象在平衡饮食状态下用动态血糖监测系统(CGMS)进行72h血糖监测。结果 31例2型糖尿病患者中胃轻瘫占58.1%。胃轻瘫组和非胃轻瘫组在早餐后2h平均血糖值[(7.82±1.42)mmol/L比(9.35±2.28)mmol/L]、早餐后血糖最高值[(10.21±2.17)mmol/L比(12.24±2.82mmol/L)]和2h平均血糖曲线下面积[(877.62±272.78)min·mmol·L-1比(1028.40±283.98)min·mmol·L-1],差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 2型糖尿病胃轻瘫患者胃排空延迟可能有助于降低餐后平均血糖。