抗磷脂综合征165例临床特征与分型徐娜 张尧 张文 赵岩 曾小峰
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.004
目的 分析抗磷脂综合征(APS)的临床特征与分型。方法 根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义,回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型,总结患者的临床表现及治疗,并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性。结果 165例患者中,男∶女为1∶3。不同临床亚型的分类包括确诊APS116例(70.3%),可能APS34例(20.6%),血清阴性APS10例(6.1%),微血管性APS5例(3.0%)。124例(75.2%)合并其他疾病,其中113例(91.1%)合并自身免疫病,以系统性红斑狼疮常见(79.6%)。合并血栓者121例(73.3%),其中静脉血栓68例(56.2%),以下肢深静脉血栓最常见。仅有狼疮抗凝物(LA)阳性和仅有抗心磷脂抗体(ACL)阳性患者的血栓发生率分别为86.0%和65.5%(P<0.05)。61例APTT延长的患者中,LA阳性50例(82.0%),ACL阳性34例(55.7%)。结论 根据APS临床表现可分为多种临床亚型。APS合并血栓以静脉血栓多见。LA阳性较ACL阳性的患者血栓发生率高。APTT延长与LA的相关性较强。
慢性主动脉周围炎52例临床疗效分析苏丽 任如枫 薛华丹 郭向华 冯胜 苟丽娟 荣石 田新平 赵岩
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.102
目的 通过评价药物治疗慢性主动脉周围炎的临床疗效,提高临床医生对其的诊治水平。方法 回顾性分析北京协和医院收治的52例慢性主动脉周围炎患者的临床表现;观察药物治疗后临床症状、受累脏器功能、ESR、C反应蛋白(CRP)改善情况;采用4项CT影像学参数评估腹膜后纤维化包块治疗前后的变化。结果 52例患者以泌尿系统受累为主,尿路梗阻占76.92%,出现肾功能不全者占26.92%。药物治疗后95.35%的患者症状缓解。其中尿路梗阻患者放置输尿管D-J管后联合药物治疗,缓解率66.67%(10/15)。进行性肾功能不全者治疗后血肌酐水平明显下降(P=0.002)。ESR、CRP在治疗4周后降至正常范围。CT显示,治疗平均6个月包块缩小近75%,之后变化较小。结论 慢性主动脉周围炎是一种罕见病,临床表现多样,尿路梗阻是其常见的临床表现。糖皮质激素联合免疫抑制剂和(或)他莫昔芬治疗慢性主动脉周围炎疗效显著,且复发率相对较低。
慢性主动脉周围炎52例临床疗效分析苏丽 任如枫 薛华丹 郭向华 冯胜 苟丽娟 荣石 田新平 赵岩
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.005
目的 通过评价药物治疗慢性主动脉周围炎的临床疗效,提高临床医生对其的诊治水平。方法 回顾性分析北京协和医院收治的52例慢性主动脉周围炎患者的临床表现;观察药物治疗后临床症状、受累脏器功能、ESR、C反应蛋白(CRP)改善情况;采用4项CT影像学参数评估腹膜后纤维化包块治疗前后的变化。结果 52例患者以泌尿系统受累为主,尿路梗阻占76.92%,出现肾功能不全者占26.92%。药物治疗后95.35%的患者症状缓解。其中尿路梗阻患者放置输尿管D-J管后联合药物治疗,缓解率66.67%(10/15)。进行性肾功能不全者治疗后血肌酐水平明显下降(P=0.002)。ESR、CRP在治疗4周后降至正常范围。CT显示,治疗平均6个月包块缩小近75%,之后变化较小。结论 慢性主动脉周围炎是一种罕见病,临床表现多样,尿路梗阻是其常见的临床表现。糖皮质激素联合免疫抑制剂和(或)他莫昔芬治疗慢性主动脉周围炎疗效显著,且复发率相对较低。
特发性腹膜后纤维化61例临床特征并文献复习李坤鹏 朱剑 张江林 黄烽
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.006
目的 总结特发性腹膜后纤维化(IRF)的临床特征,提高对其的认识,做到早期诊断及合理治疗。方法 回顾性分析解放军总医院风湿科治疗的61例IRF患者的临床资料。结果 61例IRF患者中男∶女=3.7∶1,平均年龄55.7岁,其中1例合并多发性肌炎,2例有家族史。最常见的首发症状为腰背痛、腹痛。CT或MRI提示腹膜后软组织影及输尿管梗阻或占位47例(77.0%,47/61),经病理学检查证实38例(62.3%)。61例患者中单纯手术治疗34例,单纯药物治疗10例,手术联合糖皮质激素治疗4例,肾盂造瘘姑息治疗5例,单纯透析治疗2例,6例未进行任何治疗。2例死亡,其余患者病情均有不同程度的缓解。结论 手术、药物及手术联合药物治疗对IRF有效。长期口服小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂可能有助于预防复发。
阿达木单抗联合甲氨蝶呤治疗类风湿关节炎的多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究黄烽 张奉春 鲍春德 陶怡 古洁若 徐建华 朱平 徐沪济 张志毅 赵东宝 等
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.103
目的 评价阿达木单抗联合甲氨蝶呤(MTX)治疗类风湿关节炎(RA)的疗效与安全性。方法 随机、双盲、平行、安慰剂对照的多中心临床试验。302例入组前已经至少接受MTX3个月治疗且剂量稳定≥28d的活动性RA患者,随机分为40mg阿达木单抗+MTX组(A组,121例)、80mg阿达木单抗+MTX组(B组,121例)、安慰剂+MTX组(C组,60例)。患者隔周皮下注射阿达木单抗或安慰剂,双盲治疗期为12周。完成双盲期的患者进入后12周开放期,3组患者均予隔周皮下注射40mg阿达木单抗。在双盲期和开放期的患者同时继续接受研究前稳定剂量的MTX。观察主要疗效指标、次要疗效指标、压痛关节数、肿胀关节数、疼痛视觉模拟评分,医生对疾病活动性整体评价、患者对疾病活动性整体评价、健康评价问卷(HAQ)评分、评估健康相关生活质量简表36(SF-36)评分及不良事件。结果 (1)双盲期,ACR20有效率C组为35.0%,A组为57.0%,B组为51.2%,A组、B组与C组比较,P<0.05;A组ACR50、ACR70有效率分别为32.2%、15.7%,与C组比较,P<0.05;A组压痛关节数、肿胀关节数、C反应蛋白水平的改善优于C组(P<0.05);B组肿胀关节数、C反应蛋白水平的改善优于C组(P<0.05)。(2)开放期,A组、B组ACR20、ACR50、ACR70有效率仍维持或有所提高,而C组的ACR20、ACR50、ACR70有效率则升高至与A组、B组类似的水平。在压痛关节数、肿胀关节数、疼痛视觉模拟评分、HAQ、SF-36方面,3组均比基线、第12周时有更明显的好转。(3)双盲期与开放期中超过5%的患者有不良事件(上呼吸道感染、鼻咽炎和注射部位瘙痒),多数为轻~中度。有3例患者在研究期间出现结核病。在双盲期,有3例(1.2%)受试者出现了严重不良事件,但研究者判定与药物无关或可能无关。在开放期,有8例(2.7%)受试者出现了严重不良事件,其中3例判定与药物无关或可能无关。结论 阿达木单抗联合MTX治疗RA的疗效优于单用MTX,可显著提高治疗有效率并持续改善症状、体征、实验室炎性活动指标,减少功能障碍并提高整体生活质量,同时具有良好的安全性与耐受性。
阿达木单抗联合甲氨蝶呤治疗类风湿关节炎的多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究黄烽 张奉春 鲍春德 陶怡 古洁若 徐建华 朱平 徐沪济 张志毅 赵东宝 等
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.007
目的 评价阿达木单抗联合甲氨蝶呤(MTX)治疗类风湿关节炎(RA)的疗效与安全性。方法 随机、双盲、平行、安慰剂对照的多中心临床试验。302例入组前已经至少接受MTX3个月治疗且剂量稳定≥28d的活动性RA患者,随机分为40mg阿达木单抗+MTX组(A组,121例)、80mg阿达木单抗+MTX组(B组,121例)、安慰剂+MTX组(C组,60例)。患者隔周皮下注射阿达木单抗或安慰剂,双盲治疗期为12周。完成双盲期的患者进入后12周开放期,3组患者均予隔周皮下注射40mg阿达木单抗。在双盲期和开放期的患者同时继续接受研究前稳定剂量的MTX。观察主要疗效指标、次要疗效指标、压痛关节数、肿胀关节数、疼痛视觉模拟评分,医生对疾病活动性整体评价、患者对疾病活动性整体评价、健康评价问卷(HAQ)评分、评估健康相关生活质量简表36(SF-36)评分及不良事件。结果 (1)双盲期,ACR20有效率C组为35.0%,A组为57.0%,B组为51.2%,A组、B组与C组比较,P<0.05;A组ACR50、ACR70有效率分别为32.2%、15.7%,与C组比较,P<0.05;A组压痛关节数、肿胀关节数、C反应蛋白水平的改善优于C组(P<0.05);B组肿胀关节数、C反应蛋白水平的改善优于C组(P<0.05)。(2)开放期,A组、B组ACR20、ACR50、ACR70有效率仍维持或有所提高,而C组的ACR20、ACR50、ACR70有效率则升高至与A组、B组类似的水平。在压痛关节数、肿胀关节数、疼痛视觉模拟评分、HAQ、SF-36方面,3组均比基线、第12周时有更明显的好转。(3)双盲期与开放期中超过5%的患者有不良事件(上呼吸道感染、鼻咽炎和注射部位瘙痒),多数为轻~中度。有3例患者在研究期间出现结核病。在双盲期,有3例(1.2%)受试者出现了严重不良事件,但研究者判定与药物无关或可能无关。在开放期,有8例(2.7%)受试者出现了严重不良事件,其中3例判定与药物无关或可能无关。结论 阿达木单抗联合MTX治疗RA的疗效优于单用MTX,可显著提高治疗有效率并持续改善症状、体征、实验室炎性活动指标,减少功能障碍并提高整体生活质量,同时具有良好的安全性与耐受性。
英夫利西单抗治疗克罗恩病的疗效分析郑家驹 王毓明 朱凡 顾頠 邢晔陈 周春立 沈必武
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.008
目的 探讨TNFα单克隆抗体英夫利西(infliximab,IFX)单抗治疗活动性克罗恩病(CD)的疗效与安全性。方法 对传统药物治疗后未能完全缓解、手术治疗后复发或对药物不耐受的CD患者,于0、2、6周时静脉输注IFX(5mg/kg)诱导缓解治疗,并对第一次输注后14周内的临床疗效,包括疾病活动度、血生化指标及结肠镜表现作出评估。结果 10例患者接受了IFX治疗,其中男8例,女2例,中位年龄31.4岁。5例患者IFX治疗1周后即感症状得到改善,主观症状评分从2.2±0.6降为1.2±0.4(P<0.05);简化CD活动性指数(H-B指数)从6.6±1.6降为2.1±1.0(P<0.05);ESR、C反应蛋白、血清总蛋白及白蛋白也有明显改善;内镜下CD严重度指数也得到明显改善。治疗过程中未观察到输注反应;1例患者在第3次IFX输注后,血ALT及AST暂时性升高;1例患者输注后35周出现严重贫血(三系列均减少)。结论 经3次IFX静脉输注方案治疗,本组患者的临床症状及结肠镜下表现可获得较快、较好的改善。IFX长期应用的安全性尚需进一步扩大样本的研究。
系统性红斑狼疮并发无菌性股骨头坏死的临床研究王冬雪 李桂叶 马丽 王国春
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.009
目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发无菌性股骨头坏死(ONFH)的临床特点。方法 回顾分析卫生部中日友好医院住院治疗的SLE合并ONFH患者的临床资料。结果 461例SLE住院患者中ONFH的发病率为6.94%(32/461),在SLE病程3年之内发生ONFH的病例占65.63%(21/32);SLE合并ONFH者与SLE未合并ONFH者间年龄、性别、病程差异无统计学意义(P>0.05);具有皮肤血管炎、血小板升高、血清纤维蛋白原(Fib)升高、LDL-C升高、骨密度低表现的患者在SLE并发ONFH者所占的比例较SLE未合并ONFH者高,平均初始口服糖皮质激素量和1个月、半年、总糖皮质激素累积量亦较SLE未合并ONFH者高,两者比较差异有统计学意义(P<0.05);而雷诺现象、口腔溃疡、肾脏受累、高血压、贫血、抗心磷脂抗体阳性、有无行糖皮质激素冲击和免疫抑制剂治疗等方面两者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 在SLE病程3年之内发生ONFH的危险性相对较高,SLE并发ONFH患者多数具有皮肤溃疡、坏疽等皮肤血管炎以及血小板、Fib、LDL-C升高和骨密度低的表现,且多数患者经过大剂量糖皮质激素治疗。
以肾脏损害为主要表现的多发性肌炎与皮肌炎四例临床分析钱莹 任红 张文 陈楠
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.104
目的 探讨以肾脏损害为主要表现的多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)的诊断和临床特点。方法 回顾性分析4例肾脏损害合并PM与DM患者的临床资料,并结合文献复习其临床特点和诊治进展。结果 4例患者均为女性,中位年龄数为55岁,肾脏表现分别为局灶节段硬化性肾小球肾炎、肾小球轻微病变、Ⅰ型肾小管酸中毒和慢性肾衰竭。其中1例合并膀胱肿瘤,同时出现肾衰竭。另3例肾脏病变轻微,临床表现为微量白蛋白尿或少量蛋白尿,肾功能正常。上述肾脏损害在PM/DM中均不常见。结论 PM和DM的诊断应结合临床资料、肌酶水平和肌电图检查,有条件者应行肌肉活检以确诊,同时应排除可能的恶性疾病。该病肾脏损害少见,常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎,治疗可用糖皮质激素、免疫抑制剂等,也可试用免疫球蛋白或甲泼尼龙冲击治疗。
以肾脏损害为主要表现的多发性肌炎与皮肌炎四例临床分析钱莹 任红 张文 陈楠
中华内科杂志2009年 48卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.11.011
目的 探讨以肾脏损害为主要表现的多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)的诊断和临床特点。方法 回顾性分析4例肾脏损害合并PM与DM患者的临床资料,并结合文献复习其临床特点和诊治进展。结果 4例患者均为女性,中位年龄数为55岁,肾脏表现分别为局灶节段硬化性肾小球肾炎、肾小球轻微病变、Ⅰ型肾小管酸中毒和慢性肾衰竭。其中1例合并膀胱肿瘤,同时出现肾衰竭。另3例肾脏病变轻微,临床表现为微量白蛋白尿或少量蛋白尿,肾功能正常。上述肾脏损害在PM/DM中均不常见。结论 PM和DM的诊断应结合临床资料、肌酶水平和肌电图检查,有条件者应行肌肉活检以确诊,同时应排除可能的恶性疾病。该病肾脏损害少见,常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎,治疗可用糖皮质激素、免疫抑制剂等,也可试用免疫球蛋白或甲泼尼龙冲击治疗。