2026年 · 第49卷第02期

支气管扩张症（简称支扩）是一种因气道结构破坏与黏液清除障碍所致的慢性气道疾病，病因复杂多样，明确的病因诊断对实施精准治疗具有重要意义。2021年《成人支气管扩张症诊治专家共识》的发布促进了我国支扩诊疗的规范化；2024年《成人支气管扩张症病因学诊断专家共识》的发表，则进一步突出了病因诊断在支扩临床管理中的核心价值。然而，当前临床实践仍面临病因确诊率低、检测手段有限等诸多挑战。本文基于病因诊断的临床意义，结合实际诊疗中的难点与应对策略进行系统分析，提出应建立以“病因-可治疗特征”为核心的整合诊断模式，并依托中国支扩联盟队列数据构建符合国情的本土化诊断体系。未来，通过多中心协作与规范化临床路径的推进，有望建立适用于中国人群的个体化干预策略，从而改善支扩患者的长期预后。

侵袭性真菌病（IFD）既往主要见于中性粒细胞缺乏（简称粒缺），尤其是血液系统恶性肿瘤和异基因骨髓干细胞移植的患者。然而，临床实践中发现越来越多罹患IFD的患者其基础疾病是慢性阻塞性肺疾病、重症病毒性肺炎、糖尿病等，并不存在粒缺状态，其危险因素与粒缺患者存在明显不同，并导致真菌感染诊断思维的改变。本文结合新发布的“侵袭性肺真菌病诊断与治疗指南（2025年版）”对IFD诊断之危险因素及其变迁，尤其是与粒缺患者存在的差异及其可能的机制进行系统阐述，以期为临床正确理解指南提供参考。

本文介绍了侵袭性肺曲霉病（IPA）治疗的最新进展，包括新型抗真菌药物、给药途径优化及未来治疗策略。新型抗真菌药物如艾沙康唑、泊沙康唑新剂型、两性霉素B脂质体、瑞扎芬净和艾瑞芬净等，在药代动力学、药效学和安全性方面各有特点。纳米递送系统和吸入制剂提高了药物在气道部位的浓度，同时减少了全身不良反应。未来将针对真菌蛋白新靶点、多靶点开展新药研发以及免疫调节治疗等。

近年来，免疫抑制宿主在临床实践中日益常见，大量临床研究表明，免疫抑制宿主感染后进展为重症肺炎的风险显著高于免疫正常人群，且病死率更高。由于目前国内外尚缺乏针对免疫抑制宿主重症肺炎的诊疗指南和专家共识，中华医学会呼吸病学分会联合中国抗癌协会肿瘤呼吸病学分会，组织国内呼吸与危重症和感染领域相关专家制定了本共识。本共识包含免疫抑制宿主的定义与分类、免疫抑制宿主重症肺炎的诊断和治疗相关的14个临床关键问题，为免疫抑制宿主重症肺炎的规范化诊疗提供建议。

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是一种罕见的以呼吸道黏液清除功能障碍为主要表现的遗传性运动型纤毛疾病。近年来，PCD的临床及基础研究有较多进展，但目前中国PCD的早期诊断和治疗仍相对滞后。由此，由中华医学会呼吸病学分会呼吸遗传及罕见病学组（筹）、中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟发起，在充分收集意见、查阅文献、线上和线下讨论和先前PCD中国专家共识的基础上，形成了新的PCD诊治中国专家共识。本共识收集了9个PCD相关的核心问题，内容包括PCD的临床表现、诊断、治疗以及患者管理和随访等。最终形成了9条推荐意见，以期提高中国PCD的诊断和治疗水平。

2025年，欧洲呼吸学会（ERS）与美国胸科学会（ATS）联合发布了原发性纤毛运动障碍（PCD）诊断指南，该指南基于GRADE方法学对现有诊断工具进行了严谨的系统性评价，取代了此前两大机构各自发布的2017版和2018版指南。本文旨在解读新指南的核心内容，并与既往指南进行比较，以期为我国PCD诊疗实践提供参考。

2025年欧洲呼吸学会（ERS）发布了最新版《成人支气管扩张症管理临床实践指南》。该指南共涵盖8个PICO问题及3个叙述性问题。强烈推荐大多数支气管扩张症（简称支扩）患者采用气道廓清技术，以及呼吸困难或运动耐力受损患者进行肺康复。对急性加重高风险患者，强烈推荐长期使用大环内酯类药物治疗；对于慢性铜绿假单胞菌感染且存在急性加重高风险的患者，强烈推荐长期吸入抗生素治疗。在特定情况下，有条件推荐根除治疗或使用黏液活性药物。该指南不建议常规使用长期口服的非大环内酯类抗生素治疗或吸入糖皮质激素。此外，该指南还提供了关于病因学检测、急性期管理及病情恶化患者管理的补充指导。本文旨在系统解读新版指南的核心要点，并与既往版本进行比较，为我国成人支扩的诊疗实践提供参考和借鉴。

目的 对比支气管哮喘（简称哮喘）合并不同类型持续气流受限（PAL）患者的临床特征及预后。 方法 前瞻性收集2020年1月至2024年12月北京同仁医院呼吸与危重症医学科288例合并PAL哮喘患者的临床资料，其中男170例，女118例，年龄（63.30±9.19）岁。根据临床及影像学特征分为PAL型哮喘（PAL-A）组147例和哮喘合并慢阻肺病（ACO）组141例，对比两组患者一般资料、肺功能、血常规及血清学等结果差异；对两组患者进行随访，随访时间6~60个月，对比两组患者哮喘重度急性发作（SAE）和肺炎发生的风险差异。采用SPSS 22.0软件进行统计学分析。 结果 与PAL-A组相比，ACO组男性、高血压、冠心病、糖尿病、近1年哮喘SAE≥1次［61.0%（86/141）比47.6%（70/147），χ2=5.19，P=0.023］、近1年肺炎≥1次［53.9%（76/141）比31.3%（46/147），χ2=15.07，P<0.001］、肺气肿的比例及年龄、吸烟指数较高，合并变应性鼻炎、鼻息肉的比例及FEV1占预计值%、DLCO占预计值%、外周血嗜酸性粒细胞百分比、免疫球蛋白E（IgE）、呼出气一氧化氮浓度较低。logistic回归分析显示，ACO的存在与年龄（OR=1.10，95%CI：1.032~1.173）、吸烟指数（OR=1.13，95%CI：1.088~1.175）、肺气肿（OR=22.62，95%CI：7.948~64.388）呈正相关，与IgE（OR=1.00，95%CI：0.997~1.000）、FEV1占预计值%（OR=0.96，95%CI：0.929~0.996）、DLCO占预计值%（OR=0.97，95%CI：0.933~0.998）、鼻息肉（OR=0.34，95%CI：0.115~0.977）呈负相关。Log-rank检验结果显示，ACO组SAE和肺炎发生的风险较高（Log-rank χ2=11.08和30.20，均P<0.001）。Cox回归分析显示，重度哮喘是两组患者发生SAE的共同危险因素（PAL-A组RR=3.03，95%CI：1.606~5.713；ACO组 RR=2.00，95%CI：1.165~3.435），低FEV1占预计值%（RR=0.97，95%CI：0.950~0.990）和影像学支气管扩张（RR=2.59，95%CI：1.276~5.267）是PAL-A组、特异质（RR=1.84，95%CI：1.046~3.238）和低DLCO占预计值%（RR=0.98，95%CI：0.960~0.995）是ACO组发生SAE的危险因素；近1年肺炎≥1次是两组患者发生肺炎的共同危险因素（PAL-A组RR=4.00，95%CI：1.525~10.480；ACO组RR=4.98，95%CI：2.445~10.154）；影像学支气管扩张（RR=6.45，95%CI：1.458~28.547）是PAL-A组、重度哮喘（RR=3.15，95%CI：1.724~5.746）和冠心病史（RR=2.19，95%CI：1.186~4.054）是ACO组发生肺炎的危险因素。 结论 对于哮喘患者，不同原因所致持续气流受限的临床特征及预后存在差异，个体化的治疗策略有待探讨。

目的 比较机器人辅助导航系统和经典穿刺定位法在CT引导下经皮肺穿刺活检术中的临床应用效果及安全性。 方法 回顾性收集江汉大学附属医院呼吸与危重症医学科2021年1月6日至2024年4月23日进行CT引导下肺穿刺活检术的140例患者的临床资料，其中徒手操作组103例，机器人辅助组37例。采用倾向性评分匹配法匹配两组基线资料，各纳入29例进入最终分析。分析比较两组的穿刺时间、操作时间、调针次数、CT扫描次数及并发症发生差异。 结果 匹配后，机器人辅助组的平均穿刺时间较徒手操作组缩短了6.59 min（15.72 min比22.31 min，P=0.012），平均操作时间减少4.99 min（24.62 min 比 29.62 min，P=0.069）。机器人辅助组的平均调针次数（1.03次比2.69次，P=0.002）和平均CT扫描次数（4.31次比6.55次，P<0.001）均低于徒手操作组。基于病灶位置及大小进行分层比较分析，结果显示，下肺病灶的平均穿刺时间明显短于徒手操作组（28.78 min比16.6 min，P=0.04），>30 mm病灶的平均穿刺时间（22.11 min比12.92 min，P=0.006）、调针次数（2.92次比0.83次，P<0.001）、CT扫描次数（6.63次比3.80次，P<0.001）均低于徒手操作组。此外，在机器人辅助组中，7例（24.1%）患者采用平面外布针方式，术中平均穿刺时间、平均操作时间、平均调针次数和平均CT扫描次数分别为15.86 min、23.71 min、0.86次和4.29次。机器人辅助组的出血并发症发生率较徒手操作组更低。 结论 机器人辅助组较徒手操作组的平均穿刺时间短、平均操作时间短、调针次数少、CT扫描次数少、下肺病灶平均穿刺时间短、>30 mm病灶平均穿刺时间、调针次数、CT扫描次数更少，术中出血发生率更低。

本文报道1例17岁男性患者。患者自出生以来反复呼吸道感染，入院前7个月持续高热，完善胸部CT提示肺部多发斑片实变。经验性广谱抗生素治疗无效，多次下呼吸道标本涂片、培养阴性，活检提示肺内病灶为肉芽肿炎伴坏死。经中性粒细胞呼吸爆发试验、基因检测诊断慢性肉芽肿病。经磺胺甲噁唑/甲氧苄啶、伊曲康唑、糖皮质激素治疗，患者体温恢复正常，肺部阴影明显吸收。

难治性慢性咳嗽（refractory chronic cough，RCC）是一类病因不明或经规范治疗无效的慢性咳嗽，目前尚缺乏有效治疗手段。本文报道两例女性RCC患者，病程分别为11年及2年，均经规范评估排除咳嗽变异性哮喘、胃食管反流性咳嗽、上气道咳嗽综合征等常见慢性咳嗽病因，且经验性治疗无效，后经心身医学科评估排除常见精神障碍后，予以米那普仑治疗。两例患者服药4周后咳嗽显著缓解，8周后症状基本消失，疗程结束后停药随访8周未复发。以上病例提示，在排除精神障碍的前提下，米那普仑可有效改善RCC患者的咳嗽症状，有望成为其有效治疗选择。

本文主要介绍1例播散性隐球菌病致真菌性脓毒性休克并短期内死亡，强调临床需高度重视真菌性脓毒症的“早预警 快干预”原则。提示将真菌生物标志物整合至脓毒症评分系统，对实现真菌性脓毒症的快速识别与精准治疗具有关键意义。

报道一例28岁携有STAT1基因突变的男性病例，患者在HIV抗原抗体阴性背景下发生全身播散性马尔尼菲篮状菌（TM）感染，并继发噬血细胞综合征。患者表现为反复发热、消瘦、口唇黏膜溃疡伴淋巴细胞减少及炎症指标显著升高，影像学显示双肺散在磨玻璃影、结节影伴局限性支气管扩张。通过宏基因组二代测序（mNGS）在支气管肺泡灌洗液（BALF）及骨髓穿刺标本中均检出TM特异性序列，全外显子测序发现STAT1基因c.1151G>A（p.Gly384Asp）自发显性杂合突变，该突变位于STAT1蛋白DNA结合结构域，诊断STAT1功能获得性突变（STAT1-GOF）。病程中患者进展为噬血细胞综合征。在接受两性霉素B脂质体（5 mg·kg-1·d-1）静脉治疗2周，序贯伏立康唑（200 mg，2次/d）口服维持治疗后，患者临床症状及实验室指标显著改善。本病例重要临床启示：（1）对于HIV阴性播散性TM感染患者需警惕STAT1-GOF等原发性免疫缺陷病可能；（2）mNGS对深部真菌感染的病原学诊断及早期干预具有重要价值；（3）早期识别遗传缺陷可为精准治疗提供理论依据。

2025年肺部感染性疾病依旧对全球公共卫生构成重要威胁，呼吸感染性疾病的诊治充满挑战，细菌耐药形势持续严峻，病毒流行呈现新形势，全球结核病负担仍处高位，疫情导致的“滞后诊断效应”尚未完全消除。过去一年，呼吸感染诊断技术持续向精准化发展，新型抗感染药物和疫苗的研究及临床应用成果丰硕。本文就呼吸感染性疾病领域主要的研究进展进行回顾。

本综述全面总结了2024年10月至2025年9月期间呼吸康复研究领域的主要进展，重点关注实施现状、疾病谱系拓展、理念创新与技术发展4个关键领域。当前全球呼吸康复覆盖率仍不理想，存在显著的社会经济差异，且项目质量与患者依从性普遍不足。简化设备和缩短疗程可在保持疗效的同时显著提升服务可及性。在疾病谱系方面，呼吸康复的获益人群已从单一的呼吸系统疾病拓展至呼吸共病，干预时机也逐渐从治疗向早期预防前移。远程康复的快速发展提升了服务覆盖范围，但其局限性及传统中心康复的独特优势仍需重视。在技术层面，新兴训练模式、心理干预及数字化智能系统持续丰富了康复策略。总体而言，呼吸康复正朝着更精准、连续、普惠的整合式呼吸照护模式迈进。

作为最常见的睡眠呼吸障碍，阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea，OSA）在过去一年中取得了显著进展。本文基于2024年10月1日至2025年9月30日期间的重要文献，着重探讨OSA的诊断与评估、治疗、特殊人群管理及国内共识等重要问题，以期实现OSA的精准分型与个体化治疗。

2024年10月至2025年9月，全球及我国烟草病学领域持续取得重要进展。在流行病学方面，最新监测数据显示我国吸烟率稳步下降，公众对吸烟危害的认知显著提升；在机制研究方面，多项证据揭示吸烟可通过诱导铁死亡、激活炎症反应、重塑表观遗传及扰乱代谢稳态等途径危害健康；在临床治疗方面，《尼古丁替代疗法临床应用指南》发布，同时青少年电子烟依赖治疗的随机对照研究进一步拓展了戒烟药物的循证证据；在公共卫生领域，提出“共病因、共机制、共干预”的新控烟倡议，强调慢病共防与健康促进的协同推进，而数字化传播平台的研究则提示电子烟监管与健康传播需同步强化。综上，烟草病学的研究与实践正从“控烟防病”迈向“系统防控与健康促进”的新阶段。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）是一种高度异质性的睡眠呼吸疾病。睡眠期间出现的间歇性低氧是导致心血管疾病（CVD）风险增加的关键病理生理机制。睡眠呼吸受损指数（SBII）作为一种新的多维度的OSA严重程度评估指标，通过整合呼吸事件的频率、持续时间及相关氧减面积来量化呼吸事件及伴随的氧减状态，从而克服了传统指标呼吸暂停低通气指数的局限性。现有研究显示，SBII在预测CVD的发生方面表现出显著优势。本文将综述SBII计算原理、病理生理机制及其在预测CVD风险中的应用和未来方向，为OSA精准评估及风险分层提供新视角，推进OSA的个体化治疗。

本文聚焦巨噬细胞在肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）中的关键作用及治疗潜力。作为免疫系统的核心枢纽，巨噬细胞通过改变极化状态和释放细胞因子影响多种免疫细胞，驱动PAH的炎症反应。其与肺血管细胞之间密切的相互作用加剧血管重塑发展。凭借前沿靶向递送系统，免疫调节、靶向耗竭、功能重编程及移植等针对巨噬细胞的治疗策略为PAH提供了新的希望。

肺纤维化是一种以肺组织瘢痕形成和肺功能衰竭为特征的难治性肺疾病。近年研究日益凸显血管内皮细胞在肺纤维化发生发展中发挥着重要作用。因此，本文对血管功能、内皮细胞异质性及相关的分子机制在肺纤维化中的研究进展进行综述，并介绍了靶向血管内皮细胞治疗肺纤维化的最新临床研究进展。

慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺病）是一种涉及气道和肺实质进行性破坏和组织重塑的高度异质性疾病，已成为全球宏观经济负担的主要原因。肺组织具备强大的损伤修复能力以维持稳态；然而，在慢阻肺病中该程序常出现功能受损。肺上皮干细胞作为一群具有自我更新和多谱系分化潜能的细胞，明确其在慢阻肺病肺损伤修复过程发挥的作用对改善临床疗效十分关键。尽管慢阻肺病的肺上皮干细胞研究和应用尚在初级阶段，但已取得了阶段性突破，尤其多组学技术的发展推动了领域进展。本文旨在阐述已知成体肺上皮干细胞种类、微环境和分化轨迹，在慢阻肺病病理状态下介导的损伤修复机制，以及相应的治疗策略，以期为慢阻肺病精准干预带来新的理论依据与靶标。

结核病作为全球重大公共卫生威胁，现有卡介苗的保护效力存在局限性，亟需新型疫苗研发突破。非临床研究中保护力评价是疫苗研发的核心环节之一，需构建标准化模型以确保临床前评价的质量。本文系统探讨结核病疫苗非临床保护力评价的关键要素，提出动物模型分级评价策略，建议在保留H37Rv等实验室菌株的基础上，结合我国流行的北京家族株等优势菌株以优化感染模型参数；在评价指标方面，强调建立整合免疫原性、病理学特征与病原学细菌载量的多维度分析框架。本文旨在为提升结核病疫苗非临床研究质量、促进研发标准化提供技术参考和共识性建议，支持疫苗研究的临床转化。

结节病是一种多系统受累的非干酪样坏死性肉芽肿疾病，呼吸系统为主要受累部位，其诊断需整合病理、影像及临床特征等，呼吸介入技术在其诊断与病情评估中具有核心作用。为规范结节病的多学科诊疗流程，推广呼吸介入新技术与新进展，北京医学会呼吸内镜与介入学分会与《中华结核和呼吸杂志》编委会共同组织的北京呼吸介入沙龙再次于2025年10月28日成功举办，采用线下交流与线上直播相结合的形式。本次沙龙邀请病理科、影像科及呼吸介入领域知名专家，通过专题授课、病例分享及多学科研讨，主题为“结节病的多学科诊疗及呼吸介入在结节病中的应用”，为临床实践提供了重要参考，会议全程观看直播人数累计18 000余人次。

肺孢子菌是一种非常独特的微生物，其“原虫样特征”“宿主特异性”和“器官特异性”本质是病原体和宿主平行趋同进化的结果，属于真菌界中相对特殊的独立种群。随着真菌分类学与分子生物学发展，原“卡氏肺囊虫”分类地位被重新界定。“卡氏肺囊虫肺炎（PCP）”因反映旧分类体系、与人类感染病原不符，仅用于描述大鼠的肺孢子菌感染；“耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）”限于人类致病菌株，可应用于特定场景的精确用语，但不宜作为通用名称；而“肺孢子菌肺炎（PCP）”准确反映病原属级特征（肺孢子菌属感染），是当前临床与学术中推荐的规范通用名称，并且PCP这一英文缩略语得以保留。