2026年 · 第49卷第08期

尘肺病合并肺结核的患病率和致残率高、早期诊断困难，是严重的公共卫生健康问题。中华医学会结核病学分会、中华预防医学会劳动卫生与职业病分会组织呼吸病、职业病、结核病等相关领域多学科专家共同制订《尘肺病合并肺结核诊治中国专家共识》，旨在提升相关专业人员对该病的认识，提高临床早期诊断水平，从而推动我国尘肺病合并肺结核防治工作取得更大成效。共识共凝练出12个关键临床问题，并提出13项针对性推荐意见，旨在解决临床实践中的难点与误区。本共识旨在提升临床医生对尘肺病合并肺结核的规范化诊治水平，改善患者预后，为我国职业病与传染病防控提供实践指导。

目的 初步评估索特西普在我国动脉性肺动脉高压（PAH）患者中的疗效和安全性。 方法 本研究为一项单中心、回顾性病例系列分析。连续纳入上海交通大学医学院附属瑞金医院海南医院2025年5月至12月接受稳定常规治疗并加用索特西普的7例PAH患者。主要疗效指标包括6 min步行距离、世界卫生组织心功能分级（WHO FC）、N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）和收缩期肺动脉压力（PASP）。安全性核心指标为血红蛋白与血小板计数的动态变化。 结果 7例接受了索特西普治疗的患者中1例仅接受1次治疗，因个人原因中断治疗，因此没有纳入后续的数据统计；其余6例患者均完成了1个月随访，3例完成了3个月随访。5例患者在1个月随访节点6 min步行距离显著提高，2例患者在3个月随访节点6 min步行距离进一步提高；5例患者在1个月随访节点NT-proBNP较基线明显下降，1例在3个月随访节点NT-proBNP进一步下降；2例在3个月随访节点心脏超声估测肺动脉压力较基线下降，2例患者WHO FC改善。不良反应方面：1例（1/6）因血红蛋白升高幅度过大，延期使用索特西普；1例（1/6）出现血小板下降；无其他不良反应发生。 结论 索特西普对我国PAH患者的心功能及运动能力在治疗后短期内显示出显著的改善作用，且安全性可控。但本研究样本量较小、随访时间较短，有待大样本、长期随访的前瞻性研究进一步验证。

目的 探讨肺纤维化-肺气肿综合征（CPFE）的患者高分辨率CT（HRCT）影像学表型、临床特征及预后差异。 方法 回顾性纳入来自3家三甲医院的383例CPFE患者，根据HRCT定量分析纤维化与肺气肿全肺容积占比进行影像表型分组：肺纤维化与肺气肿占比差值≤0的96例患者纳入肺气肿为主型（CPFE-E）组，其中男90例，女6例，中位年龄65岁；肺纤维化与肺气肿占比差值>0的287例患者纳入肺纤维化为主型（CPFE-F）组，其中男230例，女57例，中位年龄65岁。比较2组的临床特征、治疗方案及生存率（Kaplan-Meier法），采用Cox回归估计肺气肿/纤维化占比与全因病死率的风险比（HR）及95%置信区间（CI）。 结果 与CPFE-F组相比，CPFE-E组男性比例（93.8% 比 80.1%，χ²=9.70，P=0.002）、吸烟指数（650包年比 400包年，W=16 049.50，P=0.014）及支气管舒张剂使用率（39.6% 比 22.0%，χ²=11.52，P<0.001）更高，糖尿病患病率更低（6.3% 比18.5%，χ²=8.24，P=0.004），肺气肿占比中位数更高（12% 比 1%，W=24 101.00，P<0.001），差异均有统计学意义。生存曲线显示，CPFE-E组2年病死率高于CPFE-F组［18.8%（18/96）比17.8%（51/287）］；但整体随访期间（中位时间390 d），两组远期生存趋势无明显差别［21.9%（21/96）比20.2%（58/287），log-rank检验P=0.594］。多因素分析结果表明，肺气肿占比每增加1%使CPFE-E组死亡风险升高6%（HR=1.06，95%CI：1.04~1.08，P<0.001），而纤维化占比仅在CPFE-E组显著增加死亡风险（HR=1.24，95%CI：1.15~1.33，P<0.001）。 结论 CPFE并非均一整体，HRCT定量影像表型CPFE-E型和CPFE-F型决定了患者的疾病总负荷与早期预后轨迹，区分不同亚型对临床制定个体化的抗纤维化治疗策略具有重要指导价值。

目的 总结先天性肺静脉闭锁（CPVA）成年患者的临床特征、影像学表现及诊治经验，以提高临床医生对该罕见病的认识。 方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的2例成年首诊为CPVA患者的临床资料，并结合PubMed、Web of Science数据库中截至2025年6月的相关文献，对确诊年龄≥18岁的CPVA病例进行汇总分析，共纳入27篇文献30例患者，加上本组2例共32例，总结其临床表现、影像学特点、治疗及预后。 结果 本组2例患者均为女性，年龄分别为24岁和68岁。病例1以妊娠期咳嗽、痰中带血起病，产后症状缓解，影像示右肺静脉缺如、右位主动脉弓；病例2以慢性咳嗽就诊，发现右上肺静脉闭锁，伴有侧支循环形成。文献汇总的32例患者中，中位诊断年龄25岁，主要症状为咯血（13例）、呼吸困难（11例）、咳嗽咳痰（6例），无症状者5例；单侧受累24例（右侧16例，左侧8例）；16例保守治疗，8例行全肺切除术。多数患者经保守或手术治疗后症状改善，仅1例术后因并发症死亡。影像学上，CPVA常表现为患侧肺静脉不显影、肺间质改变及体-肺侧支循环，易被误诊为间质性肺病或感染性病变。 结论 尽管CPVA在成人中罕见，但部分病例因代偿良好，可至成年甚至老年才被确诊。其临床表现缺乏特异性，影像学检查往往是首诊的线索，在单侧肺部病变中需警惕该类血管畸形可能。本病的治疗方案应遵循个体化原则，无症状或轻症者可行保守随访，合并大咯血或严重症状者可考虑手术或介入治疗。

囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）相关疾病（CFTR-RD）是近年来逐渐受到关注的一类遗传性疾病。随着基因检测技术的普及，临床上发现越来越多的患者存在CFTR蛋白功能障碍，但却不符合囊性纤维化的典型诊断标准。CFTR-RD涉及多系统病变，临床表现复杂多样，这给临床诊断和治疗带来巨大挑战。本文报道1例青少年男性，存在肺部、肝脏受累以及胰腺外分泌功能不全等表现，基因检测提示CFTR内含子母源性杂合变异。对该病例进行深入讨论，旨在综合多学科意见，明确诊断并制定合理治疗方案，同时也为临床医生在面对类似病例时提供参考。

回顾性分析29例术后支气管胸膜瘘患者的临床资料，所有患者瘘口直径均≤5 mm，均接受经支气管镜黏膜下注射聚桂醇治疗。结果显示总体治疗有效率为86.2%，治疗后患者卡氏体能状态评分及气促评分均较治疗前显著改善（均P<0.05）。术后并发症包括发热3例（10.3%）、少量咯血4例（13.8%）及气胸加重1例（3.4%），未见手术相关感染及死亡。本研究提示经支气管镜黏膜下注射聚桂醇治疗外科术后导致的直径≤5 mm的支气管胸膜瘘是一种有效且安全的方法。

囊腔型肺癌（LCCA）是一种罕见的特殊类型肺癌。患者早期多无特异性临床症状，影像学表现易与肺大泡、良性肺囊肿等病变相混淆，临床漏诊及误诊率较高。本文报道1例经外科手术切除后病理确诊为囊腔型肺癌的中年女性患者，因体检行胸部CT检查发现右肺下叶斜裂旁气腔影，大小约1.1 cm×0.8 cm。此后12年连续胸部CT随访，病灶逐步出现分叶征、叶间胸膜凹陷征、血管穿行征等恶性征象。予外科手术治疗后，根据组织病理学和免疫组化检查结果最终诊断为浸润性肺腺癌（贴壁型60%+腺泡型30%+乳头型10%），术后门诊随访无肿瘤复发及转移征象。

本文报道1例以急性肺血栓栓塞症为首发表现，最终确诊为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）的罕见病例。患者男，44岁，因胸闷、憋气入院，CT肺动脉造影示急性肺栓塞，既往垂体瘤病史多年。病因排查时发现高钙危象、甲状旁腺功能亢进及胰腺神经内分泌肿瘤，行基因检测示MEN1致病突变（c.1664G>A），MEN1诊断明确。在规律抗凝治疗的同时进行多学科评估，继续口服溴隐亭治疗垂体瘤，纠正高钙危象后行甲状旁腺切除术，密切随访胰腺神经内分泌肿瘤，择期行手术或生长抑素类似物等治疗，以去除肺栓塞病因。本文结合文献，探讨MEN1可能通过高钙血症、功能性肿瘤等机制诱发高凝状态，并强调在不明原因肺栓塞中开展内分泌与遗传筛查的重要性。

本文报道1例极重度颅脑-肝-肾-肺联合的结节性硬化症相关淋巴管平滑肌瘤病（TSC-LAM）31岁女性患者资料，完整随访17年。患者于2008年确诊后病情进展迅速，至 2012年出现呼吸衰竭、严重贫血、肾功能不全伴极度腹胀等症状，给予西罗莫司治疗后上述症状快速改善，呼吸衰竭缓解。规律维持治疗7年，肺功能每年下降较轻微，6 min步行试验无下降，但在2020年1月至2021年4月期间西罗莫司中断使用后患者肺功能及6 min步行试验快速下降，同时继发气胸。尽管之后西罗莫司恢复使用仍有效，未再发生气胸、乳糜胸等并发症，但肺功能、6 min步行试验等指标仍然没有明显恢复，提示西罗莫司长期维持治疗期间如果中断用药可能使病情在短时间内恶化。

呼吸系统疾病谱复杂，同一疾病也具有异质性，当前治疗多存在疗效有限和靶向性不足等问题。近年来，再生疗法逐渐受到重视，干细胞疗法在呼吸系统疾病已展现一定潜力，但其基础研究、临床验证及转化路径仍有待进一步探索。本文从干细胞分类、作用机制及在不同呼吸疾病研究进展、未来挑战与展望等方面进行梳理，旨在总结干细胞疗法在呼吸系统疾病中的研究现状及潜在价值，为相关基础、临床和转化研究提供参考。

急性高危肺栓塞（HRPE），特别是进展为灾难性肺栓塞的患者，病死率极高。体外膜氧合（ECMO）作为一种心肺支持技术，为患者提供了关键的循环与呼吸支持，作为独立治疗手段或桥接治疗（如外科取栓、导管介入）的“桥梁”，在灾难性肺栓塞治疗中具有关键作用。本文对ECMO 联合多种治疗方法在灾难性肺栓塞治疗中的作用进行综述，为临床诊疗提供参考。

支气管哮喘（简称哮喘）是一种常见的慢性气道炎症性疾病，其全球疾病负担持续增加。当前哮喘管理仍然面临多方面挑战，包括疾病诊断不足、治疗策略个体化程度有限、患者长期依从性不佳及预后评估与风险预测不够精准等。近年来，人工智能技术在哮喘的全病程管理方面展现出独特优势，本文系统综述了人工智能在哮喘诊断、评估、治疗及随访等方面的研究进展，旨在为人工智能在哮喘全病程管理中的进一步研究与应用提供新思路。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）作为常见的睡眠障碍，常伴随认知功能下降。脑电信号因其高时间分辨率及无创性特点，能敏感捕捉OSA患者睡眠结构异常及大脑功能网络重构，为揭示OSA相关认知障碍的神经机制提供了重要依据。本文系统综述了OSA患者脑电信号的睡眠结构与分期特征、频谱及睡眠深度指标、脑网络连接变化，以及高级脑电信号分析与机器学习技术，探讨脑电指标在识别OSA相关认知功能障碍、评估疾病严重程度及监测治疗效果方面的应用进展。

在抗菌药物耐药时代，肺炎克雷伯菌（Klebsiella pneumoniae，KP）已成为一种棘手的院内病原体，碳青霉烯耐药菌株所致肺炎的病死率超过50%。噬菌体疗法已重新成为治疗难治性KP感染的替代或辅助策略。本综述系统梳理了当前临床前与临床证据基础，阐明了噬菌体-宿主相互作用的分子机制，并评估了不断演进的治疗策略。尽管在机制复杂性、生产标准化及监管不确定性方面仍面临持续挑战，但正在推进的各项举措——包括建立覆盖不同地域的噬菌体库、开展噬菌体耐药性的实时监测以及开发噬菌体衍生酶类产品——有望使精准噬菌体疗法成为抗菌药物管理体系中切实可行且可持续的组成部分。

保留比值肺功能受损（PRISm）是介于正常与慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺病）之间的中间表型，具有较高的向慢阻肺病进展风险。高原环境因其独特的低氧、低压等因素，使PRISm的检出率显著高于平原地区。高原低氧可通过诱导系统性炎症反应、氧化应激损伤、异常激活低氧诱导因子信号通路及加重心肺代偿负担等多重机制参与PRISm的发生和发展。但目前关于其特异性作用机制的直接证据仍有待进一步研究。高原地区PRISm的独特高危因素包括白细胞计数、红细胞分布宽度升高及结核病史。当前高原PRISm研究面临诊断标准缺失、流行病学数据不足和机制探索不深入等挑战。未来需建立高原特异性肺功能参考值，开展多中心纵向队列和多组学机制研究，开发适宜的筛查与干预工具，推动跨学科协作，完善高原PRISm的全链条防控体系。

持续改进医疗质量，保障医疗安全是医疗工作的首要要求。国家呼吸医疗质量控制中心自2012年作为首批国家医疗质控中心成立以来，以“病种质控、技术质控和管理质控”为三条主线开展全国呼吸医疗质量控制工作，构建“建设质控体系-制定质控指标-督导执行落实-发布质控报告”四位一体的主体工作框架，通过呼吸医疗质控体系建设推动呼吸医疗质量提升和呼吸学科发展。经过10余年的工作，我国呼吸医疗质量管理与控制体系不断完善，工作机制日益成熟，医疗质量安全管理科学化、规范化、精细化程度不断提高，医疗质量安全水平持续提升。未来将以覆盖“促、防、诊、控、治、康”全方位管理为发展愿景，不断完善质控内涵，为2030年建成健康中国做好呼吸健康工作。

呼吸健康是全民健康的基石，亦是公共卫生安全的重要屏障。我国呼吸系统疾病负担沉重，面临慢病基数庞大、呼吸道传染病反复流行、肺癌高发的三大挑战。本文梳理了呼吸健康的多维价值，剖析了我国呼吸学科面临的现实困境，阐述了呼吸学科发展的迫切性，提出以呼吸与危重症医学（PCCM）规建专培为根基、以基层建设为重点、以学科融通为路径、以科研创新为驱动、以群医学理念为导向、以人工智能为赋能的六大发展方略，为我国呼吸学科发展提供参考。

在医学文献中经常使用缩略语作为简称，但缩略语的使用需要规范化，混乱或错误地使用缩略语可能造成读者更大的困扰，造成阅读障碍，甚至引发科研差错。