2024年 · 第47卷第06期

肺轻链沉积病（pulmonary light chain deposition disease，PLCDD）是一种罕见的单克隆免疫球蛋白沉积病，由特异性的免疫球蛋白轻链在肺组织沉积引起，早期临床表现轻微，肺部影像学表现为多发结节及薄壁囊腔，病理显示组织中嗜酸性无定形蛋白样物质沉积，刚果红染色阴性。肺轻链沉积病的确切病理机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，存在的问题包括诊断困难、治疗方案的选择和效果评价、病情监测和预后判断标准不明确等方面。需要更多的研究来阐明PLCDD的病理机制、标准化的诊疗流程、治疗效果评估及预后的相关因素。

心力衰竭与阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停密切相关。2015年SERVE-HF研究表明，适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停可导致左室射血分数降低的心力衰竭患者全因死亡率及心血管疾病死亡率增加。基于这些发现，美国睡眠医学会和欧洲心脏病学会在其治疗指南中推荐，对左心室射血分数≤45%的心力衰竭患者，不应使用适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停。而近期另一项随机对照试验ADVENT-HF研究正式发布的结果显示，适应性伺服通气没有增加心血管不良结局且能改善患者的生活质量。我们针对这一结果进行了讨论。

阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea，OSA）存在性别差异，不同生命阶段女性OSA各具特征。中华医学会呼吸病学分会睡眠呼吸障碍学组联合多学科专家，基于现有指南及共识26部、英文文献121篇、中文文献24篇制订本共识，对女性不同生命阶段OSA的流行病学、临床特征、诊断、治疗与随访，尤其是妊娠期OSA相关问题进行归纳总结，提出推荐意见。共识分为流行病学篇、诊断篇、治疗篇、妊娠期OSA篇四个部分，针对13个临床问题形成34条推荐意见。旨在提高临床医生对女性OSA的认识，指导临床实践。

目的 评价便携式脉搏血氧仪（CS-WOxi）在成人阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）中的应用价值。 方法 本研究前瞻性纳入2022年7月至2023年7月因打鼾就诊于北京大学人民医院呼吸睡眠医学科进行多导睡眠监测（PSG）的成人患者，在PSG监测时同步使用CS-WOxi持续监测经皮动脉血氧饱和度（SpO2）。利用差异性检验、Pearson相关系数及Bland-Altman法评估CS-WOxi测得的3%氧减指数（CS-ODI3）与PSG测得的3%氧减指数（PSG-ODI3）之间的一致性，并以受试者工作特征（ROC）曲线确定其诊断OSA的最佳界值。 结果 共纳入184例受试者，其中男性121例（65.8%），女性63例（34.2%），年龄为46.0（34.3，59.0）岁，体重指数（BMI）为26.0（23.3，29.6）kg/m²，呼吸暂停低通气指数（AHI）为18.2（5.8，40.8）次/h。CS-ODI3与PSG-ODI3之间差异有统计学意义［17.1（6.2，42.7）次/h比14.0（2.9，32.6）次/h，P<0.001］，两者相关系数为0.93（P<0.001）。CS-ODI3与PSG测得的AHI（PSG-AHI）之间相关性较好（r=0.92，P<0.001），Bland-Altman一致性检验显示两者平均差值为0.7次/h，95%一致性界限为（-17.9，19.3次/h）。当使用CS-ODI3≥5次/h来识别OSA时，敏感度为94.4%，特异度为80.0%，准确率为91.3%。以PSG作为金标准时，CS-ODI3诊断OSA（PSG-AHI≥5次/h）的ROC曲线下面积（AUC）为0.933。 结论 便携式脉搏血氧仪对于OSA高风险患者SpO2指标监测较准确，识别OSA有较好的敏感度和特异度，是可用于筛查的可靠工具。

目的 分析干燥综合征（Sjögren′s syndrome，SS）继发的肺轻链沉积病（pulmonary light chain deposition disease，PLCDD）患者的临床、影像及病理特征，提高疾病认识水平。 方法 回顾性分析2009年至2023年中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理诊断的23例PLCDD患者临床资料，筛选出其中11例SS继发的PLCDD，患者中位年龄51岁，年龄范围36~74岁，10例为女性，1例为男性，总结本病的临床、影像及病理特征。 结果 11例高分辨率CT（HRCT）均表现为双肺多发结节，10例可见囊性病变，6例囊壁或囊内可见血管伴行。11例患者显微镜下均表现为肺组织内无定形均质粉染物质沉积，刚果红染色阴性，血管壁受累常见，且伴多少不等的淋巴、浆细胞浸润及多核巨细胞反应，6例伴有囊形成，1例伴肺淋巴瘤。11例均未发现肺外脏器受累。10例接受激素和（或）免疫抑制剂治疗，1例1年后更换为硼替佐米联合地塞米松（BD）方案，平均随访50个月，5例临床和（或）HRCT稳定，2例HRCT缓解，2例HRCT进展。 结论 SS继发的PLCDD多见于中年女性，常局限于肺；HRCT以双肺多发结节和薄壁囊为特征；病理表现为刚果红阴性的非淀粉样物质沉积及SS相关肺间质改变；总体预后较好，少数需警惕淋巴瘤。

本文报道1例36岁女性患者，主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高，胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查，镜下表现正常，肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高，经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提示肺组织及淋巴结内嗜酸性粒细胞浸润。因足量糖皮质激素治疗效果欠佳，行外科肺活检明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。患者接受化疗后病情部分缓解，外周嗜酸性粒细胞降至正常，肺内结节明显减少。

缩小膜壳绦虫，是鼠类常见的寄生虫，偶然寄生于人体。在全世界有广泛的病例报告。缩小膜壳绦虫通常通过消化道寄生于人体。本文报道1例同时寄生在人体呼吸道及消化道的缩小膜壳绦虫感染，通过对该病例的诊断及治疗的详细介绍，以提高临床医生对本病的认知水平。

肺部毛霉感染是毛霉病中最常见的感染类型之一，其中气管支气管肺毛霉病以累及气管支气管树为主要表现，病变可侵及气道黏膜、肌层，进而破坏软骨，具有发病急、进展快、病死率高等特点，临床治疗具有挑战性。本文报道1例肺毛霉感染并发左主支气管闭塞患者的诊治过程，在以两性霉素B静脉注射联合泊沙康唑口服混悬液为主的全身治疗基础上，患者先后经历了多次支气管镜下介入治疗，包括镜下局部灌注两性霉素B、球囊扩张以及硅酮支架置入等，经过4个月的综合治疗，疗效满意。本文旨在阐明支气管镜介入治疗在肺毛霉病综合治疗过程中具有重要作用，特别是可以避免因阻塞性肺炎进展导致的死亡。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）的主要特点是夜间间歇低氧及睡眠片段化。觉醒中断睡眠连续性，导致睡眠破碎，这可能会导致认知功能障碍、白天过度嗜睡以及心血管不良结局事件的发生，觉醒对于诊断OSA和降低并发症（包括心脏病和认知障碍）的发生风险非常重要。传统的觉醒判读需要睡眠专家对整夜的PSG记录进行手动评分，耗时长且专家之间的一致性较低，因此寻找简便、高效、可靠的觉醒检测方法，可为临床医生提供有力的帮助。本文系统综述识别OSA患者觉醒的不同方法，包括自主神经标志物（脉搏传导时间、脉搏波波幅、外周动脉张力、心率等）及基于机器学习的自动觉醒检测系统，发现自主神经标志物可能在特定的亚群中更有益，深度人工网络仍然是未来自动检测觉醒的主要研究方法。

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者中存在大量复杂的异质性是药物治疗失败的主要原因。精准医学旨在通过阐述ARDS异质性的潜在机制，定义具有明确特征的ARDS患者亚型，以快速识别最有可能从针对性治疗中获益的患者群体，最大限度地提高治疗效率及减少不良反应。本综述从病因学、起病时间、影像学、病理学、氧合指数、呼吸力学、蛋白标志物、遗传学、转录组学及微生物组学等多个角度对ARDS亚型的研究现状进行阐述，以期更深入地理解ARDS的发病机制，从而指导ARDS的精准治疗。

肺磨玻璃结节（GGN）作为常见的肺部影像学表现，可见于多种病理状态，如炎症、出血、肺腺癌等。临床诊疗中，主要通过分析其影像学特征，初步预测GGN的性质，进而选择最佳的个性化诊疗方案及随访管理策略。随着信息学技术的迅速发展与普及，人工智能（AI）通过深度学习、多维度分析病例样本，构建医学影像辅助诊断模型，目前正逐步应用于GGN影像检测及预测。AI的临床应用省时省力，同时也提高了GGN预测的准确性。本文对AI在GGN良恶性、病理学亚型和EGFR突变鉴别诊断中的研究进展作一综述。

新型冠状病毒感染（COVID-19）是由严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染引发的以急性肺部损伤为主要症状的疾病，影像上多见双肺弥漫性间质性病变，患者常伴有类似于自身免疫性疾病的临床表现，与自身免疫相关的间质性肺疾病在影像变化及治疗和血清学等方面存在诸多共性。自身免疫异常与新冠病毒感染后肺纤维化亦存在关联。本文就新冠病毒感染导致自身免疫异常的发病机制、临床表现、治疗药物等方面的研究进展进行综述。

近二三十年来新发和再发感（传）染病频现、病原学分子检测技术进步、抗生素耐药、人群生活方式和免疫状态变化（包括疫苗接种）等原因，致CAP病原学发生新的演变。（1）肺炎链球菌虽然仍是CAP的常见病原体，但在中国和美国已不居首位。（2）病毒的挑战与困扰增加。（3）肺炎支原体在成人CAP的地位和经验性抗菌治疗常规覆盖的观点存在争议。（4）CAP多耐药菌特别多重耐药GNB感染受到关注。（5）共感染常见而报道混乱。由于CAP病原学演变呈现出多样化、地方化的趋势，给大国制订统一指南带来困难，本文对制订地方性CAP诊治指导意见提出建议。

“结核呼吸共同努力 终结结核流行”学术研讨会于2024年3月24日在线上隆重召开。会议内容包括综合性医院潜伏结核高危人群的治疗、肺结核早发现、结核病实验室诊断及治疗、呼吸及结核界如何共同努力终结结核流行等热点难点问题，与会专家进行了充分而深入的交流与讨论，提出了一系列切实可行的建议与措施。会议强调了结核呼吸共同合作在结核病防治中的重要作用，为防治结核病提供了新思路、新方法，对推动终结结核流行具有重要意义。

2024年初，英国罕见病协作网（rare disease collaborative network，RDCN）在Thorax杂志发表了一篇名为“肺部囊状病变的诊断：英国罕见病协作网的立场声明”的文稿（简称《声明》）。该《声明》从肺部囊状病变的诊疗现状、相关疾病的临床特征、诊断方法等方面进行了深入系统的阐述，提出了一套实用性较强的诊断流程。本文摘译了该《声明》的主要内容，以便于读者快速了解该《声明》的重点，为肺部囊状病变的诊疗及管理提供借鉴。

囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）是西方人常见的常染色体隐性遗传病，我国患者罕见，于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗，而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂，主要分为五类，增强剂（potentiators）、校正剂（correctors）、放大剂（amplifiers）、稳定剂（stabilisers）和通读剂（read-through agents），可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）蛋白，能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因，目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证，此类药物未能在国内展开使用。基于此现状，本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述，并就我国患者的用药进行展望，以提高临床医生对本病的治疗认知。

2024年3月30—31日，由北京协和医学院、中华医学会杂志社主办，北京协和医院呼吸与危重症医学科、《中华结核和呼吸杂志》编辑委员会承办的2024年北京中青年呼吸学者沙龙暨北京协和医学院呼吸与危重症医学博士生学术论坛在北京召开。2 d的会议内容充实，讨论热烈，青年呼吸与危重症医师、博士生以及博士后们的精彩表现，让博士生导师和中青年专家们倍感欣慰。