患者女，22岁，间断呕吐鲜血2个月，加重2 h于2014年2月27日入院。患者2个月前无特殊原因突然呕吐鲜血约500 mL，之后因感咽部不适，先后就诊于多家医院，行颈部及甲状腺超声、纤维胃镜、胸部CT等检查，考虑食管静脉曲张与溃疡，但未经确诊与治疗。患者入院前2 h进食后感恶心、呃逆，呕吐鲜血约800 mL，短暂晕厥，清醒后再次呕吐鲜血数次，量不详。自觉头晕、心慌，全身乏力，急送入院就诊，诊断为上消化道出血。体格检查：体温36.6 ℃，呼吸18次/min，血压90/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体型瘦弱，贫血貌，口唇、颜面、眼睑结膜及甲床苍白，双肺呼吸音清，心率116次/min，律齐无杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。腹部超声示肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。血常规示白细胞计数7.14×109/L，中性粒细胞0.68，红细胞2.58×1012/L，Hb 71 g/L，血细胞比容0.216，血小板计数280×109/L。入院后给予开放深静脉快速补液扩充血容量，应用药物止血等处理，病情稳定了约28 h，再次呕血约1 500 mL，出现失血性休克。复查血常规示红细胞计数2.13×1012/L，Hb 60 g/L，血细胞比容0.178，血小板计数224×109/L。转入ICU继续给予输血补液，间断口服含去甲肾上腺素8 mg的冰NaCl溶液，间断口服混合止血糊剂(凝血酶、云南白药、蒙托石散)，同时静脉给予止血、抑酸等药物，并采用降低血压等综合治疗措施，呕血停止，病情趋于稳定。先后输注去白细胞悬浮红细胞共1 600 mL、血浆800 mL。复查血常规示：红细胞计数3.76×1012/L，Hb 115 g/L，血细胞比容0.334，血小板计数202×109/L。患者心率、血压平稳后行胃镜，发现食管黏膜下静脉曲张并有溃疡面(图1)，颈、胸部64排增强CT血管成像检查示患者咽喉部、食管上段可见团状迂曲异常血管影，累及杓会厌襞，病变前缘与甲状腺关系密切，分界尚清，甲状腺上动脉、下动脉、最下动脉均参与供血，并可见粗大血管向颈内静脉引流，食管全程黏膜下可见迂曲血管(图2,图3,图4,图5)。考虑咽喉部、食管上段血管畸形、血管瘤、食管全程静脉曲张。患者确诊为食管中上颈段巨大血管瘤，瘤体血运丰富，病变复杂，病情稳定后转上级医院行分期介入栓塞封堵治疗，选择性封堵部分瘤体供血动脉，达到减小瘤体、减轻症状并改善预后的目的，并密切随访。
