2007年 · 第45卷第04期

目的 分析儿童克罗恩病(Crohn′s disease，CD)临床特点、总结10年来的诊治经验，促进对儿童CD的认识，提高诊断治疗水平。 方法 对1996至2005年诊断为CD的9例患儿的临床资料及诊治结果进行分析。 结果 本组9例，男8例，女1例，年龄6~13岁。平均病程10个月。病变单独累及小肠者3例，小肠和大肠同时受累者6例。腹痛和腹泻是最常见的胃肠道症状。主要的肠道外表现为体重下降、低蛋白血症、轻度贫血、发热和低钙血症。结肠镜下主要的病变有溃疡、节段性病变、鹅卵石样改变、多发性息肉和肛周病变。1例行胶囊内镜检查见典型纵形裂隙样溃疡和鹅卵石样改变。内镜活检组织病理检查以非特异性黏膜慢性炎症为主，2例见非干酪样肉芽肿(22.2%)。2例手术标本均未检出非干酪样肉芽肿。7例患儿予5氨基水杨酸(5-ASA)口服，部分加用抗生素和营养治疗，2例加用肾上腺皮质激素。现3例患儿维持长期缓解。 结论 儿童CD诊断需特别强调排除感染性腹泻。CD患儿常见的体重下降和营养障碍可为诊断提供重要线索。合适的剂型和较大剂量的5-ASA[30~50 mg/(kg·d)]对诱导和维持缓解有较好疗效。

目的 评价国产低渗口服补液盐(ROORS)治疗脱水患者的临床疗效和安全性。 方法 采用多中心、随机双盲、阳性药物(口服补液盐Ⅱ)平行对照试验，共治疗17岁及以下急性腹泻脱水患儿125例，其中试验组62例，使用ROORS；对照组63例，使用口服补液盐Ⅱ(ORSⅡ)。 结果 试验组和对照组的总有效率分别为96.8%和96.8%；试验组全身症状、脱水症状及腹泻症状的改善率分别为96%、97%和78%，对照组分别为96%、98%和85%。两组上述指标的差异及需静脉补液人数差异均无统计学意义(P>0.05)，但试验组静脉补液量较对照组少。试验组治疗前后血清Na＋浓度差异无统计学意义，但对照组治疗后血清Na＋均值高于治疗前。两组患儿经治疗后，总体病情严重程度均改善明显，但两组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。试验组1例受试者出现轻度腹胀，未停药自行消失。未发生其他不良事件。 结论 ROORS在治疗急性腹泻病导致的轻、中度脱水的疗效和安全性方面与ORSⅡ相似，且能减少静脉补液量，降低发生高钠血症的风险。

目的 通过分析纯母乳喂养婴儿腹泻影响因素，为重新定义"生理性腹泻"、预防腹泻、治疗腹泻、提高婴儿生活质量，降低远期过敏性及其他疾病的发生，提供理论依据。 方法 本组334例，均为2004年8月至2006年6月，在北京大学第三医院儿科门诊就诊的纯母乳喂养儿，其中男207名、女127名，平均年龄(3.0±0.4)个月。所有研究对象均通过问卷调查获悉父母的年龄、身高、文化程度、吸烟(支/d)、饮酒(g/月)情况、父亲的体重、母亲妊娠前体重、妊娠反应持续时间及程度、孕期有无感染及妊高征、母亲既往有无流产史、低体重儿生育史及慢性疾病史、新生儿的胎次、产次、分娩时孕周，家族过敏性疾病病史、消化道疾病家族史。母亲的饮食情况(哺乳期)。并观察患儿年龄、身高、体重、头围、胸围、有无皮疹、湿疹、纳食情况、呕吐、腹胀、哭闹、母乳的前列腺素E2、脂肪含量、乳糖含量、母、子血清的过敏原、点刺试验等。应用SPSS10.0软件进行Logistic回归分析。 结果 母乳喂养儿出现腹泻的相关影响因素有：母亲吸烟(OR＝2.3)、母亲过敏史(OR＝2.7)、家族过敏性疾病病史(OR＝2.8)、母亲摄食海鲜(OR＝1.8)、鸡蛋(OR＝2.3)、花生(OR＝2.0)，湿疹(OR＝2.9)、哭闹(OR＝2.7)、母乳前列腺素E2水平(OR＝2.4)、脂肪含量(OR＝3.0)、母子血清过敏原阳性(OR＝4.0)、子点刺试验阳性(OR＝2.7，P均<0.05)等。 结论 通过研究发现，母亲或家族过敏史，母亲饮食结构、母乳前列腺素水平和脂肪水平增加等显示与母乳喂养儿腹泻有关。母乳喂养儿腹泻不单纯是一个生理过程，有环境因素和遗传学背景。其发病机制及预后值得进一步探讨。

目的 研究上海市儿童及青少年慢性头痛的流行情况及特点，调查慢性头痛的影响状况及就诊情况。 方法 将上海市中小学生(6~15岁)进行分层整群随机抽样，采用问卷调查及专科随访的方式，调查慢性头痛的患病情况、头痛特点、影响因素及就诊情况。 结果 (1)患病情况：共调查9857名学生，回收问卷8701份，回收率为88.6%，1481/8701(17%)有过头痛的经历，86.4%头痛原因不明；慢性头痛的患病率为7.8%，性别差异无统计学意义(χ2＝0.010，P>0.05)。(2)慢性头痛的患病率随年龄的增加而增高，12岁前男性高于女性，12岁后女性超过男性。(3)儿童慢性头痛特点：头痛部位单侧、双侧或不详比例相似，颞部居多(35.2%)，额部次之(25.6%)；头痛持续时间短，消化道伴随症状突出；头痛程度，48.5%的患儿认为头痛影响学习、生活；头痛伴随症状以消化道症状最常见。(4)就医情况：24.0%的患儿就诊，其中30.9%的患儿头痛后寻求药物治疗。(5)相关影响因素：慢性头痛的常见诱因为过度疲劳(51.4%)，睡眠不足(40.4%)，情绪改变(38.5%)，学习压力(24.1%)；慢性头痛与阳性家族史、学习压力过大有关。 结论 慢性头痛是儿童常见的临床问题，近半数慢性头痛儿童的学习与日常生活受到影响，但多数患儿未得到医疗指导，此调查结果应引起医学、教育及社会的共同关注。

目的 观察外源性视黄酸对斑马鱼心脏发育的影响，探讨视黄酸对Tbx1基因在斑马鱼胚胎发育中表达的影响。 方法 采用化学遗传学的方法在斑马鱼胚胎发育至胚胎受精后12.5 h时给予5×10-8 mol/L和10-7 mol/L外源性视黄酸处理1.5 h。采用胚胎整体原位杂交和实时荧光定量PCR方法观察外源性视黄酸对斑马鱼胚胎发育过程中Tbx1基因时空表达模式的影响。 结果 整体原位杂交显示Tbx1在斑马鱼胚胎发育过程中主要在咽弓、心脏和耳囊表达。在12.5 hpf给予斑马鱼胚胎5×10-8 mol/L或10-7 mol/L视黄酸处理1.5 h，可以导致Tbx1基因在咽弓和心脏的表达明显下调。与5×10-8 mol/L视黄酸处理组相比，10-7 mol/L视黄酸对Tbx1基因表达的抑制作用更为明显。 结论 视黄酸可以调节斑马鱼发育过程Tbx1基因的表达，且这种调控作用具有明显的剂量依赖性。视黄酸是导致胚胎发育过程中Tbx1表达异常的主要非遗传因素，并可进一步导致咽弓和心脏的发育异常。

目的 调查分析我国儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床与病理特征，了解IgAN患儿临床、病理特征，以及治疗和转归情况。 方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格，对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记，由各地初步归纳分析，然后汇集并进行统计分析。 结果 1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例，占同期住院泌尿系疾病患儿的1.37%，肾穿刺活检患儿的11.18%。1203例完整资料分析显示，男∶女为2.07∶1，发病年龄和确诊年龄中位数均为9.0岁，确诊前病程中位数为4个月。55.94%患儿起病有诱因。临床表现以复发性肉眼血尿型最常见(41.15%)，其次为肾病综合征型(23.77%)和血尿蛋白尿型(20.78%)。病理分级以Ⅲ级(41.40%)和Ⅱ级(28.51%)最多见。免疫荧光检查：单独IgA沉积占34.50%, IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强(＋＋＋)。治疗与随访：无统一治疗方案，部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。69.24%患儿临床好转，10.39%无变化，2例恶化。仅23.35%进行随访(平均24.4个月)。 结论 我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上。临床表现以血尿和肾病综合征型为多见，病理表现以Ⅱ~Ⅲ级为主。目前国内尚无统一治疗方案，随访率低，提示治疗亟待规范化，应加强随访。

目的 观察福辛普利(FOS)对脂多糖(LPS)诱导的大鼠肾小球系膜细胞(GMC)增殖及分泌细胞外基质(ECM)的影响。 方法 建立体外培养的大鼠GMC，鉴定后3~10代用于实验。实验分为五组：对照组、LPS刺激组(LPS组)、福辛普利(FOS)高、中、低剂量组(分别为FOS1组、FOS2组、FOS3组)。甲基噻唑基四唑(MTT)比色法测定24 h和48 h两个时间点各组细胞增殖，酶联免疫吸附试验(ELISA)测定6 h、12 h和24 h细胞培养上清液中ECM蛋白含量；荧光半定量RT-PCR法检测ECM纤维连接蛋白(LN)β2 mRNA表达的变化。 结果 (1)LPS可诱导GMC增殖，FOS可抑制LPS诱导的GMC增殖；(2)正常培养的大鼠GMC可分泌一定量的ECM，LPS组在各时间点分泌ECM均高于对照组(P<0.01)，而FOS各组分泌ECM均低于LPS组(P<0.01)；(3)正常培养的大鼠GMC可表达一定量LNβ2 mRNA，LPS组在各时间点LNβ2 mRNA表达量均高于对照组，FOS各组表达量均低于LPS组。 结论 LPS可诱导GMC增殖且分泌ECM增加，FOS可抑制LPS诱导的GMC增殖，从蛋白和mRNA两个水平抑制LPS诱导的GMC分泌ECM增加，为FOS对肾脏的保护作用提供了理论依据。

目的 研究转录因子T-bet/GATA-3在小儿哮喘发病以及杀伤性T淋巴细胞Tc1/Tc2失衡中的作用。 方法 通过半定量RT-PCR检测38例哮喘患儿(哮喘发作组20例，缓解组18例)及20例正常对照组儿童外周血单个核细胞(PBMC)中T-bet、GATA-3mRNA表达情况，同时采用三色荧光流式细胞仪检测哮喘患儿的Tc1、Tc2细胞数量，并对T-bet、GATA-3mRNA表达水平与Tc1、Tc2细胞比率进行相关分析，了解T-bet/GATA-3对哮喘患儿的Tc细胞分化的调节作用。 结果 (1)哮喘患儿外周血淋巴细胞转录因子T-bet mRNA表达水平低于正常对照组(0.28±0.03)，其中哮喘发作组(0.14±0.04)显著低于哮喘缓解组(0.21±0.03)(P<0.05)；转录因子GATA-3 mRNA表达水平高于正常对照组(0.37±0.04)，其中哮喘发作组(0.49±0.09)高于哮喘缓解组(0.44±0.08)(P<0.05)。(2)哮喘患儿外周血淋巴细胞亚群Tc1百分率低于正常对照组(31.2±3.8)，其中哮喘发作组(6.6±2.4)又低于哮喘缓解组(14.2±4.3)(P<0.05); Tc2细胞百分率高于正常对照组(3.5±1.1)，其中哮喘发作组(10.0±4.2)又高于哮喘缓解组(5.4±2.2)(P<0.05)。(3)哮喘患儿T-bet mRNA表达量与Tc1细胞比率呈正相关(r＝0.704)，与Tc2细胞比率呈负相关(r＝-0.629)；GATA-3 mRNA表达量与Tc1细胞比率呈负相关(r＝-0.612)，与Tc2细胞比率呈正相关(r＝0.673)；T-bet/GATA-3 mRNA比值与Tc1细胞比率呈正相关(r＝0.731)，与Tc2细胞比率呈负相关(r＝-0.642)，与Tc1/Tc2比值呈正相关(r＝0.773)。 结论 哮喘患儿T-bet/GATA-3 mRNA表达水平失调，与哮喘患儿的T细胞呈现Tc2优势分化密切相关。

目的 研究细胞外信号调节激酶(ERK)信号转导途径在支气管哮喘气道重塑过程中作用，探讨糖皮质激素对ERK信号转导途径及哮喘气道重塑的调控。 方法 SD大鼠随机分为对照组(30只)、哮喘组(30只)、治疗组[包括地塞米松干预组(DM组)及布地奈德干预组(BUD组)，各10只]三大组，通过卵白蛋白(OVA)致敏和激发复制哮喘模型；分别在雾化激发4周、8周及12周三个时间观察点取哮喘组、对照组鼠各10只(DM组在雾化8周、BUD组在雾化12周取标本)各组均在末次激发后取血及肺组织用于指标测定。图像分析软件测定支气管壁厚度(Wat)和平滑肌厚度(Wam)，ELISA法测定血清中AB型血小板源性生长因子(PDGF-AB)的含量，免疫组化测定肺组织中磷酸化的ERK(Phospho-ERK，P-ERK)与原癌基因c-fos产物即c-Fos蛋白表达水平，Western Blot法测定ERK的磷酸化水平。 结果 各时间点哮喘组Wat和Wam均高于相应对照组(P<0.01)，治疗组低于哮喘组(P<0.01)；各时间点哮喘组血清PDGF-AB含量均较相应对照组高(P<0.01或P<0.05)，DM组较低于8周哮喘组(P<0.01)，BUD组与12周哮喘组比较差异无统计学意义(P>0.05)；各时间点哮喘组P-ERK和c-Fos的平均吸光度(4、8、12周哮喘组分别为27.2±4.5、31.1±2.2、32.5±2.1和32.5±4.8、30.0±2.0、30.9±1.6)均较相应对照组高(P<0.01)，治疗组低于哮喘组(P<0.01)；各时间点哮喘组P-ERK的吸光度值(4、8、12周哮喘组分别为3.5±0.4、3.8±0.4、3.5±0.5)较相应对照组高(P<0.01)，治疗组低于哮喘组( P<0.01)。 结论 哮喘大鼠PDGF-AB含量、ERK磷酸化水平及c-Fos表达高；糖皮质激素抑制了哮喘大鼠ERK磷酸化及c-Fos表达，同时Wat、Wam也明显抑制，提示糖皮质激素在哮喘气道重塑过程中具有抑制作用。