1999年 · 第37卷第06期

目的 观察过敏性紫癜（观察组）患儿外周血单个核细胞（PBMC）表达CD40配体（CD40L）及其干预因素，以期探讨在过敏性紫癜发病机制中的作用并指导临床治疗。 方法 用流式细胞技术、ELISA法及单向免疫扩散法检测观察组33例患儿CD40 L阳性细胞率、IL-4、IL-5及IgE、A、G、M，并与对照组（11例）比较。 结果 观察组急性性血浆IgA为（1.8±0.5） g/L，IgE为（1 870± 1 443） kU/L, PBMC中CD40 L阳性细胞为（8.3±4.2）%，PBMC培养上清中IL-4为（34±24） ng/L，IL-5为（47±40） ng/L；而对照组分别为（1.0±0.5） g/L、（447 ± 323） kU/L、（0.5 ± 0.6）%、（15 ± 5） ng/L、（13±13） ng/L。观察组高于对照组。抗CD40 L单克隆抗体（抗-CD40 L mAb）及环孢菌素A在体外试验中可纠正异常升高的IL-4、IL-5。 结论 提示CD40 L的异常表达与过敏性紫癜发病有一定的关系，抗CD40 L mAb及环孢菌素A的体外干预作用预示有潜在的临床治疗前景。

目的 确定系统性红斑狼疮（SLE）患儿体内是否存在内源性白细胞介素6（IL-6）表达增高及其来源。 方法 分别用EUSA方法和细胞原位杂交技术检测18例活动期和12例非活动期SLE患儿血清、外周血单个核细胞（PBMC）内IL-6含量及PBMC内IL-6 mRNA的表达，并分析三者之间的关系。另设15例作为对照组。 结果 活动期血清IL-6为（82±38）ng/L, PBMC内为（12.1±9.7）ng/L；非活动期分别为（38±26）ng/L、（7.9±5.4）ng/L；对照组分别为（9±4）n/L、（1.2±2.0）ng/L。SLE活动期和非活动期患儿血清IL-6水平和PBMC内IL-6含量均显著高于对照组，其PBMC内IL-6 mRNA表达量亦显著高于对照组，上述三者之间均呈直线正相关关系；非活动期SLE IL-6血清水平、PBMC内含量及mRNA表达则明显低于活动期组。血清dsDNA抗体阳性组IL-6水平明显高于阴性组。 结论 SLE患儿体内存在的PBMC内源性过度表达和合成IL-6是其外周血IL-6水平异常增高的原因之一，异常增高的循环IL-6与SLE患儿自身抗体的产生有关，血清IL-6水平的过高提示SLE处于活动期，对病情判断有一定的意义。

目的 探讨新生儿T淋巴细胞内信号传递与脐血淋巴细胞凋亡的关系。 方法 以健康成人（14例）外周血单个核细胞（PBMC）为对照，测定19例足月新生儿脐血淋巴细胞胞内钙离子浓度，蛋白激酶A（PKA）活性和蛋白激酶C（PKC）激动剂PMA对脐血淋巴细胞凋亡的影响。 结果 （1）经抗-CD3刺激前或刺激后脐血单个核细胞（CBMC）和PBMC细胞内钙离子浓度差异无显著意义；（2）PMA可纠正抗CD3诱导的CBMC凋亡；（3）培养2小时，CBMC PKA活性自发显著升高，而PBMC PKA活性下降。 结论 细胞内信号传导不平衡可能是抗CD3诱导CBMC凋亡的主要原因，而CBMC自发凋亡可能与PKA活性升高有关。

目的 探讨母乳单个核细胞IL-6、TNF-α分泌水平及其对新生儿的免疫保护作用。 方法 ELISA法测定28例健康产妇不同时期乳汁及其外周静脉血、新生儿脐血活化的单个核细胞培养上清中IL-6、TNF-α浓度。 结果 （1）初乳组单个核细胞培养上清IL-6、TNF-α浓度明显高于过渡乳组及脐血组（P<0.05，P<0.01）;（2）母外周静脉血组单个核细胞培养上清IL-6、TNF-α浓度明显高于脐血组和过渡乳组（P<0.05，P< 0.001）；（3）初乳组与外周血组，过渡乳组与脐血组IL-6、TNF-α浓度无显著性差异（P> 0.05）。 结论 母乳单个核细胞经丝裂原激活后可产生IL-6、TNF-α，且以初乳细胞的生成能力最强。新生儿淋巴单核细胞功能低下，如及时给予母乳喂养，可对新生儿产生免疫保护。

目的 了解激素对哮喘患儿单核-巨噬细胞（Mo-Mφ）产生白细胞介素（IL）-10、IL-12的影响，认识其对哮喘细胞因子网络的调节作用。 方法 将临床30例哮喘患儿随机分为甲基氢化泼尼松（MP）治疗组（15例）和对照组（15例），用ELISA方法测外周血单个核细胞（PBMC）产生IL-10、IL-12的水平；用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）测定两因子的mRNA表达。 结果 MP在基因转录和蛋白合成两个水平对Mo-Mφ产生IL-10有明显抑制作用，对IL-12的抑制则不明显。 结论 皮质激素可能部分通过调节Mo-Mφ分泌IL-10、IL-12的能力而影响哮喘T辅助细胞1/T辅助细胞2功能，以达到抗炎作用。

目的 研究中国北方汉族儿童结核病与主要组织相容性复合物（MHC） Ⅱ类基因的关联，以探讨结核发病的免疫遗传机制。 方法 采用聚合酶链式反应-序列特异性寡核苷酸探针斑点杂交（PCR-SSOP）方法，测定原发性肺结核20例、结核性胸膜炎28例、粟粒型肺结核19例、结核性脑膜炎36例和91例正常对照组的MHC-DRB1，DQA1，DQB1等位基因。 结果 在4种结核患儿中DRB1*1501显著增高，在粟粒型肺结核、结核性脑膜炎、原发性肺结核和结核性胸膜炎中相对风险（AR）分别为7.22，7.58，13.33和3.84，校正P（Pc）均<0.05；DRB1 * 1202在粟粒型肺结核、结核性脑膜炎和原发性肺结核组增高，RR分别为2.77、3.46和1.83，而在结核性胸膜炎组降低，RR为0.17, Pc均>0.05。DRB1 * 1201在原发性肺结核、结核性胸膜炎增高，RR分别为2.42、2.61，在粟粒型肺结核和结核性脑膜炎降低，RR分别为0.49和0.62, Pc均> 0.05。DRB1 * 1502, 1602, 0901在各型结核患儿中表现为减少，但Pc均>0.05。 结论 中国北方汉族儿童结核病与MHC-DR基因有显著关联，其关联集中在DRB1 * 1501上。在各型结核患儿中基因频率减低的亚型不尽相同，可能对机体有一定保护作用。

目的 探索开始喂奶（简称开奶）时间、哺乳频率等因素对母乳喂养性黄疸（BFJ）发生发展的影响，并与生理性黄疸（PJ）作鉴别。 方法 按出生后第6天血清胆红素水平及生后第14天黄疸消退与否分为PJ组（n = 35）和BFJ组（n = 44），分析其开奶时间，出生后头3天每天哺乳次数及排便次数，体重下降百分比，第1次排便时间及排出黄便时间，出生后24~48小时自胎便中排出胆红素总量。 结果 出生后头3天PJ组和BFJ组每天哺乳次数分别为（5.8±1.9）次／天与（3.7±1.8）次／天，第2天自胎便中排出胆红素的总量分别为（22±5） mg/g与（9±6）mg/g，第1次排胎便时间及排黄便时间分别为（8±4）小时、（52±16）小时与（12 ±7）小时、（65 ± 17）小时，差异均有非常显著意义（P<0.01）。生后第6天血清胆红素BFJ组>（240±31）μmol/L，PJ（组<（95±20）μmol/L。 结论 喂养的相关参数差异可能是母乳喂养儿血清胆红素在第1时相异常增高的原因之一。

目的 探讨小儿急性髓性白血病细胞尿激酶受体（uPAR, CD87）表达及其临床意义。 方法 应用流式细胞术（FCM）检测了54例急性髓性白血病（AML）及20例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿CD87的表达，还用FCM及逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）法检测了U937、HL-60、K562细胞在氟波酯（PMA）作用下诱导分化过程中CD87表达的改变。 结果 54例AML中33例（61%）CD87为阳性表达，20例ALL均为阴性表达。CD87阳性组与阴性组AML发生髓外浸润的比例分别为88%和19%（P<0.001）;外周血幼稚细胞百分率分别为（61.0 ±21.5）%和（30.5 ± 15.2）%<（P< 0.001）；完全缓解（CR）率分别为52%和86%（P<0.05）；发生出血的比例分别为73%和62%（P > 0.05）。U937、HL-60、K56经PMA诱导分化后，CD87表达增高。 结论 CD87可作为白血病诊断、分型、判断预后的指标之一，也可作为诱导分化的指标之一。

目的 探讨定量监测儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）微量残留病（MRD）细胞DNA变化的临床意义。 方法 采用5'端修饰引物，构建内参照竞争模板，建立竞争性聚合酶链反应（competitive polymerase chain reaction, CPCR） DNA（CPCR-DNA）定量法，对70例ALL患儿进行了T细胞受体（T-cell receptor, TCR） Vδ2Dδ3基因重排定性检测及完全缓解（CR）期MRD的动态定量研究。 结果 （1） TCRVδ2Dδ3基因重排检出率：在70例ALL中占81% ,48例B-ALL中占83% ,4例T-ALL中占1/4，后两者比较差异有显著意义（P<0.05）。（2）MRD-DNA定量监测显示：①随CR期延长（除CR<3个月者），MRD水平呈逐年下降趋势，以CR4~12个月MRD水平最高，并与骨髓复发呈正相关。②9例复发者于复发前平均7个月即出现MRD增高，分子水平的改变先于临床复发。③ALL持续完全缓解（CCR）3年以上，MRD持续转阴或持续≤ 0.05%，可作为终止化疗的可靠指标。 结论 （1）建立了一种简捷、敏感、准确的CPCR-DNA定量法；（2）用该CPCR方法定量监测MRD变化，对判断疗效、预测复发、指导治疗和决定终止化疗时间有一定的临床意义。

目的 了解Wilson病ATP7B基因的突变与临床表现型的相关性。 方法 采用PCR、Msp I酶消化和DNA测序等技术对来自51个家庭的54例Wilson病患者进行ATP7B基因外显子8Arg778Leu的检测。 结果 54例Wilson病患者中36例存在Arg778Leu（CGG→CTG）基因突变，15例为纯合型，21例为杂合型，Arg778Leu等位基因突变频率为47.2 %；46例伴肝损害的患者中33例存在ATP7B基因外显子8的Arg778Leu突变；36例Arg778Leu突变者中34例同时伴有Leu770Leu多态性。 结论 Arg 778 Leu突变类型是中国人Wilson病的高频率突变点（47.2%）；Arg 778 Leu突变基因型多数与肝损害临床型相关。