1998年 · 第36卷第02期

目的 评价原发性生长激素缺乏症患者的心功能状况，以探讨生长激素对心功能的作用。 方法 用平衡法核素心血池显像技术及运动试验，对32例儿童期诊断为垂体发育不良所致的生长激素缺乏症患者及10例正常健康儿童进行心功能评价。 结果 32例患者左心室总体射血分数和左心室舒张末期高峰充盈率明显低于正常健康组小儿；25例（78%）患者局部心室收缩功能降低；15例（47%）患者左心室总体收缩或（和）舒张功能降低；25例（78%）运动试验后出现心率改变、轻度ST段降低及T波改变。 结论 大部分生长激素缺乏症者在没有生长激素治疗的情况下，存在不同程度的心室收缩和舒张功能损害及心肌缺血和劳损。生长激素缺乏症者应尽早检测心功能、尽早给予生长激素治疗以预防成年后心血管疾病的发生。

目的 探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。 方法 37例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；7例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及6例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共13例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。 结果 两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Qp/Qs）及降主动脉血氧饱和度（SaO2）差异均有显著意义，如按年龄大于2岁、肺动脉阻力>72 kPa•s-1•L-1（9 Wood单位）、肺小动脉楔压≤1.6 kPa（12mmHg）、Qp/Qs<2和动脉血氧饱和度<0.90作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有5.4%的患儿符合上述指标3项或3项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标3项或3项以上。 结论 先心病合并重度肺动脉高压存在上述5项指标中3项或3项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压。

目的 为了从分子水平探讨孕妇感染戊型肝炎病毒（HEV）后胎儿宫内感染和死亡原因。 方法 对17例患重症戊型肝炎的孕妇和娩出的18例新生儿，以酶联免疫吸附法测母血和脐带血抗-HEV IgM/IgG，同时查新生儿肝组织病理改变，免疫组化法查肝内戊型肝炎病毒抗原（HEVAg），用地戈辛（DIG）探针标记HEVcDNA 23 qbp片段进行原位杂交查肝内HEVRNA。 结果 母血抗-HEV、IgM/IgG均阳性，脐带血仅抗-HEV IgG阳性，肝组织以变性、炎变为主，新生儿肝内HEVAg阳性率77%（10/13），HEV-RNA阳性率62%（8/13）。 结论 HEV存在宫内感染。

目的 评价电视录相脑电图（Video-EEG）监测在小儿癫痫诊断中的应用价值。 方法 对203例具有发作性症状的患儿进行连续6小时的包括清醒、睡眠、诱发试验及必要的认知测验的Video-EEG监测。 结果 经发作期Video-EEG监测证实，60例初诊为癫痫性发作的患儿中，21例（35%）为非癫痫性发作；28例其他症状发作中，24例（86%）为非癫痫性发作。102例痫样放电患儿中82例（80.4%）确定了发作类型，35例（34.3%）确定了癫痫类型。Video-EEG监测可发现短暂轻微的癫痫发作及痫样放电引起的一过性认知损伤的表现。 结论 Video-EEG在排除非癫痫性发作、确定癫痫性发作的类型、评价脑电-临床关系方面可提供准确可靠的证据，可进一步提高癫痫的临床诊断水平。

目的 了解儿童咯血的病因。 方法 采用回顾性调查方法，对42例咯血原因待查患儿进行了病因分析。 结果 42例咯血患儿中，气管、支气管炎引起的咯血18例（43%），特发性肺含铁血黄素沉着症7例（17%），支气管内膜、肺结核4例（10%），心、肺血管畸形及支气管扩张症分别为3例（各占7%），消化道重复畸形、肿瘤所致的咯血在儿童也可见到。 结论 气管、支气管炎是儿童咯血最常见的病因，特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童咯血的常见原因。

目的 研究新生儿窒息多脏器损伤的机理，提供早期诊断方法。 方法 应用美国Ultramark-9型彩色超声诊断仪及丹麦ABL-500型血气分析仪等，对新生儿窒息全身性多脏器血流动力学变化进行有对照组的前瞻性研究。 结果 （1）窒息新生儿脑、肾上腺、肾、肝、脾、胃及肠道等各脏器血液灌流量均减少，尤以舒张期为甚；但各脏器减少的程度不一致。（2）肺动脉压力与阻力增高，严重者可致持续胎儿循环，是病情严重的标志。（3）心脏功能障碍是缺氧缺血性心肌损伤的结果，窒息性心功能障碍表现为舒张功能首先受累，而收缩功能障碍则右室重于左室。（4）低氧血症是新生儿窒息各脏器损伤的病理生理基础，且低氧血症的程度与各脏器血流速度减慢的程度呈高度正相关（r＝0.93~0.98，P均<0.01），与左室射血分数降低的程度呈高度正相关（r＝0.91，P<0.01），与肺动脉压力增高的程度呈高度负相关（r＝-0.97，P<0.01）。QT离散度是评价新生儿缺氧缺血性心肌损伤特异而敏感的指标。 结论 血流动力学紊乱是新生儿窒息各脏器损伤的主要原因，肺动脉压升高是新生儿窒息的重要病理生理变化。超声检测各脏器血流动力学变化，可用于新生儿窒息多脏器损伤的早期诊断。

目的 探讨缺氧缺血性脑病新生鼠胃壁局部一氧化氮（NO）的改变及窒息对消化系统的影响。 方法 采用二氢硫辛酰胺脱氢酶NADPH组织化学方法，检测24只正常或缺氧新生鼠胃壁各层一氧化氮合成酶（NOS）的分布变化。 结果 急性缺氧组与正常对照组相比，NOS阳性产物无论在分布、染色深浅、纤维密度及NOS阳性胞体数目上，差异均无显著意义（P>0.05）。但在缺氧缺血性脑病组，其肌层的NOS阳性纤维无论是密度还是染色深浅，均明显强于正常对照组，NOS阳性胞体亦明显多于正常对照组，其差异有非常显著意义（P<0.01）；而粘膜和粘膜下层的NOS分布与正常对照组相比，差异无显著意义（P>0.05）。 结论 窒息时胃动力降低及胃粘膜病变与一氧化氮在胃壁内的改变有关。

目的 证实在高原低氧环境下，世居藏族婴儿比汉族婴儿具有较强的维持体内氧供能力。 方法 采用动脉血氧饱和度仪在海拔3 658 m、大气压65.3 kPa（1kPa＝7.5 mmHg）的拉萨市，对14例藏族婴儿和15例汉族婴儿，从出生到生后4个月在清醒、浅睡、深睡及吃奶4种状态下的动脉血氧饱和度（SaO2）进行了动态监测。 结果 （1）两组婴儿出生后最初48小时内的SaO2均显示高水平状态，睡眠时SaO2低于清醒时SaO2；（2）汉族婴儿生后第1天~4个月的4种生理状态下SaO2均低于藏族婴儿；（3）汉族婴儿的低氧血症临床体征，如睡眠和吃奶时紫绀等比藏族婴儿频发。 结论 遗传性适应可能是藏族婴儿具有足够血氧程度的基础。

目的 探讨Tamm-Horsfall蛋白（THP）致肾小管间质性肾炎（TIN）的发病机理。 方法 采用流式细胞仪测定了19只经肾内注射THP建立的大鼠TIN模型的外周血T淋巴细胞免疫表型（CD4，CD8，CD25，Ia抗原）的表达，并应用免疫荧光技术定性观察了5只大鼠肾脏TIN病灶局部浸润的T淋巴细胞亚群。 结果 于肾脏注射THP第14天，模型组外周血CD4＋，CD8＋-CD25＋，CD8＋-Ia＋细胞及CD4/CD8比值较对照组升高（P<0.05），此时肾脏TIN病灶局部浸润的T淋巴细胞表型大多数显示CD8＋。 结论 效应杀伤性T细胞介导的细胞毒作用在THP致肾脏免疫损伤过程中可能起重要作用。

目的 评估大部脾栓塞术后重型地中海贫血患儿免疫功能的变化。 方法 对62例患儿行脾大部栓塞术。 结果 IgG在术后1周（13±4 g/L）和术前（16±6 g/L）差异有显著意义（P<0.05），术后3周恢复术前水平（16±5 g/L）。IgA、IgM术前及术后各周均无明显差异。T细胞亚群中总T细胞数术前（49±12）和术后（60±12）差异有非常显著意义（P<0.01）。辅助淋巴细胞（TH）术前（38±9）与术后（45±7）比较差异有非常显著意义（P<0.01）。TH/TS比值术后（1.6±0.3）与术前（1.29±0.4）比较差异有非常显著意义（P<0.01），而T抑制淋巴细胞（Ts）术后（29±7）与术前（31±6）比较差异无显著意义（P>0.05）。纤维连接蛋白术后（248±78）与术前（118±41）比较差异有显著意义（P<0.05）。 结论 PSE后免疫功能在术后3周迅速恢复。