1996年 · 第34卷第04期

为防止胆红素脑病及其后遗症视力障碍的发生，应用诱发电位仪测定35例高胆红素血症（简称高胆）新生儿的闪光视觉诱发电位（F-VEP），同时测定了30例正常新生儿作对照。结果表明，新生儿F-VEP主波潜伏期随日龄增加而缩短，早期新生儿F-VEP主波潜伏期长于晚期新生儿；早期新生儿高胆时F-VEP主波潜伏期长于对照组新生儿，其中溶血性与感染性高胆时F-VEP变化尤为明显。提示高胆对早期新生儿视觉神经通道有毒性作用，尤以溶血性与感染性高胆危险性较大。

为探讨蓝光治疗对新生儿姊妹染色体单体交换（SCE）及微核频率的影响，将蓝光治疗新生儿高胆红素血症患儿分为光疗>72小时的甲组（16例），光疗≤72小时的乙组（18例）。另设对照组20例，分别在光疗前、光疗后、恢复期检测了SCE及微核水平。结果：（1）光疗前除甲组SCE低于对照组外，余差异无显著意义（P均>0.05）；（2）甲组SCE水平光疗后、恢复期均高于光疗前，且恢复期又高于光疗后（P均<0.01）；乙组光疗后、恢复期SCE水平均有所下降；（3）光疗后、恢复期微核阳性率差异有显著意义（P<0.05，<0.01），且甲组高于乙组及对照组。提示光疗时间以72小时内为宜，以避免光疗对染色体的损伤。

为探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G-6-PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶II （NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G-6-PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1 789±191 μmol，显著低于G-6-PD正常组的2 208±267 μmol; MDA含量则为37±7 nmol，显著高于G-6-PD正常组的27±5 nmol。将G-6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6-PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G-6-PD正常和G-6-PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G-6-PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。

为了准确诊断粘脂质贮积症II型（又称I细胞病），应用酶活性测定法，对疑诊粘脂质贮积症II型的2个家系外周血清及培养的皮肤成纤维细胞中多种溶酶体酶活性进行了分析；对其中1例再次妊娠的先证者母亲取孕中期羊水，检测羊水上清液及增殖后羊水细胞中的酶活性。结果：先证者的血清中酶活性明显增高，而皮肤成纤维细胞中酶活性明显降低，粘脂质贮积症II型诊断明确；产前诊断羊水上清液及增殖后羊水细胞中酶活性在正常范围，先证者母亲继续妊娠，胎儿出生后表型正常。结果表明，酶学检查方法是本病诊断的可靠手段，鉴于对本病目前尚无有效的治疗手段，故准确的产前诊断是防止患儿出生、降低患病率的唯一有效途径。

为探讨人疱疹病毒6型（HHV-6）对细胞免疫功能的影响，采用淋巴细胞增殖实验、定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）进行了研究。结果HHV-6感染可明显抑制植物血凝（PHA）诱导的淋巴细胞增殖反应（PHA+HHV组与PHA组相比。P<0.01）。RT-PCR显示，HHV-6诱导单核／巨噬细胞表达内源性白细胞介素（IL-10)、IL-12及B7mRNA，尤以IL-10表达为著。用抗人IL-10单克隆抗体阻断HHV-6诱导的IL-10产生，HHV-6感染所抑制的淋巴细胞增殖反应被明显逆转（PHA组与PHA+HHV-6+抗人IL-10单克隆抗体组相比，P>0.05）, IL-12和B7基因表达也明显增加（HHV-6组与HHV-6+抗人IL-10单克隆抗体组相比，P值分别<0.01和<0.05）。提示，HHV-6导致的细胞免疫功能紊乱，可能与其诱导的内源性IL-10抑制单核／巨噬细胞表达IL-12和B7基因有关。

为探讨儿童狼疮脑病的临床特点及预后，通过长期随访，对130例系统性红斑狼疮（SLE）患儿中的39例狼疮脑病的临床资料进行了分析和总结。结果，狼疮脑病的发生率为30%。其中85%（33/39）的患儿在确诊SLE第1年内出现中枢神经系统（CNS）受损，18%（7/39）以CNS损害作为SLE首发症状。最常见CNS异常是癫发作、头痛、昏迷、急性器质性脑病综合征样表现。随访的25例中，坚持按医嘱服泼尼松者12例，病情持续稳定；间断服药、自行加减泼尼松剂量11例，病情波动，其中6例间断发热、皮疹、关节肿痛，5例遗留CNS后遗症；自行停止治疗的2例均死亡。提示，CNS受累是儿童SLE常见的严重并发症，临床表现具多样性，故应注意鉴别诊断。早期诊断和治疗，长期随访和坚持按医嘱服药，可望获得良好预后。

为探讨先天性冠状动脉瘘非开胸手术疗法，采用经导管法对4例冠状动脉瘘进行堵塞治疗的研究。患儿年龄分别为2.3、6.5、11及11岁。3例为右冠状动脉回流入右室腔，1例为左冠状动脉瘘回流入右室。4例均用弹簧圈进行堵塞，其中3例由于采用大于冠状动脉瘘直径30%的弹簧圈，而获完全堵塞；而另1例由于应用的弹簧圈过小而未能堵塞冠状动脉瘘，弹簧圈漂至左肺小动脉，经手术取出。提示经导管置入弹簧圈堵塞先天性冠状动脉瘘的方法既安全、有效，又方便、经济，可作为替代外科开胸手术治疗冠状动脉瘘的一种方法。

为探讨"黄龙"口服液治疗病毒性心肌炎的疗效，对32只小鼠柯萨奇B3病毒性心肌炎进行实验性治疗。结果表明：治疗组32只，死亡16只，病死率为50%；对照组40只，死亡36只，病死率为90%（χ2=14.18，P<0.01）。治疗组平均死亡时间为22±4天，对照组为5±2天（t=23.02, P<0.01)。电镜观察结果发现治疗组心肌细胞变性、溶解和坏死改变较对照组轻，存活时间长者的心肌细胞的形态和结构更接近正常。提示，"黄龙"口服液对小鼠实验性病毒性心肌炎有显著疗效。

为探讨小儿早搏对心功能的影响，采用多普勒超声心动图测定40例早搏患儿的单个早搏射血分数（PBEF）、心脏指数（PBCI)；单个非早搏的射血分数（NPBEF)、心脏指数（NPBCI）及实际的射血分数（AEF）、心脏指数（ACI)。同时研究这些指标与心电图和心肌酶的关系。结果显示：（1）早搏患儿PBEF、PBCI均小于NPBEF、NPBCI；病程长者PBEF、AEF及ACI均下降；室性早搏者的ACI减少；早搏>10次／分者的AEF及ACI下降；R-R'/R-R比值小者的PBEF、AEF及PBCI亦小；早搏QRS-T综合波长者的PBEF及PBCI减少。（2）肌酸磷酸激酶同功酶（CK-MB）升高者的PBEF、AEF、PBCI、ACI均值的下降比CK-MB不升高者显著。研究提示，早搏>10次／分、R-R'/R-R<0.6、QRS-T综合波>0.4秒和CK-MB>16 IU/L者的心功能多受到影响，应予以积极治疗。

为探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）与人巨细胞病毒（HCMV）活动性感染的关系，用聚合酶链反应（PCR）技术检测了44例临床确诊为特发性血小板减少性紫癜患儿外周血白细胞中HCMV-DNA，同时作病毒分离及HCMV-IgG、IgM测定。结果表明：HCMV-DNA阳性者14例，阳性率为32%；而病毒分离阳性者8例，阳性率为18%；HCMV-IgG、IgM阳性率分别为39%和23%。提示：（1）部分ITP患儿发病时有HCMV活动性感染；（2）PCR技术特异、敏感、快速、对ITP患儿的HCMV活动性感染的早期快速诊断有重要作用。