1995年 · 第33卷第02期

用酶联免疫吸附法检测30例感染新生儿入院时及应用氨基糖甙类组、半合成青霉素3、7、14天后尿微量蛋白变化，并与正常健康新生儿对比。发现入院时两组尿微量蛋白无明显改变，用药后，氨基糖甙类组尿微量蛋白升高，最早可发生在用药3天后；半合成青霉素组于用药14天后升高。升高的尿微量蛋白为白蛋白与IgA，反映损害主要在肾小管。认为尿微量蛋白检测有助于及早判断新生儿肾损害，可辅佐尿β2-微球蛋白测定，作为筛查指标。

应用聚合酶链反应（PCR）方法检测畸形和非畸形新生儿死亡病例尸检的石蜡包埋病理组织标本中的巨细胞病毒核糖核酸（CMV-DNA）片断，研究先天性畸形与宫内CMV感染的关系以及胎儿各脏器对CMV的易感性。结果显示：（1）畸形组中CMV的阳性率高达42.19%（27/64）,明显高于非畸形组的4.69%（3/64）,差异有非常显著意义（χ2 = 25.078,P<0.001）,提示宫内CMV感染与胎儿畸形密切相关；（2）神经系统畸形病例CMV的阳性率与循环系统畸形组比较，差异有显著意义（χ2 = 6.626,P<0.05）。提示CMV感染可能导致小头畸形、脑积水和脊柱裂等畸形；（3）脑和肝脏是最易受CMV感染的脏器；（4）肝胆异常与CMV感染有关。本研究说明，先天性CMV感染易导致胎儿神经系统畸形及肝脏损害。

以射频消蚀（radiofrequency ablation, RFA）治疗儿童室上性心动过速（SVT） 46例。左侧房室旁路25条，右侧旁路12条。其中右前间隔旁路3条，右后间隔旁路5条，右侧游离壁旁路4条，共37条旁路。除1例右侧游离壁旁路阻断失败外，其余全部成功。本组改良房室结双径路（AVNDP）9例，其中8例慢径,1例快径，改良全部成功。总平均累积电能为15277±356J，平均输出功率为19.0±1.8W，平均放电次数为8.9±1.2（2~40）次，平均消蚀时程为1.41±0.16（0.5~4.7）小时。无严重并发症，随访5个月~3年无复发，成功率为97.8%。证明RFA是治疗儿童SVT有效、安全可靠的根治手段。

报告15例先天性主动脉缩窄球囊扩张术后的疗效，男10例，女5例；年龄6.7±2.9岁。14例为未经外科手术的先天性主动脉缩窄，其中10例为局限性,4例为主动脉弓发育不良型，另1例为外科手术后再狭窄。采用的球囊平均直径10.5±2.6mm，为缩窄区直径的2.7±0.6倍。术后平均压差（△P）由7.3±1.8kPa （54.8±13.5mmHg, lkPa = 7.5mmHg）降至2.3±2. lkPa，缩窄区直径由3.8±1.1mm扩大至8.4±2.5mm。10例局限性主动脉缩窄及1例外科手术后再狭窄术后△P≤2.7kPa，术后平均随访5.6年,90%病例△P仍持续下降，造影随访未见动脉瘤发生。4例发育不良型术后△P>2.7kPa , 3例进行外科手术。认为球囊扩张术对局限性及外科手术后主动脉缩窄是安全、有效的治疗方法。

报告35例慢性心力衰竭患儿血浆与对照组比较去甲肾上腺素、肾上腺素浓度明显升高（P分别<0.01和<0.05）；β受体密度显著降低（P<0.01）。其中30例用β受体阻滞剂治疗后，心功能改善，心胸比率缩小（P均<0.05）;去甲肾上腺素、肾上腺素浓度降低，β受体密度上调，治疗前后差异有非常显著意义（P分别<0.01,0.05和0.01）。结果提示β受体阻滞剂治疗慢性心力衰竭安全有效，可明显改善其预后。

治疗37例心内膜心肌病致泵衰竭患儿。年龄1~9个月。使用多巴胺2~10μg • min-1/kg及硝普钠1~5μg • min-1/kg治疗，用药时间12~72小时，同时吸氧、限制入量及适当纠正代谢性酸中毒。休克缓解后及时使用利尿剂并使其洋地黄化。15例并发I型呼吸衰竭者加用鼻塞持续正压通气（CPAP）治疗。FiO2 0.4~0.8,压力0.38~0.78kPa（4~8cmH2O）,使用时间12~109小时。1例合并DIC，加用肝素及冷沉淀物，5例抽搐加用镇静剂及小量甘露醇。结果是除死亡3例，自动出院1例外，余33例全部恢复。提示血管扩张剂及鼻塞CPAP可迅速改善微循环及心肺功能。

报告风湿热（RF）和风湿性心脏病（RHD）患儿53例，正常对照81例，均检测其血清总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）。结果：RF/RHD组的TC、TG、HDL-C明显低于对照组，其相对危险度为对照组的3.15~5.78倍；TC、TG、HDL-C血清值与相对危险度呈反比。提示血中保持一定的TC、TG和HDL-C浓度水平，对于预防RF/RHD的发病是有益的。

分析了13例甲状旁腺功能亢进患儿的特征，都有骨吸收病变，11例伴佝偻病的体征和骨X线改变;3例有尿路结石或肾钙盐沉着。均呈现高钙血症和高甲状旁腺素血症，血磷浓度的降低不如成人甲状旁腺功能亢进症组明显，但血碱性磷酸酶水平的增高则较成人组显著。腺瘤摘除后24小时内均出现低钙血症，补充钙剂及维生素D可纠正。腺瘤切除后效果满意。

对105例儿童白血病细胞作了IgH基因重排半巢式聚合酶链反应（PCR）分析，结果显示重排主要见于B细胞系急性淋巴细胞白血病（阳性率75.5%）及相关杂合性白血病（HAL）中，说明IgH基因重排PCR分析结果可作为分型指标之一。15例正常外周血淋巴细胞则无明显条带，说明可以区分克隆性和反应性增生。22例同时与DNA印迹比较，结果相关。5例PCR产物序列分析表明序列同源性小，是克隆特异性的。3例动态分析示3例均在完全缓解期测得白血病克隆，说明IgH基因重排PCR分析可以检测白血病克隆的消长、演变，值得进一步研究。

应用巢式聚合酶链反应技术，扩增急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液细胞中T细胞受体基.因VSδ2 Dδ3重排片段，作为白血病细胞克隆特异性标志，检测脑脊液中微量白血病细胞。结果:20例患儿（36份）脑脊液中有12例（15份）脑脊液标本阳性，阴性对照脑脊液未见特异扩增带。提示该法诊断中枢神经系统白血病，可能是一种敏感的方法。