2024年 · 第53卷第01期

百余年的中国病理发展，凝聚了无数前辈的心血和奉献，一代代中国病理人推动着病理学科在中国现代医学发展进程中稳步前行；新时代开启新征程，我辈及后生当传承中国病理人精神，坚持自主创新，推动学科全面发展，砥砺前行，再续华章。

2022年，介绍第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类变化的2篇综述发表于Leukemia杂志上，分类的全文版目前形成了国际癌症研究署网络β版，正式版本即将出版。本文简要提炼第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类的一些重要进展和变化，从而指导淋巴造血组织肿瘤的精准分类和临床治疗。

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类蓝皮书即将出版。关于组织细胞/树突细胞肿瘤及淋巴组织间质源性肿瘤这两个章节有了较大的变化，对一些疾病进行了重新归类或命名。本文就更新的内容进行简要的解读和总结，比较了与第4版分类准则的变化，从临床病理诊断到治疗和预后，尤其是近年来分子遗传学等各方面的新进展，重点介绍了新纳入的几种疾病及作者参与编写的滤泡树突细胞肉瘤章节的内容，帮助读者更快地了解和掌握新分类。

第5版WHO肾上腺皮质肿瘤分类（简称第5版分类）根据近几年研究进展，新增了非肿瘤性病变，包括肾上腺残基、肾上腺囊肿、肾上腺皮质增生和结节性肾上腺皮质病。根据肿瘤细胞起源、组织病理、生物标志物和分子特征，对一系列肿瘤概念进行更新或重新命名。最重要的变化为结节性肾上腺皮质病及其细化分类，包括散发性结节性肾上腺皮质病、双侧小结节性肾上腺皮质病、双侧大结节性肾上腺皮质病。第5版分类引入HISTALDO分类法，结合组织形态和CYP11B2免疫表型识别醛固酮分泌部位，并对醛固酮分泌性肾上腺皮质腺瘤进一步分类。第5版分类保留肾上腺皮质癌组织亚型、Weiss与Lin-Weiss-Bisceglia诊断标准，强调血管侵犯对肿瘤诊断与评估预后的影响。新增网状蛋白标准与Helsinki评分系统用于肾上腺皮质肿瘤的鉴别诊断，采用Wieneke系统评估儿童肾上腺皮质肿瘤。第5版分类强调使用核分裂象计数（核分裂象/10 mm2）和Ki-67阳性指数准确评估肿瘤增殖率，在肾上腺皮质癌患者动态风险分层中发挥重要作用。本文主要针对第5版分类中主要变化进行解读，强调了肾上腺皮质病理组织学特征、辅助研究和相关基因特征的知识进展，以增加对第5版分类的理解。

第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中的B细胞肿瘤分类更新包括更新分类名称、强化诊断标准以及从临时分类升级为确定类型。本文主要关注B细胞肿瘤各章节内容重要进展和变化，方便国内从事造血与淋巴组织肿瘤诊治的医师了解最新进展，指导日常工作。

目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL）及其碰撞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。 方法 收集徐州医科大学附属医院病理科（3例）、山东大学齐鲁医院病理科（1例）、西安交通大学第一附属医院病理科（1例）诊断的5例IVLBCL，其中2例为碰撞瘤，1例合并肝硬化，分析总结其形态及免疫表型特点，并复习相关文献。 结果 5例患者年龄53~73岁（中位年龄65岁），男女比3∶2。肿瘤分别位于双下肢、右侧小脑半球、左肾、双侧鼻腔及肝脏，其中例2和例3分别因脑膜肿瘤、肾癌手术而偶然发现于脑膜瘤、透明细胞性肾细胞癌组织中，为碰撞瘤；例5发生于肝硬化基础上。形态上异型淋巴细胞均位于小血管和毛细血管腔内，细胞体积大、胞质少、核染色深，可见明显核仁及核分裂象。免疫组织化学瘤细胞均表达CD20、PAX5，2例CD5阳性；1例为生发中心B细胞（GCB）表型，4例为非GCB表型；C-MYC均阳性表达（阳性率10%~40%），4例PD-L1阳性（阳性率60%~90%）；Ki-67阳性指数70%~90%；广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD3、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）、CD34均阴性。例2脑膜瘤细胞孕激素受体（PR）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白阳性，CKpan、PD-L1阴性；例3肾透明细胞癌细胞CKpan、PAX8、EMA、波形蛋白、碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、CD10均阳性，PD-L1阴性。5例原位杂交检测EB病毒编码的RNA均阴性，荧光原位杂交检测C-MYC基因均未见断裂。3例患者随访1~13个月，均死亡。 结论 IVLBCL临床表现非特异，侵袭性高、预后差，该肿瘤的碰撞瘤极其罕见，病理医师应提高对其认识，行充分的鉴别诊断避免误诊及漏诊。

目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）的基因突变特征。 方法 收集2021年6月至2023年6月经上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科诊断为AITL，并用石蜡包埋组织或新鲜组织进行靶向测序检测的75例病例资料，分析AITL患者的突变基因分布和突变类型。 结果 在75例AITL标本中均检测出基因突变，共检测到492个变异位点，分别位于84个基因列表中的74个基因。在≥10%的AITL病例中检测到的突变基因依次是TET2（89.3%）、RHOA（57.3%）、IDH2（37.3%）、DNMT3A（36.0%）、KMT2C（21.3%）、PLCG1（12.0%）和KDM6B（10.7%）。TET2和RHOA、TET2和IDH2、RHOA和IDH2基因突变之间均具有显著的共现关系（P<0.05），TET2和KDM6B基因突变之间具有显著的互斥关系（P<0.05）。 结论 应用二代测序技术可揭示AITL基因突变的独特特征，为AITL的诊断和靶向治疗提供参考依据。

目的 探讨弥漫性生长为主的滤泡性淋巴瘤（DFL）伴1p36缺失的临床病理特点。 方法 收集2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院（5例）和河南省肿瘤医院（3例）诊断为DFL伴1p36缺失病例的临床资料并随访，总结形态学特点，进行免疫标记和荧光原位杂交检测，结合文献和诊断经验进行讨论。 结果 8例患者，男性5例，女性3例，中位年龄67岁，以腹股沟淋巴结肿大为主要特点。本组8例病理形态学基本类似，表现为正常淋巴结结构破坏，肿瘤以弥漫生长的中心样细胞增生为主，伴或不伴局灶滤泡性结构为特征。瘤细胞表达CD10和/或bcl-6等生发中心标志物，荧光原位杂交检测示1p36缺失但无bcl-2易位。 结论 DFL伴1p36缺失是一组少见的滤泡性淋巴瘤亚型，病理学特点与其他类型的滤泡性淋巴瘤和低级别B细胞淋巴瘤存在一定程度的重叠；准确诊断需要结合临床特点、病理形态、免疫组织化学和相关分子检测进行综合判断。

目的 探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。 方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例，分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等，并结合文献进行复习。 结果 本组纳入的儿童肾上腺皮质癌共25例，其中男性11例，女性14例，男女比1.0∶1.3。发病年龄范围8个月至14岁，中位年龄4岁。除3例资料不详外，其余22例中18例为有功能性肿瘤（18/22，81.8%），其中临床表现为男性化或性早熟（15/18）、皮质醇增多相关症状（8/18）或两者混合的内分泌症状（5/18）。无功能性肿瘤4例，临床表现为腹部包块和/或腹痛、步态不稳等。大体检查：肿瘤最大径平均9.4 cm，多呈结节状，部分有包膜，切面灰白、灰黄、灰褐，质软，部分有出血。组织学特点：肿瘤细胞弥漫分布，被丰富的薄壁血管网分隔，细胞体积较大，胞质丰富，嗜酸性或淡染，核圆形或卵圆形，核仁明显。核分裂象多见，常可见病理性核分裂象。肿瘤伴大片坏死、钙化。常见血管内癌栓和/或包膜侵犯，部分病例肿瘤侵犯周围软组织或肾。免疫组织化学：肿瘤细胞弥漫表达突触素、SF1，部分表达α-抑制素、Melan A、Calretinin，不表达嗜铬粒素A，Ki-67阳性指数2%~90%。分子检测：7例行TP53基因检测，其中4例检测到点突变。治疗及随访：21例获得随访资料，其中18例接受化疗，3例接受放疗。13例术后出现远处转移。中位无进展生存期11.2个月，中位总生存期54.7个月。年龄≤5岁者总生存期预后较好（P<0.05），无进展生存期有预后较好的趋势但差异无统计学意义（P>0.05）；男性、Ki-67阳性指数<15%者总生存期有预后较好的趋势，但差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 儿童肾上腺皮质癌罕见，常为有功能性肿瘤，与Li-Fraumeni遗传综合征相关，预后较差。诊断和鉴别诊断要结合形态、表型和临床综合分析。

目的 探讨血小板源生长因子α受体（PDGFRA）基因突变型胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的生物学行为谱系，比较复旦大学附属中山医院良恶性评估方法与改良版美国国立卫生研究院（NIH）危险度分级的临床应用效能。 方法 收集复旦大学附属中山医院2009—2020年手术切除PDGFRA基因突变型GIST 119例，复习其临床病理资料、随访记录后续治疗并进行统计学分析。 结果 在119例PDGFRA基因突变型GIST中，男性79例，女性40例；年龄25~80岁，中位年龄60岁，此组病例均来源于胃。其中115例患者术后获得随访，随访时间1~154个月，13例疾病进展。总体5年无瘤生存率为90.1%，总生存率94.1%。参考改良版NIH危险度分级，极低危、低危、中危、高危组分别8、32、38和35例，其中5年无瘤生存率分别为100.0%、95.6%、94.3%、80.5%，非高危3组预后差异无统计学意义，仅高危与非高危组差异有统计学意义（P=0.029），而5年总生存率分别为100.0%、100.0%、95.0%、89.0%，差异均无统计学意义（P=0.221）。按照复旦大学附属中山医院良恶性评估方法，非恶性43例（37.4%），低度恶性56例（48.7%），中度恶性9例（7.8%），高度恶性7例（6.1%），5年无瘤生存率分别为100.0%、91.7%、77.8%、38.1%，差异有统计学意义（P<0.001），5年总生存率分别为100.0%、97.5%、77.8%、66.7%，差异有统计学意义（P<0.001）。 结论 PDGFRA基因突变型GIST包含良性到高度恶性广谱生物学行为谱系，按照复旦大学附属中山医院良恶性评估方法，非恶性和低度恶性多见，术后预后好，少部分为中~高度恶性，单纯手术切除预后差。此型GIST总体上表现为相对惰性的生物学行为是源于中~高度恶性构成比低。改良版NIH方案不能有效地对PDGFRA突变型GIST进行危险度分层。

目的 探讨胃SWI/SNF复合体缺失的产甲胎蛋白腺癌的临床病理学特征。 方法 收集复旦大学附属中山医院2021年1月至2022年12月确诊的胃SWI/SNF复合体缺失的产甲胎蛋白腺癌4例，复习其组织形态学特征、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交、二代测序结果及临床治疗经过，总结其临床病理特征及治疗，并进行文献复习。 结果 4例患者中男性3例，女性1例，临床主诉腹痛、嗳气和黑便，其中3例血清甲胎蛋白显著升高，内镜均显示溃疡型病变。镜下观察肿瘤细胞呈弥漫性片状或巢状生长，表现为典型肝样腺癌特征；2例部分区域呈腺样生长，腺样区域胞质透亮，表现为肠母细胞分化。肿瘤细胞核显著异型，可见显著大核仁，核分裂象易见。免疫组织化学结果显示肝样腺癌标志物甲胎蛋白、GPC3和SALL4均阳性，广谱细胞角蛋白和E-cadherin均未见缺失表达。SWI/SNF复合体亚基表达蛋白免疫组织化学检测，即INI1（SMARCB1）、BRG1（SMARCA4）、BRM（SMARCA2）、ARID1A蛋白，4例肝样腺癌区域及肠母细胞分化区域均为SMARCA2缺失表达，其中1例肠母细胞分化区域合并ARID1A缺失，未见SMARCB1、SMARCA4缺失。4例p53蛋白均呈弥漫阳性，Ki-67阳性指数80%~90%。错配修复蛋白检测均无缺失表达，HER2检测仅1例为3+，EBER均阴性。4例病例二代测序均未检测到SWI/SNF复合体相关亚基的突变。4例中2例因手术时存在远处转移，行姑息性手术，另外2例行根治性切除，3例随访患者术后辅助化疗。 结论 产甲胎蛋白腺癌是一组少见的胃癌亚型，可合并SWI/SNF复合体缺失，病理形态学表现与经典SWI/SNF复合体缺失的伴有横纹肌样特征的未分化癌不同。

目的 探讨EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤临床病理及分子遗传学特征。 方法 收集佛山市中医院病理科2019年1月至2022年12月明确诊断为EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤会诊病例14例，对其临床、病理形态学、免疫组织化学特点进行回顾性分析，利用荧光原位杂交及二代测序技术分析其分子遗传学特征，并复习相关文献。 结果 14例患者中男性5例，女性9例，年龄6~36岁（平均22岁），发生部位分别为头颈部9例，骨盆2例，膀胱1例，左耻骨1例，腹壁、肱骨及耻骨多发1例。临床表现多为伴有疼痛的占位性病变，影像学表现多为侵袭性的放射学特征伴有软组织累及。肿瘤平均直径6.6 cm（最大径2~23 cm），瘤组织界限不清，镜下主要由比例不等的梭形细胞及上皮样细胞构成。瘤组织分化不一，分化差的瘤组织异型性明显，核分裂象活跃，肿瘤性坏死明显；分化好的瘤组织，梭形细胞和/或上皮样细胞胞质中等或丰富，核轻度异型性，排列呈束状或席纹状。免疫组织化学显示瘤组织表达MyoD1、Myogenin及结蛋白，程度不等地表达间变性淋巴瘤激酶、上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白。本组14例病例，其中9例通过国内4家不同的分子平台进行二代测序检测，同时加做荧光原位杂交（FISH）获得验证，另外5例采用FISH技术显示有TFCP2的断裂（同时加做FISH检测显示有EWSR1或FUS的断裂）。14例病例中，6例为EWSR1-TFCP2融合，8例为FUS-TFCP2融合。13例获得随访资料，随访时间5~37个月，7例因肿瘤转移死亡，其余6例存活（2例复发并转移、2例复发、1例转移、1例无复发转移）。 结论 EWSR1/FUS-TFCP2融合的上皮/梭形细胞横纹肌肉瘤是一种具有上皮样和梭形细胞形态特征且伴有特征性融合分子的高度侵袭性恶性肿瘤，好发于骨，尤其是颌面部。发病年龄较广。分子特征为EWSR1/FUS-TFCP2的融合，熟悉其临床病理学特征有利于诊断及鉴别诊断，避免误诊。

目的 探讨SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。 方法 收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2021年10月至2022年3月诊断的2例SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤病例，分析其临床病理学资料，行免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）和二代测序，并复习相关文献。 结果 例1，患儿男，3个月，头皮皮下无痛性肿块，直径约2 cm。例2，患儿女，3岁，膝关节处无痛性肿物，直径约1.5 cm。镜下观察，肿瘤边界清楚，呈多结节状生长；主要由长条束状或交叉束状排列梭形细胞组成，间质中可见裂隙状或分支状扩张的薄壁血管，局部形成血管外皮瘤样结构。瘤细胞丰富，但无明显异型性，可见核分裂象（3~4个/10 HPF）。2例均表达h-caldesmon和平滑肌肌动蛋白；例1结蛋白弥漫强阳性，局灶表达广谱细胞角蛋白；Ki-67阳性指数分别为20%和30%。FISH检测显示例1存在NCOA2基因易位，例2存在RELA基因易位。二代测序检测显示例1存在SRF-NCOA2基因融合，例2存在SRF-RELA基因融合。2例均行局部肿块切除，随访5~14个月，例1无局部复发，例2术后1年发生局部复发。 结论 SRF易位富于细胞性血管周肌样肿瘤是血管周细胞肿瘤的一种新变异型，好发于儿童和青少年，其形成从血管周细胞肿瘤至肌样肿瘤及混杂性血管周-肌样肿瘤的广泛形态学谱系。因瘤细胞丰富，可见活跃的核分裂象，且呈平滑肌样免疫表型，容易误诊为肌源性肉瘤。该肿瘤大多为良性，少数可复发。

目的 探讨根治手术清扫淋巴结合并异源性肿瘤患者的临床病理学特征。 方法 回顾性分析2016—2023年青岛大学附属烟台毓璜顶医院病理科47 354例根治手术清扫淋巴结患者的资料，其中合并异源性肿瘤9例，行HE和免疫组织化学EnVision法染色，分析其临床病理特征，并复习相关文献。 结果 9例患者，男性2例，女性7例，年龄51~72岁；实体肿瘤清扫淋巴结诊断淋巴组织恶性肿瘤6例，淋巴管肌瘤病3例。淋巴组织恶性肿瘤表现为淋巴结结构部分或完全破坏，异型淋巴细胞呈弥漫或结节状浸润性破坏性生长；淋巴管肌瘤病表现为淋巴结内肌样梭形细胞片状增生形成的界限清楚的结节性病变。随访时间1~66个月，其中2例死亡，7例病情稳定。 结论 实体恶性肿瘤清扫淋巴结伴发异源性肿瘤少见，多见于老年女性患者。伴发异源性肿瘤以淋巴瘤常见，当淋巴结出现结构异常、异型淋巴细胞呈浸润性生长等组织学特点时，病理医师应提高警惕，避免漏诊。

目的 探讨肺移植物失功能后接受再次肺移植患者病肺的临床病理学特征及预后。 方法 收集同济大学附属上海市肺科医院4例患者共6次再次肺移植物失功能病肺的临床、病理特征及转归。 结果 经病理证实的并发症包括感染、急性排异反应、闭塞性细支气管炎、急性纤维素性机化性肺炎（acute fibrinoid organizing pneumonia，AFOP）、胸膜肺实质弹力纤维增生症。 结论 肺移植术后常出现多种并发症，AFOP及胸膜肺实质弹力纤维增生症的出现，尤其是AFOP提示预后不良。AFOP患者再移植后可复发，其发生可能与急性排异反应具有相关性。早期开展计划性肺活检有助于AFOP的检出，对并发症进行及时诊断有利于指导临床合理治疗和提示预后。

目的 探讨肺胎盘样转形（PTL）的临床病理学特征，以提高对该疾病的认识，避免误诊以及过度治疗。 方法 回顾性分析2018—2023年华中科技大学同济医学院附属协和医院确诊的3例PTL病例，分析其临床病理学特点，并复习相关文献。 结果 3例PTL患者均为男性，年龄分别为54、46、50岁。3例患者均有吸烟史。影像学显示为囊性或囊实性病灶。形态学均为类似于胎盘的绒毛状结构，包含致密绒毛状结构及水肿绒毛状结构2种不同的形态。病例2术中冷冻切片中见病变由卵圆形的透明细胞组成，绒毛状结构不明显。免疫表型：表面被覆上皮广谱细胞角蛋白、甲状腺转录因子1、细胞角蛋白7、D2-40弥漫阳性，间质成分CD10及波形蛋白阳性，CD34显示2类绒毛状结构的间质毛细血管分布存在明显的差异；Menlan A、HMB45等均阴性，Ki-67阳性指数约1%。3例患者随访6~48个月，患者均无明显呼吸道症状，未见复发或转移。 结论 PTL是一种罕见的良性病变，在临床和影像表现上无明显特殊性。诊断主要依靠组织学形态识别2种不同类型的绒毛状结构，术中冷冻切片诊断该疾病较为困难，需要与肺硬化性肺泡细胞瘤、肺细胞糖瘤以及淋巴管肌瘤病等相鉴别。

目的 探讨NKX2.2抗体在未分化小圆细胞肉瘤，包括尤因肉瘤、CIC重排肉瘤（CIC-rearranged sarcoma，CRS）、BCOR-CCNB3肉瘤（BCOR-CCNB3 sarcoma，BCS）和具有EWSR1与非ETS转录因子家族融合基因的圆细胞肉瘤（round cell sarcoma with EWSR1-non-ETS fusions，ENS）中的表达情况及诊断价值。 方法 收集首都医科大学附属北京积水潭医院病理科2014年1月至2020年10月诊断的未分化小圆细胞肉瘤67例，其中尤因肉瘤43例、CRS 7例、BCS 14例、ENS 3例，采用免疫组织化学EnVision法检测NKX2.2抗体在4种未分化小圆细胞肉瘤中的表达，同时以35例其他类型的小圆细胞肿瘤作为对照。 结果 43例尤因肉瘤中38例（38/43，88%）肿瘤细胞呈NKX2.2阳性，3例ENS中2例肿瘤细胞呈NKX2.2阳性，CRS和BCS中未见NKX2.2阳性病例。35例其他小圆细胞肿瘤中仅有5例（5/35，14%）阳性，包括滑膜肉瘤1例、淋巴造血系统肿瘤1例、间叶性软骨肉瘤3例。NKX2.2对于尤因肉瘤诊断价值较高，灵敏度和特异度分别为88%和86%。 结论 在4种未分化小圆细胞肉瘤中，NKX2.2对于尤因肉瘤的诊断价值较高，灵敏度和特异度尚可，可用于尤因肉瘤初筛。

目的 探讨雌激素受体（ER）低表达乳腺癌免疫组织化学结果判读的影响因素。 方法 收集昆明医科大学第一附属医院2018—2021年病理档案中报告为ER低表达的乳腺癌病例，重新判读结果并分析与原结果不一致的原因及影响同一患者穿刺标本与根治标本之间ER结果差异的因素，并进行不同医师间判读重复性分析。 结果 ER低表达病例误判率为15.94%（11/69），原因包括正常乳腺组织的卷入、接近阈值和染色微弱情况下的判读困难。穿刺与根治标本ER检测结果18例（18/35，51.43%）显示出差异，其原因包括组织固定、肿瘤异质性、染色微弱、新辅助治疗。重复性判读乳腺病理专科医师间具有中、高度的可重复性；非专科医师与专科医师、非专科医师间可重复性差。 结论 组织固定、肿瘤异质性、染色微弱的判断、观察者的经验和判读重复性均是导致ER免疫组织化学出现差异的因素。严格规范检测和判读流程、加强病理医师培训有助于提高ER低表达乳腺癌的检测和判读准确性。

报道1例鼻咽EB病毒阳性的小细胞神经内分泌癌。患者男，24岁，因发现右侧上颈部肿块1个月余入院。头颈部影像学检查提示鼻咽癌并双侧咽旁间隙及颈部多发淋巴结转移。行鼻咽肿物活检术，术后病理诊断为EB病毒阳性的小细胞神经内分泌癌，镜下肿瘤细胞体积小至中等大小，肿瘤细胞呈巢状或片状密集排列，细胞胞质稀少，核浓染，染色质呈颗粒状，核仁不明显，明显的铸型核，核分裂象易见。免疫组织化学：突触素、嗜铬粒素A及CD56阳性，广谱细胞角蛋白弱阳性。原位杂交EB病毒编码RNA强阳性。值得注意的是，本例治疗反应与已报道的鼻咽EB病毒阳性的大细胞神经内分泌癌相似，对放疗更为敏感。

从脑膜瘤的起源和部位划分，脑膜瘤可分为3类：（1）原发于神经系统内脑膜瘤；（2）原发于神经系统外脑膜瘤；（3）继发性脑膜瘤。异位脑膜瘤主要是指第二类。肾上腺异位脑膜瘤较为罕见，本文报道1例肾上腺异位脑膜瘤，患者血醛固酮水平升高，行单侧肾上腺切除术后，血醛固酮水平恢复正常。

肝未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种侵袭性恶性肿瘤，主要发生于儿童，偶有发生于成人的病例报道且预后极差。由于临床症状和影像学表现的非特异性，术前诊断的准确率低，主要依靠病理组织学及免疫组织化学检查明确诊断。本文报道1例成人多发性肝未分化胚胎性肉瘤，重点从病理检查、免疫组织化学及鉴别诊断等方面进行介绍，以提高对成人UESL的认识。

本文报道1例胆总管腺癌伴卵黄囊瘤和绒毛膜癌分化的病例。患者女，52岁。胆总管肿瘤根治标本，肿瘤大部分区域呈管状、乳头状、筛状、微囊性结构，偶见Schiller-Duval小体，细胞呈柱状、立方状，细胞质透明，内含有嗜酸性小体，部分区域呈滋养层细胞形态，诊断胆总管腺癌伴卵黄囊瘤和绒毛膜癌分化。免疫组织化学肿瘤成分均表达细胞角蛋白（CK）7、CK18、CK19，部分表达CK20、CD10、CDX2；p53弥漫强阳性，MSH2、MSH6、MLH1、PMS2均阳性。卵黄囊瘤成分部分表达SALL4、Glypican3，灶性表达甲胎蛋白。绒毛膜癌成分弥漫表达SALL4、人绒毛膜促性腺激素（HCG）。二代测序显示TP53、SMARCA4、U2AF1基因的突变，CDKN2A基因拷贝数缺失，微卫星稳定。术后短期肿瘤进展并伴有肝、肺转移，血清HCG水平显著增高（>12 000 IU/L），肝转移肿瘤穿刺结果为绒毛膜癌，患者术后随访7个月，化疗7个周期，生存。

非典型小叶状宫颈腺体增生作为非人乳头状瘤病毒（HPV）依赖型宫颈原位腺癌的一种组织类型，可能源于小叶状宫颈腺体增生和简单型胃型腺体化生。本文报道1例非HPV依赖型宫颈原位腺癌（非典型小叶状宫颈腺体增生），临床表现为长期阴道排液，HPV阴性。宫颈脱落细胞学检查镜下见富腺细胞，排列拥挤、重叠，胞质丰富透亮、部分稠厚、个别略呈淡黄色，核略大、可见嗜酸性小核仁，判读为非典型腺细胞，无具体指定，其细胞块及宫颈管搔刮中黏液腺体胞质同步呈现免疫组织化学MUC6弥漫强阳性并特殊染色阿辛蓝-过碘酸雪夫（AB-PAS）染色玫红显色模式，提示存在胃型分化腺体。全子宫标本中宫颈管近内口距表层4.5 mm间质见非典型小叶状宫颈腺体增生。免疫表型：Ki-67阳性指数约5%，DPC4弥漫强阳性，p53野生型模式，PAX2小叶状腺体阳性、非典型腺体弱阳性，p16阴性；MUC6、AB-PAS与细胞块表达模式一致。回顾其诊疗经过并复习相关文献，有助于宫颈胃型腺癌及癌前病变的筛查与诊断。

心脏淀粉样变性是一种罕见的致死性疾病，由错误折叠的淀粉样蛋白沉积在心肌间质引起限制性心肌病。传统病理学诊断主要依靠刚果红特殊染色，近年来，随着免疫病理诊断技术及激光显微切割质谱联用技术在诊断心脏淀粉样变性中的推广应用，本病诊断和分型的准确性提高，为临床治疗提供了重要依据。本文就传统染色技术、免疫病理技术和激光显微切割质谱联用技术等在心脏淀粉样变性诊断中的研究进展及应用价值作一综述。