职业相关性肺病中的病理特征及肺活检在其诊断中的意义王婷 付尧 马苗 周晋 孙琦 冯安宁 孟凡青
中华病理学杂志2023年 52卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20230419-00272
目的
探讨职业相关性肺病的临床病理形态学特征,为临床诊断及鉴别诊断提供有效补充,以减少该类病变的漏诊与误诊,保障患者的规范化诊治。
方法
回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院病理科2017—2019年肺活检病理组织标本共4 813例(包含会诊病例1 935例),其中经临床-影像-病理学诊断确诊职业相关性肺病126例,结合特殊染色、结核PCR检测与扫描电子显微镜平台结果进行鉴别诊断。
结果
经临床-影像-病理学确诊为职业相关性肺病患者126例,其中男性102例,女性24例,均追溯到职业有害因素暴露史。形态学方面:68.3%(86/126)主要表现为肺纤维化结节、尘斑形成或肺实质炭沫沉着;16.7%(21/126)主要表现为肺泡腔及肺间质内电焊烟尘颗粒沉积;15.1%(19/126)表现为肉芽肿伴纤维组织增生、肺泡蛋白沉积或巨细胞间质性肺炎。通过扫描电子显微镜平台对肺组织残留粉尘成分进行定性和半定量分析对于焊工尘肺病与硬金属肺病的诊断有帮助。
结论
肺活检组织的形态学特征性改变是职业相关性肺病临床病理诊断和鉴别诊断的重要参考依据,病理医师对该病形态学及辅助检查的认知程度是肺活检标本发挥其诊断职业相关性肺病价值的关键所在。
肺原发滑膜肉瘤12例临床病理学分析张献伟 魏建国 孙建平 徐紫光 成琼 张雷 孔令非
中华病理学杂志2023年 52卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20230203-00092
目的
探讨肺原发滑膜肉瘤(primary synovial sarcoma of the lung,PSSL)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断要点。
方法
收集河南省人民医院2010年5月至2021年4月诊断的12例PSSL,总结其临床病理学参数,在原有基础上加做SS18-SSX融合抗体、H3K27Me3、SOX2免疫组织化学标记,评估其对PSSL的诊断及鉴别诊断价值。
结果
12例患者诊断时年龄为32~75岁(平均50岁);男性7例,女性5例;左肺2例,右肺10例;6例手术患者获得病理分期数据,其中5例局限于肺组织内(T1),1例累及纵隔(T3),2例存在区域淋巴结转移(N1),均无远处转移。镜下观察11例呈单相梭形细胞型,1例为双相型,以上皮样细胞为主,表现为内衬立方上皮或柱状上皮的腺样结构及筛孔样结构,活检标本在诊断中存在很大的难度。免疫组织化学显示8例(8/12)表达广谱细胞角蛋白,11例(11/12)表达上皮细胞膜抗原,8例(8/12)表达TLE1,2例(2/12)表达S-100蛋白,所有病例均不同程度表达bcl-2及波形蛋白,所有病例均不表达SOX10及CD34,Ki-67阳性指数均位于15%~30%之间,SS18-SSX融合抗体在12例PSSL中均弥漫强阳性表达。8例(8/12)部分或弥漫表达SOX2,且在上皮样成分中强表达,3例(3/12)H3K27Me3表达缺失。12例标本均经荧光原位杂交(FISH)检测确认存在SS18基因断裂。在治疗方面,6例行手术加术后化疗,6例行单纯性化疗。其中10例获得随访数据,随访时间9~114个月,平均随访时间41个月,中位随访时间26个月;5例存活,5例在2年内死于该疾病。
结论
PSSL罕见,形态学谱系较宽,明确诊断需借助免疫组织化学及分子检测手段,与目前常用的免疫标记相比,SS18-SSX融合抗体免疫组织化学对PSSL具有更好的灵敏度,有望取代FISH、逆转录-聚合酶链反应或二代测序成为诊断PSSL的替代性标志物。
肺血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析李娇 黄仁鹏 庞培 郭霞 王玉红 郭凌川 黄山
中华病理学杂志2023年 52卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20230504-00304
目的
探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征。
方法
收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料,行免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)检测和二代测序,复习相关文献,分析其临床病理学特征。
结果
8例中男性5例,女性3例;年龄18~70岁(平均年龄39岁);右上肺3例,左下肺3例,左上肺和右中肺各1例;1例多发(4灶),1例为恶性;肿瘤位于肺周边部,最大径0.2~4.0 cm,大体呈卵圆形,界限清楚。镜下观察瘤细胞呈卵圆形、短梭形,排列呈实性巢状、腺泡状或血管外皮瘤样,胞质透亮或嗜酸,间质血管丰富伴玻璃样变性,恶性病例见凝固性坏死及高级别核,2例见钙化,免疫组织化学上瘤细胞均表达Melan A(8/8),7例表达HMB45(7/8),6例表达CD34(6/8),4例弥漫性表达TFE3(4/7),3例表达平滑肌肌动蛋白(3/8),8例均不表达广谱细胞角蛋白及S-100蛋白。应用FISH对其中5例行TFE3(Xp11.2)基因断裂探针检测,其中恶性病例阳性,对该病例行二代测序检测显示SFPQ-TFE3[t(X;1)(p11.2;p34)]基因融合。7例获得随访资料,1例失访,随访12~173个月,恶性病例患者术后4年肿瘤转移至颅内,后行放疗,余6例均无复发或转移,7例患者均存活。
结论
肺PEComa多为良性,当出现坏死、高级别核等恶性形态学特征或出现SFPQ-TFE3基因融合时,需密切随访。
原发性肝脏血管肉瘤9例临床病理学分析赵莎 朱岩 马淑颖 范钦和 贡其星
中华病理学杂志2023年 52卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20230328-00225
目的
探讨原发性肝脏血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法
收集南京医科大学第一附属医院2014年1月至2021年12月经穿刺及手术标本诊断的原发性肝脏血管肉瘤9例,对其病理特征及镜下组织学形态进行回顾性阅片,结合临床及影像学特点进行分析总结,并复习相关文献。
结果
9例患者中男性6例,女性3例;发病年龄30~73岁(平均年龄57岁)。大体检查,肿瘤的生长方式主要有肿块型和无肿块型(弥漫血窦型)。肿块型镜下形态可表现为有管腔形成的经典的血管肉瘤或无管腔形成的高级别肉瘤形态,后者依据细胞形态又分为上皮样、梭形、未分化肉瘤样形态,而无肿块型镜下表现为弥漫、扩张、充血的血窦,衬覆一定异型性的肿瘤性内皮细胞。9例患者获随访结果,随访时间为1~48个月,8例患者死亡,从诊断到死亡为1~18个月,中位生存时间约5个月,1例患者随访48个月,带病生存。
结论
原发性肝脏血管肉瘤罕见,镜下形态多样,较易误诊及漏诊。尤其在穿刺活检中出现大小不等的明显扩张、充血的血窦,且窦内皮细胞伴一定异型时,应想到血管肉瘤的诊断。肿瘤整体生物学行为恶性,预后差。
嗅癌临床病理学分析张晨晨 李恒 程岚卿 吴海波
中华病理学杂志2023年 52卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20230208-00101
目的
探讨嗅癌(olfactory carcinoma)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法
收集中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)临床病理中心2016年1月至2022年8月初诊为嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)或不能确定诊断的鼻腔鼻窦肿瘤共21例,其中3例复诊为嗅癌,并以其余18例肿瘤作为观察对照。
结果
21例病例中3例嗅癌患者,男性2例,女性1例,发病年龄35~74岁,平均年龄57岁。镜下见瘤细胞以实性、巢状或分叶状生长方式为主,周围常见丰富的纤维血管性间质。肿瘤内可见菊形团或假菊形团结构,局部见明显的神经纤维性基质成分。部分癌巢周围细胞呈栅栏状排列。瘤细胞主要呈短梭形或椭圆形,界限不清,胞质少至中等,细胞核染色质较细腻,1个至数个小核仁,核分裂象易见。3例嗅癌均见呈轻度异型腺体,部分腺腔内见纤毛。肿瘤至少弥漫性表达1种上皮性标志物,且同时表达神经内分泌标志物。瘤细胞部分表达p40及p63,癌巢周围的支持细胞不同程度表达S-100蛋白。肿瘤细胞不表达NUT、CD99和结蛋白,SMARCA4(BRG1)和SMARCB1(INI-1)未见表达缺失。Ki-67阳性指数20%~80%。随访16~18个月,均未出现死亡,1例患者16个月后复发。
结论
嗅癌属于罕见的伴神经上皮分化的鼻腔鼻窦肿瘤,其组织学形态多样,诊断时需密切结合形态及免疫组织化学标记结果。
进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤14例临床病理学分析郑媛媛 谢建兰 张燕林 周小鸽
中华病理学杂志2023年 52卷 11期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20230205-00094
目的
探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤(PTGC样FTCL)的临床病理学特征。
方法
收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL,分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测,对8例行免疫球蛋白(Ig)基因克隆性检测。
结果
(1)患者男性10例,女性4例,男女比为5∶2,发病年龄32~70岁,中位年龄61岁,起病时均有淋巴结肿大,按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期7例,有B症状者7例,脾肿大者4例,伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告,3例诊断为小B细胞淋巴瘤,3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤,2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL),1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变,1例诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL)伴多量B细胞反应。(2)形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节,结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞,胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金(HRS)样大细胞。(3)免疫组织化学染色结果显示构成深染大结节的小淋巴细胞表达CD20、PAX5和IgD,胞质淡染或透明的异型细胞表达CD3(14/14)、CD4(14/14)、PD1(14/14)、ICOS(14/14)、CD10(9/14)、bcl-6(12/14)和CXCL13(10/14);10例(10/14)瘤细胞表达CD30。5例有HRS样大细胞的病例,HRS样大细胞不表达CD3和白细胞共同抗原(LCA),表达CD20(2/5)、PAX5(5/5)、CD30(5/5)、CD15(2/5)、OCT2(5/5)及BOB1(2/5),并见肿瘤性滤泡辅助T细胞包绕HRS样细胞形成花环结构。(4)EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交显示14例中8例见散在较小的B细胞阳性,包括3/5例具有HRS样大细胞的病例,同时显示HRS样细胞阳性。(5)10例病例(包括5例有HRS样大细胞的病例)行T细胞受体基因重排检测均呈单克隆性,8例(包括5例有HRS样大细胞的病例)行Ig基因重排检测均呈多克隆性重排。
结论
PTGC样FTCL是少见的起源于滤泡辅助T细胞的肿瘤,和AITL的鉴别在于前者形成滤泡结构,缺乏滤泡外的滤泡树突细胞网增生和多形性浸润。该病还需和淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤及低级别B细胞淋巴瘤鉴别。