2022年 · 第51卷第04期

CD30是肿瘤坏死因子受体家族中的一种跨膜糖蛋白，在多种淋巴瘤中具有不同程度的表达，对肿瘤细胞增殖和功能有特异性影响。然而，临床和病理医师尚未充分认识其表达意义，且CD30的检测与评估也未形成规范。因此，本文就CD30在淋巴瘤诊断中的作用、检测方法与报告标准等方面进行概述，以提高对CD30的认识。

目的 探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma，CTL）临床病理学特点及预后。 方法 回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征和预后。 结果 134例CTL患者中，男女比例1.7∶1.0，中位年龄为49.5岁（范围3~83岁），60岁以下者100例（74.6%）。有B症状者占46.9%（53/113）。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占36.8%（39/106），Ⅲ~Ⅳ期占63.2%（67/106）。伴有结外侵犯者占51.6%（66/128）。脾脏受累占24.2%（31/128）。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长，浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7），表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%（77/107）。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组，其中CD8+>CD4+组70例（52.2%）。T细胞胞质内抗原1（TIA1）和颗粒酶B表达率分别为99.2%（119/120）和79.8%（95/119）。CD20异常表达率27.6%（37/134），CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%（范围5%~80%）。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测，所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性，其余病例未检测。91例患者获得随访，中位随访36个月（范围1~240个月），死亡40例（44.0%）。疗效达完全缓解者23例（含13例局限性单一结外肿块患者）。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8+>CD4+表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数（>60%）对患者总生存率的影响差异具有统计学意义（P<0.05）。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型，结果显示脾脏受累和CD8+>CD4+表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。 结论 CTL以60岁以下成年男性多见，常伴有B症状，结外侵犯比例高，CD8阳性表型更多见；脾脏受累和CD8+>CD4+表型是CTL预后风险评估的独立预测因子；部分局限性单一结外CTL患者预后良好。

目的 探讨Cyclin D1免疫组织化学阴性套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）的临床病理学特征及分子遗传学改变。 方法 收集郑州大学第一附属医院病理科2016年1月至2021年7月确诊为Cyclin D1阴性MCL的病例，应用HE染色、免疫组织化学及荧光原位杂交（FISH）分析其病理学特点及分子遗传学特点，并收集临床资料。 结果 收集到MCL共212例，其中Cyclin D1阴性的MCL共5例（5/212，2.4%）。临床特征方面，5例Cyclin D1阴性MCL病例中，男性3例，女性2例，中位年龄64岁（年龄范围59~70岁）。病变部位均位于淋巴结。5例均无B症状，4例可见骨髓累及（4/5）。病理学特征方面，4例为经典型，1例为多形性变型。5例Cyclin D1均阴性（有阳性对照且重复2次免疫组织化学染色），但均表达SOX11（5/5），4例CD5阳性（4/5），5例均不表达CD10和bcl-6，1例弱表达CD23（1/5）。分子遗传学改变方面，经FISH检测3例见CCND1易位，1例见CCND2易位，5例均未见CCND3易位。 结论 Cyclin D1阴性MCL非常少见，需综合组织学形态、免疫表型及基因检测综合诊断，有时与其他小细胞型B细胞淋巴瘤鉴别诊断困难。常规开展CCND1/CCND2/CCND3基因易位检测，并结合SOX11表达是此类少见疾病诊断及鉴别诊断有价值的参考依据。

目的 探讨淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）临床病理学特点及BRAF V600E和MYD88 L265P基因突变情况。 方法 收集2009年9月至2021年2月河南省人民医院病理科及北京大学医学部病理学系诊断的NMZL 32例，分析其临床病理学特点，聚合酶链反应（PCR）检测BRAF V600E基因及Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。 结果 患者男性20例，女性12例，中位年龄69岁（范围36~82岁），临床表现为多发淋巴结肿大，头颈部淋巴结最多见（22/32，68.8%），其次为腹股沟（12/32，37.5%）、腋窝（11/32，34.4%）、纵隔（5/32，15.6%）、腹膜后淋巴结（4/32，12.5%）。患者多处于Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期（21例）。形态学表现为弥漫型（24/32，75.0%）、结节型（5/32，15.6%）、滤泡间型（2/32，6.3%）及滤泡周型（1/32，3.1%）的生长模式，肿瘤细胞呈单核细胞样、中心细胞样、小淋巴细胞样及不同程度的浆细胞样分化。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达CD20，部分表达CD43（11/32，34.4%）、bcl-2（20/32，62.5%）、MNDA（13/32，40.6%）、CD5（2/32，6.3%），Ki-67阳性指数10%~40%。2例（2/32，6.3%）BRAF V600E突变，所有病例MYD88 L265P均无突变。随访时间为6~110个月，18例生存，5例死亡。 结论 NMZL形态多样，缺乏诊断特异性免疫标志物，需与多种B细胞淋巴瘤相鉴别。NMZL无MYD88 L265P突变，可伴有BRAF V600E突变，其突变率还需进一步大宗病例进行研究。

目的 分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）患者融合基因的表达情况，进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。 方法 回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1 994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果，同时对表达不同融合基因患者的基因突变筛查结果、免疫表型特点及染色体核型结果进行系统分析。 结果 （1）1 994例ALL患者，中位年龄为12岁（15 d至89岁）。44.3%（884/1 994）的ALL患者检测到15种不同的融合基因，其表达呈现典型的“幂律分布”。（2）急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者融合基因的阳性率显著高于急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者（48.48%∶18.71%），B-ALL和T-ALL的融合基因分布具有重现性的特点，交叉少见。（3）融合基因的表达高峰分别出现在<1岁、3~5岁和35~44岁；儿童患者融合基因的种类明显多于成人；MLL-FG、TEL-AML1及BCR-ABL1分别是婴儿、儿童和成人患者最常见的融合基因。（4）融合基因阳性ALL患者以伴随信号通路相关基因突变为主，其中以NRAS和KRAS突变率最高；携带不同融合基因的B-ALL患者早期标记和B系标记表达有差异；BCR-ABL1阳性患者复杂核型检出率明显高于其他融合基因阳性患者。 结论 不同年龄及类型的ALL患者，其融合基因的表达特点明显不同；携带不同融合基因的ALL患者，突变基因、免疫表型及染色体核型特点也存在差异。

目的 探讨垂体细胞瘤的临床病理学特征及诊治要点。 方法 收集南京医科大学第一附属医院及东部战区总医院2009—2020年诊治的21例垂体细胞瘤患者资料，分析21例患者的临床资料、影像学、形态学及免疫组织化学结果，并结合文献进行分析。 结果 21例垂体细胞瘤中男性8例，女性13例；年龄4~68岁。所有患者均行手术治疗。镜下见肿瘤组织由排列呈束状或席纹状的细长双极梭形细胞构成，核分裂象罕见。肿瘤细胞一致表达S-100蛋白（21/21）、波形蛋白（15/15）、甲状腺转录因子1（14/14）；胶质纤维酸性蛋白（13/16）及上皮细胞膜抗原（6/12）呈灶性或弱阳性表达；广谱细胞角蛋白均阴性，Ki-67阳性指数均小于5%。18例获随访资料患者均存活，2例术后复发。 结论 垂体细胞瘤是一种罕见的鞍区低级别胶质肿瘤，易与其他鞍区肿瘤混淆，术前诊断困难，需依靠组织病理及免疫组织化学确诊，显微手术是目前主要的治疗方法。

目的 探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。 方法 收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。 结果 41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

目的 探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。 方法 收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。 结果 4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。 结论 FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

目的 探讨卵巢原发性鳞状细胞癌（POSCC）的临床病理学特征及预后。 方法 收集2009年1月至2018年12月中国科学院大学附属肿瘤医院诊治的15例卵巢原发性鳞状细胞癌，通过免疫组织化学法检测p16、hMLH1、hMSH2、hMSH6、PMS2在POSCC中的表达，RNAscope原位杂交技术检测POSCC中18种高危型人乳头状瘤病毒（HPV）。 结果 15例病例中可见不同分化程度的鳞状细胞癌，包括高分化3例，中-低分化12例。肿瘤周围4例可见原位鳞状细胞癌，4例可见畸胎瘤成分，1例可见子宫内膜样癌/不典型增生成分，1例可见子宫内膜异位腺体。5例（5/15）p16表达阳性且原位杂交证实有高危型HPV感染，其余10例p16阴性病例原位杂交均未检测到高危型HPV感染。所有病例均无错配修复蛋白缺失。与无感染HPV患者相比，伴有高危型HPV感染患者的总生存时间（P=0.038）及无进展生存时间（P=0.045）较长。 结论 POSCC多见于绝经后女性，常为单侧发生，血清学指标CA125及鳞状细胞癌抗原（SCC）上升最常见。形态学上肿瘤呈现不同的分化程度，但目前的数据表明分化程度并不能作为患者的独立预后指标。高危型HPV感染可能与POSCC的发生相关，而且伴有高危型HPV感染的POSCC患者预后优于无感染的患者。

目的 探讨HPV分型检测和细胞学检查对宫颈原位腺癌的筛查可行性。 方法 收集2007年1月至2020年2月复旦大学附属妇产科医院组织病理学诊断为宫颈原位腺癌的病例信息，同时收集相应病例此前6个月内的高危型人乳头状瘤病毒（hrHPV）及细胞学检查结果并进行回顾性分析。 结果 符合条件的组织病理学诊断为宫颈原位腺癌的病例共478例，患者平均年龄39.4岁（19~81岁），44.8%发生于30~39岁，34.7%发生于40~49岁，其中355例行hrHPV检测，阳性率为93.8%（333/355），阳性病例中277例病毒分型，55.6%（154/277）患者感染HPV18，48.7%（135/227）患者感染HPV16，HPV18/16的总感染率达93.1%（258/277）。478例患者中212例为单一原位腺癌，余266例为原位腺癌合并鳞状上皮内病变，后者HPV16的感染患者显著多于前者，差异具有统计学意义（P<0.05）。细胞学检查阳性率55.9%（167/299），余44.1%细胞学阴性患者的hrHPV阳性率为92.7%（101/109），其中HPV16/18占有病毒分型病例的94.3%（83/88）。 结论 HPV分型检测和细胞学联合筛查方案，可以最大限度地提高宫颈原位腺癌的检出率。

目的 探讨滤泡性T细胞淋巴瘤（FTCL）临床病理学特征及鉴别诊断要点。 方法 收集徐州医科大学附属医院2例FTCL，分析形态及免疫表型，结合文献报道进行总结。 结果 患者女，年龄52和57岁，均表现为全身浅表及深部多发淋巴结肿大。镜下淋巴结结构破坏，肿瘤呈滤泡结节状生长模式，无显著血管增生和滤泡树突细胞网增生；瘤细胞中等大小，部分胞质透明，核异型不显著。例1见散在霍奇金（R-S）样大细胞，周围可见肿瘤性T细胞环。2例肿瘤细胞均表达滤泡辅助性T细胞（TFH）标记（CD3、CD4、bcl-6、PD-1及ICOS），例1中R-S样大细胞CD20阴性、CD30阳性、CD15部分阳性、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交阴性。2例均为临床Ⅲ/Ⅳ期，例1仅对症治疗，生存时间<15个月；例2经CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案治疗无反应，随访7个月带瘤生存。 结论 FTCL较罕见，形态学及免疫表型与其他T细胞淋巴瘤、低级别B细胞淋巴瘤甚至经典型霍奇金淋巴瘤混淆，但FTCL具侵袭性，预后差，充分认识其病理特征以避免误诊与漏诊。

目的 探讨腹壁透明细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。 方法 对9例腹壁透明细胞癌的临床及病理资料进行回顾性分析，运用HE及免疫组织化学染色进行检测，并复习相关文献。 结果 9例腹壁透明细胞癌患者年龄31~56岁，平均年龄46岁。5例患者腹壁包块位于剖宫产术后手术瘢痕处，无特殊病史；4例患者有透明细胞癌病史。所有患者均行腹壁包块切除术。镜下见肿瘤由胞质透明的细胞组成，呈囊管状、乳头状及实性生长方式，可见鞋钉样细胞。无透明细胞癌病史的病例合并腹壁子宫内膜异位症。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达HNF1β、Napsin A、细胞角蛋白7及PAX8，无透明细胞癌病史的病例肿瘤间质CD10阳性。7例患者随访时间3~48个月。无透明细胞癌病史的3例，无肿瘤复发及转移。有透明细胞癌病史的4例，2例患者术后复发，1例患者出现了网膜转移。 结论 腹壁透明细胞癌罕见。腹壁透明细胞癌可来源于腹壁子宫内膜异位症的恶性转化，也可来源于盆腔器官透明细胞癌的腹壁转移。需积极治疗腹壁子宫内膜异位症，防止其发生恶性转化。

目的 探讨不同的特殊染色方法在分泌型脑膜瘤诊断及鉴别诊断中的应用。 方法 收集35例分泌型脑膜瘤与5例含小球样胶原横切面的非分泌型脑膜瘤存档病例，选取典型区域制作成组织芯片，进行特殊染色以及免疫组织化学染色。 结果 分泌型脑膜瘤在镜下的结构特点为灶性上皮分化，上皮性微腺腔内含有嗜酸性玻璃样包涵体即嗜酸性分泌小体是诊断中的特异性特征。35例分泌型脑膜瘤样本的染色结果中，分泌小体过碘酸雪夫（PAS）染色强阳性，并且可以抵抗淀粉酶消化，使淀粉酶消化后PAS（D-PAS）染色呈强阳性且对比更强，阿辛蓝、黏液卡红、胶体铁、六胺银染色均呈阳性至强阳性不等，Van Gieson染色结果呈黄红色，Masson染色结果呈红色。免疫组织化学显示癌胚抗原及上皮细胞膜抗原呈不同程度的阳性反应，广谱细胞角蛋白及SSTR2呈阳性反应。而非分泌型脑膜瘤样本中，形似分泌小体的结构，其PAS、D-PAS及六胺银染色呈强阳性，阿辛蓝、黏液卡红及胶体铁染色呈阴性，Van Gieson染色结果呈红色而Masson染色结果呈绿色，证实该结构为胶原组织。 结论 在分泌型脑膜瘤的组织病理学诊断及鉴别诊断中，PAS染色结合D-PAS染色、六胺银和Masson染色是识别诊断分泌小体的重要特殊染色组合。

报道1例侵袭性系统性肥大细胞增生症累及胃、腹膜后淋巴结，并探讨其临床病理学特征、鉴别诊断及相关治疗。患者男，42岁，骨髓活检示骨小梁旁见成片分布的梭形细胞。胃角黏膜活检示黏膜固有层见散在分布、胞质透亮的肥大细胞。腹膜后淋巴结活检示肥大细胞紧密聚集、弥漫浸润。免疫组织化学示肥大细胞及梭形细胞均阳性表达CD117、CD2及CD25。分子检测：KIT D816V 突变。病理诊断为侵袭性系统性肥大细胞增生症。

伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排或PCM1-JAK2及嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤，是2016版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中的独立疾病类型。在这一类别中，共同的特征是融合基因的形成导致异常酪氨酸激酶的表达。其中，伴有PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤是最常见的肿瘤类型。现报道1例罕见的以T淋巴母细胞性淋巴瘤为初始表现，并伴PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤。

肾原发性髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤。本文报道1例原发于肾脏的髓外浆细胞瘤。腹腔镜下右肾输尿管根治性切除术，术后病理组织形态表现为肿瘤由分化较成熟的具有浆细胞特征的瘤细胞构成，细胞形状大小均匀一致，呈圆形或卵圆形，核偏位，光镜下呈现车辐状。免疫组织化学CD38、CD79α、MUM1、Kappa及CD56阳性。

回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女，39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月；磁共振成像（MRI）提示胸椎椎管内占位，考虑神经鞘瘤可能，手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长，瘤细胞体积中等大小，呈短梭形或星芒状，胞质淡染，细胞核轻微不规则；间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34，不表达脑膜瘤标志物SSTR2，不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury，Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见，预后较好，诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑（脊）膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

滑膜肉瘤是一种起源未定的具有间质和上皮双相分化的软组织肉瘤类型，好发于年轻人四肢大关节附近的深部软组织。原发于消化管道的滑膜肉瘤极为罕见，本文报道1例发生于35岁女性胃体的原发滑膜肉瘤，镜下表现为单相梭形细胞亚型，SYT断裂探针检测结果阳性。胃原发滑膜肉瘤罕见，易误诊为胃肠道间质瘤，认识其存在并熟悉相关组织形态学、免疫组织化学特征，结合细胞遗传学检查有助于诊断与鉴别诊断。

乳腺大汗腺分化的癌（carcinoma with apocrine differentiation，CAD）与浸润性微乳头状癌（invasive micropapillary carcinma，IMPC）都属于乳腺浸润性癌的特殊类型，两者混合的病例，国内外罕见。本文报道1例乳腺CAD合并IMPC，伴部分肿瘤细胞极向倒置（partial reversed cell polarity，PRCP），后者既可见大汗腺细胞形态及免疫表型（GCDFP-15阳性、雄激素受体阳性、雌激素受体/孕激素受体阴性、HER2 3+），又表现出IMPC的侵袭模式并伴上皮细胞膜抗原、E-cadherin特征性表达。回顾其临床病理资料并复习相关文献，以提高对该病的认识。

2015年Baltimore会议将胰腺>1 cm、衬覆胃型黏液上皮、细胞异型性小且呈单层线状非乳头状排列、无卵巢样间质的囊肿病变推荐命名为简单型黏液囊肿。胰腺简单型黏液囊肿较少见。该例为79岁男性，因腹腔囊肿入院，影像学检查发现胰腺10 cm囊性占位，镜下见囊肿结构，内衬黏液上皮，呈平坦线状排列，部分上皮脱落，轻度异型，分子检测显示KRAS存在突变。病理诊断为胰腺简单型黏液囊肿。该囊肿切除13周后复发，再次手术病理形态同前，提示胰腺简单型黏液囊肿切除后仍有复发风险。该类囊肿相关数据的积累对于明确其发病机制、生物学行为、预后及指导治疗均有重要意义。

腹膜高分化乳头状间皮瘤（well-differentiated papillary mesothelial tumor，WDPMT）是一种罕见的间皮来源良性肿瘤，好发于育龄女性。本文报道1例术中偶然发现的腹膜WDPMT，肿瘤镜下形成乳头状、管状结构，被覆单层立方上皮，形态温和，未见核分裂象，未见间质浸润。免疫组织化学肿瘤细胞阳性表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretenin、D2-40、WT-1、HBME1和BAP1。测序发现CDC42基因错义突变，未检见TRAF7基因突变。荧光原位杂交未见CDKN2A和NF2缺失。结合病例分析和新近文献进展，总结腹膜WDPMT的临床病理特征和分子病理学进展，对本病的诊断与鉴别诊断以及临床处置进行讨论，以提高对本病的认识并防止过度治疗。

KIF3复合体是一种依赖于微管的驱动蛋白，参与细胞内物质运输、有丝分裂等重要生物学过程。本文总结KIF3复合体的结构和生理功能（介导初级纤毛的发生、调控神经元发育等），及其与各种疾病发生的关系，以期为今后更进一步了解KIF3复合体与研究疾病发生发展机制提供新的思路。

宫颈腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）罕见，因和涎腺ACC有相似的形态学和免疫表型而得名，在第3版和第4版WHO女性生殖系统肿瘤分类中被列入宫颈“其他上皮性肿瘤”分类中描述。宫颈ACC和涎腺ACC不同，不存在MYB基因断裂重排，而和高危型人乳头状瘤病毒（HPV）感染相关，宫颈ACC预后差，放疗敏感，免疫治疗疗效尚不确定。2020年第5版女性生殖系统肿瘤分类中，宫颈ACC未被纳入宫颈癌的分类中，宫颈ACC是HPV相关性癌，可能是具有ACC样形态特征的多表型癌，所以基于病因学的宫颈癌分类，宫颈ACC的名称可能成为历史。尽管如此，对于类似涎腺ACC形态学特征的宫颈癌目前尚无统一名称，因此本文暂且使用“宫颈ACC”来进行叙述。

高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）是WHO 2016版造血与淋巴组织肿瘤分类中的新增独立类型。本病为高度侵袭性B细胞淋巴瘤，诊断主要通过病理组织学和荧光原位杂交（FISH）检测MYC、bcl-2和bcl-6基因而确定。少数病例无明显髓外肿物，以累及外周血和骨髓为主要表现，并以此作为诊断依据。HGBL形态学为胞体中等至大的肿瘤细胞，需要与伯基特淋巴瘤（BL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、急性淋巴细胞白血病（ALL）、套细胞淋巴瘤（MCL）的母细胞型鉴别。我们报道1例伴有MYC和bcl-6基因重排的HGBL，以白血病形式为主要表现，形态呈原始细胞/母细胞型，与原始细胞标记阴性的B系ALL（B-ALL）容易混淆。本文将在2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤诊断标准基础上，结合新近文献复习，讨论HGBL的诊断与鉴别，提高对骨髓中母细胞形态B细胞淋巴瘤的认识。