目的 探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断.方法 对5例经病理证实的鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床、放射影像学和病理学资料作回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色(EnVision法),并对所有病例进行了随访.结果 患者5例,均为男性,年龄34～43岁,平均39岁.临床表现主要为单侧鼻腔堵塞、涕中带血和头痛,检查发现鼻腔充满新生物,表面光滑,有蒂,触之易出血;放射影像学均为局部占位,密度均匀,未见明显的囊性变、钙质沉着和骨化.病理检查:肿瘤多为碎组织,质地中等偏嫩,镜下观察肿瘤常由3个胚层的组织构成,外胚层的鳞状上皮团、中胚层瘤样增生的平滑肌纤维、软骨和骨组织及内胚层的富有黏液细胞的纤毛柱状上皮及排列成腺管样结构的消化道、呼吸道上皮,其中未成熟的神经上皮细胞、胞质透明的鳞状细胞团、梭形细胞肉瘤和腺癌成分最具诊断价值.免疫组织化学染色,不同胚层的组织对应相应的免疫标记,细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原标记外胚层的复层鳞状上皮、内胚层的消化道和呼吸道上皮,波形蛋白、平滑肌肌动蛋白等标记梭形细胞肉瘤区域和平滑肌等组织,S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素等标记未成熟的神经上皮组织,且nestin阳性,CD99标记较为原始小细胞.5例患者首次病理诊断分别为毛细血管瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤、颅咽管瘤及恶性混合瘤.随访结果:2例复发,1例颈部转移.结论 鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤是一种由3胚层组成,具有畸胎瘤和癌肉瘤特征的罕见恶性肿瘤,具有特征性的组织病理学和免疫组织化学染色特点,应多取材多切片,以免误诊和漏诊。
