成人T细胞白血病/淋巴瘤临床病理学特征陈燕坪 吴正军 刘伟 卢建平 王健超 朱伟峰 陈芳芳 钟礼花 陈刚
中华病理学杂志2019年 48卷 01期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.003
目的
探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断。
方法
收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(PCR)和测序技术,观察组织学特征、免疫表型,检测人类T细胞白血病病毒(HTLV)1前病毒DNA,并结合文献进行复习。
结果
4例ATLL患者,男性2例,女性2例,年龄38~80岁,均为福建省籍居民。主要临床表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、高钙血症、淋巴细胞增多等。光镜下正常结构完全破坏,不典型淋巴样细胞弥漫浸润,背景中炎性细胞稀少。不典型淋巴细胞中等大至大,具有明显的多形性,核不规则、染色质粗块状,核仁明显,部分病例细胞形态间变,可见特征性分叶状核的"花细胞"。夹杂转化的母细胞,散在伴扭曲或脑回样核的巨细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫一致表达CD2、CD3、CD5、CD4、CD25,不表达CD7、CD8及细胞毒分子。3例仅转化的大细胞表达CD30,1例弥漫表达CD30。4例均为EB病毒编码的小RNA阴性,HTLV-1前病毒阳性。
结论
ATLL是一种少见并具有独特的临床和病理学特征的T细胞肿瘤,应与非特殊型外周T细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤、皮肤蕈样霉菌病等鉴别。高钙血症、全身性疾病,特征性"花细胞",以及免疫表型CD3+、CD4+、CD25+、CD7-高度提示为ATLL。HTLV-1前病毒基因检测阳性才可确诊ATLL。
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症345例临床病理和超微结构姚兴凤 王响 王琳 伏利兵 张楠 张朦 何乐健
中华病理学杂志2019年 48卷 01期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.004
目的
探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理及超微结构特点。
方法
收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究。
结果
(1)儿童LCH的临床初诊符合率为46.0%(210/457)。(2)345例LCH中,男213例,女132例。男女比为1.6∶1.0,中位年龄1岁9个月(生后2 d至13岁4个月),共有发病部位597处,以骨258处(43.2%)、皮肤206处(34.5%)为主,其次淋巴结16处(2.7%)、肺28处(4.7%)、肝脾25处(4.2%)、头颈部(眼周、耳、口腔)50处(8.4%)等。单系统LCH 295例(85.5%),多系统LCH 50例(14.5%)。两种系统中,患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义(P>0.05);而患儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义(P<0.05),发生于骨、皮肤的病变多见于单系统组,而累及淋巴结、肺、肝、脾、头颈部(口腔、耳、眼周)及少见部位的病变在多系统中更多见。(3)CD1a及Langerin阳性表达率分别为99.7%(341/342)和98.8%(338/342)。光镜和透射电镜诊断符合率分别为98.8%(341/345)和97.4%(112/115),二者之间的差异无统计学意义(P>0.05)。光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例,透射电镜漏诊的3例均为骨组织。
结论
LCH好发于婴幼儿,单系统病变多见,好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位,具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点,确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑。
十二指肠型滤泡性淋巴瘤病理学特征张芬 罗东兰 陈玉 何娇 严金海 罗陆侨 骆新兰 刘艳辉
中华病理学杂志2019年 48卷 01期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.005
目的
探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤的临床病理特征及治疗和预后情况。
方法
收集广东省人民医院2014至2015年诊断的4例十二指肠型滤泡性淋巴瘤患者的临床信息,分析其组织学形态、免疫表型特征及治疗和预后情况。
结果
患者年龄51~57岁,平均年龄54岁;男女各2例;病变部位分别为胃底1例、十二指肠降段2例、回肠末端1例,内镜下表现为多发丘状或颗粒状隆起。组织学形态:黏膜层见多个淋巴滤泡增生,相当于低级别滤泡性淋巴瘤的形态。免疫组织化学结果:肿瘤细胞表达CD20、CD10、bcl-6及bcl-2,CD21显示滤泡树突细胞网架位于滤泡外围,呈环状包绕滤泡;Ki-67阳性指数较低。3例患者经利妥昔单抗治疗4个疗程后病变完全消退。1例患者未治疗,在诊断15个月后进展为系统性淋巴瘤。
结论
十二指肠型滤泡性淋巴瘤属于低度恶性的特殊类型的滤泡性淋巴瘤;组织学表现为低级别滤泡性淋巴瘤形态,滤泡树突网架特征性地位于滤泡外围,阳性指数低;绝大部分预后良好,利妥昔单抗治疗疗效好,部分患者有进展为系统性淋巴瘤风险。
肺原发黏液表皮样癌中MAML2基因易位及其诊断、预后意义罗东兰 严金海 葛岩 颜黎栩 陈洁 许洁 骆新兰 刘艳辉
中华病理学杂志2019年 48卷 01期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.006
目的
了解肺原发黏液表皮样癌(MEC)和形态相似的肺腺鳞癌中的MAML2基因易位情况及其对诊断、预后的意义。
方法
利用组织芯片对2007年至2016年间广东省人民医院诊断的24例肺原发MEC和44例肺腺鳞癌进行MAML2基因易位的荧光原位杂交(FISH)检测,并进行包括甲状腺转录因子1(TTF1)、Napsin A、细胞角蛋白(CK)5/6、p63、p40、Ki-67等在内的免疫组织化学套餐检测。收集所有临床资料,随访所有的肺原发MEC患者。
结果
肺原发MEC患者的年龄分布为6~73岁,中位年龄32岁。男女比例为1.4∶1.0。肺原发MEC中MAML2基因易位检出率为66.7%(16/24),而所有的肺腺鳞癌中均未检出MAML2基因易位。MAML2基因易位、年轻、组织学低级别与预后好相关。所有肺MEC组织切片均不表达TTF1和Napsin A,特征性的于中间细胞和表皮样细胞区域表达CK5/6、p63和p40。大多数肺原发MEC Ki-67阳性指数普遍低于10%。而肺腺鳞癌组中,大部分腺癌的成分表达TTF1和Napsin A,鳞癌成分表达CK5/6、p63和p40,表达模式与MEC不同。免疫组织化学套餐的应用鉴别出形态类似于MEC的高度侵袭性ALK阳性的腺癌。
结论
约2/3的肺原发MEC可检测到MAML2基因易位。MAML2基因发生易位、组织学低级别等因素与预后好相关。套餐式免疫组织化学抗体联合应用,有助于鉴别肺原发MEC和腺鳞癌、形态类似MEC的腺癌。
原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤60例临床病理学分析管瑜 王璇 吴楠 陆珍凤 石群立 吴晋蓉
中华病理学杂志2019年 48卷 01期
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.007
目的
探讨原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床病理特点、影像学特征以及诊断和鉴别诊断,以提高对此类肿瘤的认识。
方法
回顾性分析2008年1月1日至2016年12月31日解放军东部战区总医院收治的60例原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床及影像学资料、组织学形态以及免疫组织化学结果,复习相关文献并随访。
结果
60例病例中男性26例,女性34例,年龄14~85岁,中位年龄49岁。临床表现主要为头痛、头晕伴恶心呕吐。影像学均表现为与脑膜关系密切的占位性病变,部分可伴随坏死及脑膜"鼠尾征"。组织学表现为富含大量薄壁裂隙状血管的梭形细胞肿瘤,根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征。100.0%(60/60)病例表达波形蛋白;98.3%(59/60)病例表达STAT6,其中1例为局部阳性表达;61.7%(37/60)病例弥漫表达CD34;Ki-67阳性指数在1%~50%;不同程度见CD99、bcl-2、上皮细胞膜抗原(EMA)和SSTR2表达。均不表达S-100蛋白、SOX10、E-cadherin、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。40例获得随访资料,随访时间为术后6~82个月,平均40个月,存活30例,死亡10例。
结论
原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤发病率低,术前准确诊断有一定困难。STAT6对诊断本病有高灵敏度和特异度。治疗多为手术切除并联合放化疗。预后与发病部位、组织学分级、Ki-67阳性指数、是否全切以及融合基因变异体存在相关性。