2018年 · 第47卷第02期

出版日期 2018-02-08电子版￥16.00元

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标准与规范

中国特发性肺纤维化临床－影像－病理诊断规范

中华医学会病理学分会胸部疾病学组

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.001

摘要

论著

免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的应用价值

李莉段雪晶孙洋陆洋徐红宇王清峙王红月

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.005

摘要

目的探讨免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的意义和价值。方法收集中国医学科学院阜外医院1990年1月至2017年4月临床怀疑淀粉样变性的病例，行心内膜心肌活检组织和心脏移植的受体心脏，经组织学检查和刚果红染色为阳性的病例，免疫组织化学方法检测常见淀粉样物质包括甲状腺转运蛋白(TTR)，免疫球蛋白λ轻链、κ轻链，载脂蛋白(Apo)AⅠ、Apo AⅡ、Apo AⅣ，淀粉样物质A(AA)和β2微球蛋白在心肌活检组织中的表达。淀粉样物质的分布方式分为弥漫性细胞周间质沉积、分散性细胞周间质沉积、结节状间质沉积、心内膜沉积、动脉沉积和静脉沉积，比较不同淀粉样物质分布方式的差异。结果共有19例患者的20份心肌组织应用免疫组织化学方法检测到淀粉样物质沉积，另外2例虽然刚果红染色阳性但应用现有抗体未检测到淀粉样物质，根据淀粉样物质的表达方式将19例分为3种，第1种(5例)：心肌间质仅检测到一种淀粉样物质。第2种(6例)：心肌间质检测到多种淀粉样物质，但其中一种淀粉样物质表达强度强，其余较弱或一种淀粉样物质与伴侣蛋白(Apo AⅣ)共表达。第3种(8例)：心肌间质有多种淀粉样物质沉积而且表达强度均相同。前两组病例可以进行分型，分别为AL-λ、ATTR、AL-κ和AApo AⅠ型淀粉样变性。第3种表达方式因为特异性差无法进行分型，需要进行质谱或基因分析。淀粉样物质呈细胞周分布者多发生在免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(包括AL-λ和AL-κ)，较少发生于ATTR型。6例淀粉样物质在血管沉积，4例为ATTR型，2例为AL和TTR共同阳性而无法分型者。免疫组织化学方法对心脏淀粉样变性分型成功比例为11/19。结论采用免疫组织化学方法用于心脏淀粉样变性分型时可以结合淀粉样物质的表达和分布方式、有无伴侣蛋白并结合患者其他器官的受累情况和实验室检查，可以作为心脏淀粉样变性的初步分型工具。

肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征

贡其星李海张智弘范钦和

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.006

摘要

肝脏/脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤七例临床病理特征及预后

吴友莉吴峰杨岚孙晖阎晓初段光杰

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.007

摘要

T细胞抗原受体(TCR)标志物βF1及TCRγ在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病中的表达

张芬罗东兰陈玉武鸿美严金海骆新兰何娇罗陆桥刘艳辉

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.008

摘要

肾集合管癌十例临床病理分析

周晋星何晓蓉宋国新邹子归王陆华胡冉李红霞

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.009

摘要

多形性平滑肌肉瘤和去分化平滑肌肉瘤的临床病理学分析

孙蒙刘尽国刘绮颖喻林王坚

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.002

摘要

目的探讨多形性平滑肌肉瘤(PLMS)和去分化平滑肌肉瘤(DLMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法回顾性分析2007年11月至2016年12月复旦大学附属肿瘤医院手术(8例)及会诊病例(41例)共49例PLMS和DLMS患者的临床资料、组织学形态和免疫学表型，其中33例有存档切片可供分析免疫表型，38例有随访资料。结果男性22例，女性27例；发病年龄24～83岁，平均52.5岁。肿瘤位于四肢15例，深部体腔14例，躯干11例，头颈部4例，膀胱2例，腹股沟、会阴部和股静脉各1例。肿瘤直径3～30 cm，平均9.1 cm。镜下观察：PLMS和DLMS具有大致相似的组织学形态，由经典平滑肌肉瘤(LMS)和多形性/未分化肉瘤成分组成，2种成分比例不等(至少局灶可见LMS成分)，常相互混杂，亦可突然移行或逐渐过渡。其中，经典LMS成分呈典型平滑肌肿瘤特征，大多分化良好至中等，多形性/未分化肉瘤成分形态类似于未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤。免疫组织化学表型方面，经典LMS成分至少表达1种肌源性标志物，多为强阳性，α－平滑肌肌动蛋白(α－SMA)、结蛋白、H－caldesmon、肌特异性肌动蛋白(MSA)和calponin的阳性比例分别为97.0%(32/33)、72.7%(24/33)、90.9%(20/22)、14/16和15/15。在29例(87.9%，29/33)中，多形性肉瘤成分至少表达1种肌源性标志物，多为局灶阳性或阳性强度较经典LMS成分弱：α－SMA、结蛋白、H－caldesmon、MSA和calponin的阳性比例分别为81.8%(27/33)、48.5%(16/33)、72.7%(16/22)、12/16和11/15。根据多形性肉瘤成分是否表达肌源性标志物，29例可归类为PLMS，4例为DLMS。Ki－67阳性指数为15%～70%，平均为40%。38例获得随访资料，11例(28.9%)死于该病，12例带瘤生存，14例无瘤生存，1例死于他因。中位无瘤生存和总生存时间分别为6个月和10个月。12例复发，11例转移，中位肿瘤进展时间为8个月。结论 PLMS和DLMS由经典LMS和多形性/未分化肉瘤成分组成，仔细寻找典型LMS成分是其诊断关键。两者较经典LMS具有更强的侵袭性，预后不佳。

腹膜后伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理分析

刘蕾王丽华任玉波饶晓松杨邵敏

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.003

摘要

不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤的临床病理学分析

赵明王宇彬严益嘉王伟茹国庆何向蕾

中华病理学杂志2018年 47卷 02期

DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.02.004

摘要

短篇论著

女性下生殖道单纯疱疹病毒感染69例临床病理分析