2017年 · 第46卷第12期

乳腺癌浸润性乳头状癌是一种浸润性成分主要呈乳头状形态(>90%)的浸润性乳腺癌。我们收集南京医科大学第一附属医院病理科确诊的6例浸润性乳头状癌，并分析其临床病理特征，探讨其诊断及鉴别诊断。

伴血清甲胎蛋白(AFP)升高的胃癌(AFP－producing gastric cancer，APGC)很少见，对其组织学形态、免疫表型、分子特征的研究也较少。因此，我们对本院收治的临床病理资料完整的64例APGC进行了相关研究。

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma，PBL)是发生于胰腺的极为少见的恶性上皮性肿瘤。大多数医师对其缺乏认识，临床工作中易造成误诊。我们收集2例PBL患儿的病例资料，分析其临床病理学特点和生物学行为，并复习相关文献，为认识这一罕见肿瘤积累经验，以提高诊断水平。

患者女，43岁。因乏力、消瘦1个月余，体检发现盆腔包块2 d于2013年7月到山东省立医院就诊。患者1个月前感乏力、消瘦，半个月前出现不明原因发热，体温38 ℃以上，当地诊所疑为上呼吸道感染，予以抗炎治疗，情况好转。此后偶感下腹部不适，于当地医院行B超检查，结果示盆腔包块，遂来院就诊。体检：未见颈部等浅表淋巴结肿大及其他器官异常。专科体检：宫体后方触及包块，大小触诊不清，活动度差，触痛明显。B超：子宫后方囊实性占位病变，以实质低回声为主，大小约12.2 cm×9.3 cm×6.7 cm，实性区大小约8.7 cm×6.0 cm，囊性区透声不良，边界清，内回声不均匀。血常规检查：白细胞3.0×10⁹/L，红细胞2.65×10¹²/L，血红蛋白70 g/L，血小板95×10⁹/L。影像学检查示双肺、肝、胆、脾、胰腺、双肾均未见明显异常，未查见纵隔等淋巴结肿大。骨髓活检结果示感染样骨髓象。临床拟诊卵巢癌，盆腔肉瘤不除外，行双侧卵巢切除并送冷冻快速切片。术中冷冻病理诊断：(左、右侧)卵巢梭形细胞恶性肿瘤，部分瘤细胞具有多形性。随后行子宫、双侧附件及大网膜切除术，术中见宫体左、右后壁及直肠窝粘连。右侧阔韧带及骨盆漏斗韧带均显著增厚，右侧盆壁及直肠窝均可见片状灰白病灶。术后给予多西他赛静脉滴注并腹腔灌注顺铂治疗。

患者女，58岁。2003年因阴道不规则出血就诊，B超提示子宫肌瘤，就诊于镇卫生院行全子宫切除，送本院病理检查诊断子宫内膜癌。外院行2个疗程化疗后，个人原因放弃继续治疗。2009年因"大便异常，带血2个月，腹痛，肛门停止排气1 d"入院，病灶位于直肠，最大径10 cm，呈半环状肠腔内生长，侵犯肠壁全层，与后腹膜广泛致密黏连浸润，侵犯腹主动脉，盆腔内子宫缺失。患者术后行化疗6个疗程。2012年因"上腹部不适，反酸20余天"入院。辅助检查：胃镜检查提示胃窦小弯侧2.5 cm×2.0 cm溃疡；癌胚抗原(CEA)：1.84 μg/L，CA125：8.43 U/mL，CA19－9：0.982 U/mL均未超过参考值。患者术后放弃放化疗。2016年10月因"乏力半个月"就诊于本院，无腹痛，无黑便、梗阻症状。辅助检查：CT检查示升结肠明显增粗，管壁不规则增厚，肿块向肠腔内生长为主，肠壁周围可见多发小结节灶；骨扫描(ECT)诊断：未见明显肿瘤骨转移征象。CA724：16.21 U/mL(参考值0～6.9 U/mL)升高，CEA：4.44 μg/L、CA125：6.9 U/mL、CA19－9：0.2 U/mL均未超过参考值；肠镜检查示：升结肠近肝曲处可见一新生物，突向肠腔，肠腔狭窄，肠镜无法通过。腹腔内肠管与肠管间，肠管与腹壁广泛黏连，肿块位于升结肠中段，直径4 cm，质地硬，侵犯浆膜，肠系膜淋巴结明显肿大。患者术后放弃放化疗。

患者男，80岁。大便次数增多1个月余，加重1周就诊于浙江省人民医院。患者1个月前无明显诱因开始大便次数增多，不成形，(20～30)次/d，黄色水样便，偶伴有左下肢疼痛，便后缓解，有里急后重感。曾在外院肠镜检查示：结肠占位性病变，结肠炎伴多发息肉。结肠活检病理示：少许浅表黏膜慢性炎，少许纤维结缔组织急慢性炎。本院腹部CT示部分结肠肠壁增厚，增强后可见分层强化。普通肠镜检查示升结肠见一1.0 cm×1.5 cm赘生物，结肠及直肠黏膜充血、糜烂，血管纹理尚清晰。内镜诊断：升结肠赘生物性质待定，结肠炎。取活检标本送病理检查。实验室检查：胃泌素正常，肾素、血管紧张素、醛固酮、肾上腺皮质激素、皮质醇、肿瘤标志物均在正常范围。大便常规示水样便，细菌培养无致病菌生长。患者入院后口服止泻药，效果不佳，症状未缓解。临床诊断：结肠肿瘤。于2016年6月13日行"腹腔镜下右半结肠切除术" ，术后标本送病理检查。术后1周，患者又出现腹泻，(10～20)次/d。随访至今，仍有腹泻。术后腹部平扫CT示直肠及乙状结肠肠壁均匀增厚。

患者女，56岁。因胸闷、咳嗽伴活动后加重于2015年4月在当地医院就诊，经抗炎止咳治疗后无好转，遂行胸部CT及气管镜检查，发现位于左主支气管腔内灰红色肿块(图1，图2)，大小约2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，活检后病理提示梭形细胞恶性肿瘤。2015年6月来我院会诊并住院，全身体格检查包括口腔黏膜、四肢皮肤、肛门及外生殖器均未见异常，遂行气管肿瘤切除手术，患者术后行全身PET－CT检查，未发现其他部位异常代谢病灶。

患者男，44岁，海产品个体户。因海螃蟹钳伤后右手关节肿痛1个月余于2017年2月15日就诊于福建医科大学附属协和医院。既往无特殊病史。体检：右手中指小指掌指关节及近端指间关节、右手腕关节肿胀，皮肤发红、蜕皮，皮温高、压痛，右手无名指近端指间关节破溃结痂，右手背可见一大小1 cm×1 cm的结节，质韧伴压痛，右手活动明显受限，余四肢关节无异常。辅助检查：血细菌培养阴性；MRI示右手中指周围软组织及右手掌软组织肿胀。予抗生素及抗真菌治疗2周，病情未见明显好转，遂予清创术及脓肿切开引流术。术中探查右手背及右中、环、小指背侧多发病灶，可见黄白色脓液及组织坏死物，各脓肿腔沿肌腱间隙蔓延并相通，部分侵袭肌腱。术后标本送检细菌培养、抗酸杆菌涂片及病理检查。

近年来，随着人们对淋巴组织增殖性疾病(lymphoproliferative disorder，LPD)认识地不断深入，一些具有低度恶性潜能或低度恶性的LPD先后被报道。这些病变比较罕见，转化或进展为高级别淋巴瘤的风险很低，可以兼具炎性病变和侵袭性淋巴瘤的某些临床和病理学特征，因此这类病变的诊治具有很大的困难和挑战。这组病变主要包括以下几类：(1)某些发病机制或临床意义不明的LPD，包括惰性T淋巴母细胞性增生和意义不明的单克隆性γ球蛋白血症等。(2)某些初诊时处于最初期阶段的淋巴瘤，如"原位淋巴瘤"和单克隆性B淋巴细胞增多症(monoclonal B－cell lymphocytosis，MBL)及"组织型MBL"等，前者包括原位滤泡性肿瘤和原位套细胞性肿瘤等；此类疾病肿瘤细胞虽伴有遗传学异常和单克隆增生，但未侵犯相邻组织结构。(3)某些交界性LPD/惰性淋巴瘤，除了人们所熟知的无遗传学异常的"幽门螺杆菌(helicobacter pylori，HP)感染相关性胃部早期黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤"和淋巴瘤样丘疹病等外，还包括一些少见类型如十二指肠型滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)、儿童型滤泡性淋巴瘤(pediatric－type follicular lymphoma，PFL)、儿童结内边缘区淋巴瘤(pediatric nodal marginal zone lymphoma，PNMZL)等。(4)某些病毒驱动的LPD，如水疱痘疮样LPD和EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡等。(5)某些特殊类型的T细胞LPD(T－LPD)或NK细胞LPD(NK－LPD)，如原发性皮肤CD4阳性的小/中等T－LPD、原发性皮肤肢端CD8阳性T细胞淋巴瘤、原发头颈区黏膜或局限于包囊内的乳房假体相关性间变性大细胞淋巴瘤、胃肠道惰性T－LPD、NK细胞淋巴瘤样胃肠病等。对上述病变的深入认识有助于避免误诊和过度临床治疗^[1]，因此具有重要意义。

Ets转录因子(E26 transformation specific，Ets)家族是人体内转录调控因子家族之一。迄今为止，总共有28个人类Ets基因被报道，它们在人体的不同组织中表达，参与生长、分化、增殖和凋亡等一系列生物学过程。它们的共同特点是有一个独特的高度保守的Ets结构域，由85个氨基酸组成，呈翼状螺旋-转角-螺旋结构。Ets结构域能够特异性识别并结合靶基因启动子或增强子嘌呤丰富的核心序列GGAA/T，调控靶基因的表达。Ets因子表达失衡与许多人类肿瘤的发生有着密切的联系，其中包括乳腺癌。乳腺癌是一种异质性疾病，它的发生、发展与许多基因表达的改变相关。Ets家族许多成员参与乳腺癌发生、发展过程，现就几个有代表性的Ets家族成员在乳腺癌中的作用研究进展做一综述。

肺癌是全球范围内最常见的癌症，在男性位居癌症死亡率首位，最常见的组织学类型是非小细胞肺癌中的鳞状细胞癌(简称鳞癌)和腺癌，其中肺鳞癌约占非小细胞肺癌的20%～30%^[1,2]。根据原发灶位置，肺鳞癌可分为中央型(central squamous cell carcinoma)和周围型(peripheral squamous cell carcinoma)，虽然文献报道的多为中央型肺鳞癌，但周围型肺鳞癌发病率日益增长，已经占到了50%^[3,4,5,6]。关于其起源和发病机制一直有争议，我们对周围型肺鳞癌的病因和发病机制、临床病理特征、相关基因研究进展(尤其是与中央型肺鳞癌的异同)以及周围型肺鳞癌治疗预后作一综述。

人第10号染色体丢失的磷酸酶及张力蛋白同源的基因(phosphatase and tensin homolog on chromosome 10，PTEN)因在肿瘤及纤维化的病理生理过程中起到重要作用而长期受到关注，其在许多细胞，包括心肌细胞、血管平滑肌细胞和内皮细胞中广泛表达^[1,2]。新近研究发现，PTEN及其相关分子靶点在心肌纤维化中也起到重要作用。结合国内外研究进展，我们就PTEN的结构功能以及在心肌纤维化过程中所起作用及相关作用机制予以综述。

骨组织是恶性肿瘤远处转移的第三好发器官，仅次于肺和肝。上皮来源的肿瘤更倾向于骨转移，常见于乳腺癌和前列腺癌患者。骨转移导致骨质破坏，可引起一系列骨相关事件，如高钙血症、脊髓压迫、剧烈疼痛、病理性骨折、瘫痪等^[1]，严重影响患者的生活质量。目前治疗骨转移瘤的药物比较单一，主要是晚期骨质破坏后的补救治疗，效果往往不理想，且不能从根本上预防骨相关事件的发生。

跨入分子与智能时代的病理科，在精确诊断与治疗评估中起着越来越重要的作用。病理科的重要性和严谨性决定了病理后备人才培养的必要性，病理住院医师规范化培训对病理医师的成长有积极作用^[1,2]。2014年国家卫生和计划生育委员会印发《住院医师规范化培训基地认定标准(试行)》和《住院医师规范化培训内容与标准(试行)》[国卫办科教发(2014)48号]，标志着我国住院医师规范化培训制度体系已逐步建立与完善，同时通过遴选、认定的基地更有助于进一步提高培训质量与效果^[3]。南京医科大学附属无锡第二医院病理科针对病理住院医师规范化培训在病理技术室轮转3个月时间的内容与基本要求做了细致的分析，制定了合理的安排，取得了良好的效果。