2017年 · 第46卷第06期

心血管疾病严重危害人类健康。中国人口基数大，心血管疾病患者人数众多。随着心血管疾病外科手术治疗及心内膜心肌活检术的开展，使从病理方面深入认识这类疾病成为可能。但目前国内尚无统一的心血管病理专科医师培训教材及规范，中华医学会病理学分会心血管疾病学组/中国抗癌协会肿瘤专委会心脏肿瘤病理学组，参考欧洲心血管病理协会和心血管病理学会委员会标准^[1]，组织有关专家编写了这部《中国心血管疾病临床病理标本处理与检测规范》。

轻链近端肾小管病(light chain proximal tubulopathy，LCPT)是一种罕见肾脏疾病，1975年由Maldonado等^[1]首次进行描述并定义。单克隆轻链以结晶体或非结晶形式聚集在近端肾小管并引起近端肾小管损伤为其典型特点。迄今为止，本病国外文献报道不足100例^[2]。为提高对本病的认识，本文报道1例LCPT，并结合文献探讨其临床特点、病理特征及鉴别诊断。

组织细胞样乳腺癌(histiocytoid breast carcinoma，HBC)的组织学特征与一些乳腺良性病变相似，常在穿刺组织学或快速诊断中被误诊。我们收集4例HBC病例，结合形态学及免疫组织化学进行文献复习和讨论，以加深对该病的了解。

孤立性直肠溃疡综合征(solitary rectal ulcer syndrome, SRUS)是一种罕见的肠道非肿瘤性病变，属于肠道黏膜脱垂综合征中一个独立类别。

梭形细胞血管瘤(SCH)是较为罕见的血管病变，虽然最初被认为是低度恶性的血管肿瘤^[1]，然而现今的观点更倾向其为一种良性的、可能与血管畸形相关的反应性病变而非真性肿瘤^[2,3]。由于临床表现及组织学方面的相似性，SCH易被误诊为Kaposi肉瘤(KS)。

过碘酸－银－乌洛托品(periodic acid－silver－methenamine，PASM)染色法是一种常用于肾脏穿刺活检特殊染色方法，对于观察肾小球基底膜、系膜的各种形态改变具有极重要的诊断价值，特别是观察膜性肾病基底膜的"钉突"形成、淀粉样变性肾病基底膜的双轨和多轨改变等是其他特殊染色所不可替代的。新月体形成中的基底膜断裂、血管动脉炎中的动脉内膜和弹力纤维的变化也应用PASM染色^[1]。由于临床对病理报告及时性的要求不断提高等因素，导致组织固定时间短，固定不充分，加之取材台抽风系统风力大，取材后未及时固定，组织有不同程度的收缩。此时再用传统染色方法染色则时间长易掉片，组织上色效果差。针对以上问题，我科通过实验改变了六胺银工作液的配制顺序并提高硝酸银浓度，取得较好染色效果，现将应用体会介绍如下。

偏光显微镜在医学领域具有较多的应用价值。其不同于一般的显微镜之处在于加装了两块偏光镜，分别作为起偏镜与检偏镜。原装偏光显微镜价格昂贵，部分显微镜可通过加装原装插片达到改造成偏光显微镜的目的，但同样需要较高的花费，且部分显微镜不具备原厂改造基础。受以上种种限制，偏光显微镜在病理科，尤其是基层病理科的应用并不普及。有学者通过改造显微镜结构，可以达到自制偏光显微镜的目的，但需要具备一定的动手能力。我们通过日常工作摸索发现，通过对生活中常见的简易3D偏光式立体眼镜进行改造应用，在不改动显微镜原有结构的基础上便能获得偏光显微镜的观察效果，且整体改造成本低廉，对显微镜的型号也无特殊要求，便于安装携带。非常适合在病理医师的日常诊断中推广应用。

患儿男，1岁10个月。发现左腹股沟阴囊处鸽子蛋大小肿块1个月于2016年2月入院。体检：无触痛及不适。辅助检查：超声见左侧腹股沟不均质实性低回声包块。临床诊断"腹股沟包块"。行左侧腹股沟包块切除手术，术中见包块约3 cm×3 cm×2 cm，位于精索外侧缘，有独立血管供应。临床分期Ⅰ期。

患者男，71岁。因"排尿不畅10 d，加重5 d"于2016年5月10日入院，外院B超示"前列腺右上方囊性包块，大小约78 mm×50 mm"。经直肠B超示"盆腔偏右侧囊性团块，提示囊腺瘤可能性大，前列腺来源可能"，盆腔CT示"盆腔右侧囊性肿块伴前列腺右缘密度不均匀；右侧髂内动脉瘤样扩张"，盆腔MRI示"盆腔前列腺右侧囊性占位伴出血，肿物与精囊腺界限清楚，与膀胱不相通，考虑囊腺瘤或囊性淋巴管瘤可能"。前列腺触诊直肠右侧壁可扪及包块约60 mm×30 mm，质中，表面尚光滑，挤压直肠，压痛阴性，指套未染血。血清学检查示总前列腺特异性抗原(TPSA)为12.7 μg/L(正常值0～4 μg/L)，游离前列腺特异性抗原(FPSA)：4.9 μg/L (正常值0～2.5 μg/L)。既往有"肠系膜静脉血栓"史。临床拟"前列腺囊性肿物"行腹腔镜下肿瘤切除术。

患者男，59岁。因"反复发热2个月余"于2016年1月26日入院。患者测体温波动于36.7～38.9 ℃，发热伴双膝关节酸胀，无畏寒、寒战，无体重减轻。体格检查：全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点、瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大。查血常规示：单核细胞计数及百分比增加，乳酸脱氢酶585 U/L，血清肿瘤相关物质128.77 U/mL，血清EB病毒DNA定量<5 000拷贝/mL。腹部B超示：肝内高回声团，考虑肝血管瘤可能。MRI检查：肝右后叶可见片样异常信号影，大小约为6.2 cm×4.2 cm，考虑炎性病变；肝脏左外叶包膜下见一大小约2.5 cm×1.5 cm稍低密度影，考虑血管瘤(图1)。骨髓活检：粒系增生尚活跃，红系、巨核系增生减低，血小板成簇存在。

患者女，34岁。2016年2月患者无意触摸发现左颈1枚肿大淋巴结，绿豆大小，无皮肤发红溃烂、无畏寒发热、无头痛头晕等，至当地医院就诊，未做特殊处理。半年来2枚淋巴结进行性肿大，最大径约2.0 cm，2016年9月初至当地医院就诊，行左颈淋巴结穿刺，淋巴结穿刺活检病理示"不排除甲状腺乳头状癌转移可能，建议进一步检查甲状腺等"。2016年9月底至本院就诊，B超示：左侧颈部淋巴结肿大，甲状腺未见明显异常。胸部CT示：左锁骨上区数个肿大淋巴结。PET－CT示：左颈部、锁骨上及腹膜后多发肿大淋巴结伴FDG代谢增高，淋巴结转移首先考虑。实验室检查：癌胚抗原、甲胎蛋白、CA125、CA19－9均未见异常；甲状腺功能检查正常，甲状旁腺激素、降钙素正常。以"淋巴结肿大待查"入院，行左颈淋巴结切取活检术，诊断为"上皮样血管内皮瘤"，遂行左颈软组织肿瘤扩大切除伴淋巴结清扫术。

患者女，22岁。无意中发现左上腭隆起物半年，无任何临床不适症状。专科检查于左侧硬腭可见约3 cm ×2 cm不规则软组织实性肿物，边界尚清，质地中等略偏软，触压痛阴性。上颌骨CT三维重建示：左侧腭部1.9 cm×1.5 cm软组织占位，密度不均匀，边界尚清晰，穿破硬腭骨质突入鼻腔，部分翼突骨质破坏，翼腭窝较对侧扩大，考虑恶性占位，腺样囊性癌？遂行局麻下左侧腭部肿物探查切取活检术，于左侧腭部肿物前部切取约2 cm×1 cm×1 cm病变，可见其有包膜，内为实性，断面灰白，部分送检，冷冻病理回报为恶性肿瘤。病理结果示：(左侧腭部)瘤细胞呈腺上皮样及黏液细胞样，排列呈团块状，局部疑似浸润生长，不能完全排除恶性肿瘤可能，建议结合临床考虑。患者去两家大型三甲医院会诊，分别诊断为符合黏液表皮样癌、浸润性黏液型混合瘤。综合两家单位会诊结果，诊断为恶性肿瘤，遂行"左侧上颌腭部肿瘤探查扩大切除术、左侧上颌骨部分切除术"，病理结果示：(左侧腭部)多形性腺瘤，内见较多黏液样细胞，肿瘤边界不清，浸润性生长，建议密切观察随诊，术中送检边界组织未见肿瘤。患者家属借切片在第四军医大学西京医院病理科再次会诊，本例报告免疫组织化学结果及最终病理诊断均为会诊意见。

患儿男，7岁。因10余天前无明显诱因出现高热，在当地医院住院治疗后仍有反复高热、咳嗽，且胸部CT提示右下肺大片实变影，于2016年3月23日至湖南省人民医院就诊，患儿既往体健，有双侧腹股沟斜疝手术史。入院后行纤维支气管镜检查，考虑为支气管黏膜炎。胸部CT显示右下肺一边缘较清晰密度增高团块影，其内见迂曲血管影及条片状不规则低密度影，右肺下叶基底段分支开口显示不清，余肺支气管血管束分布均匀、规则(图1)。增强扫描肿块由降主动脉分支腹腔干发出的粗大血管分支直接供血(图2)，影像学考虑为右下肺隔离症。术中探查右肺，无粘连，肺裂发育可，右下肺可见一大小6 cm×5 cm质硬肿物，与正常肺组织关系模糊，由异常动脉血管从膈下供血，肿物与食管下段近食管胃连接处紧密相连，相连处肿物部分呈囊状向食管侧膨出，手术分离该处较困难，分离过程中见肿物与食管外肌层互相融合，未见瘘管形成。台下剖视标本，见肿块与食管紧密相连处剖面可见一较大的囊性区，囊内可见较多黏液样物，将肿块送病理检查。

生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCT)是睾丸最常见的肿瘤类型，正确识别GCT的各亚型非常重要，有助于鉴别它与上皮性肿瘤及性索－间质肿瘤。我们在新版WHO分类^[1]及对其解读^[2]的基础上，讨论睾丸GCT的最新进展。

膀胱癌是常见的泌尿系统恶性肿瘤，近年来，我国膀胱癌的发病率和死亡率也逐渐增加，总发病率已位居男性肿瘤第六位，女性中则位列第十位之后^[1]。据统计，我国膀胱癌中最常见的组织学类型是尿路上皮癌(91.4%)，临床上又可分为浅表性膀胱癌和肌层浸润性膀胱癌，分别占74.0%和25.2%(约0.8%分类不明确)^[2]。浅表性膀胱癌治疗后虽然复发率高(50%～70%)，但较少进展发生深层浸润(10%～15%)，5年生存率约90%^[3]。肌层浸润性膀胱癌预后则较差，5年生存率低于50%^[4,5]。目前，新辅助化疗(基于顺铂的围手术期联合化疗)协同根治性膀胱切除术已成为肌层浸润性膀胱癌的标准治疗方案^[6]。新辅助化疗在近一半的患者中能够产生有临床意义的治疗反应，但仍然无法甄别哪些患者可能受益^[6]，缺乏能够预测化疗有效性的可靠指标，无法进行个体化的选择性治疗，并且当肿瘤对化疗药物发生抵抗时缺乏有效的替代药物^[7]。至今针对肌层浸润性膀胱癌还缺乏有效的分子靶向药物，因此自基于顺铂的联合化疗引入以来，在超过30年的时间里肌层浸润性膀胱癌的临床治疗仍没有较大的进展^[7]，迫切需要对肌层浸润膀胱癌进行精确分型，筛选对预后判断和治疗有意义的标志物，进一步指导临床精准治疗。

早在1966年Azoury^[1]发现了一例不寻常的组织细胞增生病例，其镜下特点与组织细胞增生症又有所区别，当时他们把它考虑为"网状内皮组织细胞增生"。Rosai和Dorfman^[2]于1969年报道了4例具有独特临床和病理特点的病例，最先将其称为"窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphoadenopathy)"，该4例患者皆为儿童，主要临床表现为大块状颈部淋巴结肿大、低热、白细胞增多和高丙种球蛋白血症，淋巴结肿大持续时间虽长，但呈良性经过。1972年Rosai和Dorfman^[3]又总结了30例，将具有相似临床病理特点的疾病命名为Rosai－Dorfman病。1976年Lampert和Lennert^[4]报道了15例窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，并将其解释为"一种慢性淋巴结炎同时伴有很多巨噬细胞和窦组织细胞增生"。截至1978年，国外关于此疾病的报道大约134例。此后，关于Rosai－Dorfman病的报道主要集中在个案报道和临床治疗方面。2006年WHO肿瘤分类将Rosai－Dorfman病归于淋巴造血系统肿瘤^[5]。目前，Rosai－Dorfman病仍然是一个病因不明的良性自限性疾病，绝大多数发生在淋巴结内，伴淋巴结外累犯的患者大约占43%，只有淋巴结外病变而不伴淋巴结疾病的患者不足20%，习惯上将其命名为结外Rosai－Dorfman病^[6]，最常发生于皮肤、软组织和上呼吸道。结外Rosai－Dorfman病的病因、部位和病程不同，临床症状也有很大差异，确诊主要依靠病理学诊断。但有时存在非特异性临床表现和不典型组织学形态，加之此病发生率极低，故诊断较为困难，容易发生误诊或漏诊。我们以国内外文献为参考，对Rosai－Dorfman病的病因、临床表现、病理诊断要点、治疗方法及转归等方面做一个归纳总结，加深对此疾病的理解。

如何选用有效的管理方法对耗材与试剂进行管控，提升病理技术实验室管理水平是一项值得研究与探讨的问题。我科2016年3至10月应用六西格玛法对耗材与试剂的管控进行尝试，主要目的是减少浪费、提高效益，采用信息化手段进行量化管理，实现了对耗材与试剂"进、存、用"情况的追溯，有效提升管控效果。