中华病理学杂志
结肠癌是最常见的恶性肿瘤之一，其发病率和病死率在中国乃至世界范围内均很高[1,2]，其中一部分结肠癌是由慢性结肠炎引起的，称之为结肠炎相关的结肠癌(colitis-associated colon cancer)。大量的流行病学、实验病理学和临床研究表明炎症性肠病(inflammatory bowel disease)，特别是慢性溃疡性结肠炎(chronic ulcerative colitis)和克罗恩病(Crohn disease)的长期存在可以恶性转化为结肠癌，甚至促进结肠癌的进展和早期转移[3,4]。本文主要论述慢性结肠炎的发生及其恶变的分子机制研究进展。
先天性巨结肠[aganglionic congenital megacolon；Hirschsprung's disease(HD)]是由于先天性肠神经节细胞缺乏(congenital intestinal aganglionosis)或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，1904年由Hirschsprung报道并命名。HD是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率为新生儿的1/5 000；临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等，病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。HD的基本病理变化包括：结肠远段黏膜下及肌间神经丛中的神经节细胞缺如；无神经节段的肠壁黏膜下层及肌间肥大胆碱能神经纤维增生，形成所谓"肥大神经丛(hypertrophic nerve trunk)"结构。手术切除病变肠管是临床治疗患儿的最主要的方法。病理科在诸如HD的术前诊断、术中决定手术切缘及术后确定最终诊断等方面均发挥着重要作用。由于婴幼儿特别是新生儿肠神经节细胞发育未成熟，典型的细胞形态，如大的核仁缺乏或不明显、胞质(尼氏体)少，在HE染色下特别是冷冻切片时，判断难度较大；活检提供的组织太小，影响制片或观察等均会给病理诊断HD带来困难。
软组织血管纤维瘤是一种新近认识的具有独特临床病理和遗传学特征的良性纤维血管肿瘤[1]。该肿瘤尚未被收录在2013版WHO骨和软组织肿瘤分类中，目前国内文献中鲜有报道和提及[2]。我们收集了3例软组织血管纤维瘤，对其临床病理特征进行分析。
患者男，40岁。体检发现下腹部肿物半个月，于2015年4月6日入院。CT检查：下腹部一肿块影，最大横截面约4.8 cm×4.6 cm，与邻近小肠分界欠清，考虑诊断为小肠胃肠道间质瘤可能性大，其他肿瘤待排除，建议手术切除。术中见距回盲部100 cm处回肠系膜根部见一肿物，大小约6 cm×5 cm，质硬，包膜完整，肿瘤未侵犯小肠，考虑回肠系膜胃肠道间质瘤。肿瘤标志物未见异常。其他检查无异常。
患者女，54岁。因"阴道不规则流血1年"于2015年6月23日就诊滨州医学院附属医院。入院1年前，患者无明显诱因出现间断性不规则阴道流血，伴大量暗红色血块。入院6个月前当地医院就诊，中药治疗后阴道流血减少。入院前5 d再次给予中药治疗，未见好转，并出现洗肉水样液，为求进一步诊治入我院。患者15岁月经来潮，月经周期3～5 d，20岁结婚，孕3产3。妇科体检：阴道内见红色洗肉水样液，恶臭，子宫如孕80 d大小，质硬。B超示子宫体肌层左前壁片状低回声，范围3.9 cm×3.6 cm×3.0 cm，与宫腔界不清，子宫内膜厚1.7 cm。实验室检查示：血红蛋白78 g/L，血清β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)1 506.0 IU/L，CA125为105.3 mU/L，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199均在正常范围内。6月24日行超声引导下清宫术。7月1日行次广泛全子宫＋双侧附件切除术及盆腔淋巴结清扫术。右侧髂总及髂内淋巴结紧密包绕血管，未能切除。7月8日β-HCG降至218.8 IU/L。临床分期为ⅢC期。患者接受紫杉醇与顺铂联合化疗方案5个周期，因β-HCG升高，换用BEP(博来霉素＋顺铂＋依托泊苷)方案1个周期。
近年来文献报道了一些不同寻常的原发于胃部的罕见疾病，如胃丛状纤维黏液瘤、胃母细胞瘤、异位性肾上腺皮质腺瘤、胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤、胃畸胎瘤、淋巴瘤样胃病等。此外，也有一些其他部位常见而胃罕见发生的病例报道，如滑膜肉瘤、颗粒细胞瘤、血管球瘤等。因此，病理诊断医师一定要认识这些罕见疾病的存在，并且高度警惕其发生的可能性，从而避免误诊和误治。我们结合日常工作中所遇到的几例少见胃部肿瘤并复习文献，从临床病理特征、免疫表型以及诊断与鉴别诊断等方面进行简要综述，以提高临床及病理医师对其认识。
胰腺内导管系统是胰腺外分泌部的重要组成部分，起始于闰管，逐渐汇合形成小叶内导管、小叶间导管，最终汇合形成主胰管，贯穿胰腺，在胰头部与胆总管汇合，开口于十二指肠乳头。导管表面被覆单层立方或柱状上皮，上皮过度增生可导致肿瘤的发生，即导管内肿瘤(intraductal neoplasm of pancreas)和胰腺上皮内瘤变(pancreatic intraepithelial neoplasia, PanIN)。胰腺导管内肿瘤，指的是一些发生在胰腺主胰管或分支胰管内呈乳头状生长的上皮性肿瘤，直径一般都>1 cm；PanIN是发生在胰腺小导管内的上皮性肿瘤，大多伴发在胰腺导管腺癌周围，直径<0.5 cm。现代影像学技术的进步，如磁共振胰胆管造影(MRCP)及经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)等的广泛应用，使得越来越小的病变被发现，病变的结构及其与导管的关系更明确。由于导管内肿瘤在影像学上多呈囊性表现，过去很多都被诊断为胰腺黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasm，MCN)。影像学技术的发展及外科医师和病理医师对胰腺肿瘤认识的深入，使胰腺导管内肿瘤的诊断率越来越高。
胃癌是消化道常见恶性肿瘤，其发病率在世界癌症发病率中排第5位，病死率高居第3位，严重威胁着人类的健康，新近流行病学研究结果显示，尽管胃癌5年生存期有所提高，但仍不足30%，尤其是无法进行手术治疗的晚期胃癌患者仍无有效的治疗手段[1]。发现胃癌分子标志物，利用临床可行的检测方法，进行早期诊断、预后判断、分子靶向药物治疗，从而实现个体化精准治疗成为目前研究热点。胃癌的发生是一个多因素、多基因参与的多阶段过程，多项研究表明，原癌基因cMET(c-mesenchymal-epithelial transition)突变、扩增或蛋白过表达与胃癌的发生、发展、侵袭及转移密切相关。目前针对肝细胞生长因子(hepatocyte growth factor，HGF)-cMET信号通路的分子靶向药物正处于临床前期及临床试验阶段，尽管现阶段的研究结果并不令人满意，但仍具有广阔的应用前景，值得我们进一步深入探讨研究。我们针对cMET基因激活与胃癌发生、发展、临床病理因素及预后的关系，以及目前针对HGF-cMET信号通路的分子靶向药物研究新进展作一综述。
食管癌是世界上最常见的恶性肿瘤之一，发病率居第8位，而致死率居第6位[1]。由于食管癌早期症状不明显，现阶段早期诊断率低，50%患者在诊断时已无法手术切除，5年生存率不足20%[2]。食管癌主要分为两种类型：食管鳞状细胞癌(esophageal squamous cell carcinoma，ESCC)和食管腺癌(esophageal adenocarcinoma)。我国是食管癌的高发国家之一，全球大约70%病例发生在中国，中国食管癌约90%患者为ESCC[2,3]。近年，基于分子靶点的分子靶向治疗在多种肿瘤的治疗上获得了成功，如乳腺癌、肺腺癌、胃癌和结直肠癌等[4]，但ESCC尚无有效的分子靶向药物。因此，寻找提高早期ESCC的诊断率、改善中晚期ESCC患者疗效的分子标志物已经成为目前临床与基础研究的热点。新近，研究者们加强了ESCC分子生物学研究，从染色体和基因组DNA、蛋白质、表观遗传学等不同水平对ESCC有了更进一步的认识，我们就近年来上述几个方面的研究成果予以综述，以期在今后的工作中进一步挖掘热点分子潜在的临床价值。
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是一种消化道较为常见的间叶源性肿瘤[1]，GIST中存在CD117和DOG1蛋白特异表达，2013年版中国胃肠间质瘤病理诊断共识中推荐联合采用CD117和DOG1免疫组织化学检测作为GIST病理诊断的一种方法，并建议加用阳性对照[2]。
1993年，国家卫生与计划生育委员会(卫生计生委，原卫生部)印发《关于实施临床住院医师规范化培训试行办法的通知》。2009年，中共中央国务院颁布《关于深化医药卫生体制改革的意见》中明确要求"建立住院医师规范化培训制度"。住院医师规范化培训是医学专业本科及以上学历毕业生完成学校基础教育后，在经过认定的培训基地接受以提高临床实践能力为主的系统性、规范化培训，是培养医药卫生人才的重要措施，也是完善毕业后继续医学教育的重要组成部分。建立住院医师规范化培训制度可以为城市大医院和基层医疗卫生机构培养大批同质化的合格临床医师，有利于分级诊疗制度的建立，为群众提供更好的均等化医疗卫生服务。按国家的要求住院医师培训基地认证是很严格的，必须有足够的病例、病种、师资力量和管理措施来保证培训的顺利进行。住院医师规范化培训关键是培训结果均质化，所以全国应建立统一的题库，以考核的标准化来促进培训结果的同质化。培训内容包括医德医风、政策法规、临床实践技能、专业理论知识、人际沟通交流等，重点提高临床诊疗能力。
