2015年 · 第44卷第12期

在庆祝《中华病理学杂志》创刊六十周年之际，受杂志编辑部的委托，对我国大陆2006年至2015年十年来淋巴造血组织病理学的发展进行回顾和展望。十年来，尤其是2008年第四版WHO淋巴造血组织肿瘤分类发表后，我国的淋巴造血组织病理学的研究和诊断水平在老一辈病理学家的精心指导下，在一批中青年回国留学人才的引领下，有很大的提高，初步达到与国际接轨水平。在人才培养、新技术引进、国际国内交流上有很大的发展，在新分类和新技术的介绍、诊断水平的提高方面进行了卓有成效的工作。我们以2006年至2015年《中华病理学杂志》发表的文章为主，兼顾在其他国内学术刊物上发表的文章加以评述。其中难免有挂一漏万的地方和不足之处，请同道指正。

当今，随着临床神经内外科、神经影像学及神经电生理学等学科的快速发展，神经病理的最终诊断面临着更高的要求和挑战。同时，神经病理诊断在神经内外科临床工作中彰显着日趋重要的作用。近年来，我国的神经病理学无论在临床诊断方面还是在科学研究方面都有了很大的提高，并取得了可喜的成就。代表着国内病理专业最高学术水平的《中华病理学杂志》见证着中国神经病理学近十年的发展历程。

妇产科病理在常规外科病理中占有重要地位，综合医院中妇产科病理所占数量常常超过外科病理总量的1/3以上，此外，在相当数量的妇产科专科医院及妇幼保健院中更是以妇产科病理标本为主。10年前张建明和回允中^[1]曾在本刊撰文回顾了1995—2005年妇产科病理的进展，随着国际交流的广泛开展及信息网络的发展，近10年来，中国妇产科病理又取得了长足进步，特别是自2003年WHO乳腺与女性生殖器官肿瘤分类推出以来，国内经过10余年的学习，大多数医院的病理科都基本掌握了WHO分类的命名及诊断标准，对于妇产科肿瘤的分类与病理诊断趋于一致，并且得到了妇产科临床医师的认可，使得临床与病理能更好地沟通。随着医学及生物科学技术的发展，特别是分子遗传学的进步，我们对于一些肿瘤的发病机制又有了新的认识，2014年WHO女性生殖器官肿瘤学分类(以下简称"新分类")出版，这一版独立成册，依据近10年妇科肿瘤临床、病理、流行病以及分子遗传学研究进展，对女性生殖系统肿瘤的分类进行重新梳理与修订。《中华病理学杂志》《中华妇产科杂志》以及《诊断病理学杂志》分别发表了对于新分类的解读^[2,3,4]，2015年《中华病理学杂志》主办的第十六届全国诊断病理暨妇产科疾病病理学术研讨会上重点介绍了新分类的变化以及新分类对于病理诊断、临床预后判断及治疗的影响。新分类对于妇科肿瘤的病理诊断命名的变化，恰好反映了过去的10年间妇科病理的进展与变化，本文将结合这些变化以及近10年间《中华病理学杂志》及相关杂志上发表的文章做简单的回顾。

实验病理的研究特点是利用实验模型研究疾病发生发展机制及转归，国内实验病理研究结果可发表在多种期刊上，主要是《中华病理学杂志》、《临床与实验病理学杂志》、《中国病理生理学杂志》等。受国家对发表论文评价方式的影响，许多实验病理研究的优秀成果，也发表在国际期刊。本文回顾总结我国近10年来病理学家的工作。

细胞病理学作为病理学的重要组成部分，近10年来和其他病理专业学科一样取得了令人瞩目的进步。值此《中华病理学杂志》创刊60周年华诞之际，本文对我国细胞病理学的发展简史，尤其是近10年的进展进行回顾，并对未来的发展进行展望。

"病理为医学之本"，病理诊断是目前医学实践中疾病诊断的"金标准"，因此，我国历代病理人及病理科负责人均十分重视病理科的质量管理工作。早期的病理科质量管理是一种自觉的行为，主要体现于病理科的各项规章制度中。近年来，病理科质量管理逐渐转向质量体系建设、质量标准认证和实验室能力认可方面，使病理质量控制更加规范化、标准化。本文谨就近六十年以来，尤其是近十年以来，我国病理科质量管理工作进行简要回顾。

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤(SNTHPC)是一种罕见的发生于鼻腔或鼻窦的梭形细胞肿瘤。此肿瘤国内文献报道较少，为进一步探讨SNTHPC的临床病理特点、组织学来源、鉴别诊断要点及预后，我们对南京医科大学第一附属医院收集到的2例SNTHPC标本进行回顾性分析并文献复习，以期提高对该肿瘤的认识。

患者女，24岁。主因右侧突眼伴流涕1个月于2014年12月入院，患者无明显诱因出现右侧突眼，伴溢泪及流涕，间断有右侧牙齿疼痛，无鼻塞及面颊部麻木，无头痛，就诊于当地医院诊断"结膜炎"，给予抗炎治疗，效果不佳。10 d前出现涕中带血。CT及MIR示：右侧鼻腔鼻窦包块，突入右侧眼眶内(图1)。后行活检提示：小圆细胞恶性肿瘤。以"右鼻腔鼻窦恶性肿瘤"收入院，并将切片及蜡块送入病理科会诊，会诊诊断：未分化癌，进一步明确为睾丸核蛋白(NUT)中线癌。因患者病情进展迅速，入院后行"鼻腔、鼻窦、眶内、颅底肿瘤扩大切除术"，术后病理诊断未分化癌/NUT中线癌。

患者男，31岁。体检发现左肺上叶占位性病变7年余，无任何不适。CT检查示左肺上叶舌段见混杂密度肿块影，CT值约－15～32 HU，横截面积：3.2 cm×2.6 cm，增强扫描病灶明显不均匀强化，CT值约－20～115 HU，病灶边缘光滑，纵隔内未见明显肿大淋巴结，双侧胸壁及心影未见明显异常，考虑良性病变，错构瘤可能性大。临床诊断：左肺上叶错构瘤？患者于2015年3月19日入院手术治疗，术中病理诊断：(左肺上叶)形态符合纤维平滑肌瘤型错构瘤。

患者女，44岁。无明显诱因出现间断腹部憋胀不适1个月，进食后明显，间断呕吐，无发热、黄疸、呕血及黑便。于当地医院行CT检查提示腹腔占位性病变，考虑胰头癌的可能性大。2014年7月20日就诊于山西省肿瘤医院，门诊以"腹腔占位性病变"收住院。彩超提示"右肾前方至胰头右侧实性肿物，十二指肠胃肠道间质瘤？"。CT提示"胃幽门、十二指肠球部及局部降段壁增厚，其内侧肿块，首先考虑十二指肠胃肠道间质瘤"。胃镜检查提示"十二指肠降部黏膜广泛隆起，表面溃烂，质脆，钳取易出血，十二指肠降部癌？"病理活检回报"慢性炎伴溃疡，部分腺上皮轻－中度异性增生，另在坏死组织中见几团异型细胞，建议临床进一步检查"。后行胰十二指肠联合切除术，术中见：肿瘤位于十二指肠降部，大小约7 cm×5 cm×4 cm，质硬，可见包膜，肿瘤基底位于十二指肠降部肠壁黏膜下层，向上将肝十二指肠韧带压至左侧，下方与下腔静脉及胰头相邻；未见腹水；肝、胆、胰、脾及腹盆腔未见转移结节。

患者女，49岁。因上腹部不适体检时B超检查发现肝脏占位性病变，于2014年11月7日入院。肝脏彩超示：左肝约120 mm×65 mm，右肝上下斜径137 mm，被膜欠完整，实质回声不均匀，于肝右叶内见一不均匀略强回声结节，约110 mm×80 mm，边界不清，彩色多普勒血流成像(CDFI)显示其内未见明显血流信号，门脉直径12 mm，胆囊、胰腺、脾脏及双肾形态大小正常，未见异常回声，CDFI未见异常血流信号。CT检查示：肝右前叶见一巨大的软组织肿块，最大截面大小约11.9 cm×8.8 cm，病灶平扫密度不均匀，主体部分CT值约59 Hu，并见斑片状略低密度，CT值约39 Hu，病灶下缘见一直径0.3 cm的致密灶。增强扫描后，病灶轮廓尚清晰，动脉期病灶内部可见斑片状明显强化区域，CT值约144 Hu，门脉期及延迟期，病灶内部对比剂呈渐进式填充，CT值约156 Hu。病灶邻近肝静脉及门脉受推压移位改变。胆囊大小无异常，其内未见明显异常密度影。脾脏不大，强化均匀。胰腺形态大小均正常，强化均匀，胰管无扩张。所见腹腔内及腹膜后未见明显增大淋巴结。CT诊断：肝右前叶巨大占位性病变，考虑肝腺瘤可能。MRI检查示：肝脏S4～8段可见一巨大占位性病变，大小约11 cm×8 cm，边界不清(图1)，信号混杂，以略长T1等短T2异常信号为主，病变上缘向上推压肝脏被膜。病变内可见散在索条状长T1T2异常信号。DWI无明显扩张受限，ADC值无明显下降。邻近肝静脉及门静脉受推移位。注射钆塞酸二钠注射液对比剂后，动脉期病变明显不均匀性强化，门脉期及延迟期病变进一步不均匀性明显强化，延迟20 min后，肝实质弥漫性信号略强，病变与肝实质相比呈低信号。胆囊显示可，所见胰腺脾脏显示可。MR诊断：S4～8段占位性病变：考虑乏脂血管平滑肌脂肪瘤可能？肝腺瘤可能？术中见肝右叶前方可触及肿物，直径约11 cm，边界欠清，肿物表面可见丰富血管。术中冷冻切片病理诊断：(肝右前叶)低度恶性的间叶源性肿瘤，形态倾向侵袭性纤维瘤病。

患者女，63岁。以"左上腹不适3 d"主诉于2012年11月26日入院。9年前行胆囊切除及胆总管探查术，术后恢复良好。腹部CT显示：胃后壁肿块，胃肠道间质瘤(GIST)可能。

卵巢生殖细胞肿瘤(germ cell tumor，GCT)包括畸胎瘤、无性细胞瘤/精原细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、非妊娠绒毛膜癌以及混合性生殖细胞肿瘤等。除畸胎瘤之外的恶性GCT可统称为原始GCT。以铂类为基础的新辅助化疗极大改善了GCT患者的预后，但对GCT的准确诊断提出了更高的要求。新型标志物的应用是近年卵巢GCT临床病理学的重要进展之一，它们对卵巢GCT的诊断与鉴别诊断很有帮助。2014版WHO女性生殖器官肿瘤学分类强调了这一点，并对卵巢GCT分类有所调整^[1]。本文从免疫标志物的临床应用和WHO分类对卵巢各类型GCT的调整两个方面来探讨卵巢GCT的临床病理学进展。

表观遗传是指DNA序列不发生变化而基因表达却发生了可遗传的改变，涉及的分子机制主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰、染色质重塑，广义上还包括非编码RNA。长链非编码RNA(lncRNA)和微小RNA(microRNA，miRNA)是真核细胞生物中两类很重要的非编码RNA，不仅自身的表达受到表观遗传的调节，而且还能对表观遗传的其他方面发挥重要的调控作用。lncRNA参与X染色体沉默、基因组印记、染色质重塑等重要的表观遗传学过程，miRNA可以通过靶向表观遗传的关键酶影响其他基因的表达。lncRNA与miRNA之间还具有复杂的相互作用关系，miRNA可以调控lncRNA的表达，而部分miRNA又起源于lncRNA并受lncRNA调节。