2022年 · 第38卷第06期

目的 初步观察血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的临床疗效。 方法 回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料。单支供血动脉的VGAM予以弹簧圈联合Onyx胶栓塞治疗；对于瘘口较多、多支动脉供血的VGAM，给予分期栓塞治疗。术后3、6、12个月对患儿进行常规门诊随访。随访内容包括评估患儿的临床症状和丹佛发育筛查测验，复查头颅CT或MRI，行DSA检查评估VGAM的闭塞情况。将所有瘘口完全闭塞、无血流进入定义为完全栓塞。 结果 10例患儿术中DSA结果显示单支供血2例，多支供血8例；分别经1~3次血管内栓塞治疗，其中1次2例，2次3例，3次5例。术后所有患儿的VGAM均完全栓塞；均未出现颅内出血、感染、血栓形成等并发症。10例患儿术后的中位随访时间为34.5个月(2~116个月)；复查DSA的时间为术后3~12个月。10例患儿术前存在脑积水，其中7例术后2个月内脑积水明显缓解，3例行脑室-腹腔分流术后脑积水缓解。至末次随访，10例患儿的临床症状均缓解；影像学检查显示VGAM的中位最大直径为0.3 cm(0~2.3 cm)，均较前缩小(5例)或消失(5例)，DSA显示瘘口均完全闭塞；丹佛发育筛查测验结果为正常8例，可疑2例。 结论 初步观察发现，血管内治疗可完全栓塞儿童VGAM，改善患儿的临床症状及生长发育情况，疗效较好。

目的 探讨儿童视路胶质瘤(OPG)的治疗方法和临床疗效。 方法 回顾性分析2014年9月至2019年10月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的OPG患儿(年龄≤16岁)的临床资料。患儿常规行肿瘤切除或活组织检查术，术后接受改良德国国际儿科肿瘤协会(SIOP)低级别胶质瘤(LGG)2004方案化疗。疗效评估指标包括影像学反应(以儿童神经肿瘤学应答评估量表为标准)和临床症状的改善情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿的无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)。通过log-rank检验比较组间的生存率。 结果 共纳入57例患儿，其中54例经手术切除肿瘤，2例行活组织检查术，1例予保守治疗。3例接受长春新碱+卡铂化疗，54例接受长春新碱+卡铂+依托泊苷化疗(或联合贝伐珠单抗、放疗或口服靶向药治疗)。截至末次随访，所有患儿均存活，其中位随访时间(范围)为3.5年(2.3~7.1年)。完全缓解16例，部分缓解33例，微缓解2例，疾病稳定4例，疾病进展2例。57例患儿治疗的中位起效时间为6.0个月，5年PFS和OS分别为(73.0±7.2)%和100.0%。确诊时存在肿瘤脊髓播散、未能手术切除肿瘤患儿的PFS分别低于无肿瘤脊髓播散、行手术切除的患儿(均P<0.05)。至末次随访，除性早熟外，57例患儿的临床症状均获得不同程度的改善，且化疗耐受性良好。 结论 对于OPG患儿，采用包括手术和术后化疗、放疗及应用靶向药物等的个体化治疗，能够获得较好的临床疗效，提高患儿的PFS。手术切除肿瘤和无肿瘤脊髓播散的患儿生存预后更佳。

目的 探讨儿童头皮侵袭性纤维瘤病的临床特征、治疗方法及预后。 方法 回顾性分析2009年6月至2019年6月江西省儿童医院神经外科收治的10例头皮侵袭性纤维瘤病患儿的临床资料。10例患儿术前均行头颅B型超声和CT检查，肿瘤最大径为1.0~4.0 cm，均呈膨胀性生长，边界欠清晰。所有患儿均行手术治疗，术中沿肿瘤侵犯骨质边缘咬除颅骨约0.5~1.0 cm。术后均经病理学检查确诊。术后定期行临床及影像学随访，以观察患儿的预后情况。 结果 10例患儿的发病年龄为7个月至9岁2个月；患儿就诊时的主要临床表现为头皮软组织肿物且呈渐进性增大。10例患儿的颅骨均有不同程度的破坏，可见骨质缺损，其中侵袭额骨5例、颞骨4例、顶骨1例。10例患儿的中位随访时间(范围)为41个月(16~71个月)，其中8例在随访过程中肿瘤无复发，1例肿瘤复发后再次行手术切除，1例复发后未行手术治疗，末次随访时未见肿瘤增大。所有患儿至末次随访无肿瘤转移和相关死亡病例。10例患儿随访期间均未行放疗或化疗。 结论 儿童头皮侵袭性纤维瘤病临床少见，局部呈浸润性生长，颅骨常有破坏，确诊主要依靠术后病理学检查，手术切除是其主要的治疗方法，术后有复发的趋势，但预后较好。

目的 观察双顶部扩大颅缝再造术治疗儿童矢状缝早闭的疗效。 方法 回顾性分析2016年12月至2021年8月昆明医科大学附属昆明市儿童医院神经外科采用双顶部扩大颅缝再造术治疗的83例矢状缝早闭患儿的临床资料。手术前、后行头颅CT三维重建检查，据此计算手术前、后的头颅指数(CI)，以及术后颅顶不对称指数(CVAI；术后3个月CVAI<3.5为颅顶穹窿区重建形态对称)，结合手术前后的头面部外观评价治疗效果。 结果 83例患儿均顺利完成手术。其中5例(6.0%)术中发生硬脑膜损伤，修补术后均未发生脑脊液渗漏；62例(74.7%)术中给予输血，输血量为(0.5±0.2)U；59例(71.1%)手术区域放置引流管。无一例患儿发生因颅骨截骨导致的神经功能损伤及骨片游离等导致的继发性损伤。83例患儿术后的随访时间为(13.0±1.4)个月(6~28个月)。术后结合影像学及头面部外观评估显示颅骨形态改善率为100%。术后第3天及3个月CI的中位数(范围)分别为0.73(0.68~0.85)及0.84(0.70~0.92)，与术前的0.67(0.59~0.81)比较，差异有统计学意义(P<0.01)。术后3个月测定CVAI为0.20±0.04。2例(2.4%)患儿在术后2个月内截骨区被再生颅骨覆盖愈合而再次手术治疗。至末次随访所有患儿均未发生显著的颅骨愈合不良。 结论 双顶部扩大颅缝再造术治疗儿童矢状缝早闭，手术并发症发生率低；短时间内即可纠正头颅形态，需要再次手术的比率较低。

目的 初步探讨基于头颅3D打印模型的术前设计在非综合征性颅缝早闭手术中的应用。 方法 回顾性分析2020年6月至2021年9月西北妇女儿童医院神经外科行手术治疗的7例非综合征性颅缝早闭患儿的临床资料。患儿的月龄为4~12个月，头颅外形均明显畸形，且均经头颅CT确诊，其中额缝早闭1例，单侧冠状缝早闭2例，单侧人字缝早闭2例，矢状缝早闭2例。术前制作1 ∶1 3D打印颅骨模型，基于模型进行手术计划、模拟和矫正，并制作跨手术颅骨区域的金属导板，以作为术中引导工具。其中6例采用颅缝再造术和颅骨重建术，1例仅采用颅缝再造术。采用标准头颅测量法测量患儿轴位头颅CT显示畸形最明显的层面，并获取0~180°范围(间隔10°)、共计19个维度的颅骨轮廓径距值(SDD)。比较术后与术前头颅CT同层面SDD的变化，评估术后颅腔扩张的程度和外观形变情况。 结果 7例患儿术后行头颅CT三维重建显示，头颅畸形均得到良好矫治，且与术前设计的头颅整复效果完全匹配。患儿术前左、右侧SDD比较差异有统计学意义(P＝0.017)；术后左、右侧SDD比较差异无统计学意义(P＝0.317)，头颅左、右对称度明显改善；术后头颅整体(左侧+右侧)SDD与术前比较明显增大[分别为(5.541±1.104)cm、(5.342±1.180)cm]，差异有统计学意义(P＝0.009)。7例患儿的随访时间为1~15个月，末次随访头颅CT三维重建显示，头颅外形均稳定对称。家属满意度分值：7分2例，9分5例。 结论 基于头颅3D打印模型的术前计划和制作跨手术颅骨区域的金属导板，有助于实现术中操作与术前设计的精准匹配，术后头颅畸形可得到良好矫正。

目的 探讨儿童颅内破裂蛛网膜囊肿的手术方法及疗效。 方法 回顾性分析2012年6月至2019年9月于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科行手术治疗的8例破裂蛛网膜囊肿患儿的临床及影像学资料。男/女为7/1，年龄为5.5~18.0岁；所有囊肿均位于中颅窝，其中位于左侧者5例，右侧者3例；囊肿Galassi分级Ⅲ级者5例，平均最大径为6.2 cm; Ⅱ级者3例，平均最大径为3.9 cm。患儿术前均有颅内压增高症状。4例行硬膜下钻孔引流术，4例行开颅囊肿切除术。观察患儿的手术疗效。 结果 8例患儿手术过程均顺利。行钻孔引流术及开颅囊肿切除术的患儿各有1例因术后发生急性硬膜外血肿而行急诊血肿清除术，患儿术后均无新增神经功能缺损症状。术后8例患儿平均随访时间为53个月(22~110个月)。临床症状均明显缓解，神经系统检查均无明显阳性体征，可正常生活学习。影像学随访显示，4例患儿囊肿均较术前明显缩小(缩小60%~90%)，4例囊肿较术前无明显变化(钻孔引流术组及开颅囊肿切除术组各2例)。术后无一例患儿在随访过程中需要再次行分流手术。 结论 个体化手术方案治疗儿童颅内破裂蛛网膜囊肿患者，总体安全、疗效好。

目的 探讨软性神经内镜辅助下钻孔冲洗外引流术治疗婴幼儿化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的临床效果。 方法 回顾性分析2016年1月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院神经外科收治的40例婴幼儿化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的临床资料。按照治疗方式的不同，将40例患儿分为内镜组(采用软性神经内镜辅助下钻孔冲洗外引流术治疗，20例)和对照组(采用颅骨钻孔外引流术治疗，20例)，比较两组的一般资料、临床表现、治疗相关指标和并发症情况。 结果 内镜组与对照组在性别、年龄、病程、临床表现、积液位置及术前脑脊液相关指标方面比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。内镜组术后症状改善时间、脑脊液改善(即脑脊液白细胞计数降至正常范围)时间均早于对照组[术后症状改善时间：(4.4±2.3)d对比(8.7±3.0)d；脑脊液改善时间：(6.3±3.5)d对比(13.2±5.2)d]；术后抗感染治疗时间[M(Q1，Q3)]短于对照组[分别为11.5(8.3，14.0)d和19.0(14.0，27.3)d]，差异均有统计学意义(均P<0.001)。术后并发症方面，对照组术后继发蛛网膜下腔出血及脑挫伤的发生率为25%(5/20)，内镜组为0%(0/20)。 结论 对于化脓性脑膜炎合并硬膜下积液，与采用颅骨钻孔外引流术治疗相比，采用软性神经内镜辅助下钻孔冲洗外引流术治疗的患儿可在临床上获得更好的疗效，且并发症少。

目的 初步探讨氨甲环酸联合脑室-腹腔分流阀门逐级调压治疗儿童脑积水脑室-腹腔分流术后慢性硬膜下血肿(CSDH)的临床效果。 方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月西南医科大学附属医院神经外科采用氨甲环酸联合脑室-腹腔分流阀门逐级调压治疗的17例脑积水分流术后CSDH患儿的临床资料。氨甲环酸每日治疗剂量(mg)＝750×0.05×(年龄+2)。同时，所有患儿均检测分流管调压阀门的初始压力，并根据患儿的症状和颅内血肿的情况上调压力；分别于调压后3、7、14 d及之后每月复查头颅CT、再次调压。患儿症状缓解且CSDH基本吸收(血肿量≤5 ml)则停止治疗，并继续门诊随访>6个月；每周电话随访患儿，每月复查头颅CT和神经功能Markwalder分级。将治疗效果分为有效和无效：头颅CT或MRI平扫显示血肿吸收或(和)临床症状缓解定义为有效；治疗1个月时血肿量不变、甚至增加和(或)临床症状加重，因药物不良反应等原因不能继续保守治疗或失访，定义为无效。 结果 17例患儿中，1例失访，16例完成随访，随访时间为(10.1±2.4)个月(8~12个月)。至末次随访，治疗有效12例，无效5例。12例治疗有效的患儿治疗期间调压次数为(2.1±0.6)次(1~3次)，上调压力的中位数为3.0 cm H2O(2.0~4.5 cm H2O)(1 cm H2O＝0.098 kPa)；头痛(10例)、肌力下降(5例)均于治疗2~8周缓解；治疗6个月时12例患儿的血肿均全部吸收；至末次随访，无一例复发，Markwalder分级均为0级。5例治疗无效的患儿中，1例失访；3例转行血肿清除术治疗；1例因患儿服药困难而停药，门诊随访6个月血肿量无变化。 结论 初步观察发现，采用氨甲环酸联合脑室-腹腔分流阀门逐级调压治疗儿童脑积水脑室-腹腔分流术后CSDH可缓解患儿的症状，安全性和有效性均较好。

目的 探讨丙泊酚激发试验(PT)在运动和感觉皮质动静脉畸形血管内治疗中的应用价值。 方法 2016年2月至2021年7月海军军医大学第一附属医院脑血管病中心采用经动脉入路血管内栓塞治疗运动和(或)感觉皮质动静脉畸形患者，共102例。所有功能区供血动脉超选栓塞术前均行丙泊酚PT，若PT阳性，则向该供血动脉远端进一步超选或者更换供血动脉，直至PT阴性后方进行栓塞治疗。回顾性观察患者的手术相关缺血性并发症及疗效。 结果 102例患者共进行148例次栓塞，共行226例次PT，每例患者的中位PT次数为2次(1~5次)。226例次PT中，11例次(4.9%)PT初始为阳性，将微导管继续向远端超选或更换供血动脉后再次行PT，均为阴性后栓塞。148例次治疗中，7例次(4.7%)在术后即刻或术后72 h内出现缺血性并发症。102例患者末次手术术后即刻造影显示，36例(35.3%)患者为完全栓塞，19例(18.6%)为次全栓塞，47例(46.1%)为部分栓塞。所有患者的中位临床随访时间为13个月(1~39个月)，至末次随访，2例遗留永久神经功能缺损(肌力Ⅲ、Ⅳ级各1例)；共67例完成数字减影血管造影随访，中位随访时间为6个月(3~39个月)，其中29例畸形团不显影，1例复发，2例进展，其余无变化。 结论 丙泊酚PT可指导功能区AVM的血管内治疗，有助于提高经动脉入路栓塞的安全性和有效性。

目的 初步探讨高流量颈外动脉-大脑中动脉搭桥在中颅窝肿瘤手术中的应用效果。 方法 回顾性分析天津医科大学总医院神经外科2014年1月至2020年1月采用肿瘤切除术联合高流量颈外动脉-大脑中动脉搭桥术治疗的5例中颅窝肿瘤患者的临床资料。其中，原发肿瘤2例，复发肿瘤3例。桥血管为大隐静脉者2例，为桡动脉者3例。术后根据头颅MRI增强扫描评估肿瘤切除程度，以手术区域内无肿瘤强化为肿瘤全切除。术后3个月及以后每年进行影像学及电话随访。影像学随访包括头颅MRI、数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)。电话随访评估Karnofsky功能状态评分(KPS)及相关神经功能。 结果 5例患者均成功行前循环的颅内外血运重建。5例均达到影像学上的肿瘤全切除。病理学结果显示，脑膜瘤4例，孤立性纤维性肿瘤1例。术后5例患者的复查头颅CTA结果均提示桥血管通畅。2例原发肿瘤患者术后出现患侧第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损伤，其中1例出现第Ⅴ脑神经功能障碍；3例复发肿瘤患者中，患侧眼失明1例。5例患者围手术期均未出现严重的脑缺血或出血事件。5例患者的术后中位随访时间为3年(1~5年)。随访期间，海绵窦内神经功能障碍改善4例。5例患者术后1个月的KPS为60~70分，术后12个月为80~90分。至末次随访，5例患者的肿瘤均无进展或复发表现；复查头颅CTA或DSA结果均提示桥血管通畅，无明显血管狭窄。 结论 初步观察发现，采用高流量颈外动脉-大脑中动脉搭桥后再行肿瘤切除手术治疗复杂中颅窝肿瘤，肿瘤全切除率和桥血管通畅率高，严重缺血性卒中事件发生率低，总体临床疗效好。

目的 探讨LEO Baby支架治疗急性期颅内宽颈破裂动脉瘤的安全性及有效性。 方法 回顾性分析2018年12月至2021年12月河北医科大学附属唐山市工人医院神经外科收治的15例急性期颅内宽颈破裂动脉瘤患者(共15个动脉瘤)的临床资料。所有患者均接受LEO Baby支架辅助弹簧圈栓塞治疗。术后即刻和随访时行数字减影血管造影(DSA)检查，并采用Raymond分级评估动脉瘤的栓塞情况。术后观察患者的并发症发生情况，以评估治疗的安全性。术后6个月行DSA或CT血管成像(CTA)随访，以评估动脉瘤有无复发、支架内血流是否通畅以及远端血管有无缺失；术后神经功能恢复情况采用改良Rankin量表评分(mRS)评估。 结果 15例患者的LEO Baby支架均打开良好，到位满意后均成功释放。术后即刻DSA显示，15个动脉瘤均为完全栓塞(Raymond Ⅰ级)。术后共4例患者发生手术相关并发症，均为血栓栓塞性并发症。15例患者的随访时间为(8.3±2.7)个月(5~12个月)，术后6个月共11例行影像学随访，其中6例行DSA随访，5例行CTA随访，均未见动脉瘤复发；术后1个月行临床随访显示，14例患者预后良好(mRS≤2分)，1例患者预后不良(mRS为5分)。 结论 LEO Baby支架栓塞急性期颅内宽颈破裂动脉瘤的成功率较高；但在围手术期的致栓率相对较高，具有一定的风险。

目的 观察经Dolenc入路显微手术治疗颈内动脉(ICA)眼动脉段动脉瘤的临床疗效。 方法 回顾性分析2017年6月至2020年1月南京医科大学附属脑科医院神经外科采用显微手术治疗的ICA眼动脉段动脉瘤患者，共32例(38个动脉瘤)。24例患者为未破裂动脉瘤，8例为破裂动脉瘤(Hunt-Hess分级Ⅰ级5例，Ⅱ级1例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例)。患者均采用经Dolenc入路夹闭ICA眼动脉段动脉瘤，根据动脉瘤的分型采用不同的手术策略。观察患者的手术相关并发症，并随访临床预后。 结果 32例患者均成功夹闭ICA眼动脉段动脉瘤，术中荧光造影证实夹闭的动脉瘤均未显影，载瘤动脉及穿支血管通畅。术后1周头颅CT血管成像或数字减影血管造影检查证实动脉瘤夹闭完全，无载瘤动脉狭窄。5例(15.6%)发生手术相关并发症。其中术中静脉性出血1例，去骨瓣减压术后6个月一侧肢体肌力为Ⅳ级；术后出现同侧视力下降2例，1例未恢复，1例恢复；动眼神经麻痹2例，3个月后均恢复良好。32例患者的临床随访时间为(19.6±6.4)个月(3~32个月)，无一例患者出现因脑积水而需要行脑脊液分流手术。末次随访格拉斯哥预后评级Ⅴ级29例，Ⅳ级2例，Ⅲ分级1例。31例(96.9%)患者术后12个月的影像学随访均未见动脉瘤复发。 结论 经Dolenc入路夹闭ICA眼动脉段动脉瘤的疗效确切，严重手术并发症的发生率低。

目的 评估应用新一代CR型脑外科机器人进行颅内病变立体定向穿刺活组织检查(简称活检)的安全性和准确性。 方法 回顾性分析2018年10月至2020年6月于航天中心医院神经外科行颅内病变活检的60例患者的临床资料。术前1~2 d行头颅增强MRI T1加权成像三维磁化强度预备梯度回波序列扫描，手术当日行螺旋CT薄层扫描。将CT、MRI数据导入新一代CR型脑外科机器人手术计划系统，进行CT-MRI融合定位，计算穿刺靶点的坐标，并根据病灶的部位和神经影像学特征，设计个体化穿刺路径后进行活检。术后评估靶点定位的准确性，并观察术后并发症的发生情况。 结果 60例患者均成功实施无框架立体定向穿刺活检。术后病理学结果为：弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞肿瘤25例，神经元和混合性神经元-胶质肿瘤1例；淋巴瘤16例；转移性肿瘤4例；炎性肉芽肿2例；脑内血管瘤1例；炎性脱髓鞘病变6例；急性淋巴细胞白血病颅内浸润1例；精原细胞细胞瘤1例；原始神经外胚层肿瘤1例；朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例；血管炎性疾病1例；诊断阳性率为100%(60/60)。术后靶点准确性评估结果显示，60例患者的靶点误差为(1.36±0.42)mm(0.55~1.99 mm)。术后发生穿刺相关性出血2例，经治疗后好转；1例接受脑干活检的患者术后出现一侧面瘫，经保守治疗后好转。 结论 应用新一代CR型脑外科机器人可根据颅内病变的形态进行手术规划，具有创伤小、定位精度高、操作灵活、简便等优点，适用于颅内各部位病变的活检。

目的 探讨基于中国人群的脑胶质瘤分子分型的转录组特征及其临床意义。 方法 回顾性分析中国脑胶质瘤基因图谱(CGGA)数据库中932例全级别脑胶质瘤患者的转录组数据和临床资料。将其分为异柠檬酸脱氢酶(IDH，包括IDH1和IDH2)突变且染色体1p/19q共缺失(Mut_Co)型(182例)、IDH突变且染色体1p/19q非共缺失(Mut_nCo)型(315例)及IDH野生(WT)型(435例)3种分子分型。比较3种脑胶质瘤分子分型患者的诊断年龄、性别、组织病理学类型、美国癌症基因组图谱计划(TCGA)脑胶质瘤分型、脑胶质瘤CpG岛甲基化表型(G-CIMP)分型及肿瘤纯度的差异；探索3种脑胶质瘤分子分型的转录组学特征；分析3种脑胶质瘤分子分型参与的生物学通路以及癌症标志评分的差异。对具有转录组数据和完整随访数据的885例患者进行生存分析，绘制Kaplan-Meier曲线，比较3种脑胶质瘤分子分型患者生存期的差异。 结果 与Mut_Co型和Mut_nCo型比较，WT型患者中，诊断年龄≥43岁、世界卫生组织(WHO)肿瘤分级为Ⅳ级、组织病理学为胶质母细胞瘤、TCGA分型中的经典型、G-CIMP分型中的非G-CIMP型所占比率均高，肿瘤纯度最低，差异均有统计学意义(均P<0.001)。与Mut_Co和Mut_nCo型比较，WT型脑胶质瘤的内部侵袭和局部侵袭得分均高，细胞周期处于DNA合成期(S期)的比例高，差异均有统计学意义(均P<0.001)；在WT型中，转录因子PAX3高表达，p53信号通路低表达。京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路功能富集分析显示，Mut_Co和Mut_nCo型参与的生物学通路较广泛，主要参与刺激神经组织的配体受体的相互作用、长期的抑郁等生物学通路；广泛参与刺猬蛋白信号、WNT β CATENIN信号等癌症标志；WT型主要参与p53信号通路、黏着斑及凋亡等生物学通路及癌症标志。log-rank检验结果显示，Mut_Co型患者的生存期最长(大部分存活)，Mut_nCo型次之(中位生存期为1 258 d)，WT型生存期最短(中位生存期为415 d)，差异有统计学意义(P<0.001)。 结论 基于中国人群的3种脑胶质瘤分子分型具有不同的临床特征，且与TCGA分型及G-CIMP相关；不同分型具有特异的转录组学特征、参与特定的生物学通路及其癌症标志。不同分子分型的脑胶质瘤患者的预后不同。

随着健康信息化建设的全面推进，健康医疗大数据科学整合和有效利用的需求日益迫切。然而，我国临床诊疗大数据仍面临着众多难题，数据采集不规范、数据管理不统一、数据应用缺乏统筹管理，数据"孤岛"严重。为推动临床诊疗大数据的高效利用、打破数据壁垒、促进多中心临床研究的广泛、科学开展，首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床研究中心牵头建设中国国家脑肿瘤注册登记研究平台，积极探索脑肿瘤临床诊疗大数据的采集、管理和应用规范，持续助力中国脑肿瘤临床研究的开展。本文基于中国国家脑肿瘤注册登记研究平台的成功案例，介绍脑肿瘤临床研究大数据的采集管理方法和经验技术，为其他学科的大数据平台建设提供思路和参考。

感染性颅内动脉瘤 (IIA)是一种罕见的感染性血管病变。因无明确感染证据，隐源性IIA的临床诊断及治疗均较为困难。本文报道1例无明确感染证据的颅内多发性动脉瘤患者，通过影像学特征及IIA的诊断标准，结合相关文献诊断为隐源性多发性IIA。对体积较大的5个动脉瘤行血管内治疗，术后影像学随访显示治疗的5个动脉瘤均无复发，但可见右侧大脑中动脉M3、M4段局部呈现瘤样扩张消失与新发交替出现的现象。

前庭阵发症是一种临床少见的眩晕类型，其发病机制尚不明确，药物是目前的首选治疗方式，但对于药物不耐受的患者尚无有效的治疗方案。本文报道1例采用经枕下乙状窦后入路前庭蜗神经显微血管减压术治疗前庭阵发症的患者，术后患者的症状明显减轻，1周后症状完全消失。术后随访2个月，未见手术并发症及症状复发。

变异型永存三叉动脉(PTAV)是一种罕见的异常血管，起源于颈内动脉，且未与基底动脉吻合，直接供应小脑前下动脉和(或)小脑上动脉供血区。华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治1例PTAV导致三叉神经痛的患者，采用显微血管减压术治疗，术后患者的右侧面部疼痛未再发作，无相关并发症发生。术后3个月随访，患者的原三叉神经痛分布区未再出现发作，未出现相关并发症。

脑膜瘤是2型神经纤维瘤病(NF2)常见的颅内肿瘤，常多发且显著影响疾病的进展和预后。目前针对NF2相关脑膜瘤的研究较少，且缺乏规范的诊疗方案。手术和放疗是现阶段治疗NF2相关脑膜瘤的主要方法；靶向药物和免疫治疗有很好的应用前景，但仍处于研究探索中。文章将针对NF2相关脑膜瘤的临床特点、治疗方法及药物治疗相关机制等方面的研究进展做一综述，旨在推进NF2相关脑膜瘤的规范化诊疗。

颅内动静脉畸形(AVM)的诊疗与预后一直是国内外的研究热点。诸多学者认为，AVM受病灶形态、血流动力学等多方面影响，其中血流动力学是其关键因素。目前证实，血管壁切应力、血流速度、血流量等因素均会对AVM的发展、症状产生及预后起重要作用。本文重点对AVM与血流动力学的关系、目前血流动力学的评估手段及AVM临床症状与血流动力学的关系进行综述。

神经性厌食(AN)是一种可危及生命的严重进食障碍，为病死率最高的精神疾病。传统心理治疗和辅助药物治疗在成人AN患者中的效果并不确切。约20%的AN患者发展为慢性难治性AN。研究表明，神经外科手术，特别是脑深部电刺激术(DBS)和立体定向毁损手术是难治性AN潜在的有效治疗方式。本文对手术治疗慢性难治性AN的研究进展做一综述。

脑积水是神经系统最常见的先天缺陷，在产前超声中可表现为胎儿侧脑室进行性增宽。早期对脑积水胎儿进行侧脑室减压，可避免不可逆的脑损伤。手术方式包括侧脑室-羊膜腔引流术、胎儿脑室镜下第三脑室底造瘘术和经皮颅内穿刺抽液术。随着影像学技术的发展、诊断技术的进步、宫内治疗纳入标准的完善以及胎儿相关手术技术的进步，胎儿脑积水的宫内治疗将愈加完善。本文通过检索胎儿脑积水宫内诊治的文献，总结诊断治疗的最新研究进展。