2020年 · 第100卷第05期

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-IgG相关疾病是新近认识的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，近年来有关该病的概念、发病机制、临床表型、诊断标准及治疗预后等均有了更新，对上述内容进行重新梳理和认识，有助于疾病的精准化和规范化诊治。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-IgG抗体相关疾病（MOGAD）被认为是一独立的疾病。它可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等。在临床上常会遇到MOG-IgG抗体和其他自身免疫抗体（如寡克隆蛋白、AQP-4、NMDAR-Ab、GlyR-Ab等）并存的情况，有必要对该现象进一步认识，以期更好地诊断MOG-IgG相关脱髓鞘疾病。

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）患者头颅和脊髓磁共振（MRI）病灶特征。 方法 回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果，并与同期58例水通道蛋白4（AQP4-IgG）阳性患者进行比较分析。 结果 两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义（69.4%比65.5%，P=0.177），而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组（84.5%比36.7%，P=0.001）；MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组（48.9%比13.8%，P=0.003；46.9%比12.1%，P=0.000）；AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组（70.7%比24.5%，P=0.002）。儿童组患者中，MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组（76.9%比20.0%，P=0.047）。 结论 MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛，与AQP4-IgG阳性患者有差异。

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）中脊髓炎的临床特点。 方法 收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）（AQP4-IgG+NMOSD）患者的临床资料（其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者），进行回顾性分析，着眼于MOGAD中脊髓炎的特点，探讨其临床特征。 结果 70例MOGAD患者中，16例有脊髓炎发作，脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57（30±11）岁，发病高峰在20~30岁，男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎，MOGAD脊髓炎不论从首发（18.6%）还是整个病程（22.9%）来看，发生率均较低；脊髓炎前驱流感样症状比例更高（30.8%）；痛性痉挛较少见（12.5%）；长节段脊髓炎比例较低（56.3%），但总体脊髓节段长度相仿；可出现短节段病变，甚至多发短节段病变；病灶总体位置更低（胸2~胸7）：下胸腰段的受累比例更高（20%）而颈段受累较少（40%）；横贯性损害比例较低（52%），横断面上"H征"较为明显（36%）；EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。 结论 脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一，与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

目的 探讨分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点、治疗效果及预后，为临床诊治提供参考依据。 方法 收集2014年1月1日至2019年2月1日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的ADEM患儿的临床资料，通过细胞间接免疫荧光法对患者血清MOG-IgG检测，同时收集并分析抗体阳性患者临床资料。 结果 起病年龄为（5.2±3.3）岁，男女比例为16∶14。50%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史，最常见的临床表现为脑病及抽搐，其次为运动障碍，部分病例可合并其他自身抗体阳性，头颅MRI表现为双侧皮质或皮质下广泛、不对称、边界不清晰的大片状病灶，脊髓以长节段脊髓炎多见，急性期激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果较好，大部分预后较好，约有20%复发。 结论 未成年人MOG抗体相关的ADEM起病年龄在5岁左右，脑病和抽搐为最常见的临床表现，大部分患者激素联合IVIG治疗反应好，部分患儿可能复发。

目的 对比分析颅内外动脉夹层的临床特征及潜在危险因素。 方法 前瞻性收集2010—2019年于郑州大学第一附属医院神经内科和神经介入科连续诊治的241例头颈动脉夹层患者，按照夹层部位将患者分为颅外动脉夹层（EAD）组和颅内动脉夹层（IAD）组，241例患者中，EAD组81例，IAD组160例。比较两组患者临床特征及危险因素的差异。 结果 IAD组缺血性脑卒中患者NIHSS分较高（P=0.015），头痛（58.8%比37.0%，P<0.001）、夹层动脉瘤（76.3%比38.3%，P<0.001）更常见。而EAD组患者多有头颈部轻微伤病史（11.1%比4.4%，P=0.047）并常累及前循环（77.8%比20.0%，P<0.001）。多因素Logistic回归分析结果显示头颈部轻微创伤史（OR=3.53，95%CI 1.04~11.97，P=0.042）、累及前循环（OR=0.09，95%CI 0.05~0.19，P<0.001）、夹层动脉瘤（OR=4.98，95%CI 2.80~8.84，P<0.001）、头痛（OR=2.42，95%CI 1.39~4.20，P=0.002）这些差异有统计学意义，而NHISS评分差异无统计学意义。 结论 EAD常累及前循环，既往多合并头颈部轻微伤病史，IAD更易出现头痛症状，更易形成夹层动脉瘤，缺血性脑卒中症状较重。

目的 阐明认知功能缺陷对慢性精神分裂症患者社会功能及生活质量的影响，为改善精神分裂症患者社会功能和生活质量提供临床认知应对策略。 方法 选择2017年5月至10月在中山大学附属第三医院精神心理科门诊就诊的158例慢性精神分裂症患者，进行MATRICS共识认知成套测试（MCCB）、简明精神病评定量表（BPRS）、个人和社会功能量表（PSP）、精神分裂症生活质量量表（SQLS）评估，探索精神分裂症患者认知功能对其社会功能和生活质量的影响。 结果 （1）社会认知功能低下组的SQLS得分高于社会功能良好组[（101±46）分比（76±40）分，P=0.002]，差异有统计学意义；（2）社会功能良好组的数字序列和持续操作得分高于缺陷组，差异具有统计学意义；（3）受教育年限（R2=0.334，F=25.542）、持续操作（R2=0.316，F=35.647）、病情严重度（BPRS）（R2=0.280，F=60.386）与患者社会功能（PSP）的存在具有显著相关性（均P<0.001）；（4）病情严重度（BPRS）（R2=0.486，F=228.28）、情绪管理（R2=0.510，F=124.789）、受教育年限（R2=0.531，F=90.161）、年龄（R2=0.539，F=69.644）显著影响慢性精神分裂症患者的SQLS总分（均P<0.001）。 结论 精神分裂症患者社会功能和生活质量与其受教育年限、疾病严重程度显著相关，神经认知中的持续操作显著影响精神分裂症患者的社会功能，社会认知中的情绪管理因子显著影响其生活质量；社会功能良好的精神分裂症患者拥有更高的数字序列（工作记忆）和持续操作（注意/警觉性）得分。

目的 分析胰腺癌伴腹膜后淋巴结转移患者在CT引导下行腹腔神经丛毁损或腹腔神经丛毁损联合腹膜后肿大淋巴结无水乙醇注射治疗（简称联合治疗）胰腺癌相关疼痛的止痛效果。 方法 回顾性分析2014年1月至2018年12月郑州大学附属肿瘤医院187例因上腹痛控制不佳入院的胰腺癌伴腹膜后淋巴结转移患者临床资料。根据治疗方式分为两组：A组（n=48），在CT引导下行腹腔神经丛毁损治疗；B组（n=139），在CT引导下行联合治疗。分别比较手术前、手术后1周、1个月及3个月时的止痛效果、吗啡应用剂量以及不良反应发生情况。 结果 A组患者术前以及术后1 d、1周、1个月、3个月口服吗啡剂量分别为（107±34）、（65±23）、（35±12）、（48±18）、（81±25）mg，B组患者分别为（112±37）、（53±17）、（27±14）、（42±16）、（63±20）mg；与术前相比，两组患者术后1 d、1周、1个月以及3个月口服吗啡剂量均明显减少，差异均有统计学意义（P<0.05或P<0.01）。术后1周A组疼痛治疗有效率和优良率分别为83.3%和60.4%，B组分别为95.7%和75.5%；术后1个月A组分别为71.7%和45.6%，B组分别为89.0%和67.6%；术后3个月A组分别为48.6%和25.7%，B组分别为72.6%和47.0%；与A组相比，B组疼痛治疗有效率和优良率均增高，差异均有统计学意义（P<0.05或P<0.01）。两组患者术前及术后1 d恶心呕吐发生率差异均无统计学意义，但B组术后1周、1个月和3个月的恶心呕吐发生率明显降低，差异均有统计学意义（P<0.05或P<0.01）。与术前相比，A组术后1周和术后1个月的恶心呕吐发生率明显降低，差异均有统计学意义（P<0.01）；B组术后1 d、1周、1个月以及3个月的恶心呕吐发生率均明显降低，差异均有统计学意义（P<0.01）。与术后1 d相比，A组术后1周和术后1个月的恶心呕吐发生率明显降低（P<0.05或P<0.01），B组术后1周、1个月以及3个月的恶心呕吐发生率均明显降低，差异均有统计学意义（P<0.01）。与术后1周相比，两组患者在术后3个月恶心呕吐发生率有所增高，差异均有统计学意义（P<0.05或P<0.01）。与术后1个月相比，A组患者在术后3个月恶心呕吐发生率有所增高，差异有统计学意义（P<0.05）。两组患者术后一过性低血压发生率差异无统计学意义；术后腹泻发生率差异无统计学意义，在术后1 d内发生率最高，一般在术后7 d内基本恢复。 结论 两种方案均可有效缓解胰腺癌伴腹膜后淋巴结转移患者的疼痛，降低吗啡用量。联合治疗的有效率和优良率更高，术后应用吗啡剂量更低，恶心呕吐等不良反应发生率更低。

目的 探讨硬脊膜穿破硬膜外阻滞技术在分娩镇痛时对母婴的影响。 方法 本研究为前瞻性研究，选取2019年1至6月在温州医科大学附属第二医院拟行分娩镇痛的健康初产妇100例，美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅰ或Ⅱ级，美国纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级Ⅰ或Ⅱ级。身高150~175 cm，体重50~90 kg，孕周37~45周。采用随机数字表法分为硬膜外镇痛组（P组，n=50）和硬脊膜穿破硬膜外镇痛组（D组，n=50）。硬膜外腔穿刺成功后P组作硬膜外置管；D组用27号腰麻穿刺针刺破硬脊膜到达蛛网膜下腔（确定标准：有脑脊髓液流出），再拔掉穿刺针，作硬膜外置管；两组均予0.1%罗哌卡因+0.25 μg/ml舒芬太尼方案的硬膜外分娩镇痛。评定注药前、注药后30 min内每次宫缩时，以及注药后30、60、90 min及停止用药时的疼痛视觉模拟评分（VAS）。记录各产程情况、分娩方式、缩宫素使用增加病例数、两组产妇自控镇痛泵（PCA）有效按压次数、舒芬太尼及罗哌卡因用量和镇痛并发症发生情况及新生儿情况等。 结果 两组产妇产程、分娩方式及镇痛并发症（恶心呕吐、瘙痒、分娩后头痛、运动阻滞Bromage评分）等差异均无统计学意义（均P>0.05）；两组胎儿胎心减速发生率及新生儿Aprar评分差异均无统计学意义（均P>0.05）。P组PCA有效按压次数、舒芬太尼用量、罗哌卡因用量及缩宫素使用增加率分别为（8.6±2.5）次、（29±4）μg、（105±15）mg、28%，D组分别为（4.6±2.1）次、（23±4）μg、（88±12）mg、10%，差异均有统计学意义（t=8.663、7.024、6.509，χ2=4.159，均P<0.05）。P组在镇痛后前4次宫缩VAS评分分别为（7.9±1.1）、（6.8±0.9）、（5.6±0.8）、（4.5±0.8）分，均显著高于D组的（6.8±0.7）、（4.7±0.8）、（3.5±0.8）、（2.9±0.7）分，差异均有统计学意义（t=5.966、12.332、13.125、10.643，均P<0.05）。P组镇痛90 min、停药时的VAS评分分别为（2.7±0.6）、（2.9±0.7）分，明显高于D组的（2.4±0.6）、（2.5±0.6）分，差异均有统计学意义（t=2.500、3.068，均P<0.05）。 结论 采用硬脊膜穿破硬膜外阻滞技术行分娩镇痛较传统硬膜外技术能提供快速、有效的镇痛效果，镇痛药物用量少，且对母婴无不良影响。

目的 探讨跟骨关节内移位骨折的全跟距关节镜下治疗技术和临床疗效。 方法 回顾性分析徐州市中心医院2015年12月至2017年12月采用改良全跟距关节镜技术治疗的46例46足跟骨关节内移位骨折患者的资料。其中男28例28足，女18例18足；年龄19~60岁，平均（39±13）岁。受伤到手术时间1~10 d，平均（4.5±2.2）d。术前患者疼痛视觉模拟评分（VAS）为4~8分，平均（6.3±1.8）分。所有患者患足无其他合并损伤。所有患者均采用跟距关节镜下前外侧、外侧、后外侧入路进行跟骨骨折的复位，并采用全螺纹空心螺钉固定，术后随访检测患者足部疼痛的缓解情况及足部外观的满意情况，并采用美国足踝外科协会踝与后足评分系统（AOFAS）及Maryland评分系统对手术治疗效果进行评价。手术前后各指标数据比较采用配对t检验。 结果 术后所有切口均获一期愈合，未出现血管、神经及肌腱损伤等并发症。本组46例46足获得随访，时间12~36个月，平均（21±9）个月。术后骨折愈合时间为8~12周，平均（10.4±2.3）周。末次随访时，患者踝关节、跟距关节运动理想，未出现跟距关节创伤性关节表现，跟距关节疼痛VAS评分均为0分，AOFAS评分由术前的（58±13）分提高到（96±9）分，Maryland评分（72±11）分提高到术后的（98±8）分，均较术前有显著改善（t=15.958、12.496，均P<0.05）。 结论 跟骨关节内移位骨折的全跟距关节镜下治疗技术，骨折复位精确，足部术后并发症小，疗效确切，是一种可供选择的有效治疗方法。

目的 计算组合式外固定架治疗老年高危股骨粗隆间骨折术后的隐性失血量，探讨术后隐性失血量与年龄的相关性。 方法 回顾性分析2016年1月至2019年5月收治于河北省中医院骨伤科经组合式外固定架治疗的60例老年股骨粗隆间骨折患者的临床资料。以80岁为界将患者分为2组，其中A组（<80岁）31例，B组（≥80岁）29例，使用Gross方程和Nandler公式，根据身高、体重、术前1 d和术后第3天的红细胞压积（Hct）变化计算并记录两组患者术后的隐性失血量。组间数据比较采用两独立样本t检验。 结果 A组手术前后Hct下降3.4%±1.7%，手术前后血红蛋白（Hb）下降（13±7）g/L，显性失血（25±6）ml，隐性失血（186±7）ml；B组手术前后Hct下降3.8%±1.2%，手术前后Hb下降（13±3）g/L，显性失血（24±8）ml，隐性失血（194±7）ml；A、B两组显性和隐性失血量差异均无统计学意义（t=0.309、0.883，均P>0.05）。 结论 组合式外固定架治疗老年高危股骨粗隆间骨折术后隐性失血量与年龄无明显相关性，从失血方面考虑该术式安全可靠。

目的 比较光动力疗法与食管支架置入术用于改善中晚期食管癌患者恶性梗阻所致吞咽困难的安全性及疗效。 方法 回顾分析2017年1月至2018年1月在青岛大学附属医院及青岛市黄岛区中心医院就诊的45例中晚期食管癌病例资料，其中男34例、女11例，年龄≥60岁的29例，鳞癌41例，腺癌4例，单纯行光动力治疗20例，单纯行食管支架置入术25例。两组患者性别、年龄、病理类型、部位、分期差异均无统计学意义。在治疗前、治疗后3 d，1、3个月根据吞咽困难Stooler分级标准进行对比，比较两组患者接受治疗后再次出现吞咽困难症状的时间。 结果 在治疗后3 d，1、3个月吞咽困难分级变化情况差异无统计学意义（均P>0.05），治疗后3 d能正常进食者（0级），食管支架组优于光动力治疗组[40%（10/25）比0（0/20），P<0.05]，治疗后1、3个月能正常进食者（0级）所占比例差异无统计学意义（P>0.05），光动力组患者晚于支架组再次出现梗阻症状（P<0.05）。 结论 食管支架置入术能快速改善吞咽困难症状，光动力疗法在改善吞咽困难症状基础上还能延长患者出现食管再梗阻的时间，治疗中晚期食管癌更安全、有效。

目的 应用CT周围神经图像，观察骨肌系统肿瘤与邻近神经的关系，并探讨其在手术治疗中的价值。 方法 收集2016年5月至2019年4月在北京大学首钢医院影像科检查的27例骨肌系统肿瘤患者，男17例、女10例，年龄13~67岁，平均年龄34岁。其中15例原发软组织肿瘤、9例原发骨肿瘤、3例转移瘤，所有肿瘤均与神经关系密切。术前行CT扫描，应用曲面重组技术对周围神经进行重建，观察病灶与邻近神经关系。所有患者在检查完成后2周内行手术治疗。根据其术前影像特点判断神经是否受侵，并以术中所见为金标准，计算神经重组图像判断肿瘤侵犯（压迫）神经的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值。 结果 27例患者中有25例（92.6%）可以在同一层面显示肿瘤与邻近神经的关系，其中有22例术前影像判断与术中所见相符（22/25，88.0%）。在神经重组图像中，周围神经呈连续的条索状结构，并与肿瘤在同一层面上，受侵神经可显示神经局部增粗、边缘模糊，增强扫描可见强化。应用神经重组图像判断肿瘤侵犯神经的敏感度为100.0%、特异度为89.5%、阳性预测值为75.0%、阴性预测值为100.0%；判断肿瘤压迫神经的敏感度92.3%、特异度100.0%、阳性预测值100.0%、阴性预测值80.0%。 结论 周围神经重组图像可以帮助临床医师快速、直观地评价病灶与邻近神经的关系，指导术式的选择、减少术中神经损伤的风险，对神经是否受到侵犯有较高的敏感度和特异度。

目的 探讨经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗门静脉海绵样变合并食管胃底静脉出血的疗效。 方法 回顾性分析2016年9月至2018年6月郑州大学第一附属医院21例门静脉海绵样变合并上消化道出血患者临床资料。21例患者均行TIPS手术，其中男13例、女8例，年龄27~67（48±11）岁。术后1、3、6个月，之后每隔6个月复查血常规、肝功能、血氨及超声，每年行上腹部增强CT及分流道造影。 结果 19例患者（90.5%）成功行TIPS术，17例栓塞曲张静脉，2例无法超选栓塞，二期行胃镜下治疗，术后患者均出血停止。门静脉压力由术前的25.0~44.0（33.7±5.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降低至17.0~30.0（24.5±3.1）mmHg，门静脉压力梯度由16.0~32.0（23.5±4.6）mmHg降低至9.0~15.0（11.4±1.9）mmHg，差异均有统计学意义（均P<0.05）。随访3~24个月，19例成功接受TIPS患者2例出现二期肝性脑病，再发上消化道出血3例，其中1例为十二指肠溃疡，2例为食管静脉曲张所致。支架内再狭窄率6例，其中3例行修正术，随访期末16/19的二期通畅率。 结论 对于门静脉海绵样变合并上消化道出血的患者，TIPS栓塞曲张静脉的同时降低门静脉压力，是一种安全、有效的方法。

伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤（ETMR）是2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类新提出的一类胚胎性肿瘤，主要见于婴幼儿，较为罕见，预后差。本文报道一例发生于后颅窝的ETMR。CT示左侧小脑半球7.9 cm×4.7 cm×5.3 cm大小等密度肿块，边界清，周围未见水肿，增强后强化不明显；MRI肿块呈长T1WI稍长T2WI信号，内见不规则斑片状短T1WI混杂T2信号；DWI扩散受限；增强后呈片状补丁样强化，病灶紧贴硬膜及左侧小脑幕，近硬膜处强化相对明显。当年龄较小患儿脑实质内出现较大实性为主占位，且DWI高信号与病灶强化不明显、周围轻水肿间"不匹配"时，要考虑到ETMR的可能，并需注意与其他胚胎性肿瘤的鉴别。

骶骨巨细胞瘤的治疗具有挑战性，肿瘤彻底切除与功能保留间存在矛盾，导致该部位手术难度加大，术后肿瘤的复发率很高。本文报告1例以平阳霉素辅助肿瘤供血动脉栓塞为主，综合治疗成功的巨大骶骨巨细胞瘤，追踪时间10年余。

感染与自身免疫之间的关系早已被观察到。感染后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的病例报道逐渐增多，但感染与MOG抗体产生的直接联系、感染类型、作用机制、预防治疗的意义等方面仍需进一步深入研究。MOGAD也需与感染性病因导致（继发）炎性脱髓鞘相鉴别。我们在此主要列出感染和MOGAD的相关研究，讨论可能的致病机制，感染与MOGAD的关系仍有待基础研究验证。

锁骨骨折是临床常见的骨折，其生物力学特点与临床治疗密切相关。本文就锁骨本身及其骨折的生物力学特点、各种内固定生物力学特性的比较、内固定应用细节的研究进展进行综述。