2019年 · 第99卷第37期

大多数恶性骨肿瘤的主要治疗是外科治疗，而外科治疗的核心是外科边界。本文从恶性骨肿瘤的外科分期开始，对外科边界的概念和与其有关的重要问题，如复发、转移、预后等方面进行阐述。

本文就数字骨科技术在骨盆肿瘤精准外科治疗中的作用进行论述，探讨骨盆肿瘤精准化和个体化的创新治疗模式。

软组织肉瘤是一类起源于间叶组织的恶性肿瘤，手术是治疗早期软组织肉瘤的主要手段。对于无法手术切除或有远处转移的患者，内科药物治疗作为全身治疗手段作用更为突出。本文就近年来软组织肉瘤治疗主要药物进行综述和评论。

骨肉瘤是好发于青少年的高度恶性肿瘤，容易出现肺转移，除了标准的外科手术，规范的内科治疗至关重要。但是因为发病率低，内科治疗的指南和文献匮乏，加之近年来除了传统化疗，靶向治疗和免疫治疗也有探索性进展，本文将系统介绍骨肉瘤的药物治疗，以利于临床治疗决策的规范制定。

目的 研究同时性多中心骨肉瘤（MOS）的治疗结果和预后影响因素。 方法 回顾性分析1995年1月至2018年6月北京积水潭医院收治的2 602例经典型骨肉瘤患者的临床资料。通过临床和影像数据库资料、病历记录、病理结果核实筛选。确诊为同时性MOS(SMOS)56例（2.1%），组织学诊断均为高级别恶性骨肉瘤。记录所有SMOS病例流行病学资料、初诊时间、发病部位和数量、化疗和手术方案、AKP和LDH、肿瘤学随访结果等指标。并进行各参数生存分析比较和预后多因素回归分析。 结果 本组患者男41例，女15例，年龄8~50岁，中位和平均年龄分别为15和18岁，均为多部位发病，但初诊主诉部位分别为股骨32例，胫骨13例，肱骨4例，腓骨3例，脊柱2例，胸骨和跟骨各1例。44例接受化疗，12例未化疗，31例接受手术治疗，25例未手术。随访时间1~186个月，平均15.4个月，至随访期末35例死亡。本组总体5年生存率为10.4%。根据病灶数量分层，病灶<5处和≥5处两组2年生存率分别为33.6%和0(χ2=6.697，P=0.010)；化疗与非化疗患者2年生存率分别为20.8%和0(χ2=6.998，P=0.008)。接受化疗者化疗后AKP(中位：272 U/L）较初诊时（中位：454 U/L）显著下降（Z=-3.274，P=0.001)。化疗患者中规范化疗与不规范化疗两组2年生存率分别为55.6%和0(χ2=8.798，P=0.003)。手术和非手术患者2年生存率分别为25.0%和0(χ2=7.942，P=0.005)。多因素回归分析显示是否规范化疗是影响预后的独立危险因素。 结论 同时性多中心骨肉瘤生存率低预后差，化疗和手术可提高生存率，是否规范化疗是影响SMOS生存的独立预后因素。

目的 分析总结我国汉族人黑色丘疹性皮病的临床和组织病理学特征。 方法 收集杭州市第三人民医院皮肤科门诊从2010年1月至2019年1月经临床和病理学确诊的黑色丘疹性皮病71例，对所有患者的临床及组织病理学资料进行分析总结。 结果 71例患者中女51例，男25例，年龄（44±13）岁，发病年龄（39±14）岁，确诊时间（65±51）个月；皮损为多发性深褐色扁平丘疹，表面光滑；皮损多分布于胸腹部，共46例（64.8%），其次为背部及颈部；皮疹平均直径为（1.76±0.99）mm；15例患者初始发病时感皮疹瘙痒。所有患者的皮损病理学特征类似于脂溢性角化病，按照病理学分型：棘层肥厚型49例（69.0%），角化过度型11例（15.5%），塔尖样型6例（8.5%），刺激型4例（5.6%），克隆型1例（1.4%）；56例（78.9%）可见表皮色素沉着和（或）真皮乳头色素颗粒，其中仅基底层色素沉着46例（64.8%）；10例（14.1%）瘙痒性皮损真皮浅层均可见炎症细胞浸润。 结论 我国汉族人黑色丘疹性皮病具有一些独特的临床与病理学特征。

目的 分析超声引导下竖脊肌平面阻滞联合普瑞巴林对老年胸背部带状疱疹后神经痛（PHN）的临床疗效。 方法 选择蚌埠医学院第一附属医院疼痛科2018年1月至2019年1月胸背部带状疱疹后神经痛患者60例，按照随机数字表法分为两组（n=30）：对照组（C组）和超声引导下竖脊肌平面阻滞组（ESPB组）。C组采用口服普瑞巴林进行治疗；ESPB组采用超声引导下竖脊肌平面阻滞联合口服普瑞巴林治疗。观察记录两组患者治疗前及治疗后1、2、3、4、6、8周的数字评定量表（NRS）评分、睡眠质量评分（QS）、普瑞巴林总用量以及治疗期间发生的相关不良反应情况。 结果 ESPB组患者治疗后4周的NRS评分、QS评分分别为2.00(2.00~3.00)、1.00(1.00~2.00）分，显著低于C组的3.00(3.00~4.00)、2.00(2.00~3.00）分，差异均有统计学意义（Z=-2.318、-2.533，均P<0.05）。ESBP组患者治疗4周普瑞巴林的用量为1.73(1.65~1.99)g，少于C组的7.28(7.28~7.28)g，差异有统计学意义（Z=-4.808，P<0.05）。ESPB组患者随访的第8周NRS评分、QS评分分别为2.50(2.00~4.00)、1.00(0.00~2.00）分，显著低于C组的4.00(3.00~4.00)、1.00(1.00~2.00）分，差异均有统计学意义（Z=-2.426、-2.691，均P<0.05）。ESPB组治疗的显著有效率为70.0%，明显优于C组的36.7%，差异有统计学意义（χ2=6.694，P<0.05）。两组患者不良反应均较轻。 结论 超声引导下竖脊肌平面阻滞可以有效缓解老年胸背部PHN患者的疼痛，明显减少口服药物的用量，改善患者睡眠质量，且安全性较高。

目的 研究经股动脉和桡动脉途径行椎动脉支架植入手术的效果与安全性。 方法 选择北京安贞医院2017年12月至2018年8月接受椎动脉支架植入手术的患者24例。随机数字表法分为研究组与对照组（n=12）。其中，研究组按照桡动脉途径实施椎动脉支架植入手术；而对照组则按照股动脉途径实施椎动脉支架植入手术。分析并记录两组手术实施的过程。待患者出院后，对两组患者进行随访，并对随访的结果进行分析。 结果 研究组首次穿刺成功率为100%，对照组为83.3%，差异无统计学意义（χ2=2.528，P>0.05）。研究组鞘管置入时间为（3.2±0.3）min，显著长于对照组的（2.4±0.2）min，差异有统计学意义（t=7.713，P<0.001）；其鞘管置入-球囊扩张的总时间为17.3（16.2~17.9）min，显著短于对照组的27.1（26.1~28.3）min，差异有统计学意义（Z=-4.157，P<0.001）；其术后卧床时间为2.1（2.0~2.2）h，亦显著短于对照组的27.1（25.3~28.9）h，差异有统计学意义（Z=-4.167，P<0.001）。两组均无1例患者诱发脑血管事件。对照组中有1例患者出现了迷走反射，研究组并发症发生率为0。 结论 经桡动脉途径对患者实施椎动脉支架植入手术可显著提高手术的成功率，安全性高，可能为椎动脉支架植入术的有效途径。

目的 总结慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者行深低温-停循环下肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE）术中脑保护经验及效果。 方法 回顾性分析中日友好医院2016年12月至2018年8月间25例PTE手术资料。全部手术均在深低温停循环下完成，术中采用严格的脑保护标准，包括：体外循环控制性均衡降温、脑氧饱和监测、停循环时间监控、脑表面恒定低温保护等。统计并分析围手术期神经系统不良事件，术前及出院前采用简易智力状态检查（MMSE）量表和蒙特利尔认知评估（MoCA）量表评估患者智力水平及认知功能。 结果 25例患者均顺利完成手术，1例（4%）患者术后因感染死亡。患者平均肺动脉压（mPAP）由术前（52.9±16.7）mmHg降至术后即刻的（23.6±8.1）mmHg以及术后3个月的（20.7±7.9）mmHg，差异均有统计学意义（t=10.01、10.73，均P<0.01）。患者肺血管阻力（PVR）由术前975.4（788.6~1 292.8）dyn·s·cm-5降至376.1（283.6~565.5）dyn·s·cm-5（Z=5.34，P<0.01）。围手术期共3例患者出现神经系统并发症，其中2例表现为缺氧性脑病，1例为脑出血，此3例患者均于出院前完全康复。单因素分析显示局部脑氧饱和度（rSO2）<40%持续时间及rSO2较基线最大下降率与术后出现神经系统损害显著相关。多因素分析显示仅rSO2<40%持续时间与术后神经系统损害显著相关。患者术前及术后MMSE量表和MoCA量表评分差异均无统计学意义（均P>0.05）。 结论 充分的脑保护措施对于降低PTE手术神经系统并发症至关重要。术中实时监测rSO2并严格控制停循环时间有助于进一步减少神经系统损害的发生。

目的 探讨经右心导管检查（RHC）确诊的原发性干燥综合征相关肺动脉高压（pSS-PAH）患者的临床特征。 方法 回顾性分析2013年1月至2019年6月就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科或心血管内科，符合2002年修订版原发性干燥综合征（pSS）的国际诊断标准并经RHC确诊的20例pSS-PAH患者的临床资料，描述其一般情况、血流动力学、治疗方案及随访情况等，并探索治疗达标预测因素，同时对抗SSB抗体阳性及阴性患者进行亚组比较。 结果 20例患者均为女性，确诊肺动脉高压（PAH）（基线）中位年龄为54.5（岁），PAH中位病程为12个月，活动后气短为pSS-PAH患者最常见的临床表现（17例，占85%），其中5例（26.3%）以PAH症状为首发表现，右心导管测得平均肺动脉压力（mPAP）（mmHg）、肺血管阻力（PVR）（IU）及心指数（L·min-1·m-2）分别为48（38，55.75）、11.23（6.17，14.69）及2.59（2.04，2.98）。右心室内径≤40 mm[P=0.009，HR=5.92，95%CI（1.55，22.59）]为pSS-PAH患者的达标预后因素。此外，亚组分析显示，抗干燥综合征B（SSB）抗体阳性患者较阴性患者PVR（IU）[14.1（11.23，22.63）比6.4（6.15，12.36），P=0.025]及mPAP（mmHg）[55（48.5，59）比39 （32.5，50.75），P=0.013]更高，同时心指数（L·min-1·m-2）更低[2.1（1.6，2.5）比2.9（2.56，3.41），P=0.002]。 结论 pSS-PAH患者以中年女性为主，主要表现为活动后气短，以PAH为首发症状就诊者并不少见，对于抗SSB抗体阳性及基线时右心室径线增大的pSS-PAH患者更需注意其血流动力学、心功能情况及预后。

目的 分析线粒体膜蛋白相关性神经变性病（MPAN）一家系临床特征与C19ORF12基因突变特点，为了解MPAN的临床特征及分子遗传学特点提供依据。 方法 收集于2018年5月在河南省人民医院神经内科就诊的一个脑内铁沉积性神经变性病（NBIA）家系，分析其临床特征，并通过全外显子测序技术结合Sanger单基因位点验证进行基因突变筛查，根据美国ACMG指南做致病性分析。 结果 该家系中父母为近亲结婚，包括先证者在内共兄弟3人发病，呈常染色体隐性遗传，3例患者均在儿童期起病，均呈慢性病程，逐渐进展，首发症状为帕金森综合征，随病情进展，还可出现智能减退、共济失调、步态障碍、构音障碍及痉挛性截瘫。头颅磁共振检查可见T2WI、FLAIR及SWI苍白球及黑质呈对称性低信号，无"虎眼征"。3例患者均可见小脑萎缩，先证者二哥尚可见颞叶萎缩。经全外显子测序及sanger验证，3例患者均可见C19ORF12基因第2号外显子c.52G>T基因纯合突变，导致的第18位氨基酸由天冬氨酸变为酪氨酸（p.Asp18Tyr），其母亲为杂合变异，该突变位点未见文献报道，为新突变，根据ACMG指南考虑为致病变异。该家系最终被诊断为MPAN。 结论 我们在1个MPAN家系中成功鉴定出了C19ORF12基因p.Asp18Tyr新致病突变，丰富了MPAN的突变数据库，为该病的进一步研究提供了依据。

目的 探讨胸腺瘤瘤周结节CT定量特征预测其侵袭性的价值。 方法 回顾性分析2013年3月至2018年10月北京大学第三医院具有完整临床、影像及手术病理资料的110例胸腺瘤，其中男65例、女45例，中位年龄45岁。根据胸腺瘤2004年世界卫生组织标准，按侵袭性程度分为高危组（男23例、女15例，中位年龄52岁）与低危组（男42例、女30例，中位年龄42岁）。分析胸腺瘤瘤周结节的长径、双期增强CT值、ΔCT值及与主瘤体距离。有预测价值的CT定量参数及阈值通过Mann-Whitney U检验和受试者特征曲线（ROC）分析和确定。 结果 110例胸腺瘤中，28例增强CT表现有瘤周结节，B1型12例、B2型7例、B3型6例、C型3例，A型及AB型中未发现瘤周结节。瘤周结节出现在高危组16例、低危组12例。高危组瘤周结节长径、双期增强CT值、ΔCT值及与主瘤体距离分别为（9.8±3.7）mm，（48±27）、（51±21）、（17±10）HU及（6.3±6.5）mm；低危组瘤周结节长径、双期增强CT值、ΔCT值及与主瘤体距离分别为（5.5±1.6）mm，（55±18）、（52±19）、（14±10）HU及（3.9±2.2）mm。低危与高危组比较，瘤周结节的双期强化CT值、ΔCT值及与主瘤距离差异均无统计学意义（均P>0.05），而高危瘤周结节的长径显著>低危组（P<0.05）。ROC曲线分析，以瘤周结节长径为6.9 mm为阈值，预测胸腺瘤高危，相应的曲线下面积、敏感度和特异度分别为0.862、75.0%和75.0%。 结论 胸腺瘤瘤周结节CT定量特征指标中，结节长径有助于预测其侵袭性。

目的 分析总结布氏杆菌性脊柱炎（BS）的磁共振成像（MRI）影像特点，进而评估MRI对布氏杆菌性脊柱炎诊断的临床价值。 方法 收集2015年1月至2017年12月冀中能源邢矿总医院和邢台市第二医院临床确诊为布氏杆菌性脊柱炎患者47例，男32例、女15例，年龄24~77（57±11）岁，病程1个月~2年。脊柱MRI常规序列扫描。由两名高年资影像诊断医师对图像进行独立评估。评估内容包括：椎体受累部位、椎体及椎间盘的信号改变、椎旁软组织改变的信号特征、病变椎体周围脓肿信号特点、硬膜囊、脊髓和神经根是否受压及相应部位的信号改变等。 结果 （1）脊柱受累部位：47例BS患者，共发现112个椎体受累，其中颈椎11个（9.8%），胸椎5个（4.5%），腰椎91个（81.2%），骶椎5个（4.5%），受累以腰椎为主。（2）MRI影像特点：112个椎体受累中，105个（93.8%）椎体形态未见明显改变，仅7个（6.2%）椎体轻度压缩塌陷。弥漫性椎体破坏71个（63.4%），局限性椎体破坏41个（36.6%）。47例中，40例为相邻椎体连续性破坏，跳跃性破坏6例，单椎体受累1例；椎间盘受累37例；椎间隙变窄29例；椎旁软组织肿胀11例，椎旁脓肿形成28例。 结论 MRI对布氏杆菌性脊柱炎诊断具有一定特征性，在鉴别脊柱相关病变中有较高的临床价值。

目的 本研究旨在观察痛风患者早期肾损害指标与肾脏超声表现之间的关系，以及降尿酸治疗后早期肾损害是否可逆。 方法 选择2016年7月至2017年12月就诊于北京市海淀医院及北京大学人民医院风湿免疫科的痛风患者进行肾脏超声检查。根据肾脏超声检查结果分为以下3组：A组为正常表现，B组为点状结晶表现，C组为肾结石。每组各纳入患者30例。再从B组及C组中选择能坚持规律降尿酸治疗1年的患者。检测各种分组患者以及降尿酸治疗1年前后患者的尿视黄醇结合蛋白（RBP）、β2-微球蛋白（β2-MG）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）的水平。 结果 A、B、C组痛风患者尿β2-MG浓度分别为（128.59±107.32）、（316.08±207.41）及（311.25±162.85）mg/L，3组间差异有统计学意义（P<0.001）。尿NAG浓度分别为（13.41±5.12）、（17.88±6.19）及（18.48±9.84）U/L，3组间差异有统计学意义（P<0.01）。尿RBP浓度3组间差异无统计学意义（P=0.188）。降尿酸治疗1年后尿RBP、β2-MG及NAG的水平较治疗前降低，各组治疗前后均差异有统计学意义（P<0.05）。B组治疗后较C组尿β2-MG、NAG水平均有所降低（P<0.05）。 结论 肾脏超声检查有利于痛风早期肾损害的诊断。降尿酸治疗后痛风患者早期肾损害指标均有降低，提示如果能够对痛风患者早期肾损害进行早期诊断，并及时治疗，早期肾损害可逆。

目的 观察小鼠缺血性脑卒中后缺血灶周神经血管光学特征改变，探究神经血管光学信号改变与疾病损伤程度的相关性。 方法 选6~8周龄、体质量20 g雄性C57BL/6野生型小鼠，标记神经元在缺血性脑卒中建模后1、3和7 d用多光谱光学成像监测小鼠缺血灶周神经元和血氧在电刺激下的光学信号（n=20）；测量小鼠（n=30）脑卒中后梗死灶体积、血浆肿瘤坏死因子-α（TNF-α）浓度和改良神经功能缺损评分（mNSS），分析其与光学信号之间的关系。 结果 小鼠脑卒中后1、3和7 d，缺血灶周神经元兴奋性信号响应幅度为1.15%±0.28%、2.84%±1.06%、2.21%±0.55%；总血红蛋白浓度响应幅度为3.71%±2.76%、3.19%±2.70%、4.27%±3.05%；脱氧血红蛋白浓度响应幅度为2.93%±2.33%、3.60%±1.74%、2.08%±1.28%。神经元兴奋性信号与梗死灶体积、血浆TNF-α浓度及mNSS负相关（r=-0.441，-0.449，-0.404，均P<0.05），mNSS对神经元兴奋性信号改变影响显著（β=-0.169，P<0.05）；总血红蛋白浓度信号与梗死灶体积正相关（r=0.440, P<0.05）。 结论 多光谱光学成像能观测脑缺血灶周神经元活动及血氧信号变化，并可评估疾病损伤程度。

Mills综合征是一种以偏侧上运动神经元损害为突出特点的运动神经元病，通常进展缓慢。本文报道了2例Mills综合征患者，均以左足无力起病，逐渐向上发展累及同侧上肢，受累侧锥体束征明确，无感觉异常，肌电图均未见下运动神经元损害证据。

恶性黑色素瘤是少见的、恶性程度较高的上皮型肿瘤，发生于外阴者极为罕见，原发病灶易与巴氏腺囊肿等外阴其他腺体或皮肤病变混淆，容易误诊，延误治疗。恶性黑色素瘤极易转移，术后转移发生率也较高，其中以胃肠道转移为主，但也发生在胃肠道之外器官。恶性黑色素瘤的胃肠道外器官转移灶与胃肠道转移灶影像学表现有一定差异，不同器官的转移灶影像学表现可能也有一定差别，并且与该器官原发肿瘤的影像学表现有一定重叠，诊断颇具难度。本文介绍和分析一例罕见的外阴恶性黑色素瘤患者手术治疗前和术后21.8个月胰腺、左侧卵巢转移的影像学和临床资料，旨在提高对该病的认识。

急性心脑血管事件具有明确、稳定的疾病定义，国际疾病分类编码是开展事件登记的重要依据。疾病和相关健康问题的国际统计分类第十一次修订本（ICD-11）的发布为登记的规范化和标准化提供了重要契机。本文从急性心脑血管事件定义着手，系统阐释了第9~11版ICD编码的演变情况，比较了临床诊断与疾病定义和ICD编码的异同，并围绕漏报、错报和重报问题，对事件登记的设计进行了有益的探讨。

肥胖是心律失常的独立危险因素。肥胖可引起心脏钙离子通道和钙处理蛋白异常，导致心肌细胞钙稳态失衡，改变心肌细胞动作电位乃至心脏电生理，从而诱发心律失常。本文强调心脏钙稳态失衡在肥胖致心律失常进程中的相关作用机制，为找到疾病新的治疗靶点带来启发。

强制空气加温（FAW）是目前临床上最常用和研究最广泛的预防围手术期体温过低的设备，目前，临床上对使用强制空气加温的争议主要集中在两个方面：通过热涡流破坏洁净空气和使用强制空气加温排出的空气受到直接污染。本文就这两方面的与手术部位感染的关系作系统综述，以期为临床提供参考。